（先兆子痫并发肝破裂）
病历摘要
患者女，31岁，孕3产1。孕31周，因头晕加重、伴恶心、视物不清于1986年2月27日住院。孕早期无异常，孕6个月起偶有头晕，未做过产前检查。4d前因出现上述症状在当地医院治疗3d（用药不详），未见好转到北京妇产医院求治。既往身体健康，足月分娩1次，人工流产1次均顺利。否认其他病史。
体格检查一般情况好，血压21.3／13.3kPa，脉搏86次/min，心肺（-），肝脾触诊不满意，肝区无压痛。水肿（+）。子宫底脐上3指。头位，胎心140次/min。
辅助检查红细胞压积0.37，血小板110×109／L，血红蛋白110g／L。A／G为2.4／2.6，尿酸124.8μmol／L，肝功能及其他血化验值均在正常范围。尿蛋白（+++），定量3900mg／24h尿，尿培养（-）。眼底检查右眼黄斑部水肿。
入院诊断孕31周头位，先兆子痫。住院后经卧床休息、解痉、扩容等治疗病情明显好转，自觉症状消失。血压17.3／12.0kPa。准备终止妊娠时，于3月16日自然临产，自娩一早产女婴，体重1260g，出生后1、5及10minApgar评分分别为1、3及6分，生后4d死亡，尸检为肺透明膜综合征。产时出血50ml，产程中产妇有剧烈头痛及上腹胀痛，给镇静药和胃舒平口服，上腹痛未见缓解，产后2h血压22.7／17.3kPa，出血20ml，回病房后仍述上腹部痛。测血压13.3／8.0kPa，脉搏84次/min，体温37.4℃，腹部胀气，子宫界限不清，阴道少量出血。服颠茄片16mg。产后10h，自觉头痛好转，视物清，但上腹部仍痛，不敢翻身活动，无恶心、呕吐等。血压13.3／9.3kPa，脉搏96次/min，心肺（-）。腹部胀满，上腹压痛明显，以右侧为著，拒按，叩诊移动性浊音（+），子宫轮廓不清，阴道出血不多。化验：血红蛋白82g／L，白细胞21.5×109／L，黄疸指数4.5u，凡登白直接反应（-），总胆红素6.5μmol／L，直接胆红素3.25μmol／L，间接胆红素低于直接胆红素。SGPT值1136.5nmol·s-1／L，碱性磷酸酶值正常，尿胆素、尿胆红素（-），胸透（-）。心电图：窦性心动过速，T波改变。
讨论
1986年12月24日对此病例的诊断及处理进行讨论。
甲医师此病例临床特点：（1）31岁经产妇；（2）有重度妊高征；（3）产时产后上腹痛，1d后加重伴血压下降，血红蛋白值下降等，但无阴道出血，诊断为肝破裂。1844年Abercrombie首先报道此病，是产科严重的并发症，母婴死亡率均很高。发病原因：（1）正常妊娠肝脏生理性的改变，血浆白蛋白下降，血清碱性磷酸酶活性增高，转氨酶升高，磺溴酚排泄功能下降等与肝病指标类似，产后很快恢复。（2）妊高征时肝脏改变，Antia等发现妊高征患者50%有肝功能异常，凝血机制改变，易发生弥漫性血管内凝血，典型病变尸检可见肝小叶周边的出血性坏死。（3）与动力学改变有关，此病多见分娩前后，与宫缩、产妇用力、分娩后腹压急剧下降等有关。横膈活动增加、肝脏与肋缘和脊椎间的摩擦使已有损害的肝脏发生创伤出血。（4）此病多发生于经产妇，可能与年龄大、肝脏结缔组织退行性病变有关。诊断为肝破裂，应做B型超声或CT检查，以便进一步证实。处理：关键在于及早诊断，迅速终止妊娠，并及时做外科手术。
乙医生同意以上同志的诊断，此患者是孕3产2，孕34周合并先兆子痫；肝破裂；早产；胎儿宫内发育迟缓。提出本病例讨论很有意义。我院自1981年6月以来孕产妇死亡4例，均为妊高征，其中1例与本例相似，孕期血压曾达24.0／16.0kPa，在本院急诊血压20.0／13.3kPa，神志清，上腹压痛明显，有宫缩，胎心120次/min，在急诊室观察过程中很快发生休克，抢救无效死亡。尸检发现腹腔积血780ml，肝右叶横膈肝面包膜破口12cm×2cm，被膜下大片出血及巨大血块形成。肝组织切片为肝大片出血及巨大血块形成。肝组织切片为肝小叶周边性坏死。防止先兆子痫发生严重并发症，应加强孕期随访，对并发慢性高血压者重点防治，侧卧位肾血流量增加5%～20%，减少血浆肾素水平；及时诊断并终止妊娠。本例如因IUGR而提前终止妊娠，或可避免发生肝破裂等并发症。
丙医师我认为本例是先兆子痫合并HELLP综合征，它是一种罕见的非常严重的妊高征并发症，主要特点是血小板减少，贫血和肝功能异常。肝破裂是HELLP综合征的一种更严重情况，母婴死亡率均很高，临床症状分2期。I期主要头疼、恶心、呕吐，严重的上腹痛，抽搐；II期为急性期，肝包膜下血肿急性破裂，表现持续性上腹痛，进行性加重，继而出现失血性休克，周围循环衰竭，做B型超声和CT可进一步确诊。治疗：手术治疗比保守治疗效果好。
丁医师子痫或先兆子痫合并肝破裂比较少见，1844年Abercrombie报告以来已有200例，诊断有三点：（1）先兆子痫；（2）右上腹痛；（3）出血性休克。先兆子痫的典型肝损害为肝窦及肝动脉有纤维沉着，引起门静脉周围组织坏死，这些坏死的汇集可发生肝被膜下出血，血肿逐渐增大，被膜最后破裂发生腹腔内出血。及早诊断特别重要，可借助B型超声检查，一旦确诊，及早手术可减少死亡。
戊医师妊高征合并肝破裂出血极为少见，我院从1959年7月至1986年2月分娩总数为150999人次，其中合并妊高征32511人次，仅发生1例肝破裂，发生率0.3／万，文献报告妊高征并发肝破裂死亡率高达70%。关于此例治疗中的问题：（1）终止妊娠的时间，妊娠合并先兆子痫经治疗症状减轻，血压有所下降，只能说明病情稳定，其病理变化不能根除，所以适时终止妊娠为宜。本例经治疗病情好转妊34周（临床认为胎肺成熟期，新生儿存活率较高）终止妊娠，恰值此时，孕妇自然临产。（2）患者临产后出现上腹部疼痛，值班医师按胃病治疗，直至次日病房医师才做出诊断，幸运的是该病人出血为缓慢型，故得以抢救生命，如急剧型可能难以挽救患者生命。（3）肝破裂的诊断并不困难，只要重视上腹部疼痛的症状，仔细观察，辅助超声检查，便可确诊，确诊后应及时剖腹探查止血。
己医师本院提供此病例讨论，其目的在于提高对妊高征并发肝损害的认识。文献报道妊高征并发心、肾衰竭和肺、脑水肿的诊断和处理较多，对肝脏损害及其危害报道较少，因为肝脏损害的先兆症状没有其他重要器官表现的早而明显。其临床症状出现缓慢是因为肝细胞的再生能力较强，据文献报道，肝脏切除仅余1/3正常组织可维持正常肝功能。本例入院时头晕，视物不清，尿蛋白等症状较明显，但无右上腹部痛的表现，直至临产后诉上腹痛，示肝脏受损的临床症状出现缓慢，一旦出现黄疸或上腹部痛病情已较危重，其病理变化因肝脏小血管痉挛收缩，毛细血管内皮细胞缺氧、肿胀，毛细血管淤血，纤维素沉积坏死出血，其出血病变在肝小叶，临床表现黄疸；如出血部位在门区毛细血管，则可广泛的蔓延至肝被膜下，形成血肿。临床表现为上腹部疼痛，肝区压痛。Bishop提示凡此种临床表现者应视为肝破裂的先兆。本例开始未重视上述症状，误诊为胃疼，直至病情加重才考虑肝破裂，及时经B型超声检查证实并不失时机的经外科手术缝合肝破口止血，患者生命得以挽救。关于妊高征并发HELLP综合征，1982年Weinstein首次提出，其病理变化为微血管病变溶血，红细胞变态，电镜观察显示棘红细胞和裂红细胞增加，临床表现三个主要症状：（1）溶血性贫血（H）；（2）肝酶增高（EL）；（3）血小板减少（LP）。本例贫血发生在内出血后血红蛋白开始下降，血总胆红素不高，间接胆红素低于直接胆红素，故无溶血现象，血小板120×109／L也不少，转氨酶入院时正常，发病后才高。
处理结果
患者于1986年3月17日诊断为肝破裂并经B型超声证实，及时输血，请外院外科会诊，腹腔穿刺有游离血，转综合医院外科，并于当日晚行剖腹探查术。术中见腹腔内约1800ml游离血，肝脏明显增大，肝右叶前外侧见斜行长约9cm不规则破口，深约3cm，内有血块，旁边有3处裂伤，周围被膜下血肿15cm×15cm，经缝合破口止血后关腹，手术顺利。病理报告，肝细胞混浊肿胀，术后1周痊愈出院。
（北京妇产科医院刘书珍整理）