条纹状骨病,是一种罕见的先天性骨疾病,其特征是骨上有带状或条纹状的致密阴影,尤其在长骨的干骺端。
病因不明,为先天发育上的缺陷。Viohmre认为与软骨发育障碍和斑点征有关,有家族遗传性,可能为常染色体显性遗传。
临床表现:该病患者中男性较多,男女比为3∶1。一般多无临床症状,偶有全身大关节出现反复的轻度肿胀和疼痛。
体征:该病患者多为查体拍X线片时,偶能发现,故多无临床体征,合并关节症状者多有局部压痛及关节活动受限,合并颅骨硬化者头颅增大,并可发生耳聋。
X线表现:特征性,在全身大多数骨骼上可见线状或带状的致密的条纹,自干骺端开始一直延伸至骨干中段与长轴平行,在条纹之间,有致密减低区,条纹亦可进入骨骺,骨的条纹呈扇形放射,椎体条纹粗而垂直。少数病例颅底致密,颅盖增厚。