有报道进行单纯的活检之后,动脉瘤样骨囊肿发生愈合。但是,动脉瘤样骨囊肿通常继续发展,产生局部侵袭性损害,因此,不建议采取观察的态度,一经确定诊断,应该尽早实施确定性治疗,因为多数动脉瘤样骨囊肿病变表现侵袭性生长,而且比较迅速。术前策划包括对病变的适当显露、如何控制出血、使用的内固定及植入材料等。某些病例还需要选择性动脉栓塞。刮出和骨移植复发率比较高,介于20%-30%,特别是15岁以下儿童的复发率更高。据Freiberg报道,采取刮出和骨移植治疗7例10岁以下儿童的动脉瘤样骨囊肿,5例在术后平均8个月出现复发。
目前对于不能使用止血带或控制出血困难的部位,例如脊柱、骨盆和肢体近端骨骼,常规采取选择性动脉栓塞。Green报道8例动脉瘤样骨囊肿,采取选择性动脉栓塞,7例作为切开手术控制出血的辅助措施,1例作为确定性治疗手段。随访观察3年,病变没有复发,也没有产生与栓塞有关的并发症。
采取冷冻和刮除植骨治疗动脉瘤样骨囊肿,使复发率降低至8%-14%。Dabezies对动脉瘤样骨囊肿刮出后,采取手法压榨产生塌陷性骨折,获得了病变愈合的结果。有人使用骨水泥作为刮出手术的辅助性治疗。Ozaki把刮除和植骨治疗的30例,与刮除和骨水泥填塞治疗的35例,做了比较研究。经过24-161个月的随访观察,前者的复发率为37%,后者的复发率却减少至17%。
Guibaud使用玉米醇溶蛋白乙醇(alcoholicsolutionofZein,Ethibloc;EthnorLaborastories/Ethicon,Norder-stedt,Germany)溶液,经皮注射栓塞,治疗18例动脉瘤样骨囊肿。2例囊肿因造影显示存在明显的静脉回流,没有使用栓塞的方法,6例经过多次栓塞治疗。经过1.54年的随访观察,没有发现复发的病例。
完全性局部广泛切除(enblocresection)是治疗活跃型或复发病例的保留手术,适用于腓骨近端、尺骨远端、肋骨、耻骨、跖骨、掌骨的动脉瘤样骨囊肿的治疗。掌骨切除和腓骨替代移植,可产生严重的软组织瘢痕、关节活动受限。Campanacci对周围活跃型或侵袭性病变,米取碟形手术(saucerization)。
应该避免使用放射性治疗,因为可诱发出骨肉瘤。虽然有人对手术不能进入的部位,采取放射性治疗,但在骨盆和长骨生长活跃的部位避免使用,前者可产生生殖系统损害,后者引起骺板早闭。
脊柱病变因为相对的手术难以进入病变邻近脊髓和神经根,以及脊柱存在潜在的不稳定,,在治疗上有很大的难度。Papegelopoulos报道在8.3年内,治疗脊柱动脉瘤样骨囊肿52例。术前实施选择性动脉栓塞、病变内切除和骨移植。如果存在不稳定,一期进行脊柱融合,或者采取内固定和脊柱融合,而肽制内固定器械允许复查MRI,不会像不锈钢器械产生金属伪影。Turker报道3例脊柱动脉瘤样骨囊肿,强调切除病变的同时,实施脊柱固定和融合手术。
三、骨肿瘤
(一)纤维性皮质缺损和非骨化性纤维瘤
纤维性皮质缺损(FCDs)及其大的变异称为非骨化性纤维瘤(NOFs),也可发生病理性骨折。这两种病变都含有纤维组织、泡沬细胞和多核巨细胞。男性儿童发生病理性骨折比较多见,大多年龄介于6-14岁。
FCDs是比较小的干骺端病变,直径介于1-2cm,股骨远端、胫骨和腓骨近端是常见的发病部位。多数为偏心性生长,周围有一层薄的皮质,病变髓腔一侧有明显的硬化反应。FCDs非常多见,在25%的儿童下肢X线片上,可见到此种病变。由于儿童通常没有临床症状,很难估计真正的发病率,除了观察之外,毋需其他如何治疗。
(1)诊断:NOFs也是累及干骺端的偏心性病变,但是,通常可长达5 cm或相当受累长骨的宽度。其发病年龄和受累部位,与FCDs相似,但1/3病例为多发性病变。在X线片上,病变为偏心性生长,囊肿样密度减低区,也可为分叶状结构。某些比较小的骨骼,例如腓骨近端的病变,通常占据整个骨干的宽度。沿着骨内膜的边缘,出现扇贝样硬化反应(scalloping)。除非发生病理性骨折,NOFs通常也没有症状。
(2)治疗:Amta发现N〇Fs发生的病理性骨折43%位于胫骨远端。早期研究提示,这种病变能够自行消退。Ritschl曾描述N〇Fs的X线演化过程,证明病变发生硬化和消失。典型病例仍然保持没有症状,因其他原因摄取X线片而偶然发现。皮质广泛受累的病变,可发生病理性骨折。
曾有人提出病变的绝对体积与是否发生病理性骨折有直接的关系,因此,建议对大体积的N〇Fs,采取预防性刮出和骨移植手术。Arata注意到下肢NOFs并发的病理性骨折,其病变直径通常大于受累骨骼直径的50%。巨大病变的定义是指在正侧位X线片上,病变范围大于受累骨骼的50%,或者测量的直径>33mm。Drennan认为巨大NOFs引起疼痛时,容易发生病理性骨折,建议采取预防性刮除和骨移植手术。
经过NOFs发生的骨折,表现很大的愈合潜力,但骨折愈合后,NOFs病变多持续存在。虽然可发生复发性骨折,但发生率则很低。
Easley-Kneisel认为绝对体积有助于预测病理性骨折的危险,但反对实施预防性刮出和骨移植手术。在一组病例中,13例(59%)符合巨大N〇Fs的标准,但并未发生病理性骨折。另一组9例(41%)病理性骨折,采取闭合复位和石膏固定,愈合过程很顺利,没有发生再骨折。因此,他们主张对巨大NOFs病例,采取密切的观察和监护,因为以前的研究证实多数病例能够自行消退。由于9例病理性骨折都有明显的创伤,对罹患巨大N〇Fs的儿童应适当的限制其活动量。
N〇Fs并发的病理性骨折,通常采取石膏固定治疗,可使骨折完全愈合。只有病变比较大,而且有发生再骨折的危险,才需要采取手术治疗。对于有移位的股骨髁上骨折,则需要切开复位、骨移植和髓内钉固定。采取骨膜下切除病变的肱骨干和骨移植,可能产生假关节。
(二)骨巨细胞瘤
儿童罹患巨细胞瘤非常少见,一组221例骨巨细胞瘤,只有20%的病例年龄小于20岁。依照递减次序,股骨远端、腔骨近端、肱骨近端和烧骨远端为常见的发病部位。病理性骨折的发生率接近16%。
在X线片上,病变为溶骨性改变,从干骺端向骨骺扩展,通常见于骺板闭合之后。骨巨细胞瘤通常呈偏心性生长,比较大的病变可累及骨骼的宽度,病变周围没有明显的硬化反应,也没有骨膜反应。
一般采取扩大刮出,结合辅助性治疗,例如石炭酸、液态氮,以及使用PMMA作为充填材料。局部广泛性切除是一种更侵袭性方法,但单纯刮除和骨移植复发率高。一组单纯刮除和骨移植病例的复发率为34%,而广泛性切除的复发率降低至7%。儿童骨巨细胞瘤的治疗,需要根据病变部位、与关节软骨、骺板的距离,选择治疗方法。
骨巨细胞瘤并发病理性骨折的治疗骨巨细胞瘤发生病理性骨折的发生率介于6%-30%,发生病理性骨折无疑増加了治疗的复杂程度,通常根据骨折类型和移位程度,选择治疗方法。
如果没有病理诊断,在确定性治疗之前,应该切取活检组织。多数病理性骨折没有明显的移位,或者关节软骨保持完整,不需要改变治疗计划。对于有明显移位或关节面不完整的骨折,应该尝试保留关节。一般说来,发生病理性骨折并不影响复发率,但对重建方法的选择和治疗结果产生明显的影响。
由于骨折能够闭合复位和外固定维持稳定,最好延迟确定性手术,直至骨折愈合。在生物学上骨折愈合比肿瘤生长更为迅速,延迟44周对肿瘤的生长影响很小。在手术治疗上对技术要求很高,并有一定的困难,例如使用刮除和高速磨钻等机械方法切除肿瘤,使用石炭酸辅助性治疗,复位并在壳状骨骼使用内固定,内固定周围填塞骨水泥。
(三)内生软骨瘤
儿童孤立性软骨瘤非常少见,在一组内生软骨瘤病例,发现57%病例的年龄介于11-20岁。疼痛为常见的主诉,通常并有病理性骨折。常见的部位依次为指骨、掌骨、跖骨、肱骨和股骨。内生软骨瘤并发病理性骨折,常见于手足的指骨、趾骨,其他部位的病理性骨折却非常少见。
在X线片上,软骨瘤可能是中心性或偏心性病变,其软骨基质内可见斑点样钙化。长管状骨的内生软骨瘤,一般为中心性病变,伴有骨皮质轻度膨胀。短管状骨的内生软骨瘤,可见雾状密度减低病变,骨皮质膨胀变薄。
在X线片上,软骨瘤可能是中心性或偏心性病变,其软骨基质内可见斑点样钙化;长管状骨的内生软骨瘤,
一般为中心性病变,伴有骨皮质轻度膨胀;短管状骨的内生软骨瘤,可见雾状密度减低病变,骨皮质膨胀变薄儿童可以罹患多发性软骨瘤或多发性软骨瘤病(OilierS病),常见于2-10岁的儿童,其X线表现相似于孤立性内生软骨瘤,但因生长紊乱,往往伴有畸形和肢体短缩。从干骺端沿着骨干扩展的线状密度减低带,是多发性软骨瘤病的特征性X线表现。
当这些病变伴有多发性血管瘤时,则称为Mafflicci综合征。其中30%的病例发生一次或多次病理性骨折,约有1/2的病理性骨折出现延迟愈合或不愈合。单侧肢体骨骼受累约占48%,依次为手足骨、胫骨、股骨、桡骨、尺骨、肱骨、肋骨。随着骨骼发育成熟,骨骼畸形也倾向稳定。文献报道,15%的病例可发生肉瘤改变。
对无症状的儿童允许观察,但需要活组织检查确定诊断。有临床症状的病变,对刮除和骨移植手术反应良好。对于发生病理性骨折或面临发生病理性骨折的危险,需要实施刮出和骨移植手术。短管状骨的病理性骨折不需要内固定,但股骨近端和下肢长管状骨的骨折,需要使用内固定。
(四)嗜酸性肉芽肿(Langerhans组织细胞病)
骨嗜酸性肉芽肿是一种良性病变,可能是孤立或多发的溶骨性病变。一般认为是Langerhans组织细胞病或组织细胞増生症X家族中的一部分,后者包括Hand-Schuller-Christian病和Letterer-Siwe病。骨骨各病变内含有咖啡豆样组织细胞、嗜酸性粒细胞和多核巨细胞。
75%的骨嗜酸性肉芽肿患者年龄<20岁,34%病例<4岁,男女比率为32。50%病例有局部疼痛和压痛,症状持续的时间通常为2周至2个月。表浅的骨骼病变如颅骨、锁骨和胫骨,通常有明显的肿胀。常见的发病部位,依次为颅骨、股骨、骨盆、肋骨、肱骨、脊柱、锁骨、上颌骨、胫骨、桡骨、肩胛骨和腓骨。在一组嗜酸性肉芽肿病例,14%的孤立性病变的病例,在确诊2年内又出现新的病变。其病理性骨折的发生率接近14%。实验室检查对诊断没有帮助,血液中嗜酸性粒细胞并未増加。
椎体受累的病例,可出现背部疼痛,或者神经症状及体征。胸椎是常见的受累部位,但颈椎、腰椎受累均有报道。
在普通X线片上,儿童长管状嗜酸性肉芽肿,位于干骺端或骨干,产生溶骨性改变,并侵蚀骨皮质,表面因骨膜反应而膨胀。累及骨骺者非常少见。骨骼缺损呈分叶状和骨膜下进行性新骨形成,提示为恶性肿瘤的改变。溶骨病变的大小不等,介于1Mem。
典型的扁平椎体是儿童少见的椎体嗜酸性肉芽肿,通常只累及一个椎体,像似一枚平放的硬币,邻近的椎间盘间隙保持完整。颅骨受累的特征性X线表现,为穿凿样的圆形溶骨病变。在切线位X线片上,显示锯齿样溶骨破坏。有时X线表现酷似骨髓炎、Ewing肉瘤、成骨肉瘤、转移瘤和Brodie脓肿。骨核素扫描有不可预测的性质,其假阴性发生率介于28%-35%。在一组病例中,60%的病例出现核素吸收量増加,11%的病例吸收量减少,后者见于脊柱和肋骨的病变。虽然骨核素扫描对确定复发病例有一定的帮助,主要用于全身骨骼病变的筛查。只有X线检查正常或有疑问时,才考虑进行骨核素扫描。
由于骨嗜酸性肉芽肿与其他骨肿瘤有相似的X线表现,通常需要进行活组织检查,以便做出确定性诊断。一旦确定诊断,应该开始实施治疗,包括刮除、刮除与骨移植、放射治疗、化学治疗、以及皮质类固醇注射等治疗方法。上述方法都可能使病变治愈,但是,诊断明确、比较小的病变却允许观察,溶骨病变边缘硬化是愈合的可靠征象。
据Sbarbaro-Francis报道,米取刮出而不植骨的手术,术后平均16个月病变愈合。MeCollough注意到,术后病变増大,通常出现了其他骨骼或软组织病变。Yasko对局限性病变,采取经皮穿针活检,然后注入皮质类固醇,35例中的34例病变愈合,也未发生并发症。化疗包括口服甲氨蝶呤(methotrexate)和强的松(prednisone),主要用于有疼痛、进行性发展,或者内脏受累的病例。
对急性骨折或面临骨折的病例,或者下肢切取活检后,可使用支具保护。不稳定型骨折需要外科治疗。椎体病变,尤其是非典型的X线表现,最好做活组织检查以确定诊断。然后,采取改变活动方式或用脊柱支具(spinalorthosis)保护。Seimon指出,活检只适于诊断不确定者,而放射治疗只适用于进行性病变。如果出现神经系统症状与体征,则需要手术治疗。某些脊柱病变可发生塑型,恢复肢体的高度,这种塑型似乎与年龄大小无关。
(五)恶性肿瘤与转移性肿瘤
儿童Ewing肉瘤和成骨肉瘤,是长管状骨常见的两种恶性肿瘤,转移性肿瘤也可引起骨骼的破坏。对儿童恶性肿瘤需要仔细的做出分期、活组织检查,是评价儿童恶性肿瘤的关键步骤。为了避免活检后发生病理性骨折,应该使活检的皮质骨窗保持圆形状态和边缘光滑,并使用骨水泥充填。许多病例伴有很大的软组织肿块,因此,切取软组织肿块作为活检标本,可以避免在骨骼上开窗或钻孔。在肿瘤的生物学和基因学上,已经取得了很大的进展,尤其是免疫组织化学、分子基因学和细胞基因学检查,有助于确定恶性肿瘤的诊断,特别是小圆蓝色细胞瘤(smallroundbluecelltumor)的诊断。