第一节头痛
一、三叉神经痛
三叉神经痛是指原因未明的三叉神经分布区内短暂的反复发作性剧痛，亦称原发性三叉神经痛。发病率为5.5／10万～7.6／10万，患病率为45.5／10万，40岁以上的中老年人居多，女性略高于男性，多为单侧发病。
（一）病因与病机
原发性三叉神经痛的病因尚未明确，目前有多种学说。如Jennettal提出，三叉神经的脑桥入口处，由于异形扭曲的血管压迫三叉神经后根，使局部产生脱髓鞘变化而导致疼痛发作；有人认为，半月神经节的神经细胞反复缺血，产生致痛物质可引起三叉神经痛；Beaver和Kerr等用电镜观察发现，半月神经节细胞的退行性变，使三叉神经功能变性，在不良刺激的影响下引起疼痛发作；有的学者认为，三叉神经痛是一种感觉性癫痫发作，发放部位可能在丘脑－皮质和三叉神经脊束核；Behaman认为，单纯疱疹病毒在三叉神经痛的发病中起重要作用。
三叉神经痛的发病机制，可能是由于致病因素的存在使半月神经节的感觉根和运动支发生脱髓鞘改变，脱失髓鞘的轴突与相邻纤维间发生短路，因此，轻微的触觉刺激即可通过短路传入中枢，而中枢的传出冲动也可经短路成为传入冲动，如此达到一不定期的总和而激发半月神经节内的神经元产生疼痛。
原发性三叉神经痛的病理改变报道较少。Kerr及Beaver报道了三叉神经半月节的病理研究，发现在神经节细胞质中出现空泡，轴突不规则、增生、肥厚、扭曲或消失，髓鞘明显增厚、瓦解，多数纤维有节段性脱髓鞘改变。
（二）临床表现与诊断
1.三叉神经分布
三叉神经为混合神经，由躯体感觉纤维和躯体运动纤维组成，其周围支分别组成眼神经、上颌神经和下颌神经，分布于面部皮肤、口腔鼻腔及鼻旁窦黏膜、眼球、结膜、泪器、牙、骨膜、硬脑膜等，传导来自这些部位的触觉、痛觉、温度觉等一般躯体感觉冲动。躯体运动纤维起始于脑桥内的三叉神经运动核，组成细小的三叉神经运动根，沿感觉根和三叉神经节的下内侧进入下颌神经，支配咀嚼肌运动。
V1—眼神经V2—上颌神经V3—下颌神经
三叉神经皮支的分布范围
（1）眼神经：眼神经为感觉神经，自三叉神经节发出后，向前穿经海绵窦外侧壁，通过眶上裂入眶，分支分布于眼球、泪腺、结膜、部分鼻黏膜、上睑、鼻背及额顶部皮肤。
（2）上颌神经：上颌神经为感觉神经，自三叉神经节发出后，向前穿经海绵窦外侧壁，通过卵圆孔出颅腔进入翼腭窝，分数支分布于上颌窦、鼻腔及腭黏膜、上颌牙、睑裂与口裂之间皮肤。
（3）下颌神经：下颌神经为混合神经，自三叉神经节发出后，向下经卵圆孔出颅腔至颞下窝，分成数支。感觉支分布于硬脑膜，下颌牙及牙龈，舌体及口腔底黏膜，颊和下唇的黏膜及皮肤，耳颞区及下颌区皮肤；肌支分布于咀嚼肌、鼓膜张肌、下颌舌骨肌、二腹肌前腹等。
2.临床表现
三叉神经痛发作剧痛局限于三叉神经分布区内，通常为一侧，可长期固定在某一分支，尤以上颌支或下颌支为常见，偶可涉及眼支。双侧同时发病较少。
疼痛发作常无先兆，突然发生短暂剧烈疼痛，每次持续数秒或1～2min，骤然停止。疼痛呈刀割样、撕裂样、针刺样、电灼样剧痛。疼痛从一处痛点开始，沿受累神经分布区扩散。重者可引起面肌反射性抽搐，口角牵向患侧称之痛性抽搐，可伴有流泪、流涕、面部潮红、结膜充血等。
疼痛初期发作次数较少，间歇期长，周期发作。多数患者进行性加重，发作频繁，疼痛加重，间歇期短，很少自愈。
受累的三叉神经分布区内，疼痛以口角、鼻翼、面颊、舌等处极为敏感。轻触即可引起疼痛发作，这些敏感区称为“触发点”或“扳机点”。常因说话、进食、洗脸、刷牙等刺激而诱发，患者异常恐惧，不敢做上述动作。长时间面部及口腔卫生较差、面容憔悴、精神抑郁。神经系统检查无阳性体征。
3.诊断与鉴别
诊断原发性三叉神经痛，可根据以下几条进行诊断：
①疼痛发作部位在三叉神经分布区内；②短暂发作性剧痛；③触发点的存在及诱发因素是本病特征；④神经系统检查无阳性体征；⑤排除其他疾病。
原发性三叉神经痛在临床尚需与下列疾病鉴别：①继发性三叉神经痛。发作特征与原发性三叉神经痛相似，但为持续性疼痛。查体有三叉神经或其他神经系统阳性体征，如面部感觉减退，角膜反射消失，咀嚼肌无力、萎缩，下颌偏斜等。脑脊液、颅底X线平片、头部CT或MRI检查可有相关疾病的改变，有助于病因诊断。②牙痛。三叉神经痛易误诊为牙痛，有的患者因拔牙后疼痛不减而就诊。一般牙痛呈持续性钝痛，多为牙龈痛，进冷、热食物疼痛加剧。检查口腔疼痛部位可发现相关疾病，如龋齿、牙周脓肿等。X线检查有助鉴别。③鼻窦炎。额窦或上颌窦炎可出现面部疼痛，但表现为鼻窦分布区的持续钝痛，局部有压痛，可有发热、流脓涕、白细胞增高等炎症变化。鼻腔检查及X线摄片可确诊。④舌咽神经痛。疼痛部位在舌根、软腭、扁桃体、咽部及外耳道等处，常在进食、吞咽、说话时诱发，扁桃体可有压痛。用1％地卡因喷涂于咽部扁桃体及舌根部，如能止痛即可确诊。
（三）治疗
本病的治疗原则以止痛为目的。先用药物治疗，无效时可用神经阻滞疗法或手术治疗。
1.药物治疗
药物治疗为首选的基本疗法，适用于初患、年迈或合并有严重内脏疾病，不宜手术及不能耐受者。
（1）卡马西平：为首选药物，有效率达70％～80％。开始每次0.1g，每日2次，口服。以后每天增加0.1g，但最大剂量不能超过每日1g，直到疼痛停止后逐渐减少，最后找出最小有效维持量，一般为每日0.6～0.8g。出现副作用如眩晕、走路不稳、白细胞减少等需停药。孕妇忌用。
（2）苯妥英钠：是一种抗癫痫药物，有效率为20％～50％，疗效不如卡马西平。开始每次0.1g，每日3次，口服，服用数日有效则继续服用，无效可加大剂量，每日增加0.1g，最大量不超过每日0.6g，疼痛消失后1周逐渐减量。不良反应有头晕、嗜睡、齿龈增生及共济失调等。
（3）氯硝西泮：卡马西平及苯妥英钠治疗无效时可考虑使用本药。每日4～6mg，口服，40％～50％患者能完全控制，25％显著减轻。副作用有嗜睡、步态不稳。
（4）七叶莲（野木瓜）：系木通科野木瓜属，止痛效果达60％左右。针剂每次4ml，每日2～3次，肌内注射。片剂每次3片，每日4次，连续服用。多无严重不良反应，有时与卡马西平、苯妥英钠合用可提高疗效。
2.神经阻滞疗法
（1）适应证：①药物治疗无效或副作用严重者；②拒绝手术治疗或不适于手术治疗者；③作为过渡治疗为手术创造条件者。
（2）方法：取无水乙醇或其他化学药物如甘油、维生素B12等直接注入三叉神经分支或半月神经节内，使之发生凝固性坏死，阻断神经传导，使局部感觉丧失而获止痛效果。阻滞疗法简易安全，但疗效不持久。
3.半月神经节射频热凝治疗
适用于长期用药无效或无法耐受者。射频通过机体时电磁波能转为热能，生产热效应和热电凝，可选择性破坏三叉神经痛觉纤维，基本不损害触觉纤维而达到止痛作用。
4.伽马刀治疗
近年，国内外使用伽马刀治疗三叉神经痛，可有效缓解疼痛的发作。适应证：①药物治疗和神经阻滞治疗无效；②手术治疗失败或复发；③身体情况不适于手术治疗者。
5.手术治疗
适用于药物和神经阻滞治疗无效者。对血管压迫致三叉神经痛效果较好。但手术治疗有时会失败，容易复发，有时伴有并发症。目前手术治疗方法有如下几种：①微血管减压术，适用于由血管压迫而致的三叉神经痛；②颅外三叉神经周围支切断或撕脱术；③颅内三叉神经周围支切断术；④三叉神经感觉根部分切断术；⑤三叉神经脊髓束切断术。
（四）预后
本病预后良好。初期发作，次数不多，随时间加长发作频繁成周期性间歇性发作，可持续几天至几周反复发作。一般药物治疗可以控制达80％；少数严重病例，药物治疗无效可手术治疗，均可获得疗效。
二、紧张性（精神性）头痛
紧张性头痛非常多见，我国习惯上称之为精神性头痛，又称神经官能性头痛或肌收缩性头痛。可见，本病包括了肌肉紧张和精神紧张两种原因所致的头痛。本病与心理应激反应有明显相关性，多数患者由抑郁或焦虑致使头面、颈肩肌肉持续痉挛和（或）血管收缩缺血，从而产生头部压迫感、紧缩感。少数则由于不良姿势或头颈部的其他疾病引起。紧张性头痛有时和偏头痛并存，称为混合性头痛，主要见于病史较长的患者。
紧张性头痛的病因和发病机制尚不完全清楚，可能是由于心理上的焦虑及抑郁，以及血清钾离子升高等，引起肌肉痉挛、血管收缩发生持久的头颈部肌肉疼痛。有关紧张性头痛发生机制的研究很多，涉及肌肉收缩、血管因素、精神因素、血清钾离子含量升高、交感神经功能紊乱、不良姿势以及烟、酒等，但都不能解释所有的临床症状。
（一）临床表现与诊断
临床中，紧张性头痛很常见，占神经科患者的40％以上，男女比例约为3∶1。在青少年中，发病率随年龄增长而增加，20岁左右达高峰，然后逐渐下降，60岁以后很少发病。一般病程较长，以疼痛持续存在为其特点，时轻时重。1965年Lance统计430例紧张性头痛患者，病程5年以上者占25％，5～10年者占18％，10～15年者占11％，15～20年者占10％，20～30年者达16％，30～40年者占7％，40～50年者占9％，50～65年者占4％。无明显的地域差别。神经精神因素如情绪紧张、恼怒、焦虑、抑郁都可以诱发本病。发病与职业、文化程度、智能、民族等无明显关系。头痛可自行停止，但停止后又可复发。Mathew认为，已明确诊断的偏头痛有很多可以转变为紧张性头痛。
1.临床表现
典型的症状是两颞、后枕及头顶或全头部的慢性胀痛，并向肩部放射，伴有持续的压迫感、沉重感、紧箍感。后颈部、肩胛部有压痛，有时可触及单个或多个硬结，称之为“痛性结节”，此系肌肉长时间收缩所致。头痛强度为轻至中度，患者很少因头痛而卧床不起或影响日常生活。病史多较长，可追溯到10～20年前。头痛常发作于睡醒后，1d内头痛可逐渐加重，又逐渐减轻。应激、生气、失眠、焦虑和抑郁等均可使头痛呈阵发性加剧，约50％病人出现搏动性头痛。部分患者伴有恶心甚至呕吐，少数患者出现畏光、视物模糊或短暂性视力下降，个别患者还伴有癫痫发作。紧张性头痛与偏头痛关系极为密切，有些患者在初期表现为症状性不典型的偏头痛，长期发作后则又具有紧张性头痛的特征。
一般来说，心理因素在紧张性头痛患者的发病中占有一定的位置，多数患者有焦虑、抑郁病史。心境不开阔是起病的重要诱因。另外，特殊职业所限定的姿势及体位，各种引起交感神经兴奋的因素（如恐惧、应激等），都可诱发头痛发作或加重症状。有些患者则可能几种诱因并存。
2.诊断
（1）发作性紧张性头痛：发作性紧张性头痛诊断标准如下。①既往至少有10次头痛发作符合下述第2、3项标准，头痛发作天数＜180天／年（15天／月）。②头痛发作持续时间在30min至7天。③至少具有下列四项疼痛特点中的两项：头痛性质呈受压或紧箍样；头痛程度为轻度或中度（可能影响日常活动，但不会造成日常活动完全受限）；双侧疼痛；上下楼梯或类似的日常体力活动不加剧头痛。④头痛一般不伴有恶心、呕吐或怕光、怕声，或仅出现其中之一项。⑤排除了神经系统的其他器质性病变。
发作性紧张性头痛依其是否与颅周肌肉疾患有关，可分为肌收缩性头痛（与颅周肌疾患有关）和原发性头痛（与颅周肌疾患无关）。肌收缩性头痛的诊断除符合上述标准外，还应至少具有下列两项中的一项：①经压力式疼痛测定仪显示颅周肌肉的压痛增加；②在休息期或作生理学实验时，颅周肌肉的EMG水平升高。原发性头痛的诊断标准为符合前述发作性紧张性头痛的诊断标准，同时颅周肌肉压痛不明显，颅周肌肉的EMG正常。
（2）慢性紧张性头痛：以前也称为慢性每日发作性头痛。其诊断标准为：
①平均头痛频率>；180天／年（15次／月），且持续半年以上；②符合发作性紧张性头痛的诊断标准。
（3）辅助检查：①血清钾离子含量。紧张性头痛患者血清钾含量多在正常值范围的高限。②血液流变学检查。血流速度变慢，血液中有形成分边集；血黏度增高，红细胞变形能力下降。③免疫功能检查。重度紧张性头痛患者的T淋巴细胞活性降低。④影像学检查。头部CT、MRI及X线摄片检查，可排除颅面部其他器质性病变所致的头痛。⑤神经心理学测试。多数患者表现有抑郁症、癔症及过度焦虑、内省力缺乏等神经心理障碍。