一、临床表现
克罗恩病的表现比较多样,与肠内病变的部位、范围、严重程度、病程长短以及有无并发症有关。典型病例多在青年期缓慢起病,病程常在数月至数年以上,活动期和缓解期长短不一,相互交替出现,反复发作中呈渐进性进展。少数急性起病,可有高热、毒血症症状和急腹症表现,整个病程短促,腹部症状严重,多有严重并发症。偶有以肛旁周围脓肿、瘘管形成或关节痛等肠外表现为首发症状者,腹部症状反不明显。本病主要有下列表现:
1.腹泻
是本病最常见的症状,每天2~6次,大便中一般无肉眼可见的黏液与脓血,多数不伴有里急后重。腹泻的原因主要是肠内炎变、肠道功能紊乱和肠道吸收不良。此外,瘘管形成造成短路也可能与之有关。
2.腹痛
也是本病最常见的症状,以右下腹及脐周痉挛性阵痛多见,可于餐后发生,排便后暂可缓解。急性克隆病可伴右下腹剧痛,酷似急性阑尾炎;如持续性腹痛,伴压痛、反跳痛,同时有肌紧张,要注意浆膜受累,有急性穿孔的可能;肠周围脓肿、肠粘连、肠梗阻、中毒性巨结肠等均能导致腹痛。
3.发热
主要表现为间歇性发热,通常为低热,急性重症病例或伴有化脓性并发症时,多可出现高热、寒战等毒血症症状。个别可仅有高热而缺乏肠道症状,也有肠道症状显著而不觉发热的。
4.腹块约1/3的病例可于右下腹、脐周出现大小不一的腹块,这种腹块都是因为肠粘连、肠壁、增厚,肠系膜淋巴结肿大、内瘘或局部脓肿形成所致,腹块质地中等,有压痛,多因粘连而较固定,易与腹腔结核和肿瘤等混淆。
5.全身表现本病常伴有恶心、呕吐、纳差、便血,但与溃疡性结肠炎相比,便鲜血者少,量一般不多。因长期慢性腹泻,可致体重减轻、贫血、全身营养不良、发育不良、血浆白蛋白降低、水肿、电解质紊乱等全身表现。可因肠黏膜水肿、纤维组织增生而形成肠段狭窄,引起不同程度的肠梗阻(很少为完全性的),或因继发性脓肿穿破而有瘘管形成。
6.其他克罗恩病还可出现肠外表现,如骨质疏松、杵状指、关节炎、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病、口腔黏膜溃疡、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、血管炎、慢性活动性肝炎或脾肿大等,此外,还有肾结石、血栓性静脉炎、强直性脊柱炎及白塞病。直肠或结肠受累者,有时可发生癌变。
二、诊断
临床上如见到间歇性发热(通常为低热)、腹痛(常位于右下腹)、腹泻、腹块、体重减轻与中等度继发性贫血。症状为长期持续性,或发作与缓解相交替,而呈慢性复发性过程,应考虑本病的可能。若伴发肠梗阻、瘘管形成,就应作X线检查和内镜检查以确定诊断。X线检查有重要意义。胃肠道钡餐造影,能了解克罗恩病末端回肠或其他小肠的病变范围,可见到节段性分布的特征,病变偏肠系膜缘,小肠黏膜的皱襞增厚、低平或消失和卵石征。X线检查可与肠结核鉴别,肠结核的刺激征较多见。钡剂灌肠有助于结肠病变诊断,且常显示末端回肠黏膜增粗,结肠管腔狭窄并缩短;溃疡间有炎性息肉样充盈缺损,亦有出现瘘管和肠梗阻征象者。气钡双重造影,可提高小肠或结肠克罗恩病的诊断率。X线腹部平片,可见肠襻扩张和肠外块影。此外,内镜检查有助于发现微小和各期病变,如黏膜充血、水肿、溃疡、肠腔狭窄、肠袋改变、肠息肉形成等。有时肠黏膜外观正常,但黏膜活检对确诊十二指肠及高位空肠的克罗恩病有重要意义,内镜检查可作活检,更有利于病理确诊。但内镜对瘘管的了解、肠管狭窄的性状和长度变化的观察较X线检查逊色。
在诊断时,急性回肠克罗恩病易与急性阑尾炎、急性出血性小肠炎等急腹症混淆。本病与溃疡性结肠炎有时不易鉴别,近年来统计,有IBD病例的病理切片中亦有5%~10%病例尚难确定诊断。克罗恩病也不能根据有无肉芽肿而定。因为少数克罗恩病可无肉芽肿,而且其他肠道慢性炎症(溃疡)亦可有肉芽肿形成。诊断本病时应排除其他肠道感染病变、血管病变和肿瘤等,如细菌性痢疾、阿米巴痢疾、肠结核、血吸虫病以及由其他病因引起的肠炎、结肠癌、小肠淋巴瘤、肉瘤、类癌、慢性肠道真菌感染与肠型白塞病。此外,还应排除其他可以引起腹痛、腹泻、便血和肠梗阻等有关疾病。
三、治疗
因为本病病因不明,目前尚无特殊疗法。一般采用支持疗法和对症治疗。有活动性病变者,应卧床休息,给予合理的生活指导和精神鼓励,避免患者精神紧张、烦恼等不利因素,并注意加强营养、纠正代谢紊乱、改善贫血和低白蛋白血症。以前强调低脂肪、少渣饮食,但这种饮食反而影响患者的食欲:而可口美味的食品使体重不再下降,实际上更有益于身心健康,这与高营养、高维生素和易消化的原则并不矛盾。宜补充多种维生素、叶酸以及铁、钙等无机盐,有时还应补充锌、铜和硒等元素,这些物质是体内酶类和蛋白质的组成成分,具有保护细胞膜的御毒作用。对严重病例,必要时可输血、血浆、白蛋白及复方氨基酸,甚至给予要素饮食或静脉内全营养。解痉、止痛、止泻和控制继发感染等也有助于症状缓解。可应用阿托品等抗胆碱能药物,但应警惕诱发肠梗阻的可能。复方苯乙哌啶、洛哌丁胺(易蒙停)有时亦可减轻腹泻。