西医学目前认为血友病甲和乙均通过性联隐性遗传,男性患病,女性传递,若男性患者与健康女性结婚,所生儿子均健康,而女儿均为传递者,若传递者女性与健康男性结婚,所生儿子一半为患者,一半为健康者,女儿一半为传递者,一半为健康者。血友病丙为常染色体显性或不完全隐性遗传。男女均可患病及传递疾病。因子Ⅷ、Ⅸ及Ⅺ为凝血活酶生成所必需,缺乏这些因子,凝血活酶形成减少,使内源性凝血系统发生障碍而引起出血。
治疗
(一)普通康复疗法
(1)实行优生优育,可通过羊水穿刺做细胞染色体核型分析或用胎儿镜直接取胎血测凝血因子活性,以决定是否终止妊娠。
(2)避免或减少创伤,可疑病人术前应仔细检查,以防术后出血。
(3)有活动性出血者,应尽早到医院输注相关凝血因子。
(4)禁用阿司匹林和潘生丁等,以免影响血小板功能加重出血。
(二)中医分型与中药治法
1.热入血分
出血量多,颜色鲜红,烦躁不安。小便黄赤,大便干结,舌质红,苔薄黄,脉弦数。
【治法】清热解毒、凉血止血。
【方药】犀角地黄汤加减:生地25克,赤芍16克,丹皮12克,金银花16克,连翘16克,生侧柏叶12克,水牛角粉3.5克(冲服)。
2.阴虚火旺
出血严重,出血量多而色鲜,伴有潮热、心烦,口渴喜饮,手足心热,腰酸软,舌质红,苔净,脉细数。
【治法】滋阴降火,凉血止血。
【方药】茜草根加减:茜草根16克,生地25克,阿胶12克,生侧柏叶12克,白芍25克,女贞子16克,旱莲草16克,黄柏12克,知母12克。
3.气不摄血
反复出血、绵绵不断,血色淡,头晕目眩、面色苍白、唇甲不华,神疲体倦,食饮不振、心悸、动则气短,多汗,舌质淡,脉细弱。
【治法】益气健脾摄血。
【方药】归脾汤加减:黄芪25克,党参16克,白术12克,茯苓12克,当归1‘2克,阿胶12克,木香12克,远志7克,艾叶7克,炙甘草7克。
4.瘀血阻络
出血色紫暗,关节肿痛,痛有定处,舌质暗或有瘀点,苔薄白。脉细涩。
【治法】活血通络止血。
【方药】四物汤加味:当归12克,生地25克,川芎7克,白芍25克,丹参25克,鸡血藤25克,茜草12克,仙鹤草16克,田七粉3.5克(冲服),大小蓟各16克。
(三)现代西医西药治疗方法
1.对症处理
如出血局部可加压冷敷或绷带压迫止血等。
2.替代疗法
输注缺乏的凝血因子,可用新鲜血、血浆冷沉淀物,最好用纯的凝血因子。凝血因子的浓度用单位计算,1单位相当于正常人新鲜血浆1毫升的因子活性,给每千克体重1单位Ⅷ因子和Ⅸ因子,可分别提高凝血因子水平2%和1%,病人出血达正常人5%,而达到止血应升达20~~30%,通过计算即得出应输注的单位数,血友病甲每12小时补充1次,血友病乙每24小时补充1次。
3.其他治疗
(1)甲氰咪胍200毫克,口服,每日3次,对轻症有效。
(2)肾上腺皮质激素对止血和防止抗凝血因子抗体的生成有效。
(四)单味药与经验方治法
(1)花生衣:5~12克,煎水,每日1剂。
(2)花生衣制剂:①血宁糖浆每次10~30毫升,每日3次。②止血宁片每次3~4片,每日3次。③止血宁注射液2毫升,肌注,每日3次,或用30~50毫升加入5%葡萄糖液或生理盐水200毫升内静脉滴注,每日1次。
(3)芝麻根35克,水煎服,每日1剂。
(4)仙鹤草25克,茜草根12克,芝麻根35克,甘草7克,白茅根35克,生侧柏叶12克,地榆16克,白及25克,每日1剂,水煎分2次服用。
(五)足底反射区按摩疗法
方法:选取肾、输尿管、膀胱、心、胃肠、垂体、淋巴腺、甲状旁腺、肾上腺反射区,每个反射区分别按摩3分钟。
(六)熏洗疗法
(1)生地、丹皮、白芍、黄芩、黄柏各20克,山栀15克,生甘草9克,水牛角50克。上药用水煎煮7.0分钟后,取汁去渣,以药液浸洗肌肤水每日1剂,7剂为1个疗程。本方适用于血小板减少性紫癜热入营血证。
(2)紫草适量。上药水煎取汁。擦洗胸口。每日1~2次。本方适用于血小板减少性紫癜阴虚火旺证。
(七)敷药疗法
大蒜适量。将大蒜捣烂如泥,取适量敷贴涌泉穴,外用胶布固定,12小时更换1次,连续5天为1个疗程。本方适用于血小板减少性紫癜。
(八)脐部敷药疗法
桑寄生、山栀各等份,一起捣烂,外敷脐部,每日更换1次,7次为1个疗程。本方适用于血小板减少性紫癜伴有吐血、鼻衄者。
(九)饮食疗法
1.红枣龟胶冻
生地、麦冬、阿胶、鱼扳胶、冰糖各50克,红枣100克,黄酒少许。将生地、麦冬、红枣放入锅内,加水适量,小火煎煮,取该汁500毫升,去药渣,留红枣另食。再把阿胶、龟板胶放入碗内。加水100毫升,隔水炖化,倒入药汁中,加冰糖、黄酒,慢火收膏即可。每次服20毫升,每日3次,温开水送服连服2~3剂。本方具有滋阴降火、凉血止血的作用,适用于血小板减少性紫癜阴虚火旺证。斑色淡红者忌服。
2.猪皮饮
猪皮500克,白茅根60克,冰糖适量。先将猪皮去毛,洗净切成小块。白茅根洗净后,放入砂锅内,加水适量,用小火煎煮1小时,取汁去渣。再将猪皮放入煎液中,继续用小火炖煮至皮烂汤稠,加冰糖溶化即可。每天1剂,分4~5次食完,连服1周。本方具有清热、凉血、止血的功能,适用于血小板减少性紫癜热灼营血所致的斑色紫暗,烦躁不安,小便黄少,大便干结,舌红,或伴有鼻腔、牙龈、小便出血等症。
3.鱼鳔胶
黄花鱼鳔200克,旱莲草60克。先将旱莲草加水适量,水煮30分钟,取汁去渣。再将黄花鱼鳔放入汤汁中,用小火炖煮,边加温边搅拌,防止焦化,直至鱼鳔全部炖化,再稍浓缩即可。每剂分2天食完,服时加热,连食5~7天。本方具有凉血止血的功能,适用于血小板减少性紫癜热入营血证,血热发斑,斑色暗红,烦热口渴。尿黄等症。
预防与护理
(1)尽量避免肌肉注射,但皮下、度内各种免疫注射仍应进行,注射后局部加压。静脉注射应谨慎。
(2)避免过劳和暴饮暴食,少吃刺激食物和硬性食物,以免上消化道出血。严防外伤,避免手术。防止感染发烧,应了解防治知识。患者应选择较为安全适当的。
(3)禁服阿司匹林、保泰松、消炎痛、潘生丁和前列腺素E等使血小板凝聚受抑制,导致血管扩张,脆性增加的药物。
急性白血病
白血病是发生于骨髓中某一类白细胞的恶性肿瘤,是这类白细胞不断增殖并抑制其他类型细胞增殖的结果。又称血癌。其特征是白血病细胞广泛而无限制地增生,并浸润全身各组织。外周血液中常有白细胞质和量的改变,出现幼稚细胞。临床上常伴有贫血、出血、发烧等症状,肝脾淋巴结有不同程度的肿大。属中医“虚劳”、“血证”、“骨痹”等范畴。
病因病理
中医学认为本病的发生主要与正虚邪实有关。其病机主要为正气不足,瘟毒侵袭,伤及营阴,损及骨髓,致生血不足;内热熏蒸,热伤血脉,迫血妄行;正气亏虚,复感外邪,阴伤血败,营血热炽;气虚则血行不畅,气滞血瘀,脉络瘀阻,结于胁下,形成痖积;邪正相争,正不胜邪,邪毒未去,营阴内耗,久则阴虚内热;邪热滞留,伤气损阳,则成阳虚内寒。总之,本病的发病过程是正邪相争,正虚邪实,虚实夹杂的病理过程。
西医学认为白血病可能是一种克隆性疾病,许多因素被认为和白血病的发病有关。病毒因素、遗传因素、电离辐射、化学毒物或药物等因素。某些染色体的异常与白血病的发生有直接关系,免疫功能的降低则有利于白血病的发病。根据细胞形态学分类,急性白血病可分为急性淋巴细胞白血病(简称急淋)。急性非淋巴细胞白血病(简称急非淋)。
治疗
(一)普通康复疗法
高热、出血明显或贫血严重者必须卧床休息。应加强营养,给以高热量、高蛋白质饮食,但须禁食牛、羊及狗肉等辛热温燥之品。注意口腔、鼻咽部、肛门旁皮肤卫生,防止黏膜溃疡、糜烂而出血。
(二)中医分型与中药治法
1.热毒炽盛
以发热及出血症状为主。高热汗出,头痛,唇焦口干,心烦倦怠,贫血,鼻衄、齿衄,皮肤瘀点、紫癜,小便短赤,大便秘结,舌质红,舌苔黄,脉数或洪数。此型多在急性白血病初期。
【治法】清热解毒,凉血止血。
【方药】犀角地黄汤加减:水牛角65克,丹皮16克,生地30克,玄参30克,赤芍30克,紫草35克,小蓟35克,板蓝根35克,大青叶35克,紫花地丁30克,土大黄SO克,蒲公英35克,生甘草12克。
2.气阴两虚
低热乏力,自汗盗汗,腰膝酸软,手足心热,皮肤出血,鼻衄、齿衄、舌红少苔,脉细数,此型多在急性白血病中期。
【治法】益气养阴,扶正祛邪。
【方药】大补元煎加减:党参16克,山药16克,熟地16克,枸杞子16克,地骨皮13克,女贞子16克,旱莲草16克,黄精16克,黄芪16克,茯苓13克,白术16克,蒲公英16克,半支莲16克,白花蛇舌草16克,小蓟16克。
3.气血两虚
以贫血症状为主。面色苍白,头晕乏力,低热,自汗盗汗,或见龈衄、皮肤瘀斑,舌质淡,脉细数。此型多在急性白血病后期,进行化疗后出现骨髓抑制者。
【治法】益气养血。
【方药】八珍汤加减:当归12克,熟地16克,白芍16克,党参16克,黄芪16克,白术12克,鸡血藤3S克,女贞子35克,黄精35克,丹参16克,补骨脂16克,何首乌16克,白花蛇舌草25克,小蓟12克。
(三)现代西医西药治疗方法
1.化学治疗
是治疗急性白血病重要手段。急性白血病应采取联合、早期、顺序、间歇、阶段、个体的治疗原则,以消灭白血病细胞群体或控制其大量增殖,解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现。化疗药物应根据白血病类型适当选择。为防止耐药性产生,首治时应采用对白血病细胞极敏感的药物,剂量在病人耐受范围内尽可能加大,采用联合或顺序化疗,务望在极短时间内(2~3周或1~2疗程)杀伤大量白血病细胞而使疾病进入缓解期。化疗疗程以超过白血病细胞增殖周期或倍增时间为妥。急性白血病细胞的倍增时间为4~5天,所以抗白血病药物应连续应用5~10天。为了避免造血系统不可逆性损害,应该间歇用药,间歇期以1~2周左右为好。
(1)急淋白血病的诱导缓解方案:
①诱导缓解治疗:最常用的为VP(长春新碱加强的松)方案:长春新碱2毫克加生理盐水40毫升静注每周1次,即第1、8、15、22天用;泼尼松每日40~60毫克,分2次,第1~28天口服。
②VDP:在VP的基础上加柔红霉素(DNR)40~60毫克加生理盐水500毫升静滴,第1~2天,共15~17天。
③VAP:在VP的基础上门冬酰胺酶(ASP)5000~1000单位,每日或隔日1次,静脉滴注,共10天。
④VADP:在VDP的基础上,门冬酰胺酶第16天开始,每天1次静脉滴注。柔红霉素每周第1~3天分3次静脉注射,4~5周为1疗程。
(2)急非淋白血病的诱导缓解方案:
①DA:柔红霉素(I)NR)40毫克加生理盐水500毫升静滴,第1~3天;阿糖胞苷(Ara—c)100~200毫克加生理盐水500毫升静滴,第1~7天。
②HA:高三尖杉酯碱(H)2~4毫克加生理盐水500毫升静滴,第1~7天;阿糖胞苷(Ara-c)100~150毫克加生理盐水500毫升,静滴,第1~7天。
③HOAP:高三尖杉脂碱(H)2~4毫克加生理盐水500毫升静滴,第1~7天;长春新碱(o)2毫克加生理盐水40毫升静注,第1天;阿糖胞苷(A)100~150毫克加生理盐水500毫升,静滴,第1~7天;强的松(P)每日40~60毫克,口服,第1~7天。以上方案间歇1~2周。
2.巩固强化维持治疗
这是防止或延缓复发的必要步骤,因为完全缓解后体内仍有108(8上标)~109(9上标)的白血病细胞,用一般的方法不能检测出来,称微小残留病变。因此在完全缓解后,应立即进行缓解后的治疗,以进一步消除体内残留的白血病细胞,阻止耐药细胞群发生,从而达到治愈的目的。
(1)急淋:6-MP(6一硫基嘌呤)每日50~150毫克,分3次口服。MTX(氨甲喋呤)15毫克,每周1次口服,维持至完全缓解后3年,在维持治疗中定期强化治疗。采用诱导缓解的方案,每2~3个月1次,间歇期仍口服6-MP、MFX,如此维持完全缓解后3年左右,或更长时间。
(2)急非淋
①用原方案、原剂量巩固4~6个疗程。
②用DA、HDA、HA为主要方案,进行早期强化2个疗程。
③采用二线药物米托葸醌、依托泊苷、安吖啶任一药物联合应用。
④以上三个方案组合进行序贯治疗。
3.难治性白血病(RAL)的治疗
RAL标准:①2个疗程强烈化疗未达完全缓解;②完全缓解后6个月复发;③第一次完全缓解6个月后复发,对原强烈化疗无效;④2次或2次以上复发病例。
RAL治疗:①应用无交叉耐药的二线药物组成新方案;②将常规药物加大剂量:急性淋巴性白细胞用VADP方案,急性非淋巴性白血病用DA、HA、HDA方案。
4.急性白血病诱导分化治疗
全反式维甲酸20毫克,每日3次;治疗急性早幼粒细胞白血病(M3),诱导细胞分化成熟已取得较好效果,其完全缓解率80%~90%。优点为完全缓解率高,不并发DIC,不抑制骨髓造血功能,使用方便价廉。
5.中枢神经系统白血病的防治
(1)预防:通常在缓解后鞘内注射里氨蝶睑10毫克加地塞米松5毫直每周2次。急性淋巴性白血病尤为重要。
(2)治疗:确诊为中枢神经系统白血病时立即鞘内注射甲氨蝶呤和地噻米松,每周2次,同时并用头颅放射线照射,直至脑脊液恢复正常,然后改用6~8周注射1次,随全身化疗结束而停用。如甲氨蝶呤不能耐受或化疗欠佳,也可改用阿糖胞苷25毫克鞘内注射。
6.造血干细胞移植
包括骨髓移植、脐带血干细胞移植、胎干细胞移植、外周血干细胞移植。
(四)单味药与经验方治法
(1)“710”煎剂:核桃枝65克,白花蛇舌草35克,生首乌35克,紫草根16克,土大黄16克,水煎服,每日1剂,同时配合使用皮质激素类药物,适用于急性白血病。
(2)三才封髓丹:太子参35克,山慈菇35克,生地16克,熟地16克,天冬45克,麦冬45克,砂仁45克,黄柏45克,黑山栀45克,草河车45克,甘草45克,水煎服,每日1剂。益气养阴,清热解毒,适用于白血病。
(五)足底反射区按摩疗法
方法:选取肾、输尿管、膀胱、淋巴腺、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、脾、肝、胆囊、胃肠、血管反射区,每个反射区分别按摩2~3分钟,每日2次。
(六)敷药疗法
(1)红芥菜籽不拘多少(约1酒杯,生姜汁浸1夜),麝香3克,阿魏9克,三者共捣烂如膏,摊布上贴患处,用汗巾扎紧。12小时即见效。本方具有消肿散结的作用,适用于白血病肝脾肿大者。
(2)阿魏9克,蜈蚣1条(去头、足),杏仁7个,连须葱3个,将四者一起捣烂如泥。贴敷患处,每日换药1次。本方具有消肿散结的作用,适用于慢性白血病肝脾肿大者。