治疗耳硬化应以手术为主，目前多采用镫骨足板切除术，就是将受累镫骨足板全部或部分切除，后用自体残余听骨或身体他处的骨或软骨小柱、聚乙烯小管、特氟隆活塞、不锈钢丝脂肪栓、硅橡胶或氧化铝陶瓷等有机或无机材料制作的人工镫骨，置于锤骨或砧骨长突与前庭窗间。用自体静脉片、骨或软骨膜、颞肌筋膜、结缔组织、明胶海绵片等覆盖前庭窗。镫骨足板切除术在儿童、妊娠妇女、舞蹈演员、体操运动员以及在气压剧变条件下的工作人员属禁忌。病变早期听力损失未超过40分贝，拟手术耳是唯一有听力的耳，两型硬化并存，伴眩晕或迷路积水症状者，也不宜手术。不宜或不愿手术者可配用助听器。伴耳蜗性耳硬化者可使用氟化钠8．3毫克、碳酸钠364毫克，每天三次内服。也可加用400单位的维生素D，维持半年后减量，2年后停药，据称可能使一些患者的病变停止进行。在有中耳畸形或镫骨被硬化灶完全包埋而无法切除时，可施用外半规管开。
有调查表明，饮水内含氟很低的地区，耳硬化症的发病率比正常地区高4倍。实验研究表明，适当剂量的氟化钠可抑制骨质吸收，促进新骨形成，因此可以口服氟化钠，每天20～60毫克，或者经常用加氟的牙膏刷牙。在平时的饮食中，可服食一些带有补肾和养血、活血作用的食物，如核桃仁、桂圆肉、黑芝麻、红枣等等。
下面介绍一个“红枣桂圆汤”的做法：取红枣15～20个，桂圆肉7个。先将红枣以文火煎煮15分钟，再下桂圆肉，煎煮5分钟即成。趁热服汤，并吃桂圆肉和红枣肉。每晚一次。
耳硬化症病人手术后前几天必须侧躺于手术耳侧，且于术后第二天开始做闭口鼓气动作。避免用力擤鼻涕、咳嗽，打喷嚏时口要张开，手术后两周之内避免飞行或爬山，避免举重物，任何头晕或听力丧失需立刻处理。
耳硬化为缓慢进行性侵犯骨迷路壁的内耳病变，可导致传导性耳聋及感音神经性耳聋，目前还没有有效的药物可以阻止其发展，手术治疗只能改善传导功能，不能阻止病灶的发展，部分进展较快的病灶者，最后有成为中毒感音神经性耳聋的可能。