大多数经历过热惊厥的孩子在发烧的24小时内只发作一次,不过,小部分孩子在24小时内可能发作不止一次,或者会出现长时间的发作。而且,经历过一次热惊厥的孩子中,大约有三分之一的人会在之后的发烧中复发。如果最初的惊厥持续时间过长(超过10-15分钟),同时是婴幼儿发作,或只有身体一侧发作时,则复发的可能性更大。热惊厥之后的一年内,最容易复发。幸运的是,超过95%热惊厥患童永远不会再出现癫痫,更不会有出现神经问题的风险。
一般而言,患热惊厥的孩子会正常发展,意思是说,他们会在预期的时间内,达到生长发展的里程碑(行走、说话等等)。另一方面,生长缓慢的孩子患癫痫的风险更大。尽管发育迟缓的孩子可能在发烧时,经历第一次发作,不过,这并不是典型的热惊厥。
热惊厥的症状是什么?一般来说,在发烧过程早期,经常在父母还没有发现孩子发烧之前,孩子就会出现热惊厥。在这些发作过程中,孩子会突然失去意识、四肢僵硬,然后四肢出现抽搐,接着会发展到全身抽搐。孩子可能会大小便失禁,发作之后通常会感觉困乏。大多数热惊厥持续时间不超过15分钟,事实上,大多数持续时间甚至更短,仅有几分钟。
癫痫发作还有其他类型,但并不常见。这些类型包括两眼茫然无神、身体僵硬和疲倦、或动作抽搐,不过,抽搐一般并不发生在僵硬之后。一些热惊厥只有身体一侧僵硬或抽搐,这称为部分性热惊厥。医生需要更加仔细地研究病情,以确保没有其他发作原因。
如何治疗热惊厥?遗憾的是,没有证据表明在发烧时降低温度能够预防热惊厥。不过,大多数医生会仍然建议使用抗热药物(安替比林,antipyretics)来治疗发烧,比如醋氨酚或布洛芬。服用这些药物有助于降低体温、减少发烧,更重要的是,使孩子感觉更加舒服。温水擦浴时,要使用足够温暖的水,避免孩子颤抖,如果结合使用安替比林,效果会更好。在大部分病例中,医生不建议使用抗癫痫药来预防病情复发。
热惊厥看上去非常可怕,在发作过程中,你可能会为孩子的生命担忧。如果孩子出现热惊厥,家长要保持平静,一定要把孩子放在安全的地方。
热惊厥过后,医生应该对孩子的健康状况进行评估,首先要判断发烧的原因,确保没有严重感染的迹象,因为感染需要进一步的治疗。例如,一些患脑膜炎的孩子会发烧和癫痫发作。如果医生怀疑孩子患了脑膜炎,他会建议为孩子进行腰椎穿刺,检查感染,同时有必要的话,进行静脉注射抗生素。发烧一般发生在病毒疾病之后,大多数情况下不需要使用抗生素。发烧也可能是由于感染(比如耳朵感染)引起的,可以口服抗生素进行治疗。没有必要在一次典型的热惊厥后,就让孩子住院治疗。
一旦出现热惊厥,许多父母会担心是常规免疫的问题,因为一些孩子在接触这些疫苗后会发烧。发烧在接种白喉、百日咳、破伤风和脑灰质炎疫苗后更加常见,在加拿大,这几种疫苗分别在2个月、4个月、6个月和18个月时接种。发烧和因此而出现的热惊厥在疫苗接种后48小时内出现的概率最大。令人高兴的是,由于引进了新的疫苗形式(非细胞形式的),发烧的概率已大大降低。在接种麻疹、腮腺炎和风疹疫苗后,一般不会发烧,如果发烧的话,也应该在接种疫苗后的7-10天才会出现。一定要认真权衡接种疫苗后发烧和热惊厥的风险与免疫带来的好处。医生通常会建议按常规接种疫苗。
如果孩子出现热惊厥,该怎么办?
·尽量保持平静。
·将孩子侧放。
·安置好孩子,保证他在惊厥时不会受伤。
·不要在孩子的嘴里放任何东西。
·如果发作持续超过5分钟,只要可能,就叫救护车去医疗机构接受治疗(拨打110)。
格林-巴利综合症(Guillain-Barré Syndrome)
什么是格林-巴利综合症?格林-巴利综合症(GBS)是一种神经类疾病,当身体自身免疫系统攻击大脑和脊髓外面的髓磷脂(Myelin,神经的保护膜)时,就会出现此症。结果,受到损伤的神经无法正常将信号传递回大脑,引起肌肉逐渐麻痹。所有年龄的人、不论男性还是女性,都可能患上格林-巴利综合症。这不是遗传性疾病,但病因尚不明了。在呼吸道或胃肠道系统的非特异性病毒感染之后,常常会出现此症。它也与空肠弯曲菌(Campylobacter Jejuni)引起的急性肠胃炎(Stomach Flu)联系在一起。
格林-巴利综合症的症状
·腿先开始虚弱无力,慢慢全身感到无力
·异常的麻刺感
·肌肉疼痛
·吞咽困难
·呼吸困难
格林-巴利综合症的症状是什么?刚患上GBS时,通常会感觉双腿虚弱无力或有麻刺感。这种虚弱无力会渐渐发展到全身,包括躯干、手臂,最后到达面部肌肉。一般情况下,它会逐渐蔓延的,然后在未来2-4周内逐渐向上扩展。不过,在一些病例中,这个过程比较突然,如果接触肌肉,经常会出现肌肉疼痛或虚弱。如果面部肌肉也出现重要症状,可能会导致孩子吞咽困难,或食物沿错误的通道进入肺里。大约一半受感染的孩子控制呼吸的肌肉会完全无力,无法独立呼吸,需要呼吸器帮助呼吸。一些孩子或者出现尿失禁(失去控制),或者出现尿潴留(Urinary Retention,无法自主排尿)。
患格林-巴利综合症的孩子大部分会完全康复。患病时间无法预测,许多孩子可能会长时间呆在医院里。小部分人会留下一些后遗症。
如何诊断格林-巴利综合症?将医生在体检中发现的结果与实验室结果结合在一起,才能做出格林-巴利综合症的诊断。除了肌肉虚弱,患者不会出现深腱反射(Deep Tendon Reflex,比如膝跳反射)。医生可能会进行腰椎穿刺,以检查蛋白质的水平是否提高,可能也要对神经和肌肉功能做电检测(Electrical Test)。
如何治疗格林-巴利综合症?患格林-巴利综合症的孩子通常在患病早期就需要住在加护病房接受治疗,因为这样可以使他们的呼吸和其他身体功能得到监控。一些孩子需要借助鼻饲管和尿管进行治疗。如果疾病迅速恶化,医生会尝试几种不同的治疗方案。血浆取出法(Plasmapheresis)(一种类似透析的血液清洗技术)、静脉注射免疫球蛋白或类固醇都能帮助缩短疾病的过程。
张力减退(Hypotonia,身体伸缩性低、虚弱无力)
什么是张力减退?张力减退是用来描述婴儿或儿童肌肉张力过低的一个医学术语。换句话说,孩子疲软无力,对肌肉动作的控制力降低。抱孩子时,感觉像是抱一卷布。一些病例并没有严重的潜在原因,被称为良性先天性肌张力减退(Benign Congenital Hypotonia )。婴儿症状改善后,会不再那么疲软,只会存在轻微的肌肉无力感或较好的关节活动性。大脑、脊髓、末稍神经和肌肉的损伤或机能障碍也会引起张力减退。新陈代谢类疾病——导致缺陷的遗传疾病或对身体功能起基本作用的化学物质数量过多,都会引起张力减退。
(图片)
张力减退(肌肉张力降低)
张力减退的孩子控制头部的能力发展缓慢。
张力减退的症状是什么?有时,婴儿仍在子宫时,就不是很活跃。不管张力减退的潜在原因是什么,患婴都具有非常典型的外表。躺下时,婴儿会采取“青蛙腿”的姿势,手臂和腿平张开。如果从腋窝下抱起,不把她抱紧的话,感觉好像她会随时从你的手中滑落一样。患婴对头部的控制能力也发展缓慢。
张力减退(“青蛙腿”的姿势)
张力减退的婴儿“青蛙腿”的姿势,手臂和腿平展开。
婴儿经常无法自主移动。缺少运动会导致婴儿头骨后扁平,且扁平处没有头发。张力减退的孩子通常比较晚才能完成大动作的跨跃(比如翻滚、坐或行走)。如果病情严重,她可能永远都无法实现这些跨越。
张力减退的新生儿可能会出现骨骼异常问题,包括关节僵硬或畸形,被称为关节弯曲(Arthrogryposis)。最常见的畸形是内外足(脚的位置异常)和髋关节脱位。在第213页和216页 ,为大家讲述了这些疾病的更多细节。患先天性疾病的那些婴儿会出现不寻常的面部特征。
患张力减退的婴儿经常从一出生时就会出现进食困难问题。他们吸吮无力或吞咽困难,由此许多孩子的体重无法正常增加。如果张力减退与肌肉松弛无力同时出现,这些婴儿也会出现呼吸困难,因此,他们比其他婴儿将更容易出现呼吸道感染。
如何治疗张力减退?必须对张力减退的婴儿进行一系列检查,确定肌张力过低的潜在原因。儿科医师、小儿神经内科主治医师或儿科遗传学家都会对他的病进行评估。医生会进行一些特定试验,以判断张力减退是否是中枢神经系统或末梢神经系统疾病引发的。
如果医生怀疑是中枢神经系统的问题,可能会对婴儿的大脑进行CT扫描或核磁共振成像检测。血液检查可以查找出基因和新陈代谢的疾病。孩子可能也需要进行听力和视力的检查。
如果医生怀疑是末梢神经系统的问题,肌动电流图和神经传导功能检查将检验出肌肉和神经的功能问题。血液检查能够查找出疾病的基因问题,比如脊髓性肌萎缩(Spinal Muscular Atrophy),一种从母腹开始的运动神经细胞的变性疾病。有时,可能还需要对肌肉或神经的活组织细胞进行切片取样检查,才能做出诊断。
如果孩子吃饭困难,或体重无法增加,医生会建议通过鼻子或直接向胃里插上特殊的导管来辅助进食。理疗师和儿科职业治疗师也会成为治疗团队的组成部分,可帮助孩子发挥最大的潜能。
肌肉萎缩症(Muscular Dystrophy)
什么是肌肉萎缩症?肌肉萎缩症(MD)指肌肉虚弱无力或缓慢渐进萎缩的一类疾病。肌肉萎缩症会影响骨骼肌,这些肌肉主要粘附在骨头上,负责骨骼移动。最常见的类型叫杜兴氏肌肉萎缩症(DMD,Duchenne’s muscular dystrophy)。贝克肌营养不良(BMD,Becker Muscular Dystrophy)与杜兴氏肌肉萎缩症类似,但症状稍轻一些。肌肉萎缩症的其他类型还包括先天性肌肉萎缩症、面肩壁肌肉萎缩(FMD,Facioscapulohumeral Muscular Dystrophy)、肢带型肌营养不良症(LGMD,Limb-Girdle Muscular Dystrophy,)和强直性肌营养不良(MMD,Myotonic Muscular Dystrophy)。这些肌肉萎缩症的特点也是肌肉虚弱无力,但症状不同,不太常见。许多疾病类型是在对子宫内胎儿进行特殊的、非常规的检查时发现的。
杜兴氏肌肉萎缩症是一种遗传性疾病,其携带有两个X性染色体。女性有X染色体,没有Y染色体,而男性有一个X染色体,一个Y染色体。女性中第二个正常的X染色体使她们免受这一疾病的侵害,但会把肌肉萎缩的基因遗传给自己的孩子。男性只有一个X染色体,因此他们会患这种疾病,因为没有第二个正常的X染色体来保护他们。因此大约每3500个男性中会有1人患杜兴氏肌肉萎缩症。