2肾上腺皮质激素治疗:泼尼松一般多采用较大剂量,1.5~2mg/kg分3次口服。维持用药至临床症状缓解,化验检查基本正常。一般需2~3个月,后改为隔日用药。如病情稳定可逐渐减量至0.5~1mg/kg,隔日用药,长期维持治疗数年。如在减量过程中病情反复,此时激素应再加量,直至临床症状和化验指标恢复正常再减量。对激素不敏感或病情进行性恶化者多采用甲基强的松龙冲击治疗。必要时使用细胞毒性药物与激素联合治疗,常用环磷酰胺,一般多采用静脉冲击疗法。
3狼疮是免疫系统疾病,容易造成多脏器损害,在病变过程中常并发脑炎、肺炎、肝炎、血小板减少、心肌炎、心包炎、胸膜炎、口腔溃疡、口眼干燥等,应密切观察,及时发现,并给予相应治疗。
4本病的发病机制与患儿体内雌激素升高有关,因此能够升高雌激素水平的中药应避免使用,如补骨脂、紫河车、脐带、蜂王浆、蛤士蟆油。人参、绞股蓝、西洋参及其复方制剂含有人参皂甙能激活抗核抗体诱发加重狼疮,一般不宜使用或短期使用。此外,对光敏感的药物,如独活、紫草、紫浮萍、麻黄、白芷、白蒺藜,不宜使用或短期使用。香菇、芹菜、草头(南苜蓿、紫云英)等可增加光敏感也不宜食用。对肝肾有损害的药物不宜使用,如苍耳子、佩兰、木通、川楝子、望江南、黄药子、甘遂、萱草根、龙胆草、通草、马兜铃等。
§§§第五节过敏性紫癜
过敏性紫癜是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。以皮肤紫癜,关节肿痛,腹痛,便血及血尿、蛋白尿为主要临床表现。皮肤紫癜是最为常见的表现,多发生于下肢,对称分布,高出皮肤;有60%的患者出现关节肿痛,腹痛;90%累及肾脏,出现血尿、蛋白尿发展为紫癜性肾炎,严重者发生肾功能衰竭。肾脏损害与疾病的预后密切相关。本病以皮肤紫癜为主要表现者属于中医“阳斑”、“葡萄疫”范畴。如出血明显可归属于“血证”范畴。如以血尿、蛋白尿、水肿为主要表现者属于“尿血”、“水肿”范畴。
诊断要点
1发病前可有上呼吸道感染或接触或服食某些致敏食物、药物等诱因。
2紫癜多见于下肢伸侧及臀部、关节周围。为高出皮肤的鲜红色至深红色丘疹、红斑或荨麻疹,大小不一,多呈对称性,分批出现,压之不退色。
3可伴有腹痛、呕吐、血便等消化道症状,游走性大关节肿痛及血尿、蛋白尿等。
4血小板计数,出血、凝血时间,血块收缩时间均正常。应注意定期检查尿常规,可有镜下血尿、蛋白尿。
辨治原则
辨证以出血的部位及斑色为重点,分清病情的表里虚实缓急。早期起病急骤,多属实证,以血热为主,辨证以风热、湿热、毒瘀为多。恢复期由实转虚,但过程较慢,因此,凉血化瘀的治则应贯穿始终。迁延不已,时发时止者多有虚证,以阴虚火旺为主,也有气不摄血或血虚生风者。治疗不外祛因与消斑两个方面。消斑以凉血止血为主,配合活血化瘀;祛因实则疏风清热、泻火解毒,化湿通络;虚则滋阴降火、养血祛风、补气摄血;虚实夹杂者当扶正祛邪、标本兼顾。
处方
1风热伤络证:发热,微恶风寒,咳嗽,咽红,全身不适,食欲不振,紫癜好发于下半身,尤以下肢和臀部为多,常对称,颜色较鲜红,呈丘疹或红斑,大小形态不一,可融合成片,或有痒感,面部微肿,或可见关节痛、腹痛、便血、尿血等症,舌红,苔薄腻,脉浮数。治宜祛风清热,凉血安络。
基本处方银翘散加减。银花10g,连翘10g,牛蒡子10g,薄荷6g(后下),板蓝根15g,丹皮10g,桔梗5g,荆芥炭10g,甘草3g。加水煎服。
备选处方
(1)清肺凉血汤:桑叶10g,白菊花10g,苍耳子6g,丹皮10g,赤芍10g,甘草3g,薄荷6g(后下),辛夷8g,生地榆10g。加水煎服。用于风热犯肺、热伤血络证。
(2)犀角消毒散:水牛角20g(先煎),银花10g,牛蒡子10g,防风6g,丹皮10g,赤芍10g,荆芥炭10g,甘草3g。加水煎服。用于风热伤络证。
(3)金蝉脱衣汤加减:连翘10g,金银花10g,防风10g,蝉蜕6g,茵陈10g,薏苡仁15g,猪苓10g,茯苓10g,苍术10g,赤芍10g。加水煎服。用于风热夹湿犯表证。
(4)清营汤:水牛角20g(先煎),生地黄10g,竹叶心5g,麦冬10g,丹参6g,黄连5g,银花10g,连翘10g。加水煎服。用于表证不著,血热已盛者。
(5)连翘败毒散加减:连翘10g,薄荷6g(后下),栀子10g,黄芩6g,防风10g,牛蒡子10g,升麻10g,玄参10g,赤芍10g,紫草10g。加水煎服。用于风热伤络证。
(6)蓝芩口服液:每次1~2岁5ml,3~6岁10ml,7~9岁15ml,10~14岁20ml,每日2~3次。口服。用于风热伤络证。
(7)清开灵注射液(口服液、颗粒剂):注射液:每次1~3岁5ml,4~6岁10ml,7~9岁15ml,10~14岁20ml,每日1~2次,稀释后静脉滴注;每次2ml,肌内注射。口服液:每支10ml。每次6岁以内10ml,7岁以上20ml。或按小儿每次0.5ml/kg,每日1~2次。颗粒剂:每袋3g。每次6岁以内半袋,7岁以上1袋。每日3次。口服。用于风热伤络证或血热妄行证。
(8)复方大青叶合剂:每次0.5~1ml/kg(1次不超过30ml),每日2~3次。口服。用于风热伤络证。
2血热妄行证:起病急骤,出血较重,除皮肤瘀斑成片,斑色紫深外,多伴有鼻衄、齿衄,壮热,面赤,烦躁,口渴,咽干,喜冷饮,大便干燥,小便短赤,舌绛红,苔黄燥,脉弦数或滑数。治宜清热解毒,凉血止血。
基本处方清瘟败毒散加减。水牛角20g(先煎),生地黄10g,玄参10g,丹皮10g,赤芍10g,生石膏20g(先煎),黄连3g,栀子10g,黄芩10g,连翘10g。加水煎服。
备选处方
(1)犀角地黄汤加减:水牛角20g(先煎),生地10g,丹皮10g,赤芍10g,紫草15g,虎杖15g,黄柏6g,牛膝10g,大青叶15g,白鲜皮10g。加水煎服。用于血热妄行证。
(2)血康口服液:每次1~3岁5ml,4~6岁10ml,7~9岁15ml,10~14岁20ml,每日3~4次。口服。用于血热妄行证。
(3)八宝五胆药墨:6岁以下0.125g,7~10岁0.25g,11~14岁0.5g,每日2次。口服。用于血热妄行证。
(4)荷叶丸:每次6岁以下3g,7~10岁6g,11~14岁9g,每日2~3次。口服。用于血热妄行证。
(5)十灰丸:每次6岁以下3g,7~10岁6g,11~14岁9g,每日2~3次。口服。用于血热妄行证。