第四章 儿科杂病 (3)
五、先天性巨结肠
先天性巨结肠，又称肠管无神经节细胞症，是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便瘀滞于近端结肠，使此肠肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形。胎儿在孕育期间母亲营养不良，或早产或胚胎期发育不全致胎儿出生后先天缺陷，脏腑虚弱或脏腑器官畸形而为病。绝大多数患儿有新生儿期发生便秘、腹胀和呕吐等病史，初始时患儿可能在数周或数日内情况趋于正常，此后则开始大便秘结，数日不排粪，需要塞****栓、服泻药或****方能排出大便。巨结肠患儿有时能自行排出少量粪便，但并不能解除腹胀和巨结肠内积粪便，有时也可出现便秘与腹泻交替现象。
病案
患儿，女，3个月。
1986年10月20日初诊：其母代诉，患儿肚腹膨胀20余日，发现后曾去某医院就诊。经全消化道钡剂摄片，报告为：先天性巨结肠。建议手术治疗。10月20日来我院儿科门诊，求治于中医。刻诊：患儿面色萎黄，形体消瘦，发育、营养差，精神萎靡，腹部膨隆，腹壁青筋暴露，按之硬满。发病以来，患儿烦躁，哭闹不宁，时呕恶吐乳，舌淡红，苔白中腻，指纹淡滞端直，气关内。此肝旺脾虚、气滞湿阻血瘀所致。
处方：柴胡6克，白芍6克，党参6克，白术6克，茯苓6克，枳壳6克，大腹皮6克，佛手6克，牡蛎6克，三棱3克，莪术3克，藿香3克。水煎服，1日1剂。头、二煎混匀，取汁30毫升，分3次温服。
二诊：连服8剂时腹胀开始消减，按之已趋柔软，腹壁青筋隐约可见，吐乳已愈，精神好转，睡眠安稳，吮乳，二便如常。效不更方，原方5剂。
三诊：腹胀大减，按之柔软，青筋消失，乳食增加，再无烦躁哭闹。但目前因乳食过量，大便黄稀水，带奶瓣，1日4～6次。前方去三棱、莪术、牡蛎，入车前子5克，金银花炭5克，焦山楂5克，焦神曲5克，焦麦芽5克。
四诊：继进5剂后，患儿腹胀完全消失，面色红润，精神转佳，乳食、二便全部正常。复经全消化道钡透报告：全消化道无异常所见。遂以异功散加味方5剂以巩固疗效，病告痊愈。追访至今，未见复发。
按语：先天性巨结肠又称肠管无神经节细胞症，是由于结肠远端运动功能紊乱，粪便瘀滞于近端结肠，以致肠管扩大、肥厚，是小儿常见的先天肠道畸形，以便秘、腹胀为主，伴有呕吐。根据其症状，属于中医便秘、腹胀、气臌等范畴。中医学认为，此病是由于先天禀赋不足，气血两虚，或热毒干扰胎元，胎热蕴结大肠，导致粪便郁结于内，腑气不通所致。本病病位在肠，但与肝、脾比较密切。因肝主疏泄，脾主运化、气机升降。大便通调赖肝脾的疏泄与正常的运化功能。本病案患儿先天禀赋不足，脏腑功能失调，肝失疏泄，肝脾不和。治以调和肝脾，行气消胀，软坚散结。方中以四君子汤健脾；柴胡、白芍、佛手、大腹皮、枳壳疏肝理气，消胀；牡蛎、三棱、莪术软坚散结，行血。方证得宜，故仅服药10余剂即愈。（《陕西中医·张志科治婴幼儿先天性巨结肠案》）
（李畅）
六、脱肛
脱肛为病证名，指小儿肛管直肠甚至部分结肠移位下降外脱。《诸病源候论》卷五十：“小儿患****脱出，多因利久肠虚冷，兼用躽气，故****脱出。”小儿血气未充，或因久泄久痢等，以致中气下陷，不能摄纳而致脱肛。治宜内服益气升提之剂。
病案一
李某，男，3岁。
脱肛1年有余，始于间歇腹泻2个月后，早期于大便时下脱，可慢慢自行回复，以后病情发展渐致需外托才能纳回。继见下蹲、奔跑，或用点劲即脱出，经针灸等治疗效果不显。内服田来旺自拟方3剂而愈，至今无复发。
自拟方：棉花根30～60克，升麻9克，防风15～3克，白术9克。水煎，1剂分早、晚2次温服。
按语：脱肛或称****直肠脱垂，是指肛管、直肠向外翻出而脱垂于****外的一种疾病。因小儿发育未完全，直肠呈垂直位，或因营养不良，直肠组织软弱等因素的影响，故发病率较成人高，尤多见于1～3岁小儿。本案患儿因腹泻迁延日久，长期腹内压增加而致的肛脱。中医辨证认为，小儿久泻脾气受损，中气不足，收摄无力所致。故方中用棉花根补气；升麻升举阳气；白术、防风健脾燥湿。共奏补中益气，健脾燥湿，升阳举陷之效。故治此方适宜于久泻之脱肛。据药理研究，棉花根含有棉酸等成分，而棉酸有明显的蓄积作用及毒性。由于农药的广泛使用，我国许多地区的棉花根中，可能有一定的农药残留现象，故上案方中的棉花根可不用，或以黄芪代之为宜。（《新中医·田来旺治小儿脱肛案》）
病案二
易某，男，7岁。
脱肛3年，多法医治无效，于1990年10月28日因咳嗽而续发，便时脱出较长，且便后鲜血淋漓，需用手上托方可纳回，求余诊之。见****脱出，局部紫赤，肿痛难忍，面白神倦。证为中气下陷所致顽固性脱肛。治以补中纳陷，收敛止血。投百草霜丸1剂内服。1个月后复诊痊愈。随访2年未发。
百草霜丸（蒋秋根自拟方）组成及配制：百草霜500克，研细末，过100目筛，蜂蜜600克制丸。取炼蜜（120℃）500克，和药时蜜温（100℃）与上药粉搅拌均匀，成滋润团块，分坨，搓条，制如梧桐子大，低温干燥。每服6克，每日2次，温开水送服。忌食辛辣物。
按语：古人云：“热则肛闭，虚则肛脱。”本案患儿体虚，中气不足，气虚下陷，****松弛，脱肛反复发作3年，且便后鲜血淋漓，系兼有大肠湿热下注所致。本方独取百草霜丸治之而瘥。其方中百草霜收敛止血；蜂蜜甘、平，滋养润肺。肺与大肠相表里，二药相合，补虚润燥，和中消积，故疗效显著。此药配方简单，便于口服，对于小儿顽固性脱肛或见出血者较为适宜。（《四川中医·蒋秋根治小儿顽固性脱肛》）
病案三
徐某，男，2岁8个月。
1991年7月8日初诊：患儿因慢性腹泻3个月，在某医院以肠炎、营养不良调治月余，腹泻稍有好转。最近1个月出现脱肛，每次大便后均需推托还纳，但下次大便时又复脱出。先后煎服补中益气汤加味10余剂，未见明显效果，前来求治。患儿形瘦体弱，面色萎黄，食少神倦，爱哭，肢冷。大便每日2～3次，便稀，夹有未消化食物残渣及少量黏液，未见脓血。检查：****口可见椭圆形脱出之肠管，黏膜充血，有多处米粒大小擦伤，复有血性黏液。舌淡红，苔白，脉细弱，指纹细紫。西医诊断：重度营养不良并完全性直肠脱垂。中医诊断：脱肛。此乃脾虚失运，久病及肾，责之为脾虚下陷，肾气不固。治宜补肾固脱，健脾举陷，参之以理气利湿。
处方：生黄芪8克，小茴香8克，仙茅6克，炒麦芽6克，茯苓6克，胡芦巴6克，升麻4克，枳壳5克，台乌药5克，党参5克，锁阳5克，益智5克，炒白术5克，车前子10克。水煎服，每日1剂。
另：脱出黏膜涂搽菜子油，每日2次。
二诊：药进5剂，大便基本成形，每日1～2次。脱肛便后已可自行还纳，但大便时仍复脱出。此乃脾运湿化，土醒气升，已现转机。但终因脾肾久虚，一时难复，仍循补肾健脾，举陷固脱大法，不可速补，但宜缓求。前方去车前子，加续断7克，砂仁3克。又进15剂。患儿胃开食增，脱肛自行回缩还纳复原后无复脱出。改服参苓白术散善后调理。3个月后追访，患儿活泼体胖，面色红润，体重增加11千克。脱肛至今未发。
按语：小儿脱肛多因先天禀赋不足，中气虚弱，或泻痢日久，中气下陷，魄门松弛所致，故治疗多从补气、升提、固涩入手。然本案患儿虽以补中益气汤加味煎服10余剂而收效甚微，是因单纯使用益气健脾升陷而未考虑到“五脏之伤，穷必及肾”之故。肾在下，开窍于二阴，脱肛一症与肾脏亦密切相关。脾虚则失升提，肾虚则失固脱，故本案治疗兼顾脾、肾二脏，以补肾固脱，健脾举陷为法。方中仙茅、台乌药、胡芦巴、锁阳、益智补肾固脱，为君；黄芪、炒白术、党参、升麻健脾益气举陷，为臣；枳壳、小茴香、茯苓、车前子理气暖脾，利湿止泻，为佐、使。全方共奏壮肾补土，固脱提举之效。同时以菜子油涂搽脱出黏膜既可减少摩擦，利于脱肛回缩返纳，又可保护脱出黏膜，减少感染机会，因而也是一种重要的辅助疗法。（《新中医·赵泽华治小儿脱肛案》）
病案四
齐某，男，1岁8个月。
自出生后11个月始，每逢大便时直肠脱出****外2厘米左右，哭闹不安。便后须家长轻揉才能送入****内。曾于多家医院用********液冲洗，并常服诺氟沙星（氟哌酸）、大力克、林可霉素针等药治疗数月无效。改用复方五倍子散每次大便后外用，并给补中益气丸1/4丸配糖粉服用，每日2次。23天后，每次大便时无直肠脱出。随访10个月无复发。
复方五倍子散（庄廷明等自拟方）组成：五倍子、煅龙骨、煅牡蛎、诃子各等份，研为细末，过筛，均匀混合后装入瓶内备用。小儿大便后，用卫生纸拭净****及脱出的肠黏膜上的粪便，将复方五倍子散均匀撒在脱出的肠黏膜上，厚1~2毫米，再用卫生纸将脱出的肠段轻轻揉送进****内。每次便后必用，并内服补中益气丸1/4～1/3丸，每日2次，积极治疗原发病。
按语：本案是以外用药为主治疗脱肛的病例。小儿脱肛，临床与肺、脾、肾三脏关系密切。因其病位在大肠，肺与大肠相表里，肺脏虚寒则大肠易脱出；脾虚升举无力，肾虚不能摄纳，****松弛则形成本病。复方五倍子散中五倍子入肺、大肠、肾经，可涩肠，其性收；煅龙骨入肝、肾经，能收敛浮越之正气，固大肠，止脱；煅牡蛎入肝、肾经，收敛固涩；诃子入肺、大肠经，能敛肺、涩肠、下气，又固脾，止泻止脱。局部用药，作用更为直接集中，再配合补中益气丸内服，内外兼治，作用自然迅捷。（《四川中医·庄廷明治小儿脱肛案》）
（李畅）
七、班替综合征
病案
李某，女，4岁8个月。
2000年1月12日初诊：患儿体质虚弱，反复感冒，厌食，腹胀腹痛。3个月前因腹痛加剧，住某医院，发现脾大——巨脾。后住入北京某医院血液科病房。查体：体重16千克，发育、营养中等，面色黄；腹部略隆起；肝肋下1厘米，剑下2厘米；脾Ⅰ线15厘米，Ⅱ线16厘米，边锐，质中硬，表面光滑。经CT、B超、骨髓穿刺、肝功能等检查，排除了遗传性球形细胞增多症、肝豆状核变性、淋巴瘤以及免疫性疾病、感染等所致的脾大，最后确诊为班替综合征。因患儿出现白细胞、血小板减少的脾功能亢进表现，建议进行外科脾切除术，但家长拒绝手术治疗，来中医科门诊治疗。
刻下见患儿面色萎黄，形体较瘦，神疲乏力，腹部胀满膨隆，腹内癥块坚硬如石，推之不移，患儿虽显虚象，但行动尚自如，舌质暗红，苔薄白，脉细数。此为瘀血内结，郁久成痞。治拟活血化瘀散结，佐以清热化滞。
处方：乳香6克，三棱6克，莪术6克，威灵仙6克，青黛3克，紫草9克，赤芍药10克，白芍10克，焦山楂10克。每日1剂。连服7剂，症状改善。因家庭经济困难，带药20剂回家治疗。
2月18日二诊：药后腹痛明显减轻，纳食增加。上方去赤芍、白芍，加黄精10克，白芷6克。嘱每日或隔日服1剂。
4月5日三诊： 服药至今腹痛未作，食量及体重均增加，血小板正常，脾缩小为肋下6cm。为服药方便，将中药制成小水丸，每日2次，每次3克。坚持服药。
12月20日四诊：家长又带患儿来京复查，体重增加4千克，脾脏缩小至肋下4cm。家长诉患儿自服中药后出现了前所未见的健康状况，一直未感冒，精神状态正常，活泼聪明，故多次不怕路远来京诊疗。
按语：班替综合征又称慢性充血性脾大症，是一种原因不明的充血性进行性疾病。临床特点为慢性进行性脾大，贫血，白细胞及血小板减少，消化道出血，晚期出现腹水、黄疸、肝功能障碍或肝硬化等。西医无有效的保守疗法，仅在出现脾功能亢进时行脾切除手术治疗，预后仍不乐观。本病属中医学“积聚”，“癖积”之证，因气滞血瘀而成。治疗初期以攻为主，选用三棱、莪术行气活血破瘀；乳香行气通经止痛。不要因小儿元气未充，惧三棱、莪术为峻烈之品而不用，而应针对主病用主药，发直入之兵而讨之，则积聚虽坚如铁石，亦能徐徐消除。在用药时还应注意顾及小儿胃气，用白芍养血和营，缓急止痛；焦山楂消食积，化瘀滞，健脾胃，调其中以耐攻伐；小儿为稚阳之本，阳常有余，阴常不足，瘀久化热，且活血行气药多为辛温之品，更易使阴液耗伤，故用青黛、紫草、赤芍清热凉血，活血化瘀，与三棱、莪术、乳香等药相辅相成，加强疗效；选用威灵仙、白芷等善行通窍之品，以助活血化瘀之功。中后期加用黄精，取其甘平质润，滋阴补脾益气的作用，使正气充，邪气却，邪去而不伤正。（《儿科医案证治精华·陈昭定医案》）
（李畅）
八、顽固性嗜异症
病案
段某，男，2岁。