（3）分支。当直链长度达12个葡萄糖残基以上时，在分支酶的催化下，将距末端6～7个葡萄糖残基组成的寡糖链由α‐1，4‐糖苷键转变为α‐1，6‐糖苷键，使糖原出现分支，同时非还原端增加。
糖原合成的调节机制：糖原的合成通过对糖原合成酶的调节进行调控，有共价修饰和变构调节两种方式。共价修饰：糖原合成酶有a、b 两种形式，去磷酸化的a 型是有活性的，而磷酸化的b 型是无活性的。变构调节：6‐磷酸葡萄糖是糖原合成酶的变构调节剂，可激活b 型糖原合成酶。
糖原的分解代谢：可分为三个阶段，是一非耗能过程：
（1）水解：糖原→ 1‐磷酸葡萄糖。此阶段的关键酶是糖原磷酸化酶，并需脱支酶协助。
（2）异构：1‐磷酸葡萄糖→ 6‐磷酸葡萄糖。
（3）脱磷酸：6‐磷酸葡萄糖→ 葡萄糖。此过程只能在肝和肾进行。
糖原分解的调节机制：糖原的分解通过对糖原磷酸化酶调节进行调控，也有共价修饰和变构调节两种方式。共价修饰：糖原磷酸化酶有a、b 两种形式，a 型是有活性的磷酸型，b 型是无活性的去磷酸型。变构调节：葡萄糖是糖原磷酸化酶的变构调节剂，血糖升高时可使磷酸化酶失活。
五、糖异生过程、意义及调节。乳酸循环
糖异生过程：由非糖物质转变为葡萄糖或糖原的过程称为糖异生。该代谢途径主要存在于肝及肾中。糖异生主要沿酵解途径逆行，但由于有三步反应（己糖激酶、6‐磷酸果糖激酶‐1、丙酮酸激酶）为不可逆反应，故需经另外的反应绕行。
（1）G‐6‐P → G。由葡萄糖‐6‐磷酸酶催化进行水解，该酶是糖异生的关键酶之一，不存在于肌肉组织中，故肌肉组织不能生成自由葡萄糖。
（2）F‐1，6‐BP → F‐6‐P。由果糖‐1，6‐二磷酸酶‐1催化进行水解，该酶也是糖异生的关键酶之一。
（3）丙酮酸→ 磷酸烯醇式丙酮酸。经由丙酮酸羧化支路完成，即丙酮酸进入线粒体，在丙酮酸羧化酶（需生物素）的催化下生成草酰乙酸，后者转变为苹果酸穿出线粒体并回复为草酰乙酸，再在磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶的催化下转变为磷酸烯醇式丙酮酸，这两个酶都是关键酶。
糖异生意义：①在饥饿情况下维持血糖浓度的相对恒定；②回收乳酸分子中的能量；③维持酸碱平衡。
糖异生调节：关键酶为葡萄糖‐6‐磷酸酶、果糖双磷酸酶‐1、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶、丙酮酸羧化酶。
（1）变构调节。丙酮酸羧化酶：乙酰CoA、ATP 为变构激化剂；ADP 为变构抑制剂。
果糖双磷酸酶‐1：2，6‐二磷酸果糖，AMP 为变构抑制剂。
（2）激素调节。肾上腺素、胰高血糖素促进糖异生，胰岛素抑制糖异生。
乳酸循环：葡萄糖在肌肉组织中经糖的无氧酵解产生的乳酸，可经血循环转运至肝脏，再经糖的异生作用生成自由葡萄糖后转运至肌肉组织加以利用，这一循环过程称为乳酸循环（Cori 循环）。
六、血糖的来源和去路，维持血糖恒定的机制
血糖的来源：①食物中糖的消化吸收；②肝糖原分解；③糖异生；④其他单糖转变而来。
血糖去路：①氧化供能；②合成糖原；③转变为其他单糖及其衍生物；④转变为非糖物质（如脂肪，氨基酸等）。
维持血糖恒定的机制：血糖水平保持恒定，是糖、脂肪、氨基酸代谢协调的结果，也是肝、肌肉、脂肪、脂肪组织等器官组织代谢协调的结果。通过神经、体液和组织器官等因素调节，使进出血液的葡萄糖呈动态平衡。组织器官的调节，如肝脏通过肝糖原的合成和分解、糖异生等作用调节血糖水平，肌肉、脂肪组织随血糖升高而增多摄取血糖；神经系统如低血糖时，延脑“糖中枢”兴奋，除直接传至肝脏影响糖原分解等过程外，还可通过激素间接调节血糖浓度；激素中胰岛素是唯一降低血糖的激素，胰高血糖素、糖皮质激素、肾上腺素、生长素等是升高血糖浓度的激素。激素的分泌受血糖浓度调控，血糖浓度升高时胰岛素分泌增加，使血糖降低，血糖降低时，胰高糖素等分泌增加，从而使血糖维持恒定水平。
七、脂肪酸分解过程及能量的生成
脂肪酸分解过程：脂肪酸是哺乳动物主要的能源物质，能氧化分解释放大量能量并以ATP 形式供机体利用。脂肪酸是以β‐氧化方式进行分解，其代谢反应过程可分为三个阶段：
（1）活化。在线粒体外膜或内质网进行此反应过程。由脂肪酸硫激酶（脂酰CoA 合成酶）催化生成脂酰CoA。每活化一分子脂肪酸，需消耗两分子ATP。
（2）进入。借助两种肉碱脂肪酰转移酶（酶Ⅰ 和酶Ⅱ ）催化的移换反应，脂酰CoA 由肉碱（肉毒碱）携带进入线粒体。肉碱脂肪酰转移酶Ⅰ 是脂肪酸β‐氧化的关键酶。
（3）β‐氧化。由四个连续的酶促反应组成：①脱氢：脂肪酰CoA 在脂肪酰CoA 脱氢酶的催化下，生成FADH2和α，β‐烯脂肪酰CoA ；②水化：在水化酶的催化下，生成L‐β‐羟脂肪酰CoA ；③再脱氢：在L‐β‐羟脂肪酰CoA 脱氢酶的催化下，生成β‐酮脂肪酰CoA 和NADH ＋H＋；④硫解：在硫解酶的催化下，分解生成1分子乙酰CoA 和1分子减少了两个碳原子的脂肪酰CoA。后者可继续氧化分解，直至全部分解为乙酰CoA。生成的乙酰CoA 进入三羧酸循环彻底氧化分解。
脂肪酸氧化分解时的能量释放：以16碳的软脂酸为例来计算，则生成ATP 的数目为：一分子软脂酸可经七次β‐氧化全部分解为八分子乙酰CoA，故β‐氧化可得5×7＝ 35分子ATP，八分子乙酰CoA 可得12×8＝ 96分子ATP，故一共可得131分子ATP，减去活化时消耗的两分子ATP，故软脂酸可净生成129分子ATP。
八、酮体的生成、利用和意义
酮体的生成：脂肪酸在肝脏中氧化分解所生成的乙酰乙酸、β‐羟丁酸和丙酮三种中间代谢产物，统称为酮体。酮体代谢的特点是肝内生成肝外利用。
酮体的生成部位：肝脏的线粒体；合成原料：乙酰CoA ；关键酶：HMG‐CoA 合成酶。
其过程为：2×乙酰CoA → 乙酰乙酰CoA → HMG‐CoA → 乙酰乙酸。生成的乙酰乙酸再通过加氢反应转变为β‐羟丁酸或经自发脱羧生成丙酮。
酮体的利用：利用酮体的酶有两种，即琥珀酰CoA 转硫酶（主要存在于心、肾、脑和骨骼肌细胞的线粒体中，不消耗ATP）和乙酰乙酸硫激酶（主要存在于心、肾、脑细胞线粒体中，需消耗2分子ATP）。
酮体利用的主要过程为：β‐羟丁酸→ 乙酰乙酸→ 乙酰乙酰CoA → 乙酰CoA → 三羧酸循环。丙酮量很少，又具有挥发性，主要通过肺呼出和肾排出。
酮体的意义：酮体是脂酸在肝内正常的中间代谢产物，是肝输出能源的一种形式。酮体溶于水，分子小，能通过血脑屏障及肌肉毛细血管壁，是肌肉尤其是脑组织的重要能源。脑组织不能氧化脂酸，却能利用酮体。长期饥饿、糖供应不足时酮体可以代替葡萄糖成为脑组织及肌肉的主要能源。酮体生成增多常见于饥饿、妊娠中毒症、糖尿病等情况下。
九、脂肪酸的合成过程、不饱和脂肪酸的生成
脂肪酸的合成过程：脂肪酸合成的原料是葡萄糖氧化分解后产生的乙酰CoA，其合成过程由胞液中的脂肪酸合成酶系催化，不是β‐氧化过程的逆反应。脂肪酸合成的直接产物是软脂酸，然后再将其加工成其他种类的脂肪酸。
（1）乙酰CoA 转运出线粒体。线粒体内产生的乙酰CoA，与草酰乙酸缩合生成柠檬酸，穿过线粒体内膜进入胞液，裂解后重新生成乙酰CoA，产生的草酰乙酸转变为丙酮酸后重新进入线粒体，这一过程称为柠檬酸‐丙酮酸穿梭作用。
（2）丙二酸单酰CoA 的合成。在乙酰CoA 羧化酶（需生物素）的催化下，将乙酰CoA 羧化为丙二酸单酰CoA。乙酰CoA 羧化酶是脂肪酸合成的关键酶，属于变构酶，其活性受柠檬酸和异柠檬酸的变构激活，受长链脂酰CoA 的变构抑制。
（3）脂肪酸合成循环。脂肪酸合成时碳链的缩合延长过程是一类似于β‐氧化逆反应的循环反应过程，即缩合→ 加氢→ 脱水→ 再加氢。所需氢原子来源于NADPH，故对磷酸戊糖旁路有依赖。每经过一次循环反应，延长两个碳原子。但该循环反应过程由胞液中的脂肪酸合成酶系所催化。
（4）软脂酸的碳链延长和不饱和脂肪酸的生成。此过程在线粒体／微粒体内进行。使用丙二酸单酰CoA 与软脂酰CoA 缩合，使碳链延长，最长可达二十四碳。不饱和键由脂类加氧酶系催化形成。
不饱和脂肪酸的生成：人体只能合成单不饱和脂肪酸（如油酸、软油酸），而多不饱和脂肪酸需由食物摄取。在细胞内质网中的去饱和酶作用下，硬脂酸和软脂酸脱氢生成相应的油酸和软脂酸。
十、多不饱和脂肪酸的意义
多不饱和脂肪酸是体内许多生理活性物质合成的原料，参与细胞的代谢活动。如花生四烯酸是前列腺素、白三烯和血栓烷等重要生理活性物质的合成前体。
十一、磷脂的合成和分解
磷脂的合成：磷脂分甘油磷脂和鞘磷脂两大类。合成原料及辅因子主要为：脂肪酸、甘油、磷酸盐、胆碱、丝氨酸、肌醇、ATP、CTP 等。
磷脂的合成途径有两条。
（1）甘油二酯合成途径。磷脂酰胆碱和磷脂酰乙醇胺通过此代谢途径合成。合成过程中需消耗CTP，所需胆碱及乙醇胺以CDP‐胆碱和CDP‐乙醇胺的形式提供。
葡萄糖→ 3‐磷酸甘油→ 磷脂酸→ 甘油二酯→ 磷脂酰乙醇胺（或磷脂酰胆碱）（2）CDP‐甘油二酯合成途径。磷脂酰肌醇、磷脂酰丝氨酸和心磷脂通过此途径合成。合成过程中需消耗CTP，所需甘油二酯以CDP‐甘油二酯的活性形式提供。
葡萄糖→ 3‐磷酸甘油→ 磷脂酸→ CDP‐甘油二酯→ 磷脂酰肌醇（或磷脂酰丝氨酸，或二磷脂酰甘油）
磷脂的分解：甘油磷脂的分解靠存在于体内的各种磷脂酶将其分解为脂肪酸、甘油、磷酸等，然后再进一步降解。参与降解的主要磷脂酶有：
磷脂酶A1：水解甘油磷脂1位酯键；
磷脂酶A2：水解甘油磷脂2位酯键；
磷脂酶B1：水解溶血磷脂1位酯键；
磷脂酶C ：水解甘油磷脂3位磷脂酯键；
磷脂酶D ：水解磷酸与取代基酯键。
十二、胆固醇的主要合成途径及调控。胆固醇的转化。胆固醇酯的生成合成部位：主要是在肝脏和小肠的胞液和内质网。
合成原料：乙酰CoA、ATP、NADPH。
关键酶：HMG‐CoA 还原酶。
胆固醇的主要合成途径：可分为3个阶段：
（1）乙酰CoA 缩合生成甲羟戊酸（MVA）。此过程在胞液和微粒体进行。2×乙酰CoA →乙酰乙酰CoA → HMG‐CoA → MVA。
（2）甲羟戊酸缩合生成鲨烯。此过程在胞液和微粒体进行。MVA → 二甲丙烯焦磷酸→ 焦磷酸法呢酯→ 鲨烯。
（3）鲨烯环化为胆固醇。此过程在微粒体进行。鲨烯结合在胞液的固醇载体蛋白（SCP）上，由微粒体酶进行催化，经一系列反应环化为27碳胆固醇。
合成1分子的胆固醇需18分子乙酰CoA、36分子ATP、16分子NADPH。
胆固醇合成的调控：各种调节因素通过对胆固醇合成的关键酶——HMG‐CoA 还原酶活性的影响，来调节胆固醇合成的速度和合成量。
（1）膳食因素。饥饿或禁食可抑制HMG‐CoA 还原酶的活性，从而使胆固醇的合成减少；反之，摄取高糖、高饱和脂肪膳食后，HMG‐CoA 活性增加而导致胆固醇合成增多。
（2）胆固醇及其衍生物。胆固醇可反馈抑制HMG‐CoA 还原酶的活性。胆固醇的某些氧化物，如7β‐羟胆固醇、25‐羟胆固醇等也可抑制该酶的活性。
（3）激素。胰岛素和甲状腺激素可通过诱导该酶的合成而使酶活性增加；而胰高血糖素和糖皮质激素则可抑制该酶的活性。
胆固醇的转化：胆固醇主要通过转化作用，转变为其他化合物再进行代谢，或经粪便直接排出体外。①转化为胆汁酸；②转化为类固醇激素；③转化为维生素D3。
胆固醇酯的生成：
细胞内游离胆固醇在ACAT（脂酰胆固醇脂酰转移酶）催化下生成胆固醇酯：
胆固醇＋脂酰CoA → 胆固醇酯
血浆中游离胆固醇在LCAT（卵磷脂胆固醇脂酰转移酶）催化下生成胆固醇酯：
胆固醇＋卵磷脂→ 胆固醇酯＋溶血卵磷脂
十三、血浆脂蛋白的分类、组成、生理功能及代谢。高脂血症的类型和特点血浆脂蛋白的分类：
（1）电泳分类法。根据电泳迁移率的不同分为四类：乳糜微粒→ β‐脂蛋白→ 前β‐脂蛋白→α‐脂蛋白。
（2）超速离心法。按脂蛋白密度高低分为四类：CM → VLDL → LDL → HDL。
血浆脂蛋白的组成：主要由蛋白质、甘油三酯、磷脂、胆固醇及其酯组成。
血浆脂蛋白的生理功能：血浆脂蛋白是脂质与载脂蛋白结合形成的球形复合体，是血浆脂质的运输和代谢形式，主要包括CM、VLDL、LDL 和HDL 四大类。CM 的功能是运输外源性甘油三酯和胆固醇。VLDL 的功能是运输内源性甘油三酯和胆固醇。LDL 的功能是转运内源性胆固醇。HDL 的功能是逆向转运胆固醇。