耳硬化，又称耳硬化症，是以内耳骨迷路包囊之密质骨出现灶性疏松，呈海绵状变性为特征的颞骨岩部病变，病理学名称为耳海绵化。临床以双耳不对称性进行性传导性耳聋为特征，晚期可发生感音神经性耳聋。发病率白种人高达0．5％，女性约为男性的2．5倍，我国发病率较低，男女比例接近，以青壮年为主。
病因迄今不明，众说不一。有人根据女性多发、妊娠期与绝经期加重等特征，认为与内分泌和代谢有关；有人推测与司理耳部营养的血管运动机制异常有关；鉴于许多患者有家族病，有人推测与遗传特别是与常染色体显性遗传有关；有从本病的组织病理特点出发，认为是成骨不全症的耳部的表现；但不少学者都认为，本病是窗前裂周围不稳定的胚胎性软骨残体晚期骨化再生的结果。
症状：（1）没有任何诱因的双耳听力进行性减退；（2）耳鸣，多为低调性；（3）威利斯听觉倒错，在喧闹的环境下反而比在安静的环境下听觉好；（4）眩晕。