(第一节)概述
一、概念
帕金森又称“震颤麻痹”,是一种突发的、缓慢进展的中枢神经系统变性疾病,其特征是动作的缓慢与缺失、肌肉僵直、静止性震颤和姿势不稳。主要是因位于中脑部位“黑质”中的细胞发生病理性改变后,多巴胺的合成减少,抑制乙酰胆碱的功能降低,则乙酰胆碱的兴奋作用相对增强。两者失衡的结果便出现了“震颤麻痹”。原因不明的多巴胺减少导致的震颤麻痹,在医学上称为“原发性震颤麻痹”,即帕金森病。
黑质细胞发生变性坏死的原因迄今尚未明了,可能与遗传和环境因素有关。有学者认为蛋白质、水果、乳制品等摄入不足,嗜酒、外伤、过度劳累及某些精神因素等,均可能是致病的危险因素。
帕金森病是老年人中第四位最常见的神经变性疾病,在≥65岁的人群中,1%患有本病;在>40岁的人群中则为0.4%。本病也可在儿童期或青春期发病(少年型帕金森综合征)。
二、表现特征
1.发病程度
帕金森病的起病缓慢,早期症状并不十分明显,且存在个体差异,一般分以下四种情况:(1)静止性震颤。震颤往往是发病最早期的表现,通常会出现单侧手指搓丸样运动,其后会发展为同侧下肢和对侧肢体在静止时出现不自主的有节律颤抖,变换位置或运动时,症状可减轻或停止。震颤会随情绪的变化而加剧。
(2)肌肉僵直。早期多从单侧肢体开始,患者感觉关节僵硬及肌肉发紧。影响到面肌时,会出现表情呆板的“面具脸”,影响到躯干、四肢及膝关节屈曲的“三曲姿势”。
(3)行动迟缓。早期患者上肢的精细动作变慢,如系鞋带、扣纽扣等动作比以前缓慢许多,甚至无法顺利完成。行走时起步困难,一旦开步,身体前倾,步伐小而越走越快,不能及时停步,即“慌张步态”。
(4)合并其他症状。有时患者还会合并出现语言减少和声音低沉单调、吞咽困难、流涎、睡眠障碍、抑郁或痴呆等症状。
2.变化差异
多年临床观察结果表明,采取不同的治疗行为,帕金森病患者病情的变化差异十分显著:(1)在发病早期就开始接受合理治疗的患者,绝大多数能够延缓病情的发展,病情相对稳定,生活基本能够自理。
(2)虽然治疗,但时常中断的患者,大多不能很好地控制病情,病情会出现反复及不同程度的加重。
(3)发展到晚期才开始治疗的患者,病情往往已很严重,现有的治疗手段对改善病症也很有限,患者通常会出现明显的残障。
三、帕金森病病因学和病理生理学
在原发的帕金森病中,黑质、蓝斑与其他脑干多巴胺能细胞群内有色素性神经元的丧失,病因不明。黑质有传出纤维投射至尾核与壳核,黑质神经元的丧失会造成这些区域内出现多巴胺神经递质的耗竭。本病一般在40岁以后发病,在老龄组内发病率逐步增高。
继发性帕金森综合征是由其他特发性变性疾病、药物或外源性毒素引起基底节内多巴胺作用的丧失或受到干扰所致。继发性帕金森综合征最常见的原因是服用抗精神病药物或利血平,这些药物能阻断多巴胺受体从而产生帕金森综合征。同时应用抗胆碱能药物(如苯甲托品0.2~2毫克口服,每日3次)或金刚烷胺(100毫克口服,每日2次)可能使症状有所减轻。较少见的病因包括一氧化碳或锰中毒、脑积水、结构性病变(累及中脑或基底节的肿瘤或梗塞)、硬膜下血肿以及一些变性疾病包括纹状体黑质变性与多系统萎缩。N-MPTP(n-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶)是街头海洛因合成中的一种副产品,在一些应用静脉注射药物成瘾的人中能引起严重的、突发的、不可逆的帕金森综合征。脑炎后帕金森综合征发生于1918~1924年期间流行的甲型脑炎之后,现在已罕见,是由于炎症过程破坏了黑质所在的中脑部位。
四、帕金森病的症状和体征
50%~80%的病例起病隐袭,首发症状通常是一侧手部的4~8Hz的静止性“捻丸样”震颤。这种震颤在肢体静止时最为显著,在肢体执行活动时减弱,在睡眠中消失;情绪紧张或疲劳能使震颤加重。通常震颤在双手,双臂与双腿最为严重,症状出现的先后顺序也是手部最早,腿部最迟。下颌、舌头、前额与眼睑也能出现震颤,但发声不受影响。许多病人只表现僵直;不出现震颤。僵直进展性加重,动作变得愈来愈慢(动作缓慢),愈来愈少(动作过少),愈来愈难发动(动作缺失)。僵直再加上动作过少可能促成肌肉酸痛与疲乏的感觉。面无表情,成为面具脸,口常张开,眨眼减少,可能造成与抑郁症相混淆。躯体姿势前屈。病人发现开步很困难;步态拖曳,步距缩小,两上肢齐腰呈固定屈曲位,行走时两上肢没有自然的摆动。步态可以出现并非有意的加速,病人为了避免跌倒而转入奔走,出现慌张步态。由于姿势反射的丧失,病人身体的重心可发生移位而出现前冲或后冲,讲话声音减弱,出现特征性的单调而带口吃状的呐吃。动作过少加上对远端肌肉控制的障碍可引起写字过小症以及执行日常生活活动时日益加重的困难,大约50%的病例有痴呆症状,而且抑郁症也属常见。
在进行体检时,将病人的肢体做被动屈伸时会遇到一种顺应而不变的铅管样僵直;如有附加的震颤则会出现齿轮状僵直。感觉检查通常正常。可观察到自主神经功能障碍的体征(如皮脂腺分泌过多,便秘,尿急,直立性低血压)。肌力通常正常,虽然有用的肌肉力量可有所减弱,而且执行快速连续性动作的能力也有障碍。反射正常,但由于显著的震颤或僵直可能不易引出。
脑炎后帕金森综合征病例中可发生眼动危象(即头、眼强迫性的、持续的偏斜),其他肌张力障碍表现,自主神经不稳定现象,与性格改变。
五、帕金森病的诊断
提示本病的早期体征有眨眼动作的减少,面部表情的缺乏,各种动作的减少,与姿势反射的障碍。在疾病初期大约70%病例有震颤,但往往随着疾病的进展震颤也会有所减弱。虽然偶尔僵直可能很轻微或甚至缺如,但假如只有震颤而不具备上述这些征象,则应考虑其他的诊断,或有需要在以后再进行复查,由于假如病人的确患有帕金森病则陆续会出现新的体征。最常与帕金森病发生混淆的是原发性震颤,但原发性震颤的病人面部表情正常,动作的速度也正常,而且无步态障碍。而且原发性震颤是动作性震颤,不是在帕金森病中最常见的静止性震颤。自发性动作有所减少,伴有因风湿性关节炎引起的小步步态,轻度抑郁或痴呆的老年人与帕金森病病人的区别可能比较困难。继发性帕金森综合征的病因可从病史中了解到。
六、帕金森与老年痴呆症的异同
老年痴呆是指老年期出现的已获得的智能在本质上出现持续的损害,也就是由器质性脑损害导致的基本上不可逆的智能缺失和社会适应能力降低。主要表现为:在智能方面出现抽象思维能力丧失、推理判断与计划不足、注意力缺失;在人格方面出现兴趣与始动性丧失、迟钝或难以抑制、社会行为不端、不拘小节;在记忆方面出现遗忘,地形、视觉与空间定向力差;在言语认知方面出现说话不流利,综合能力缺失。
跟老年痴呆症不同,帕金森病是一种中老年的神经系统变性疾病,多在60岁以后发病。主要表现为患者动作缓慢,手脚或身体的其他部分的震颤,身体失去了柔软性,变得僵硬,又称为震颤麻痹,是—种影响患者活动能力的中枢神经系统慢性疾病。
早期主要表现包括静止性震颤、肌强直、行动缓慢、动作起动困难和姿势异常等。静止性震颤即患者的手或臂不受控制的发抖,在休息时出现或情绪紧张时加重;其他早期症状包括开始活动时感到困难,其后双臂和双腿经常震颤,上肢不能做精细动作,乃致日常生活不能自理,如穿衣、脱鞋、洗漱都感到困难。由于运动迟缓、肌强直、姿势障碍是病残的主要因素,帕金森病常伴有抑郁、焦虑、肢体酸痛不适、便秘、多汗、流涎等。
帕金森病的病情因人而异,有些人神经系统受损严重,而另一些人的情形会比较好一点。本病患者一开始可能只有身体某一边(左侧或右侧)受到影响,不久后,身体两侧都会出现症状。一般而言,病情会随着时间的推移而有所改变,不同时期会有不同的症状出现,而且病情会越来越严重。通常帕金森病患者的记忆力及智力均受到影响。
(第二节)帕金森氏病的治疗
一、正确认识
治疗本病,首先应对本病有一个正确的认识:第一,它是一个长期性的疾病,一般说来它不会很快地威胁病人的生命,要长期地进行这种斗争,要长期地保健,长期地为治愈这种疾病而做不懈努力,必须有长期的思想。
第二,在治疗上帕金森氏病真正的原因不清楚,因此目前来说还没有一个真正特效的、能够完全解决它的一个手段。帕金森氏病患者都将帕金森氏病的一些早期症状混同为身体机能的正常衰老,结果延误了治疗时机。目前医学界正在不断地努力探索,帕金森氏病的治疗现在主要还是综合地运用各种方法来阻止或者是延缓它的发生和发展,效果还是比较好的。
二、西医治疗
1.西医治疗帕金森氏病的原理
帕金森氏病是由于脑内黑质细胞的减少引起的。黑质细胞像一个加工厂一样能够产生多巴胺,假如加工厂遭到毁坏,那么脑内的多巴胺就减少了,脑内的另一个部位——苍白球——就会异常活跃,造成帕金森氏病的三大症状。
那么假如我们把多巴胺药物给病人服用,就可以增加脑内多巴胺的含量,从而减轻苍白球的过度活动,使得病人的症状减轻。从目前来看,美多巴等药物就是一种多巴胺替代物,当我们自己不能产生多巴胺这种物质时,我们通过外界给予补偿的方式来满足身体的正常需求,维持身体的正常的功能。当然还有其他一些种类的药物,如金刚烷胺、单胺氧化酶抑制剂等,都是通过间接方式促进多巴胺的生成或者减少多巴胺的分解,以缓解症状,但药物治疗存在着副作用多和长期应用后药效衰减的缺点。
立体定向手术主要是针对苍白球的异常活动,通过手术方法降低异常活动的苍白球的兴奋性,达到缓解症状的目的。现在还可以进行深部电极的刺激,又称为脑深部核团刺激术(DBS),就是用一个电极来刺激剩余的神经细胞来加快产生多巴胺物质,也可以弥补它的功能不足。最近出现的另一种方法为神经干细胞移植,尚处于研究阶段。
2.具体的治疗措施
帕金森氏病的治疗方式主要有药物治疗和外科手术,二者都可以达到缓解症状的目的。
(1)药物治疗:在疾病的早期,药物可以很好地改善症状,最常用也是最有效的药物是左旋多巴制剂(商品名为美多巴或息宁),自20世纪60年代开始应用于临床治疗以来,一直到现在都是临床上最核心的药物。药物必须长期服用,一旦停止治疗,病情则会复发。在最初几年药物治疗效果最佳,虽然多数病人长期应用仍然有效,但在长期服用以后,病人会感到药物有效时间缩短,有些病人会产生“剂末”现象和“开、关”波动。药物治疗有一定的局限性,通常经过3~5年的治疗后病情会变得难以控制,药物的副作用与其疗效会功过相抵,病人感到日常生活能力受到很大的限制。
(2)外科治疗:主要有神经核团细胞毁损手术(细胞刀)与电刺激手术两种方式,原理都是为了抑制脑细胞的异常活动,达到改善症状的目的。前者是在异常活跃的神经核团上制造一个直径约3毫米的毁损灶,后者则是埋植刺激器,通过高频电刺激达到类似毁损的效果。从外科手术操作技术上讲两者并没有太大的区别,均是将电极放在特定的脑内核团靶点上,之后进行刺激或毁损。
由于帕金森氏病人脑内病变的根源是神经细胞功能的减退,因此从理论上讲,神经干细胞(可以替代病人衰退的脑细胞)移植技术有很好的发展前景,但目前还停留在实验阶段,在临床应用以前还要做更细致的研究,我们预计需要十年以上的时间。
手术治疗帕金森氏病要择人择时。诊断明确的原发性帕金森氏病患者都是手术治疗的适合人群,尤其是那些对左旋多巴(美多巴或息宁)有效或以前有效但长期服用以后疗效减退,出现了“开、关”波动现象、异动症和“剂末”恶化效应的患者。但是,另外一些脑部的慢性疾病也会表现出类似帕金森氏病的症状,因此早期的患者并不是很容易确诊的,应该找有经验的神经科医生进行一段时间的临床观察,结合必要的检查手段(如磁共振检查)和药物治疗,以明确诊断,排除一下其他的疾病,弄清楚造成患者功能障碍的最主要原因。由于帕金森氏病通常进展缓慢,并不是一个致命的急症,因此对疾病发展过程的观察很重要,并不会耽误患者的治疗。术前诊断明确手术的效果才有保障。
由于帕金森氏病缓慢进展的特点,因此并没有一个必须要做手术的绝对期限,什么时候来做手术很大程度上取决于患者自己对生活质量的要求。一般来讲,对早期的帕金森氏病患者应首先采取药物治疗,药物治疗3~5年后效果减退,出现了“开、关”波动现象、异动症和“剂末”恶化效应,病情会变得更加难以控制,这时候就应考虑外科治疗了。根据临床对1600余例帕金森氏病手术的统计,80%以上的患者是在这一时期接受手术治疗的。一般来讲,相对年轻的,症状集中在身体一侧的,全身健康状况比较好的病人手术效果更好。晚期的高龄病人合并有高血压、糖尿病、动脉硬化、心脏病的可能性更大,全身健康状况往往不太好,术后发生并发症的情况相对较多。
三、针灸治疗
本病的针刺治疗多以震颤熄风为主,体针常用穴位为四神聪、风池、曲池、合谷、阳陵泉、太冲、太溪等,可随证加减穴位,留针时间约30~50分钟,疗程以10~15天为佳。头皮针多以舞蹈震颤控制区为主要的刺激区域,根据症状可配合运动区、感觉区及其他头部经穴。本病的疗程较长,应避免穴位疲劳,必要时可以考虑2组处方交替使用。因本病较为顽固,临床上常使用电针,常用频率为100~180次/分不等,以连续波为主,有时可选择疏密波。