(七)对症疗法
上腔静脉梗阻与脊髓受压,为淋巴瘤病程中的内科急症,前者须立即静脉内给予氮芥或CTX加泼尼松,可以迅速改善静脉回流,以后加用放疗,脊髓受压可作减压椎板切除术,接着放疗。凡有顽固性瘙痒者,可给秋水仙碱0.3毫克以生理盐水20毫升稀释后缓缓静脉注射,每周2次,共用3周,伴有严重溶血者加氢化可的松并及时输血;伴发白血病者,按白血病治疗。
(八)干扰素
剂量30万单位,皮下注射,每周3次,可与化疗合用或单用作为缓解后治疗。
(九)自体骨髓移植
部分Ⅲ、Ⅳ期患者如无骨髓受侵,可考虑在大剂量化疗与全淋巴结照射的基础上,进行自体全骨髓移植。
预防与护理
(1)加强体育锻炼,提高对疾病的抵抗力、增强免疫功能,预防病毒感染,另外有肿瘤及免疫缺陷家族史的阳性人群应避免放射性辐射及服用某些化学药物。
(2)淋巴瘤患者早期可适当活动,晚期应绝对卧床休息、并给予高热量,高蛋白及含维生素的食物;应用放疗和化疗期间应注意副作用及保护性隔离;若出现皮肤瘙痒,应注意皮肤清洁。
发性血小板减少性紫癜
原发性血小板减少性紫癜又称自身鼻疫性血小板减少性紫癜或特发性血小板减少性紫癜,目前认为是一种与免疫有关的血小板减少综合征。多见于儿童及青年,尤其以女性青年居多。皮肤和黏膜的瘀点、瘀斑,或内脏出血,血小板数绝对减少,骨髓巨核细胞数量正常或增多,伴有成熟障碍,为本病主要特点,临床上依发病的缓急,可分为急性与慢性两型以后者多见。本病属中医“血证”及“发斑”范畴。
病因病理
中医学认为本病是由热毒内伏营血或脏腑气血亏虚而发生,前者多表现为急性型,后者多表现为慢性型。
急性型多因热毒内伏营血,或阳明胃热炽盛,以致化火动血,灼烧络脉,迫血妄行,溢出常道,出现皮肤紫癜或伴其他血证。其发病急骤,斑色紫赤,并有面赤烦躁,口渴、舌红、脉象滑数等,属于实热证象。急性发作后,因为损伤阳气与阴血,可转变成慢性型。
慢性型多因脏腑气血亏虚,其中以脾肾两脏最常见。脾虚则不能统血,气弱则不能摄血,以致血不循经,溢于脉络之外,渗于皮肤之间。若肾阴不足者,则虚火内动,扰乱营血,血随火动,离径妄行,而致出血。肾阳亏虚者,则命门火衰,火不归元,致阴寒凝集于下,无根之火浮炎于上,阴阳不相为守,其血错行脉外,也可引起出血。
本病出血后,离经之血,常易瘀阻体内,以致血行障碍,使出血加重或反复出血。
西医学关于本病病因和发病机制至今尚未完全明了,一般认为与下列因素关系密切。
(1)免疫学说:近年来认为自身抗体的产生,在本病的病理生理中起着主要作用。约60%~70%患者的血液内有自身抗血小板的抗体存在,这种抗体不仅可以破坏血小板,而且对巨核细胞成熟有抑制作用;临床上有发现本病患者的血小板,在体内存活时间远比健康人血小板为短(正常人血小板寿命为7~14天)。如将本病患者的血浆输给正常人,受血者则发生血小板减少,甚至出现紫癜;反之将正常人血小板输给本病患者,血小板也很快被破坏,这些均说明患者血浆中可能含有破坏血小板的某种因子存在。患本病的妊娠期妇女,其婴儿可有暂时性的血小板减少。临床上能在患者的血清中测得抗血小板抗体。本病通过肾上腺皮质激素以及近年来采用环磷酰胺,长春新碱等免疫抑制剂治疗有较好效果。综上说明,患者体内有血小板自身抗体存在,是一种自身免疫性疾病。
(2)网状内皮系统对血小板的破坏:脾、肝、骨髓内的网状内皮细胞,能吞噬大部分衰老的血小板,尤其与脾关系密切。脾不但是产生血小板抗体的主要组织,而且能清除受抗体作用的血小板,为血小板的主要破坏场所。在临床上切脾后,病情缓解,血小板数升高,所以脾脏与本病的发生有一定关系。
(3)毛细血管缺陷:临床上血小板数目的减少,与出血程度不一定成比例。应用肾上腺皮质激素后。血小板数虽不增加,但出血倾向减轻,毛细血管脆性试验转阴性。这些说明毛细血管的脆性改变与本病有一定关系。一般认为自身免疫抗体能破坏毛细血管内皮组织,而使毛细血管脆性增加。至于血小板为什么能维持毛细血管完整性,其机理目前尚未清楚。一般认为毛细血管舒张或轻度受损时,内皮细胞就会出现缝隙,而且血小板则可粘附到基膜上,并填充在缝隙内,因而维持了毛细血管完整性。近年通过同位素标记研究,发现毛细血管内皮细胞能摄入血小板以加强它的生理功能,这称为血小板内皮细胞的支持功能。
病理变化:血小板的病理改变,主要是数量上的减少和机能方面的改变,二者均可引起出血倾向。数量上的减少是因为抗原一抗体反应所引起的血小板破坏增加;机能方面的改变,主要是血小板减少而引起出血时间延长、毛细血管脆性试验阳性等。
治疗
(一)中医分型与中药治法
1.血热妄行型
起病急,初有寒热,斑色紫赤,量多成片,或衄血,尿血等,血色鲜红,面赤心烦,舌质红绛,苔黄燥,脉象滑数或弦数。
【治法】清热解毒,凉血止血。
【方药】犀角地黄汤加味:犀角(磨汁冲服)或水牛角35克(先煎),生地16克,赤芍12克,丹皮12克,金银花16克,连翘16克。旱莲草16克,丹参16克,元参16克,大黄12克(后下),寸冬12克,竹叶16克,大青叶16克。
出血量多者,可加用藕节、地榆、茜草、仙鹤草,白茅根之类以止血。大量出血而见脉微细,面色苍白,四肢厥冷,汗出淋漓之气随血脱症状者,急服独参汤以益气固脱。如兼有口渴喜冷饮,汗出,脉洪大者,属胃热炽盛,可加石膏、知母。如见烦躁便秘,舌苔黄燥,脉象沉实者,属阳明府实,可合调胃承气汤。
2.阴虚火旺型
紫斑较多、颜色紫红、下肢尤甚,时发时止,头晕目眩,耳鸣,低热颧红,心烦盗汗齿衄,鼻衄,月经量多,舌红少津,脉象细数。
【治法】滋阴降火,清热止血。
【方药】大补阴丸加味:熟地16克,龟板16克(先煎),知母12克,黄柏12克,茜草16克,侧柏叶12克,旱莲草16克,女贞子13克,阿胶珠12克,泽泻16克,蒲公英16克,紫草16克。
潮热者,加鳖甲、地骨皮、银柴胡等。
3.脾虚失统型
斑色淡红,清稀不显,时发时愈,稍劳尤甚,面色萎黄,精神萎顿,头晕乏力,食欲不振,月经量多,舌质淡,脉象濡缓。
【治法】益气健脾,摄血止血。
【方药】归脾汤加减:党参12克,黄芪13克,白术12克,当归12克,龙眼肉12克,白芍12克,旱莲草12克,炙甘草4克,大枣5枚,熟地16克,仙鹤草35克。
如病程长久,紫斑色淡,面色□白,四肢冷,腰酸便溏,舌质淡胖,脉象沉细无力者,属脾肾虚寒,可选加热附子,仙灵脾、巴戟天等。出血后。有瘀血内阻,瘀斑难以消退,脾脏肿大,舌质青紫者,可加失笑散,参三七等活血祛瘀之品。
(二)现代西医西药治疗方法
1.激素类
仍为目前治疗本病的主要药物,其能有效而迅速地控制症状。能抑制抗体生成、阻滞单核一巨噬细胞系统对血小板的吞噬和破坏,降低毛细血管的通透性,改善出血症状。但激素不宜长期及大剂量使用,以免产生副作用。
(1)强的松每次10~20毫克,每日3次,口服。
(2)地塞米松每次0.75~1.5毫克,每日3次,口服。待出血好转,血小板数接近正常时,再巩固2~4周,然后逐渐减量,再用小剂量每日5~10毫克,维持4~6个月。
(3)达那唑每日400~600毫克,对难治性病例半数获得2~6个月的疗效。
2.升高血小板药物
这类均为非特异性药物,疗效不甚肯定,仅作为辅助治疗。
(1)辅酶A是一种体内乙酰化反应的辅酶,对升高血小板数有一定作用。每次50单位,每日1次,肌肉注射。
(2)三磷酸腺苷每次20毫克,每日1次。肌肉或静脉注射。
(3)肌苷是次黄嘌呤核苷的一种制剂,每次200~400毫克,每日3次,口服。
(4)核苷酸每次100毫克,每日3次,口服。
3.免疫抑制剂
作首选治疗,适用于激素和脾切除疗效不佳或不宜用激素及脾切除者。这类药物能够阻止细胞核糖核酸(RNA)及蛋白质的合成,因此能抑制免疫反应中某一环节,而起一定的治疗作用。但这类药物长期应用易产生抗药性及各种副反应,尤其对骨髓造血功能抑制较明显,一般与激素联合应用减少副反应的产生。
(1)环磷酰胺每日2~3毫克/千克体重,分3次口服。
(2)硫唑嘌呤每日2~3毫克/千克体重,分3次口服。
(3)长春新碱每次2毫克,每周1次,静脉注射持续6~8小时,一般3~6周显效。
(三)止血药物疗法
主要用作对症治疗,暂时控制出血倾向,一般可选用止血敏、安络血、6一氨基己酸、抗血纤溶芳酸、止血环酸等。
(四)输血和输血小板疗法
对危重病人应输鲜血或血小板悬液,以补充血小板,但多次输入的血小板在体内存活时间不长,多次输后易产生血小板免疫抗体,故不宜作为普通康复疗法。
(五)脾切除术疗法
如成年慢性病人,病程已较长,或急性型孕妇妊娠6个月以前,有严重出血而无法控制者,或已用大剂量激素而疗效不好者,可考虑脾手术切除,多数患者在术后,血小板数能在短期内迅速上升,临床症状缓解,但对远期疗效很难定论。
(六)艾灸疗法
取八器和腰阳关施灸,将0.25厘米厚的姜片放置在7厘米×7厘米大纸片上,再将高约4厘米、底面积为6厘米×6厘米的艾炷置于姜片上点燃,置于穴位上,保持施灸处有明显的温热感。每次45分钟,每日1次。
(七)耳穴疗法
选主穴脾、肝、胃,配穴肺、口、皮质下、三焦等。耳部消毒后按摩1分钟,至充血为度。将王不留行籽用胶布贴到穴位上,每日自行按压3~5次,每次1分钟,隔日1次,两耳交替,半月为1疗程,疗程间隔3天。多数2~3疗程症状消失,然后再1~2疗程巩固疗效。
预防与护理
(1)注意避免过度劳累及感染发生,在饮食方面,患者平时可多食花生、红枣等有益血小板生成的食物,少食辛辣燥热的食物。
(2)急性型及慢性型急性发作,出血严重,应密切观察并卧床休息,避免外伤。
过敏性紫癜
过敏性紫癜又称为出血性毛细血管中毒症,属于一种毛细血管变态反应性出血性疾病,临床特点除紫癜外,常有皮疹及血管神经性水肿、关节炎、腹痛及肾炎等症状。属中医“紫癜”、“血证”、“发斑”等范畴。
病因病理
中医学认为风热毒邪浸淫腠理,深入营血,燔灼营阴;热壅成毒,脉络受损,血溢脉外;饮食不节、食人不适之品,脾胃运化失司,内热聚生,热发于外,迫血外溢而发斑;瘀血阻络,血不循经是血证的常见病机;久病不愈,失血过多则血虚,血亏则气耗,终致气血两亏,血虚则脉络失养,气虚则统摄无权,而致出血。
现代医学认为因为机体对某些过敏物质发生变态反应而引起毛细血管的通透性和脆性增高,导致渗出性出血和水肿。引起本病的因素甚多,其中以细菌感染较多见,但其直接致病原因往往难以确定。与本病发生有关的因素有:
(1)感染:包括细菌,病毒和肠道寄生虫感染等。
(2)药物:如抗生素、磺胺类、解热镇痛剂和镇静剂等。
(3)食物:如鱼、虾、蟹,蛋、牛奶等。
(4)其他:植物花粉、昆虫咬伤、疫苗注射等。
治疗
(一)普通康复疗法
尽量设法找出引起过敏的食物、药物或其他致病因素,避免与之再接触。消除感染病灶,驱除肠道寄生虫等。
(二)中医分型与中药治法
1.风热伤络
起病较急,皮肤紫斑色较鲜红,腰部以下对称性分布,略高出皮肤,或有痒感。伴有发热,腹痛,关节酸痛等症。舌尖红,苔薄黄,脉浮数。
【治法】清热解毒,凉血祛风。
【方药】银翘散加减:金银花16克,连翘16克,牛蒡子12克,生地25克,粉甘草7克,薄荷4克,紫草16克,蝉衣12克,地肤子16克,芦根25克,白茅根25克。
2.血热伤络
皮肤骤见青紫或鲜紫色点状或斑块,此起彼伏。身热烦渴,面红升火,可伴有齿衄、鼻衄,甚或便血、尿血、月经过多。舌质红绛,苔黄燥,脉数有力。
【治法】清热解毒,凉血止血。
【方药】犀角地黄汤加减,水牛角粉7克(冲服),生地25克,丹皮12克,赤芍12克,地榆12克,槐花12克,紫草16克。
3.阴虚火旺
皮肤有青紫点或斑块,时发时止。手足烦热,颧红咽干,或午后潮红,盗汗,月经过多,伴有齿衄、鼻衄。舌红,少苔,脉细数。
【治法】滋阴降火,宁络止血。
【方药】茜根散加减:茜草根16克,侧柏叶16克,黄芩12克,生地25克,阿胶12克(另烊化服),甘草7克,玄参25克,龟板16克,女贞子16克,旱莲草16克。
4.气不摄血
病程较长,皮肤紫斑反复发作,色暗呈乌青斑块,面色□白,神倦乏力,头晕目眩,心悸少寐。舌淡,
苔薄白,脉细弱。
【治法】补气摄血。
【方药】归脾汤加减:党参16克,黄芪16克,白术12克,当归12克,炙甘草7克,茯苓12克,广木香12克,仙鹤草16克,棕榈炭7克,地榆12克,紫草16克。
(三)现代西医西药治疗方法
(1)去除发病因素。
(2)抗组胺类药物,可任选下列一种:息斯敏、去氯羟嗪、扑尔敏、苯海拉明。
(3)降低血管通透性药物,常选以下几种:安络血、路丁、维生素C。
(4)肾上腺皮质激素类药物
强的松,短期应用,对关节型和腹型较好。肾型或皮质激素疗效不佳者可用免疫抑制剂,环磷酰胺,每日2~3毫克/千克体重,硫唑嘌呤,每日2~3毫克/千克体重。连续数周至数月。
(5)对症治疗;①腹痛可皮下注射阿托品、654-2等解痉荆,也可用0.1%肾上腺素0.3~0.5毫升皮下注射。②水肿、尿少可用利尿剂、甘露醇等,发展成急性肾功能不全者,可作腹膜透析或血液透析。③脑部并发病症可用大剂量肾上腺皮质激素静脉滴注,颅内压增高者可用甘露醇及速尿等脱水利尿。④消化道大出血时除静脉注射止血剂外,可口服止血粉及输血。
(四)单味药与经验方治法
(1)紫草根16克,地肤子25克,侧柏叶16克,野菊花16克,每7日1剂,水煎服。
(2)仙鹤草16克,白茅根35克,大枣6枚,每日1剂,水煎服。
(五)针刺穴位疗法
主穴:曲池、足三里;配穴:合谷、血海。有腹痛者加刺三阴交,太冲,内关。
(六)外洗疗法
紫草根200克煎水洗擦,每日1剂,洗3次。
预防与护理
(1)积极治疗各种感染性,禁食与本病发生有关的食物及药物。
(2)患病期间减少活动,食用易消化的食物,对紫癫的消退和消化道症状的改善有裨益。
血友病
血友病是一类遗传性凝血因子缺乏或结构异常所引起的出血性疾病,分甲、乙、丙三型,凝血因子Ⅷ缺乏为血友病甲,占85%,凝血因子Ⅸ缺乏为血友病乙,占10%,凝血因子Ⅺ缺乏为血友病丙,占5%。属中医“血证”范畴。
病因病理
中医学认为先天不足,肾精亏损,阴虚火旺,虚火灼络,迫血妄行而致出血,这是血友病的主要原因。七情所伤,思虑恼怒过度,以致肝气上逆或肝郁化火,损伤脉络而导致出血;饮食不节,滋生湿热,热伤脉络;或损伤脾胃,血失统摄而导致出血。劳倦过度损伤心、脾、肾;若伤气致气不摄血,伤精则致阴虚火旺,进而引起出血。