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第186章 精神发育迟滞

为什么会生个傻孩子?

生傻孩子的原因很多,主要有以下几个方面。

1.遗传因素

(1)染色体异常常染色体和性染色体的单体型、三体型、多倍体等染色体数目异常,染色体的倒位、缺失、易位、重复、环形染色体和等臂染色体等结构异常,可导致精神发育迟滞,如唐氏综合征(先天愚型)等。

(2)遗传代谢性疾病DNA分子结构异常使机体代谢所需酶的活性不足或缺乏,导致遗传代谢性疾病。其中苯****尿症、半乳糖血症、家族性黑蒙性痴呆、脑白质营养不良等常见病,结节性硬化、萎缩性肌强直症、先天性甲状腺功能低下等均导致精神发育迟滞,病因与遗传有关。

2.围生期有害因素

母孕期存在多种病毒、细菌、螺旋体、寄生虫等感染的可能性,如巨细胞病毒、风疹病毒、流感病毒、肝炎病毒、HIV病毒、弓形虫、梅毒螺旋体等。

3.药物

很多药物可导致精神发育迟滞,特别是作用于中枢神经系统、内分泌和代谢系统的药物,以及抗肿瘤和水杨酸类药物。因此,在妊娠过程中一般不宜用药。

4.毒物、放射线、电磁波食物和水被有害物质污染(如铅、汞等),环境中的放射线和电磁波,可导致精神发育迟滞。因此在怀孕中要尽量少接触。

5.妊娠期、分娩期疾病和并发症

孕妇患各种疾病,如糖尿病、严重贫血、肾脏病、甲状腺疾病,先兆流产、妊娠高血压、先兆子痫、多胎妊娠,前置胎盘、胎盘早期剥离、胎儿宫内窘迫、脐带绕颈、产程过长、产伤、早产等使胎儿颅脑损伤或缺氧,均可造成孩子大脑发育受阻,影响智力发育。

6.新生儿疾病

未成熟儿、低出生体重儿、母婴血型不合所致核黄疸、新生儿肝炎、新生儿败血症、胎儿颅缝早闭等,与精神发育迟滞相关。

7.出生后因素

大脑发育成熟之前各种影响大脑发育的疾病(脑炎、脑膜炎等中枢神经系统感染)、颅内出血、颅脑外伤、脑缺氧(溺水、窒息、一氧化碳中毒、长时间呼吸困难)、甲状腺功能低下、重度营养不良等,以及早期缺乏文化教育都可能导致精神发育迟滞。

8.其他因素

母亲妊娠年龄偏大、营养不良、抽烟、饮酒,遭受强烈或长期的心理应激产生持续的情绪抑郁、焦虑等都可能与精神发育迟滞有关。

傻孩子都有哪些表现?

傻孩子主要表现为显著的智力发育落后,可分为轻度、中度、重度、极重度精神发育迟滞。

1.轻度精神发育迟滞

智商(IQ)为50~70,平均占全部患者的85%以上,成年以后智力水平相当于9~12岁的正常儿童。一般语言能力发育较好,通过学习,他们对阅读、背诵无多大困难,应付日常生活交谈的能力还可以。但其思维活动水平不高,在抽象思维、有创造性要求的活动方面能力差,如能学会试题计算,但解答应用题比较困难,不能达到小学毕业水平。阅读书报无大困难,但对作文感到吃力。难以与同龄儿一起升班,需要特殊教育和帮助。能在他人照顾下从事熟练技能劳动。轻度患者大多性情温顺、安静,比较好管理,可参加社会生产劳动。少数患者缺乏主动性和积极性,需要他人安排和督促。轻度患者还可以建立友谊和家庭,但遇有特殊事件时需要给予支持,以维持社会适应能力。

2.中度精神发育迟滞

IQ为35~49,语言发育水平较差,词汇贫乏,部分患者发音不清,阅读及理解能力均有限。他们对数的概念模糊,大部分患者甚至不能学会简单的计算,不超过小学二年级水平。在成年时,智力水平相当于6~9岁的正常儿童,有一定的模仿能力,训练后能学会一些简单的生活和工作技能,大部分可从事简单、重复的劳动。他们的生活技能较差,需要经常的帮助和辅导才能在社区中生活和工作。多数患者情感反应尚适切,对亲人和常接触的人有感情,可以建立较稳定的关系。多数中度患者有生物学病因,躯体和神经系统检查常常有异常发现。

3.重度精神发育迟滞

IQ为20~34,智力较差。他们语言发育水平低,有的几乎不会说话,由于能掌握的词汇量少,理解语言困难,表达亦有限。有的患者经常重复单调的无目的的动作和行为,如点头、摇摆身体、奔跑、冲撞甚至自残;有的生活自理能力极差;有的甚至不会躲避危险。表情或情感反应不适切。活动过多,容易冲动,但动作笨拙、不协调。少部分患者则发呆、少动或终日闲坐。在长期反复训练下有可能提高生活自理能力,部分患者在监护下可从事无危险的简单重复性体力劳动。躯体检查常有异常发现,还常常伴有各种畸形。

4.极重度精神发育迟滞

IQ低于20。他们的智力水平极低,大多既不会说话,也听不懂别人的话。他们往往具有明显的生物学病因,包括严重的染色体畸变和多数先天遗传代谢病,中枢神经系统的严重畸形或躯体其他部位的畸形亦常见。生活能力极低,大多数患者完全依靠他人照料来生存,在特殊训练下仅可获得极其有限的自理能力。大多数患者因生存能力极差及严重疾病而夭折。

傻孩子能治吗?

精神发育迟滞的治疗原则是以教育训练为主,药物治疗为辅。

1.教育训练

由学校教师、家长、临床心理治疗师以及职业治疗师相互配合进行。教师和家长的任务是使患者能够掌握与其智力水平相当的文化知识、日常生活技能和社会适应技能。

轻度精神发育迟滞患者一般能够接受小学低年级到中年级的文化教育,最好在普通小学接受教育。但如果患者不能适应普通小学的学习,也可以到特殊教育学校就读。教师和家长在教育过程中应采用形象、生动、直观的方法,同一内容反复强化。日常生活能力和社会适应能力的培养和训练包括辨认钱币、购物、打电话、到医院看病、乘坐公共交通工具、基本的劳动技能、回避危险和处理紧急事件等。当患者成长到少年期以后开始对他们进行职业训练,使其成年后具有独立生活、自食其力的能力。

对中度精神发育迟滞患者着重训练生活自理能力和社会适应能力,如洗漱、换衣,与人交往中的行为举止和礼貌,正确表达自己的要求和愿望等内容,同时给予一定的语言能力训练。

对重度精神发育迟滞主要训练患者与照料者、护理者之间的协调配合,以及简单的生活能力和自卫能力,如进餐、定点如厕、简单语言交流以表达饥饱冷暖、避免受外伤等。可采用将每一种技能分解成几个步骤,再逐步反复强化训练的方法。

对极重度精神发育迟滞患者几乎无法实施任何教育训练。

2.药物治疗

(1)病因治疗

适合于病因明确者。例如,对半乳糖血症和苯****尿症给予相应饮食治疗,对先天性甲状腺功能低下给予甲状腺激素替代治疗,对先天性脑积水、神经管闭合不全等颅脑畸形可考虑相应外科治疗。对一些单基因遗传性疾病,国外已开展基因治疗。

(2)对症治疗

精神发育迟滞患者30%~60%伴有精神症状,导致接受教育训练困难。因此,可根据不同的精神症状选用相应药物治疗。若患者伴有精神运动性兴奋、攻击行为、自伤或自残行为,可选用丙戊酸盐、奋乃静等具有镇静作用的抗精神病药物。药物的治疗剂量视患者的年龄和精神症状的严重程度而定。对合并明显注意缺陷和活动过多的患者,可选用哌醋甲酯等改善注意缺陷的药物、益智药和谷氨酸、γ-氨酪酸、吡乙酰胺(吡拉西坦)、脑活素等。脑活素对促进语言和运动功能发育有一定作用,在发生脑损伤或出现精神发育迟滞以后应尽早使用。

怎样预防傻孩子的出生?

预防傻孩子的出生,必须配合有关学科,从多方面做工作,才能取得较好的效果。主要有以下措施。

1.积极开展妇幼保健个体的发育成长是从胎儿期开始的,所以,预防精神发育不全,应首先重视孕妇保健工作。妇女在怀孕后应注意防止感染、中毒、外伤和营养不良。

2.健全助产工作,防止产伤分娩时新生儿的产伤是某些精神发育不全、癫痫的常见原因之一。为此,必须重视助产工作,强调产前检查。

3.防治地方性疾病要早期防治地方性甲状腺肿,预防呆小症的发生。主要的措施是在多发地区,对孕妇开展遗传咨询工作,避免近亲结婚,进行产前检查(尤其对曾生过精神发育不全患儿,预计以后出生的孩子仍有可能出现同类疾病者)。在妊娠12~16周时进行羊水穿刺,以降低精神发育不全患儿的出生率。

4.早期开展预防性治疗对疑有苯****尿症的患儿,确诊后应限制摄入含苯丙氨酸成分的食物,防止苯丙氨酸代谢不全形成的中间产物对中枢神经系统发育的影响。