①诱导缓解治疗。此阶段的用药原则是多种药物联合应用,选择药物时要根据自血病的细胞类型、骨髓被损伤的程度、药物之间的相互作用与药物之间的相互配合,尽量在短期间内给予有效治疗量,尽快杀死更多的白血病细胞以便控制病情;并注意在两个疗程之间酌情给予一定间歇。
急性淋巴细胞白血病的诱导缓解治疗方案:对此型白血病疗效较好的药物是长春新碱、泼尼松(强的松)、环磷酰胺、柔红霉素、阿霉素等。其中长春新碱与泼尼松(强的松)为主的化疗方案疗效最为理想。据文献记载,可使大多数急性淋巴细胞性白血病达到完全缓解。疗程与用量,可根据病情由医生掌握。
急性非淋巴细胞白血病的诱导缓解治疗方案:对此型白血病疗效较好的药物是阿糖胞苷或环胞苷、6-硫鸟嘌呤以及红比霉素或阿霉素等。具体用药应由医生根据病情决定。
②巩固治疗。此阶段一般是用诱导缓解的原方案2~4个疗程。也可根据病情更换其他方案或轮流使用几种有效药物。
③维持治疗及强化治疗。通过以上治疗病情已得到控制,医生常根据情况采用维持治疗。由于维持治疗需要时间很长,所以不易用蓄积毒性很大的药物,维持治疗常用的药物是:
急性淋巴细胞白血病维持治疗。常用氨甲蝶呤、6-巯基嘌呤。
急性非淋巴细胞白血病维持治疗。常用阿糖胞苷加6-硫代鸟嘌呤。
在维持治疗中为加强对残留细胞的杀灭,还需间歇重复原来的诱导方案,所以称为“强化”治疗或“再诱导”。
4.家庭护理:
(1)一般护理。在病儿未入院前,要妥善安排好病儿的生活,对有贫血、出血、高热的病儿要绝对卧床休息。护理病儿时动作要轻柔,及时协助病儿翻身及大小便。
(2)预防感染。孩子患白血病后身体抵抗力很差,容易并发感染,因此要保持室内清洁,减少外人探望。天气变化时,应及时增减衣服防止受凉感冒。不要与其他病人接触,以免染上新病。注意保持口腔清洁,有牙龈出血时,可用冷盐水漱口,每日数次,防止口腔发炎。
(3)预防出血。教育病儿不要用手挖鼻子乙及用力揉鼻子,防止发生鼻出血。一旦发生鼻出血,可用手指按压鼻翼5~10分钟,如不能止血时,可用0.1%肾上腺素棉球填塞。加强安全防范措施,防止孩子外伤而造成出血。
(4)饮食。由于病儿食欲明显下降,因此要不断更新饭菜花样,以增进病儿食欲。病儿的饮食,应本着高蛋白、高维生素和易消化的原则。有消化道出血的病儿,应给予流食或暂时禁食。注意饮食卫生,不吃太烫或有刺激性食物,并供给足够的水分。
(5)病儿入院后的护理。入院后除护士对病儿进行必要的医疗护理外,家长应积极配合医护人员在生活上照顾、关心病儿,鼓励病儿配舍治疗,安慰病儿减少恐惧感,使其尽快适应医院环境,为治疗创造良好的条件。
(6)注意观察病情。病儿经住院治疗使病情得到缓解后,可暂时回家治疗。出院后家长应提高警惕,仔细观察病情变化,争取早期发现以下并发症。
①感染。是白血病最常见的并发症,也是急性白血病死亡的重要原因之一。造成感染的原因是病儿身体抵抗力低下,体内的白细胞特别是中性粒细胞减少;另外,化疗药物多伴有抑制骨髓及免疫功能的作用,因此,急性白血病患儿在整个病期都可发生感染。感染可发生任何部位而且容易扩散,如呼吸道感染、软组织感染以及肛门周围感染等均易导致败血症。所以家长一旦发现病儿出现发热或身体某一部位出现炎症时,应及时到医院就医。
②出血。出血也是急性白血病常见而重要的并发症,其死亡率仅次于感染,出血与感染可单独出现,也可同时存在并互相影响。出血可发生于病程的各个时期。造成出血的原因是,血小板减少、感染等引起血管通透性改变,以及凝血机制异常等。出血的部位可见于全身各部,特别是发生脑出血者预后严重不良。鼻黏膜出血有时也会导致严重后果。因此,家长不可轻视急性白血病患儿的鼻出血,发生后应立即采取护理中介绍的止血措施;如不能止血时,要立即送医院治疗。
③高尿酸血症。有些病儿在化疗过程中大量白细胞被急速破坏,使嘌呤分解代谢产物尿酸在血中浓度显着增加,并在,肾和泌尿道中形成结晶沉淀,引起梗阻、少尿甚至发生急性肾功能衰竭。腰痛是其最早的症状,有时也可因尿结石出现肾绞痛,对此家长不可忽视。约有10%的病儿出现血尿,对此一经发现,应立即就医。
血友病
血友病是先天性凝血障碍中最常见的一种出血性疾病,也是一种遗传性疾病。本病是通过女性遗传而使男性发病,而女性本身很少发病。血友病在临床上可分为A、B、C三种类型,其共同特征是幼年男童轻微损伤后即出血不止,此现象大多持续终生。
1.疾病特点:
(1)病儿常有不明原因的出血,或轻微损伤,或小手术后长时间不能止血,可历时数日或数周。
(2)婴儿可因爬行而致四肢伸侧及关节突出部位出现青紫,会行走的孩子可见身体易摩擦的部位出现淤斑,而且深部组织有血肿,表现为局部肿痛及对附近器官的压迫症状。
(3)关节出血多见于膝、踝、肘、腕、肩等大关节,急性期表现为局部红、肿、热、痛,反复出血可造成关节畸形。
(4)黏膜出血常见于口腔黏膜出血及鼻出血。内脏也可出血。个别病儿因颅内出血而危及生命。
2.区别要点:
(1)血友病除有出血不止的临床特点外,还具有亲兄弟或母亲家族中的男性常有类似的出血,这是帮助识别本病的重要线索。
(2)识别血友病时应与下列疾病进行区别。
①血小板减少性紫癜。本病可出现皮肤、黏膜及内脏出血,有时很难与血友病进行区别,但化验血小板有助于诊断。血小板减少性紫癜以血小板减少为其特征,而血友病则血小板不减少。
②急性化脓性关节炎。须与血友病所致的关节出血相区别。前者常并发呼吸道、消化道或脐部感染,表现为发热、脉搏加快、关节肿痛;而血友病的关节肿大起病迅速,无感染史,不发热,常有出血史和外伤史,反复多次关节内出血后,有肌肉萎缩现象。
③纤维蛋白原缺乏症。也表现为皮肤血肿和外伤出血不止,血液不凝固或凝固极差,出血时间正常或稍延长,但凝血酶凝结时间处长,纤维蛋白原定量减低。
3.家庭治疗:
目前对本病没有根治的办法,治疗重点是止血。
(1)局部止血。皮肤表面的切割伤,如果伤口不大,局部可用纱布块按压止血,待出血被止住一般不会再出血。如果伤口大而深或为复杂的伤口,如咬伤、撕裂伤或砸伤等,即使伤口小也会出血不止。对此可用纱布或棉球蘸正常人鲜血或血浆敷于伤口上,然后盖上纱布块加压包扎。对于关节内出血,可采用局部冷敷,卧床休息减少患部活动。对软组织血肿,可采用加压包扎。如血肿压迫了神经血管或重要脏器,或发生了内脏出血以及外伤出血不止时,应及时送医院诊治。
(2)药物治疗。近年来应用花生米外衣(血宁片)口服可使出血减轻,但应长期服用;肾上腺皮质激素只适用于肾脏出血和关节出血,可减轻关节炎症,促进积血吸收,减少肾脏出血;对羧基苄胺和止血环酸等能抑制血浆素原活化素的作用,从而保护已形成的纤维蛋白不被溶解,达到止血的作用,但肾出血者忌用。
4.家庭护理:
主要的护理措施是保护病儿不受外伤,不做剧烈的或有危险的游戏;家中不养猫、狗等动物,教育孩子远离这些动物,以免被抓、咬伤;为防止发生外伤出血,家中应准备纱布块、绷带、棉球以及云南白药等止血药,以便及时止血。血友病的预后是发病年龄越小,预后越差,重症病儿多于5岁内死亡。年龄越大,逐渐知道保护自己,受外伤的机会减少,可使病情转轻。因此,平日家长要注意观察病情,如病儿出现内出血、外伤出血不止时,应及时送医院治疗。
5.预防方法:
本病为先天性遗传缺陷,目前尚无法预防其发生。只能预防其出血。因为本病的主要死亡原因是意外损伤,其次为手术后失血。器官内出血和颅内出血也非常危险。因此家长、教师、病儿本人都应掌握预防外伤出血的知识。
(1)病儿从小就应格外受到照顾,减少剧烈活动,防止碰撞,避免外伤,尤其是咬伤、撕裂伤或钝器伤都可引起严重的出血。
(2)对病儿忌作肌肉注射,必要的预防接种可用小针头作皮下或皮内注射。尽量避免手术,必须手术时,术前应输血。
(3)家长、老师和病儿都应了解出血的原因和预防出血的重要性。从小应培养,病儿安静的生活、学习和工作习惯,成人后选择适当的职业。
过敏性紫癜
过敏性紫癜是一种以毛细血管炎为主要病变的疾患,一般认为是因过敏反应引起的,但致敏原常不容易找出。有的可能是由细菌或病毒感染而引起,有的可能是某种药物所引起,也有的可能因吸入花粉、昆虫叮咬或注射某种疫苗而引起。本病多见于3~7岁的儿童。
1.疾病特点:
(1)大多数小儿在发病前1~3周有上呼吸道感染史。
(2)发病较急,一般表现为发热、食欲不振、恶心、呕吐等。
(3)皮肤紫癜常为发病的最先表现。紫癜大小不等,高出皮肤表面,呈紫红色,压之不退色,可融合成片,严重者偶可发生溃疡和坏死。紫癜多见于四肢伸侧和臀部,以下肢和踝、膝等关节处为明显,常呈对称性分布,并多为分批出现,容易反复发作。
(4)约有2/3的病儿有腹痛,多为阵发性绞痛,有的为钝痛,以肚脐周围或下腹部为明显,用手按压时病儿可感到疼痛。可伴有腹泻和轻重不等的便血,大便呈柏油样或为红色。严重者还可出现呕吐。凡以腹痛、便血为主要表现的过敏性紫癜,被称为腹型。如果腹痛发生在皮疹之前,容易误诊为急性阑尾炎、肠套叠等。
(5)约有1/3的病儿出现关节肿痛,活动受限,多累及大关节,如膝、踝、腕、肘等。可以一个关节受累,也可以多个关节同时受累,并有时表现为游走性。此种关节受累,症状消失后不留后遗症。凡以关节肿痛、活动受限为主要表现的,常被称为关节型。
(6)大约有1/3~1/2的病儿在皮疹出现1~8周后发生肾脏受累,出现血尿或微量蛋白尿,严重的有大量蛋白尿、血尿、浮肿、高血压、低蛋白血症和高胆固醇血症等。
(7)有时可发生鼻出血、牙龈出血、肌肉出血,严重的还可出现脑出血,此时病儿表现为惊厥、失语、暂时性瘫痪等。
2.区别要点:
除根据上述临床表现特点识别过敏性紫癜外,还应与以下疾病进行鉴别。
(1)过敏性紫癜和原发性血小板减少性紫癜均可出现皮疹、便血及血尿,但在查血时可见过敏性紫癜血小板计数是正常的,而原发性血小板减少性紫癜血小板明显减少,急性期常少于2万/微升,而且出血时间延长。
(2)当阵发性腹痛的发生先于皮肤紫癜时,应注意与急腹症相区别。急腹症常有固定的压痛点、腹肌强直,腹部拒按。而过敏性紫癜所致的腹痛多无固定的压痛点及腹肌紧张强直。
(3)有便血时,需与肠炎、菌痢相区别。肠炎、菌痢一般便血量较少,而且粪便中常含有黏液和脓液,并伴有腹泻和里急后重感。
(4)以关节肿痛、活动受限为突出表现的过敏性紫癜,应注意与风湿热相区别。风湿热除关节有红、肿、热、痛及活动受限外,常有发热及心肌炎表现,有的还可出现皮下结节或舞蹈症。
(5)以血尿、蛋白尿、肾功能异常为主要表现的过敏性紫癜,应与肾小球肾炎相区别。肾小球肾炎不会出现皮疹、关节肿痛等。
3.家庭治疗:
(1)抗过敏治疗。可酌情选用以下药:
①苯海拉明,每日每千克体重3毫克,分3~4次口服。
②扑尔敏,每日每千克体重0.35毫克,分3~4次口服。
③泼尼松,每日每千克体重1~2毫克,分3次口服。症状缓解后逐渐减量至停药,一般可应用1~2周。但须注意,该药对腹型、关节型疗效较好,对肾型疗效不佳,对单纯型皮肤紫癜无效。
(2)对症治疗。
①鼻出血时,可用1:1000肾上腺素浸润棉球填塞。
②牙龈出血时,可用4%碘甘油涂于牙龈处或用明胶海绵压迫止血。
③便血量多时,应禁食,并及时送医院补液。
④在整个治疗期间,可用维生素C,每次0.05~0.1克,日服3次。
(3)中医中药。
①紫草15克,银花、赤芍、白芍各9克,生地15克,白茅根、生黄芪各15克,茜草10克,三七粉1.5克(冲服)。每日1剂,水煎,分2~3次服。
②水牛角粉10克,银花15克,连翘、紫草、丹皮各10克,白茅根、生地各15克,丹参6克,赤小豆30克。每日1剂,水煎,分2~3次服。4.家庭护理:
过敏性紫癜属儿科较重的疾病,一经发现最好是住院治疗。如医生根据病情决定在家治疗时,家长应做好以下护理工作。
(1)饮食。病儿宜吃清淡易消化的饮食,不吃鱼、虾等可能射超过敏的饮食。对于怀疑导致发病的食物,应避免再食用。对于有消化道出血的病儿,要给予流食并限制食量,对于便血明显者,应禁食并送医院补液。
(2)休息。病儿在发作期应卧床休息,控制活动量减少发生外伤,以防引起或加重出血。
(3)注意观察病情。在治疗过程中家长应仔细观察病情变化,发理下列情况之一者应及时送医院治疗。
①原有腹痛及黑便通过治疗已消失,又再次出现明显血便者。
②在治疗过程中发生鼻出血或牙龈出血,经用上述止血方法无效者。
③经治疗其他症状已好转,又出现腰痛和血尿者。
④在治疗过程中出现烦躁不安、头痛、呕吐,甚至发生抽风、昏迷者。
5.预防方法:
预防本病再发生的根本办法是,积极寻找引起过敏的因素,避免再接触。
佝偻病
佝偻病是婴幼儿时期常见的慢性营养不良性疾病,主要是因为缺乏维生素D造成的,维生素D是保证孩子骨骼正常发育的重要物质,缺乏时,体内的钙、磷代谢就会发生失调,钙就不能正常地沉着在骨骼的生长部位,致使骨骼发生病变。引起维生素D缺乏的原因有五方面。
(1)从饮食中摄取的维生素D量不足,尤其是人工喂养的小儿,容易缺乏维生素D。
(2)接受日光照射不足。由于人体所需要的维生素D,除由食物供给一小部分外,其余部分是由人体皮肤内所含7-脱氢胆固醇,经日光中紫外线照射后转变而成。这是人体维生素D的主要来源。因此孩子缺少室外活动,长时间不接受日光照射,或在寒冷地区不能开窗晒日光的小儿,很容易患佝偻病。
(3)孩子生长过快,所需维生素D量增多,以致供不应求。
(4)患慢性呼吸道感染、胃肠道疾病等也会影响维生素D和钙的吸收与利用。
(5)食物中钙、磷含量不足或比例不适宜,也是导致佝偻病的原因之一。
1.疾病特点:
(1)孩子多在出生后3个月左右开始发病。发病初期主要表现为烦躁不安、不活泼、对周围环境不感兴趣、睡眠不安、夜间啼哭、多汗。仔细观察时,孩子多汗与室温、穿盖及气温无关。由于汗液刺激头皮和摇头擦枕,致使后头部的半圈头发脱掉,形成环形脱发,医学上常称其为“枕秃”。这个过程常可持续数周或数月。