第二章 (3)
当前，急性白血病的治疗仍以治愈为目的，而不只是延长生命。传统治疗以化疗为主。白血病的化疗遵循早期、足量、联合、个体化的治疗原则。并注意髓外白血病的预防及治疗。治疗分诱导缓解治疗和缓解后治疗，即强化、巩固、维持治疗，以延长其缓解期。
由于白血病病位深在骨髓，药物不易抵达病所，单纯中医药施治难以在短期内清除邪毒，缓解病情，故不主张单纯中医药治疗急性白血病。
近20年来，随着分子生物学、基因学的研究进展，西医学在急性白血病的诊疗方面有了明显的进展，对急性白血病采用联合化疗、放射治疗、免疫治疗及骨髓移植等方法，已能使近期完全缓解率达到70%以上，个别类型白血病甚至可以达到90%左右。
到目前为止，造血干细胞移植是治愈白血病最有效的方法。少数高危型急性白血病、慢性粒细胞白血病、反复发作或不能缓解的患儿，可进行骨髓移植以提高临床疗效。
31．如何治愈白血病
急性白血病因其恶性程度高，自然病程只有3个月，若不治疗，一般不超过半年就会因感染或出血而死亡。但自从化疗药物问世以来，明显延长了病人的生命，一般都在1年以上，个别病人已能达到长期无病存活。
医学上将急性白血病自确诊之日起，存活时间（包括无病或带病生存）达5年以上者，称为长期存活；停止化疗5年或无病生存达10年者叫临床治愈。治疗期间要达到的第一目标就是通过化疗达到完全缓解，这是治疗的关键，也是进行造血干细胞移植能取得成功的关键。
有些病人误以为完全缓解就是治愈了，因而停药，不再继续治疗，却不知完全缓解只是临床症状消失，血和骨髓检查中虽然见不到白血病细胞，但实际上体内仍残存有白血病细胞，如果不继续巩固治疗，大约l～2个月就可复发，故完全缓解后的维持治疗非常重要。化疗是治疗白血病的最基本方式，治疗成功的关键在于早期治疗；足量、联合化疗，个体化原则；要积极预防脑膜白血病和睾丸白血病；长期坚持巩固和强化治疗，不能间断，必须保持持续完全缓解3年以上才能停药。
有条件的患者可进行造血干细胞移植，这是目前治愈白血病最有效的方法。
32．急性白血病有哪些患病征兆
（1）反复发热：半数以上的患者以发热为首发症状，热型不规则，热度多在38℃左右，一般无寒战，出汗较多。主要与粒细胞减少和免疫功能低下所致的继发感染有关，其次为白血病核酸分解代谢亢进亦可引起发热。可因伴有鼻塞、流涕、咳嗽等呼吸道感染症状，而造成误诊。临床上对反复发热的病人，应及时化验血常规，并做外周血涂片检查，若发现大量异常病理细胞，做骨髓穿刺以明确诊断。
（2）进行性贫血：贫血在白血病早期即可见到，并随病程而加重，表现为头晕、心悸、气短，皮肤黏膜苍白等。出现贫血症状时，应及时到医院血液科门诊进行相关化验检查，以明确引起贫血的原因。
（3）出血：白血病以出血为早期表现者近40%。出血可遍及全身，尤以皮肤、鼻腔、齿龈、眼底等部位常见。
（4）不明原因的骨骼疼痛：少数儿童白血病以骨骼疼痛为首发表现，易误诊为幼年类风湿病。骨痛部位以胸骨、胫骨疼痛为主，并伴有明显的压痛。骨痛的原因主要是由于骨髓腔内白血病细胞大量增殖，引起骨髓腔容积压力增高，以及白血病细胞浸润骨膜刺激感觉神经而引起。
此外，部分患者可自己摸到颌下、颈部、腋窝及腹股沟等处的无痛性小包块，或摸到腹部包块，此为白血病细胞浸润所致的浅表淋巴结肿大或肝大、脾大。
出现上述表现中任何一项，都应及早到医院就诊做全面检查，不可大意，以免耽误病情，影响治疗。
33．白血病对婚育有何影响
白血病患者中年轻人占有很大比例，什么时候可以生育孩子，也是病人非常关心的问题。
一般说来，妊娠期间诊断为急性白血病的患者，最好能终止妊娠，因为化疗药物对胎儿的生长发育影响很大，易致畸胎。但经过治疗达到完全缓解，而且缓解时间很久，是可以要小孩子的，但最好是在停止化疗几年之后再生育，以减轻化疗药物对胎儿潜在的损害。
34．如何预防白血病的发生
白血病虽然不能做到完全预防，但针对一些发病因素，也能取得相对预防的效果。
（1）减少苯的接触，装修工、加油工等那些从事高危职业的人一定要注意加强劳动保护，家庭装修不要使用假冒伪劣的有毒装修材料和粗劣的装修施工。
（2）不过多接触X射线和其他有害的放射线。从事放射线工作的人员要做好个人的防护，加强预防措施。孕妇要避免接触过多的放射线，否则胎儿的白血病发病率较高。
（3）不滥用药物。在医生指导下使用细胞毒类抗癌药、免疫抑制剂等药物，勿长期使用或滥用。
35．白血病患者在饮食方面应注意哪些问题
（1）少食多餐：白血病患者在化疗过程中，往往会出现恶心、呕吐、腹胀、腹泻等消化系统症状，此时可采取少食多餐的进食方法，或在三餐之外，增加一些体积小、热量高、营养丰富的食品，如糕点、巧克力、面包、鹌鹑蛋、鱼松、酸牛奶、鲜蔬汁等；还可调剂些半流食或软饭如米粥、豆腐脑、小笼蒸包等。
（2）补充丰富的优质蛋白质：白血病患者体内蛋白质的消耗远大于正常人，只有补充足量的蛋白质，才能维持各组织器官的功能。另外，体内各种抗体也是由蛋白质构成，具有保护机体免受细菌和病毒的侵害，提高机体抵抗力的作用。因此，白血病患者应摄入高蛋白饮食，特别是选用一些质量好、消化与吸收率高的动物性蛋白和豆类蛋白，如禽蛋、乳类、鱼虾、瘦肉、猪肝、豆腐、豆浆等。
（3）多进食高维生素食物：恶性肿瘤患者中有70%～90%的人存在不同程度的维生素缺乏。富含维生素C的蔬菜与水果，具有阻止癌细胞生成扩散、增强机体免疫功能的作用，如油菜、西红柿、小白菜、韭菜、山楂、柑橘、鲜大枣、柠檬及猕猴桃等。维生素A可刺激机体免疫系统，调动机体抗肿瘤积极性，如胡萝卜、南瓜、蛋黄、动物肝脏、鱼肝油、柿子椒以及菠菜等。
总之，白血病患者宜给予高热量、高蛋白、富含维生素及矿物质、易消化的饮食，以补充体内热量及各种营养物质的消耗。化疗期间更应注意菜肴的色、香、味，以增加患者的食欲。
36．什么是缺铁性贫血
缺铁性贫血是由于体内缺少铁质而影响血红蛋白合成的一种常见的贫血。缺铁性贫血普遍存在于世界各地，在生育年龄妇女（特别是孕妇）和婴幼儿中发病率很高。其特点是骨髓、肝、脾及其他组织中缺乏可染色铁，血清铁蛋白浓度、血清铁浓度和血清转铁蛋白饱和度均降低，多由于铁摄入量不足、吸收量减少、需要量增加、铁利用障碍或丢失过多所致。细胞形态学上表现为小细胞低色素性贫血。
缺铁性贫血可发生于下列几种情况。
（1）铁的需要量增加而摄入不足：在生长快速的婴幼儿、儿童、月经过多、妊娠期或哺乳期的妇女，铁的需要量增多，如果饮食中缺少则易致缺铁性贫血。
（2）铁的吸收不良：因铁的吸收障碍而发生缺铁性贫血者比较少见。
（3）失血：尤其是慢性失血，是缺铁性贫血最多见、最重要的原因。消化道出血（如溃疡病、肿瘤、钩虫病、食管静脉曲张出血、痔出血、服用水杨酸制剂后发生胃窦炎以及其他可引起慢性出血的疾病），妇女月经过多和溶血性贫血伴含铁血黄素尿或血红蛋白尿等均可引起缺铁性贫血。
37．缺铁性贫血的临床表现及治疗
缺铁性贫血一般发生缓慢，早期可没有症状或症状很轻，贫血严重或进展较快者，常见乏力、心悸、气短、头晕眼花、面色苍白等症状，还可表现为神经系统症状，如容易兴奋、激动、烦躁、头痛等，在儿童比较常见。部分儿童可出现嗜食泥土、石屑、煤屑、生米等异食癖，缺铁纠正后症状即可消失。贫血较重者可出现舌炎、口角炎、舌乳头萎缩、慢性胃炎、胃酸缺乏等，也可有皮肤干燥皱缩，毛发干燥无光泽，易脱发，指甲变薄、变脆、缺少光泽，重者可有反甲及吞咽困难等。
化验检查常见男性血红蛋白＜120g/L，女性血红蛋白＜110g/L，孕妇血红蛋白＜100g/L；MCV＜80fl，MCH＜26pg，MCHC＜0.31；红细胞形态可有明显低色素表现。另外，血清铁＜10.7mmol/L，总铁结合力＞64.44mmol/L，运铁蛋白饱和度＜0.15。血清铁蛋白＜14mg/L。骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞＜15%。
治疗缺铁性贫血的原则：①病因治疗，尽可能除去引起缺铁和贫血的原因；②补充足够量的铁以供机体合成血红蛋白，补充体内铁的储存量至正常水平。
补充铁剂是治疗缺铁性贫血最基本的方法，症状明显的要口服铁剂。常用药物有硫酸亚铁、富马酸亚铁、福乃得等，疗效好，价格便宜，随餐服用，可减轻胃肠道反应。服药时忌茶，以免铁被鞣酸沉淀而不能被吸收。
注射用铁剂常用于以下病人：①口服铁不能耐受；②失血过快，用口服铁不能补偿；③溃疡性结肠炎或局限性结肠炎病人经口服铁治疗无效；④不能从胃肠道吸收铁剂者，如胃肠道手术病人。常用药物有右旋糖酐铁。
但补充铁剂过多，肝和其他器官的铁质过于饱和，也会导致疾病。所以，最好的补铁办法是通过饮食，采用食物疗法。
贫血者日常饮食中应注意多吃富含高蛋白、B族维生素和维生素C的食品以及含铁丰富的饮食。铁的良好来源为动物的肝、蛋黄、豆类、瘦肉及某些蔬菜。
含铁质丰富的有动物肝、肾；其次是瘦肉、蛋黄、鸡、鱼、虾和豆类。绿叶蔬菜中含铁多的有苜蓿、菠菜、芹菜、油菜、苋菜、荠菜、黄花菜、番茄等。水果中以杏、桃、李、葡萄干、大枣、樱桃等含铁较多，干果有核桃。其他（如海带、红糖、芝麻酱）也含有铁。此外，还应多食用黑木耳、香菇、黑豆、芝麻等食品，益于补养生血。
38．如何预防缺铁性贫血
缺铁性贫血大多是可以预防的，在易发生这类贫血的人群中应重视开展卫生宣教和采取预防措施。
（1）改进婴儿的哺乳方法，及时增加适当的辅助食品：及时给出生3～5个月的婴儿添加辅食，多食富含铁又易吸收的食物，如蛋黄、动物肝、动物血、大豆、黑木耳、香菇、紫菜、菠菜等。食品种类要多样化，不可养成偏食习惯，并少吃厚味荤腥，生冷黏腻之物。教育小儿养成爱吃新鲜蔬菜的习惯。
（2）加强孕期营养：在妊娠期和哺乳期间多食含铁食品和新鲜蔬菜水果。必要时可每日口服硫酸亚铁0.2克或0.3克。积极贯彻计划生育，防止生育过多。
（3）防治肠道感染性疾病，及时处理慢性出血性疾病。
39．缺铁性贫血的食疗处方
（1）大枣6枚，枸杞子3克，鸡蛋1枚，同煮食，每日1次。
（2）芡实、山药、茯苓、莲子、薏苡仁、白扁豆、党参、白术各6克，水适量，煎40分钟，去党参、白术，入粳米150克，熬粥，分次调糖食用。可常食。
（3）黄芪5克，水煎半小时，捞去药渣，放入山药片60克，再煮半小时，加白糖适量即可。每日早晚适量食用。尤其适用于气血亏虚并见腹泻者。
（4）蒸鸡蛋羹时加入枸杞子5克，每日服食1次。适用于肝肾阴虚型患者。
40．什么是再生障碍性贫血
再生障碍性贫血（简称再障）是一组由于化学、物理、生物因素所致或原因不明的以骨髓造血功能减低甚至衰竭为特征的临床综合征。临床主要表现为外周血全血细胞减少、贫血、出血和感染，是严重危害青年、少年、壮年身心健康的血液系统疾病。