骨囊肿所并发的病理性骨折,采取简单的固定总是能够愈合,但85%的病例的骨囊肿持续存在,因此,有再次发生病理性骨折的危险。Neer观察到,在初次外伤发生病理性骨折后,每例平均发生2.5次骨折。Oppen-heim-Galleno强调在长期观察过程中,将不可避免的发生再骨折,无疑将増加儿童的心理压力,并限制了儿童的正常活动。
儿童上肢骨囊肿并发的病理性骨折,通常无明显的移位,采取简单的外固定4-6周,能够完全愈合。通常使用颈腕带悬吊,足以保持肱骨近端骨折的稳定。在骨折愈合之后,再与家长讨论骨囊肿的治疗问题。
对股骨近端骨囊肿所并发的病理性骨折,在外科手术治疗之前,应该实施骨骼牵引。多数学者主张,对不稳定股骨近端病理性骨折,采取内固定治疗。由于股骨颈骨折容易发生畸形愈合,以后需要作粗隆间截骨,矫正轴线异常。
1.手术治疗
病灶刮除、骨骼移植是治疗骨囊肿的早期手术方法,其复发率介于18%40%。某些作者主张观察,在骨囊肿由活跃型转变至静止型时,再开始手术治疗,这个过程通常需要2年的时间。
某些资料表明,静止期对治疗的反应,与活跃期没有明显的不同。
在并发病理性骨折之后,至少需要6周的时间,允许骨折愈合后,再考虑实施病灶刮除、骨骼移植手术。异体骨和自体骨移植治疗骨囊肿,在囊肿的愈合率上,似乎没有本质的不同。
由于病灶刮除、骨骼移植手术的复发率高,侵袭性很大,已经不再是治疗上肢骨囊肿和下肢比较小的骨囊肿首选方法,但仍是治疗股骨颈等部位比较大的骨囊肿的常用方法。尽管骨囊肿可部分存在或复发,由于可产生暂时性愈合,可以防止发生病理性骨折,或者不产生明显移位的病理性骨折,以至于复发后可采取注入类固醇激素治疗。
跟骨骨囊肿通常发生显微性骨折,产生局部疼痛,对囊肿内注入类固醇激素反应很差,因此,适应于病灶刮除、骨骼移植手术治疗。
由于刮出和骨骼移植手术的复发率高,又发展了一些新的手术方法,包括对病变皮质碾压和表面骨移植、根治性切除和骨移植,使复发率减少到9%,但这些手术创伤很大,技术操作上有一定的难度,并且需要大量的骨骼移植。
2.穿剌引流和类固醇激素囊腔内注射
1974年Scaglietti开始米取囊腔内注射甲基强的松龙(methylprednisolone)治疗骨囊肿,1979年报道72例获得了96%的愈合率。注射甲基强的松龙治疗骨囊肿的机制尚未阐明,Scaglietti提出甲基强的松龙的抗炎作用,促进了骨囊肿的愈合。Shindel观察到,甲基强的松龙注射提高了囊腔内前列腺素的浓度,但多次注射后,其浓度却逐渐下降。由于前列腺素具有诱发骨溶解作用,这些作者认为甲基强的松龙抑制前列腺素的作用,间接的促进骨囊肿的愈合。然而,动物实验证明,长管状骨骨髓内注射甲基强的松龙后,甲基强的松龙迅速从骨髓内清除。另有作者认为,多次注射甲基强的松龙,在囊肿壁产生的骨孔,起着囊肿液的引流减压作用,才是骨囊肿愈合的机制。
通常使用两根穿刺针插入囊肿内,初期使用40-200mg甲基强的松龙,治疗比较大的骨囊肿。初次愈合率为55%,另45%因局部复发,再注射24次,间隔2-3周,每次4040mg甲基强的松龙,直到骨囊肿完全愈合。因为甲基强的松龙注射并发症低,远期效果好,已经成为广泛使用的方法。但是,初次注射甲基强的松龙后,不完全愈合和复发仍很常见,因此,50%12%的病例需要多次注射,间隔24个月。
对注射甲基强的松龙反应良好的标志,在X线片上可见囊肿壁明显増厚,通常在6个月后,囊肿的中央部分出现霜花样改变(frostedglassappearance),12个月后,囊肿愈合伴有骨硬化反应。
(1)穿刺引流与注射激素的操作方法:一般使用两根骨骼穿刺针,也可使用Craig型骨骼穿刺针或活检针,在注射激素的同时,还能获得活检标本。初次使用甲基强的松龙40-200mg,根据X线片显示的囊肿容积,调整注射激素的剂量。可在局部麻醉下注射,一些作者强调在注射激素之前,对囊肿进行造影(图7-8)。有人使用这种方法,在一组92%的病例中发现有纤维间隔,这些间隔对甲基强的松龙在囊肿内扩散,起着阻碍作用。囊肿造影还有助于确认囊肿的诊断,如果囊肿未充满造影剂,则应该考虑纤维发育不良或内生软骨瘤的诊断。Campanacci主张使用两根骨穿刺针,用0.9%氯化钠溶液进行剧烈的冲洗,有助于纤维间隔的分离。Oppen-heim-Galleno对造影剂未充盈的部位,采取的反复穿刺,目的是破坏纤维间隔。
(2)肱骨骨囊肿的穿刺引流和注射激素:在X线电视透视的监视下,将肱骨旋转直至确认囊肿壁最薄的部位,使用20号腰椎穿剌针,经囊肿壁最薄的部位进入囊肿内,使穿剌针的尖端抵达对侧囊肿壁。对于囊肿壁比较厚的病例,也可使用一次性的粗大骨活检针。抽出针芯引流出血清样液体,表明为骨囊肿。继之,注入泛影葡安数毫升,有助于确定充满液体的性质,囊肿为单腔还是多腔。如果造影剂不能进入病变内,骨囊肿的诊断存在问题。如果为多腔的骨囊肿,穿刺针也可用于破坏纤维间隔。最后,从其中一根穿刺针注射甲基强的松龙40-200mg。为了防止发生骨折,通常使用颈腕带悬吊24周,每6周复查一次X线片,观察囊肿愈合状况。不完全愈合或复发,可以再次注射激素,或者采取其他方法治疗。穿刺引流、造影和注射甲基强的松龙,也可用于治疗下肢比较小、非活跃的骨囊肿。但是,对于股骨颈的不稳定、并有发生畸形愈合的骨囊肿,则应该选择内固定和骨移植手术。
(3)并发症:除了囊肿复发外,激素注射还可能产生复发性病理性骨折、股骨头缺血性坏死的并发症。Nakamura使用骨密度仪测量骨囊肿注射激素后的密度,发现在注射后2个月,囊肿的骨密度还没有増加,増加了再骨折的发生率。一组141例骨囊肿注射激素后,20%的病例出现生长紊乱。但是,激素的全身反应包括激素性潮红脸、食欲増加和暂时性体重増加,却非常少见。
3.经皮囊肿腔冲洗、自体骨髓移植
鉴于类固醇囊肿腔内注射提高了本病的治愈率,但仍有5%-15%的复发率,还有10%的病例对此种治疗没有反应。因此,有人开始探索新的、更有效的治疗方法。Lokiec于1996年、Yandow等于1998年开始尝试应用自体骨髓移植,治疗儿童单纯性骨囊肿,因为自体骨髓有很强的骨诱导作用,还能提供生骨性干细胞,进一步的提高了骨囊肿的治愈率。因此,逐渐在临床上推广应用,其操作方法如下:
(1)在全身麻醉下进行操作;
(2)在X线电视透射监视下,将两根骨髓穿刺针或骨骼活检针,经皮插入囊肿腔的近端和远端。当囊肿液自行引流后,再缓慢抽吸剩余液体,收集囊肿液测定总量,与此同时,获取标本作组织学检查;
(3)用第3根骨穿针从髂嵴前部抽吸骨髓。根据囊肿液引流量,抽吸相等数量的骨髓;
(4)将囊肿内的I根套管穿刺针封闭,从另I根套管穿刺针注入骨髓。当注入的骨髓从封闭的套管穿刺针外溢时,表明已经注入足够的骨髓量。通常抽吸一次骨髓既能满足需要;
(5)术后第2日允许进行正常活动,但有病理性骨折的患者,需要限制活动3个月;
术后前3个月每I个月摄取一次X线片,观察囊肿的反应。以后每6个月摄取一次X线片。通常34个月在X线片上出现愈合征象。
Yandow等于1998年报道,采取经皮囊肿腔冲洗、自体骨髓移植治疗12例骨囊肿,经过947个月的随访,结果8例完全愈合(67%),2例部分愈合(17%),另2例无反应(17%)。虽然没有复发病例,但42%的病例需要再次进行骨髓移植。因为自体骨髓有很强的骨诱导作用,还能提供生骨性干细胞,因此,这种方法具有单次注射成功率高、愈合迅速等优点。
Docquier等对17例儿童的单纯性骨囊肿(患者年龄平均9.6岁),采取经皮囊肿腔冲洗、单次自体骨髓移植治疗。肱骨近端7例(41%)、股骨近端8例(48%)、肱骨干1例(6%)、胫骨远端1例(6%);14例(82%)为多房性囊肿,3例(18%)为单房性囊肿;其中10例(59%)以前至少有一次以上的病理骨折。经过平均33.9个月随访观察,13例(76%)完全愈合,2例(12%)无反应,2例(12%)复发。复发病例均为10岁以下儿童,邻近骺板,并且囊肿容积比较大,属于活跃型病变。
4.经皮囊肿钻孔、螺丝钉置入持续减压
基于静脉回流受阻或阻塞,间质性液体不能从骨骼内回流,是产生骨囊肿的可能发病原因,并认为降低囊肿内压是治疗的基本问题。因此,从20世纪80年代有人开始尝试,对骨囊肿进行减压或持续减压的方法治疗儿童骨囊肿,并获得一定的治疗效果。经过10多年的临床研究,不仅证明确实有治疗作用,而且在方法上也有一些改进或改良,成为治疗骨囊肿可供选择的手段,其操作方法如下:
(1)在囊肿表面做长1-2 cm的皮肤切口,并在囊肿壁钻直径8-10mm的骨孔;
(2)用刮匙经骨孔搔刮囊肿壁,再用克氏针在囊肿壁上钻多个细孔,使囊肿与邻近正常骨骼相贯通;
(3)将适当长度、直径6.5 _的套管螺丝钉,经囊肿壁插入囊肿腔内;
(4)术后每2-3个月摄取一次X线片,观察囊肿愈合情况。
Tsuchiya采取囊肿搔刮、钻孔和套管螺丝钉置入,治疗26例单纯性骨囊肿。其中前15例使用铁合金制作的套管螺丝钉,后11例使用轻磷灰石(hydroxyapatite)制作的套管螺丝钉。前15例的愈合率为80%,后11例获得了100%的愈合率。作者认为此方法操作简便、疗效确实,推荐使用羟基磷灰石制作的套管螺丝钉,不仅愈合率高,而且也不需要取出手术。
Roposch等使用弹性髓内钉,治疗长管状骨的单纯性骨囊肿32例,其中30例的24例因病理性骨折而急诊手术。手术时平均年龄为9.8岁,平均随访时间为53.7个月。14例骨囊肿完全愈合,16例部分愈合,2例部分愈合后又出现复发。另有9例因为髓内钉因为骨骼生长而相对变短,需要更换髓内钉,但没有发生并发症。此方法具有持续减压、固定确实、不需要石膏外固定以及早期恢复正常活动等优点。
内固定治疗股骨颈骨囊肿,是股骨颈骨囊肿并发病理性骨折的主要方法,因为骨囊肿导致的骨丧失,治疗后未使用内固定,存在产生髋内翻的危险。Beaty将儿童股骨颈骨囊肿并发的病理性骨折,分成6种类型,根据儿童的年龄和分型,选择手术方法。
二、动脉瘤样骨囊肿
动脉瘤是非常少见的肿瘤样病变,约占原发性骨肿瘤的1.5%。动脉瘤样骨囊肿是一种偏心或中心性、膨胀的溶骨性病变,通常位于青少年儿童长管状骨的干骺端或脊柱后侧结构。20岁以下占75%的病例,50%的病例年龄介于10-20岁,女性略多于男性。
65%病例累及长管状骨,股骨远端、胫骨近端、肱骨近端和桡骨远端,是常见的发病部位。12%-27%的病例累及脊柱,部分病例有神经根疼痛的症状。腰椎椎体是脊柱常见的发病部位。原发性病变通常位于脊柱的后侧结构,但可扩展至相应的椎体。
病变并非是真正的囊肿,而是充满血液和相互连接纤维组织的海绵状病变。病变具有破坏作用,导致骨皮质变薄。掀起又有活性的骨膜,通常维持变薄的壳状骨骼。
(一)诊断
动脉瘤样骨囊肿的病因不清楚。某些作者认为是骨骼的原发性病变,而另有作者提出,是单腔性骨囊肿、非骨化性纤维瘤、纤维发育不良、成骨肉瘤的继发性病变。
还有些病例继发于长管状骨的骨折。局部疼痛是常见的症状,通常不足6个月的时间。罹患动脉瘤样骨囊肿的患者中,2/3以上的病例在活动时出现疼痛,休息时有疼痛者不足1/3。
动脉瘤样骨囊肿是一种偏心或中心性溶骨性病变,有时病变的膨胀超过骨皮质的界限。由于往往存在间隔,产生肥皂沬或蜂窝样改变。累及掌骨、跖骨的短状骨时,通常表现为中心性损害。脊柱的病变通常位于椎体的后方结构,但也可累及椎体,并发生病理性骨折和椎体塌陷X线表现可随着时间而改变。在病变初期,在骨骼边缘出现单纯性溶骨性破坏,并有骨膜反应。随着病变的发展,出现进行性破坏,边缘缺乏明确的界限。继之,病变进入稳定的阶段,在纤维间隔有壳状骨形成,最后继续骨化,开始有多量骨骼形成。
Campanacci将动脉瘤样骨囊肿分成3型。(1)侵袭性囊肿有修复的征象,但边界不清楚,也没有骨膜反应;(2)活跃型病变有不完全的骨膜壳形成,但病变与宿主正常骨骼有清楚的界限;(3)非活跃型病变有完整的骨膜壳形成,在囊肿与正常骨骼有硬化边缘。
血管造影有助于诊断与治疗,在病变周围通常出现异常血管。经皮注射造影剂作为另一种诊断技术,以及对椎体病变的评价。骨骼核素扫描可显示病变周围摄入量増加,也可能摄入量均匀一致。MRI有助于显示病变内不同的液平面,但并非特有征象。
(二)治疗
动脉瘤样骨囊肿是一种良性病变,但有时表现为局部侵袭性行为。11%-35%的长管状骨病变发生病理性骨折,肱骨和股骨是发生病理性骨折的常见部位。一组椎体受累的病例中,27%的病例并发病理性骨折。干骺端病变可扩展到邻近骨骺。Capana报道9例干骺端病变,累及了邻近骺板,其中5例因骺板受累,产生生长紊乱。外固定不适于动脉瘤样骨囊肿并发病理性骨折的确定性治疗。尽管骨折能够愈合,但病变通常持续存在,容易再次发生病理性骨折。
治疗动脉瘤样骨囊肿的首要步骤是切取活检组织和冰冻切片,做出正确的诊断,通常在确定性手术的部位切取活检组织。重要的是熟知动脉瘤样骨囊肿可继发于非骨化性纤维瘤、巨细胞瘤和成软骨细胞瘤等肿瘤病变。如果切取活检组织的部位不当,则很难与毛细血管扩张性成骨肉瘤(telangiectaticosteosarcoma)相鉴另因为在动脉瘤样骨囊肿周围病变可见异型性肿瘤细胞。