多囊肾是指肾脏的皮质和髓质出现多个囊肿的一种遗传性肾脏囊性疾病，按遗传方式分为常染色体显性遗传型多囊肾病和常染色体隐性遗传型多囊肾病（ARPKD）两种类型。
肾病为一系统性疾病，可累及肾脏及除肾脏以外的多个器官和组织，有时肾外表现可成为肾脏病人的唯一临床表现。肾脏表现包括肾囊肿的进行性形成、增大和肾功能损害。
肾多发性囊肿一般是指在肾脏中发现多个囊肿，广义地说，包括多囊肾在内，很多疾病均可引起肾多发囊肿，如多囊性发育不良、获得性肾囊肿病、髓质海绵肾等；最常见的是多发的单纯性的肾囊肿，其肾功能并无损害，也无肾外表现，无家族史，预后良好，一般无需治疗。