4特殊实验室检查抗核抗体(ANA)、抗DNA抗体(抗dsDNA)、抗SSA(抗R0)、抗SSB(抗La)抗体、抗着丝点抗体、抗核糖核蛋白抗体、抗磷脂抗体(包括抗心磷脂抗体及狼疮抗凝物)、补体C3、C4、CH50。
【诊断要点】
按1992美国风湿病协会对SLE的诊断标准,以下11项中有任何4项存在,SLE即可诊断:
1面颊部红斑;
2蝶形红斑;
3口腔溃疡;
4日光过敏;
5关节炎常累及两个或两个以上的周围关节;
6浆膜炎如心包积液、胸膜炎;
7肾脏病变蛋白尿,红、白细胞,管型;
8神经异常抽搐或心理障碍;
9血液异常溶血性贫血,血小板减少,白细胞减少,淋巴细胞减少;
10免疫学检查异常LE细胞阳性,抗双链DNA抗体阳性,抗SM抗体阳性,梅毒血清反应(VDRL)假阳性;
11抗核抗体阳性。
【治疗方案及原则】
1药物治疗主要是应用免疫抑制剂。
(1)泼尼松:10~80mg每12h一次,视病情决定用量。长期用药需要防止骨质疏松,及早补钙,注意水钠潴留引起的水肿、高血压,监测孕妇血糖。
(2)硫唑嘌呤,环磷酰胺,甲氨蝶呤:妊娠期应避免使用,除特殊病情需要外。
(3)阿司匹林:80mg/d,改善胎盘循环,预防栓塞,需监测凝血状况。
(4)肝素:低分子肝素溶栓及改善胎盘循环。
2产科处理
(1)孕前:SLE患者需控制病情一年,且在泼尼松用量<15mg/d的情况下方可妊娠。
(2)妊娠期:
1)胎儿:加强胎儿监测,注意胎儿生长,筛查胎儿畸形。
2)孕妇:定期检查尿蛋白及肾功能,监测孕母抗体水平,尤其是狼疮抗凝物及抗SSA抗体、补体水平、以及血压及血糖状况。
(3)临产、分娩:胎儿情况可耐受分娩、无产科指征的情况下,可阴道分娩。产程中密切监测胎儿情况。若胎儿不能耐受宫缩的应力,应剖宫产。做好新生儿复苏的准备。
(4)新生儿的处理:新生儿的并发症有先天性SLE、早产、胎龄小样儿、新生儿窒息、心脏传导阻滞、血小板减少、贫血、皮疹、骨髓抑制及肾上腺皮质功能低下等,需认真筛查。用泼尼松者可行母乳喂养。
妊娠合并贫血及血小板减少性紫癜
妊娠期血红蛋白在110g/L、HCT<30%以下者称妊娠期贫血。血红蛋白<60g/L为重度贫血。易发生贫血性心脏病,甚至导致贫血性心力衰竭。可能危及母婴生命。
一、妊娠合并缺铁性贫血
【概述】
妊娠期母体内铁经主动转运到胎儿,母体铁的需要量增加,孕期铁的吸收较非孕期降低,常导致妇女体内铁贮存不足,因此孕期缺铁性贫血时常发生。
【临床表现】
1腹胀、腹泻、食欲不振、全身乏力、面色苍白、头晕眼花、心慌气短。
2可出现指(趾)甲扁平、脆薄易裂或反甲、皮肤干燥、毛发失去光泽、易脱落及舌炎。
【诊断要点】
1病史
(1)孕前有慢性腹泻等胃肠道功能紊乱、影响铁剂吸收的疾病。
(2)或有慢性失血性病史,如月经过多、痔疮出血、牙龈出血及鼻出血,寄生虫病(尤以钩虫病多见)等消化道、呼吸道慢性出血性疾病。
(3)孕前患有慢性肝、肾疾病者,常影响机体对铁的利用和储备。
(4)营养不良史等。
2临床表现
3实验室检查
(1)血红蛋白<110g/L,血细胞比容<030;外周血涂片红细胞呈低色素、小细胞。
(2)血清铁<65mmol/L(35mg/dl)。
(3)铁蛋白降低小于10μg/ml。
(4)骨髓象:红细胞系统增生活跃,以中幼红细胞为主,晚幼红细胞少见,可见红细胞分裂象,未见可染色铁。
【治疗方案及原则】
1孕期多吃含铁丰富的动物肝脏和血,以及蛋类、豆制品等。
2妊娠各期动态监测血象,可于孕4个月始给予铁剂,预防贫血的发生。
3药物治疗补充铁剂。
4输血在血红蛋白<60g/L时可少量多次输血,或输浓缩红细胞。
5产科处理
(1)Hb<8g,临产后应配血。酌情应用维生素K1、卡巴克络及维生素C。
(2)加强产程监护,预防宫缩乏力,防止产程过长。产程中间断吸氧。第二产程持续吸氧,必要时助产。
(3)积极预防产后出血,于胎儿娩肩时静脉注射宫缩剂:缩宫素10U或麦角新碱02mg(严重贫血或伴有心功能不全时慎用);或于阴道内或直肠内塞人卡前列甲酯栓05~1mg,或米索前列醇200~400μg顿服,或200μg舌下含服,或阴道内、直肠内塞入,预防产后出血。出血多时可输浓缩红细胞。
(4)接产过程中严格无菌操作,产后应用广谱抗生素预防感染。
(5)重度贫血输液时应监测心脏功能,警惕贫血性心脏病的发生。
二、妊娠合并巨幼细胞贫血
【概述】
妊娠合并巨幼细胞贫血又称“叶酸缺乏性贫血”,主要由叶酸和(或)维生素B12缺乏所引起,以叶酸缺乏为主,单纯维生素B12缺乏更为少见。叶酸缺乏增加了胎儿神经管畸形的发生率。严重者可引起流产、早产、死产、胎儿宫内发育受限及妊娠高血压疾病等。孕妇可发生贫血性心脏病,甚至死亡。
【临床表现】
1病史有挑食、新鲜蔬菜和动物蛋白摄入不足史。常伴有缺铁性贫血。
2多发生在孕中、晚期和产褥期。贫血程度多为中、重度(Hb<90g/L)。
3消化道症状恶心、呕吐、腹泻、舌炎。常伴有软弱无力、头晕、眼花、表情淡漠,皮肤黏膜苍白、干燥,水肿,低热,心悸、气短。甚至可以出现心衰。
4神经系统症状维生素B12缺乏可有神经系统症状,如手足麻木、感觉障碍、行走困难。甚至出现精神症状,如妄想、忧郁等。
【诊断要点】
1临床表现。
2实验室检查
(1)叶酸和维生素B12缺乏的血象是相同的。Hb常低于40g~60g/L,伴有血小板减少、白细胞减少。
(2)外周血涂片为大细胞性贫血,红细胞平均体积(MCV)>94fl,血红蛋白平均含量(MCH)>32pg。中性粒细胞分叶过多,多于5叶。
(3)骨髓象:巨幼红细胞增生>10%,红细胞体积大,核染色质疏松。粒细胞系统和巨核细胞系统也有巨型变。
(4)血清叶酸测定<68mmol/L(3mg/ml),红细胞叶酸<227mmol/L(100mg/ml),可确定为叶酸缺乏性贫血;血清维生素B12测定<90pg/ml,可确定为维生素B12缺乏。
3应用叶酸和维生素B12治疗有效。
【治疗方案及原则】
1计划怀孕妇女
(1)孕前停用影响叶酸代谢的药物,如口服避孕药、抗癫痫药物(常见苯妥英钠、苯巴比妥类等)、酒精等。
(2)对巨幼细胞贫血的高危人群,或生育过神经管畸形胎儿的妇女,应于孕前2~3个月服用叶酸08~1mg/d,至少至孕后3个月。
2妊娠期
(1)饮食营养指导,改变不良饮食习惯,多食新鲜、绿叶蔬菜、动物蛋白和含铁丰富的食品。
(2)妊娠各期动态监测血象,出现贫血应积极治疗。
3治疗
(1)治疗原发疾病,改变不良饮食习惯,增加营养。
(2)补充缺乏的微量元素:
①叶酸:每日10~20mg口服。
②维生素B12:100~200mg,每日肌肉注射一次。待血红蛋白升高后可逐渐减量。
③补充铁剂。
(3)对重度贫血,可少量多次输入浓缩红细胞或全血。
三、妊娠合并再生障碍性贫血
【概述】
妊娠合并再生障碍性贫血是妊娠期很少见的、非常险恶的并发症,病因尚不明确。临床上以贫血、出血、感染为主要表现。孕产妇多死于出血或败血症。本病可以在孕前诊断,也可以在孕期诊断。
【临床表现】
1严重贫血貌,常伴有出血倾向,出血灶多局限于皮肤及黏膜,严重者可出现蛛网膜下腔出血或颅内出血。
2常合并感染,如口腔溃疡、呼吸道及/或消化道感染。
【诊断要点】
1常有服用抗癌药物、接触放射性物质、苯和严重感染等病史。
2临床表现。
3辅助检查
(1)外周血象:全血细胞减少,网织红细胞减少。
(2)骨髓象:骨髓造血功能明显减退。
【治疗方案及原则】
1妊娠前已确诊的妇女,应在病情缓解后再慎重怀孕。
2妊娠期
(1)孕期动态监测孕妇外周血象,尤其在高热或有出血倾向时,以便及早。发现异常,及时诊治。
(2)妊娠合并再生障碍性贫血,应与血液科医师协同做好孕期监护,预防出血和感染。
(3)孕早期合并再生障碍性贫血病情不稳定、需用激素治疗时,应行治疗性终止妊娠。
(4)孕中期原则上要控制、缓解病情。
①支持疗法:增加营养,中西医结合提高免疫功能。
②激素治疗:血小板很低、伴有出血倾向时,可应用肾上腺皮质激素,每日15~40mg;或应用蛋白合成激素(雄激素)。应用大剂量雄激素,可能有肝毒性反应或对女性胎儿的影响,应慎重使用。
③输血治疗:Hb<60g/L或伴有心功能代偿不全时,输浓缩红细胞,使血细胞比容维持在020左右;急性感染时可以输入粒细胞;血小板极低、有出血倾向时,可输入血小板。
④不主张预防性应用抗生素;一旦发生感染时,应用广谱抗生素。
3分娩期
(1)分娩前尽量改善血象,实行计划分娩,减少分娩中并发症。
(2)尽量行阴道分娩,减少手术产;第二产程为减少产妇用力致颅内出血,可酌情助产;术中无菌操作,预防性应用宫缩剂;产后认真检查和缝合伤口,避免产道血肿,减少产后出血。
(3)有指征行剖宫产时,一旦出现子宫不可控制的出血时,可考虑行子宫切除术。
(4)产程中或手术中输入成分血和(或)全血。
(5)产后继续支持疗法,预防产后出血,预防性应用广谱抗生素。
四、妊娠合并血小板减少性紫癜
【概述】
妊娠合并血小板减少性紫癜(ITP)分原发性(特发性)和继发性两种,前者是一种自身免疫性疾病,由脾脏产生抗体,即血小板相关免疫球蛋白,与血小板表面结合,使血小板在脾脏内破坏;少数由肝脏和骨髓的巨噬细胞破坏,使血小板减少。抗血小板抗体属IgG,可以通过胎盘,引起胎儿、新生儿的血小板减少,使新生儿出生时血小板暂时性降低,增加了严重出血、尤其是颅内出血的危险。后者常与子痫前期或子痫、胎盘早剥致DIC或病毒感染、药物过敏、变态反应疾病等有关。
【临床表现】
1出血以黏膜、皮肤出血性淤点、紫癜为主,或有齿龈出血、鼻出血、血尿、便血等消化道出血;
2脾脏不大或仅轻度增大。
【诊断要点】
1病史有血小板减少或月经过多、齿龈出血等病史。
2临床表现。
3实验室检查
(1)多次化验血小板低于100×109/L,当低于50×109/L时易发生出血倾向。
(2)骨髓检查巨核细胞正常或增多,至少不减少。而成熟产血小板型巨核细胞减少。
(3)约60%~80%的患者血小板相关抗体(PAIg)增高。
4除外继发性血小板减少症。
【治疗方案及原则】
1妊娠前已患ITP,病情尚未稳定,血小板计数<50×109/L,暂不宜妊娠。
2妊娠期
(1)应与血液科共同监测ITP病情的发展。
(2)补钙、补铁,补充维生素C2g,每日顿服;氨肽素1g,每日3次。
(3)皮质激素:孕中期以后,血小板计数<50×109/L伴有出血症状,应用泼尼松1mg/kg,待病情缓解后逐渐减量。可使2/3的患者血小板升高,但又常复发。
(4)丙种球蛋白的应用:大剂量丙种球蛋白400mg/(kg·d)或20g,静脉注入5天以上,可使2/3的患者血小板满意上升。
(5)输入血小板:血小板计数<10×109/L时有出血倾向,为防止重要脏器出血(脑出血)时应用。
(6)脾切除:以上治疗无效,血小板计数<10×109/L,有严重出血倾向危及生命,可于孕6个月前实施手术,70%~90%有一定效果。
3产科处理做好计划分娩。
(1)剖宫产指征:血小板计数<30×109/L,或伴有出血倾向;胎儿血小板计数<50×109/L;有脾切除史者。血小板<60×109/L时不用硬膜外麻醉。
(2)阴道分娩第二产程或剖宫产术中输入血小板或新鲜血。
(3)阴道分娩避免产程延长,尽量避免手术产。产后认真检查、缝合伤口,防止产道血肿。
(4)做好预防产后出血和感染的工作。
(5)产后继续应用皮质激素,待血小板上升后逐渐减量,并指导避孕。
(6)新生儿处理:
①新生儿出生后动态监测血小板计数。
②孕前母亲应用皮质激素治疗,新生儿出生后应用泼尼松25mg,每日2次,视血小板情况逐渐减量。
③ITP不是母乳喂养的绝对禁忌症,应根据母亲的病情及新生儿血小板情况,选择喂养方法。
围生期感染性疾病及性病传播疾病
一、妊娠期风疹病毒感染
【概述】
风疹病毒为RNA病毒。病毒通过胎盘引起宫内感染,导致流产、胎儿发育障碍和先天性风疹综合征(CRS)。孕妇感染风疹病毒越早,胎儿畸形率越高,畸形程度也越严重。早孕期感染风疹病毒,胎儿畸形和流产的发生率约为80%。中孕期感染风疹病毒,胎儿畸形和流产的发生率约为25%。晚孕期感染风疹病毒,胎儿畸形的发生率降为15%,畸形程度随孕周而减轻。
先天性风疹综合征存在胎儿生长受限。先天感染风疹的婴儿数月内仍可排出病毒,故有传染性。
【诊断要点】
1临床特征
(1)孕妇新近风疹病毒流行病学接触史。
(2)典型症状和体征。但25%的风疹感染者可有病毒血症,而无明显临床表现。
(3)胎儿畸形,胎儿生长受限等。
2血清学检查感染风疹病毒后,在临床症状出现前1周就有病毒血症。特异性抗体IgM在出疹后1~2周即病毒血症3~4周达高峰,并持续到出疹后4周。特异性抗体的迅速反应使血清诊断困难,除非在出疹后数日内取血。如用敏感性强的RIA检测,风疹抗体可持续1年。因此不能单凭免疫球蛋白做诊断。
3先天性风疹在出生后头几周,可从患儿鼻咽排泄物或尿中分离出病毒,尿中病毒可迟至出生后12个月仍然阳性。新生儿脐血或血液中出现IgM风疹抗体,提示先天性风疹感染。出生后3~6个月仍可出现IgM抗体阳性。在出生后6个月~3岁血清中存在IgG风疹抗体,可作为先天性感染的回顾性证据。
【治疗方案及原则】
1孕前风疹疫苗接种风疹血清IgG阴性的妇女,孕前都应进行免疫。
2妊娠期早孕期在确诊孕妇患风疹后应劝告其做治疗性流产。中晚孕期感染风疹病毒,继续妊娠者需先排除胎儿畸形,无胎儿畸形者按产科常规处理。
3先天性风疹出现充血性心力衰竭时可用洋地黄治疗,由于血小板减少而出血时输新鲜血或血小板。给先天性风疹患儿注射丙种免疫球蛋白的价值有限。
虽然乳汁中能测出病毒,但未见因喂母乳感染患儿者。
二、妊娠合并生殖器疱疹
【概述】