书城保健养生农村常见病治疗和预防常识——儿童癫痫病
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第1章 儿童癫痫病基础知识(1)

一、什么是癫痫

人类大脑约有120亿个细胞叫做神经元,每个神经元都有两种伸展成纤维状的突起叫树突和轴突。树突负责向神经元的细胞体传递来自其他神经元的信息;轴突则传送信息到别的神经元。众多神经元由这两种突起互相联系成为神经网络。神经网络使数以千万计的神经元联合为一体发挥正常的神经功能。神经元间通过网络互相传递信息,传递方式为:电传导→化学传递→电传导。

信息以电位变化的方式从树突传到神经元,再传导到轴突末端,在轴突末端电能转变为化学能,释放一些化学物质影响下一个神经元的电位,产生电位变化再向其他神经元传导。因此电位变化是神经元发挥正常生理功能的基础。在细胞间有传递功能的化学物质叫递质。递质有两类即兴奋性递质和抑制性递质。前者使下一个神经元的门户大开,广纳四方信息并可传向其他神经元;而抑制性递质则使下一个神经元关闭自守,对任何传来的信息不但无反应也不再向前传递。因此神经元的基本活动方式可以概括为:有反应,即通过;无反应,即不能通过,这和电脑的基本原理完全一样,就是二进位。这绝非巧合,而是数十万年从进化中精炼出最佳也是最简捷的功能状态。但人类大脑的功能要比电脑更为复杂,更为快捷。未来的电脑就是要模拟人类大脑而达到智能化。

但是,当某种病变影响了神经元的电位或影响神经递质的释放或其活动能力就会引起神经网络传导异常。

假如其影响是使神经元过度兴奋,就会产生比正常电位变化电压更高,频率更快,持续时间更长的电位发放,这种异常发放可以用脑电图记录下来。假如异常发放扩散到较大范围,甚至影响两侧大脑半球,产生发作性的临床症状,就是癫痫。

世界卫生组织给癫痫下的定义是:由多种病因引起的大脑神经元异常地、过度的、暂时的电位发放,产生反复发作的症状。从这个定义可以看出癫痫不是单一病因的疾病,而是多种病因的综合征,但是具有相似的电生理基础和临床症状。而发作一词指的是一次突然开始和突然终止的症状,可以是癫痫性发作,也可以不是癫痫性的发作。应注意的是癫痫的定义中明确指出“反复发作”,因此一次发作并不一定是癫痫,据统计3.5%的人在一生中有过一次惊厥发作,而癫痫的患病率仅为0.5%。

在世界卫生组织的定义中并没有说癫痫有什么症状,这与其他疾病的定义不同。人类的任何功能,从简单的动动手指到复杂的思维都是由大脑支配或控制的,而且大脑各个区域还各司其职,大脑某一区域专职负责人体的某项功能。当异常放电起始于某一区域就会出现特定的症状,如大脑中央前回的功能是与肢体运动有关,因此起源于中央前回的癫痫就表现为肢体抽搐。由此可见癫痫的症状多种多样,很难在癫痫的定义中用简单的几个症状概括癫痫的特点。

二、癫痫是常见的疾病

癫痫俗称“抽风”或“羊角风”几乎尽人皆知,甚至在日常谈话中常作为贬义词,如一个人行为不正常就会说“你抽风哪”,可见癫痫是非常常见的神经系统疾病。

到底常见到什么程度就需要科学的调查了,科学的调查也叫流行病学调查。通过调查可以确切知道某种疾病有多少病人,每年新发病多少,因而死亡的有多少,为治疗这个病有形和无形的花费有多少。这些资料对卫生行政部门非常重要,根据调查得来的数据制定对策,规划预算。

世界各国都对癫痫做过流行病学调查。有几项重要的调查内容对估计癫痫对人类健康的影响大小非常有意义。首先是患病率,指的是在规定的调查时间以前所调查的人口中有多少人患过癫痫;发病率与之不同,每10万人中每年新出现多少癫痫病人;缓解率可以了解随年龄增长发作消失的有多少,包括未经治疗的病人叫自发缓解以及治疗后发作消失的病人;死亡率,每10万人中有多少人死于癫痫。

过去认为癫痫多发生于儿童及青少年,近年的调查显示不但在儿童期发病率高,在60岁以后还有一个发病率高峰。而在发展中国家没有发现60岁以后的发病率高峰,这与平均寿命有关,平均寿命低显示不出老年人患病率高峰。不同年龄发病率不同与病因密切相关。癫痫有6大常见病因,即先天及围产期异常、颅脑外伤、中枢神经系统感染、脑血管病、脑肿瘤及变性病。儿童期以先天及围产期异常为主,外伤及肿瘤占第二位,其他少见;15~34岁以外伤为主,其他依次为肿瘤、先天及围产期异常、感染、脑血管病及变性病;35~64岁以脑血管病占首位,其次为肿瘤、外伤、先天及围产期异常、变性病及感染;65岁以后脑血管病占绝对多数,此外为变性病及外伤,其他少见。还有很多找不到明确病因的癫痫叫隐源性癫痫,多见于儿童及青少年。

癫痫患病率高但死亡率低,在1.0/10万~4.5/10万之间,这表明很多病人的癫痫持续很长时间。但我国的调查高于上述水平,为7.9/万和6.9/万,这是我们应该重视的问题。

癫痫并非不治之症,也不需终身服药,有一部分可以缓解而发作消失。如英国报告3年缓解率为86%,5年为68%;未经治疗的缓解率5年可达28.6%~30.6%(波兰)。我国两年自发缓解率为40.4%,5年为27.4%。

由此可见癫痫的患病率高,死亡率低,因此癫痫发作可伴随病人很长时间,使病人长期处于对发作的恐惧之中,心理上承受很大压力,经济上负担很重,生活质量下降,成为社会问题。但癫痫并非不治之症,只要正规治疗至少有70%的病人可以缓解。

三、癫痫病人可以有精神异常

虽然大多数癫痫病人在发作期间与健康人无任何差别,在生活、学习、工作中都可以有出色的表现,但是10%~30%的病人有明显的精神异常。其原因并非是发作本身引起的,癫痫是大脑功能障碍的结果,而精神活动是大脑最重要的功能,假如癫痫性病变的部位与精神活动有关,这样的病人出现精神异常是可以理解的。

抑郁也是常见的精神症状,甚至有人报告1/3的癫痫病人有自卑感,甚至有自杀企图。抑郁症状因病程长而越加严重,与癫痫灶的部位也有一定关系,如起源于右侧颞叶的发作常合并抑郁。

有些病人在发作后可以有短期精神障碍。常表现为无故暴怒、冲动行为、严重者伤人毁物,也可表现为抑郁、寡言少动。妄想和幻觉也可以见到。病人同时多伴有意识模糊。持续数分钟至数小时逐渐恢复正常。

有一种少见的癫痫持续状态,叫非惊厥持续状态,表现为意识模糊或精神症状而非反复发作抽搐,仅占癫痫持续状态的20%,大多数病人过去有长期癫痫发作的历史,少数病人可能为第一次发作就表现为非惊厥持续状态。症状最轻的可以自己到医院看病,国外报道一位白领中年男性,过去从未有过癫痫发作,自觉近2~3天脑子有了问题,对周围的环境、自己的家庭、所住的街道、办公地点以及自己周围的人,都有一种似在梦境中的感觉,看什么都像在雾中看花。自己觉得不对劲,到医院看病,做脑电图检查发现两侧大脑半球都有长时间持续不断的棘慢复合波发放。给病人静脉注射安定一类的药物病人立刻觉得头脑突然清晰,一切都从梦中回到现实,脑电图异常也戛然停止,恢复正常。近年来还报告了一些50岁以上的老人过去没有癫痫发作,突然发生意识模糊及精神异常,可以持续几天至两周,经脑电图证实为非惊厥持续状态。

四、并非任何发作性症状都是癫痫

癫痫的症状是发作性的,来得突然,持续很短时间戛然而止。不发作时大部分病人与健康人一样。但是反过来说发作性的症状都是癫痫,这句话就错了,不管是神经系统还是其他内脏有问题,都可能出现发作性症状,假如把所有发作性症状都等同于癫痫不但违背了循证医学的原则,也使癫痫诊断扩大化,带来很多问题。随便给一位病人不论大人或儿童诊断为癫痫,首先要面对长期服用抗癫痫药的问题,现在常用的抗癫痫药都有不同程度的不良反应,尤其是影响儿童认知功能、发育及内分泌功能。其次要面对社会歧视的压力,对癫痫病人有一种另眼看待的社会环境,甚至父母不让自己的小孩和患癫痫的小孩一起玩耍,更不允许自己的子女与癫痫病人结婚。

联合国卫生署曾进行过调查,国内外都有这种反应,国内更为严重。

五、癫痫病儿知多少

癫痫是一种常见病、多发病,根据20世纪80年代初期我国部分地区的调查结果,其发病率为0.031%~0.044%。(发病率指的是某一个调查地区一年之内新发生的癫痫病人数,和当年总人口数的比值。)儿童癫痫的发病率较成人高,特别是在1岁以内,可能与这个年龄组发生产伤、新生儿窒息、先天畸形比较多有关。

了解某种疾病的患病人数还可以从患病率中得到印象。

患病率与发病率仅一字之差,但反映的内容不同。患病率指的是在某年某月某日调查时,当时存在的病人数,如统计癫痫的病人数应包括新发生的病例和当时还没有治愈的癫痫病人。将病人数与当时的人口总数相比,得出的数值就是患病率。我国癫痫的患病率为0.35%~0.48%,10岁以内的小儿大约为0.35%。

由于癫痫起病多在儿童及青少年期,因此这个年龄阶段的发病率高,但由于直接死于癫痫的很少,存活的病例积累起来使得中年组的患病率最高。

癫痫的发作类型很多,有些发作只见于小儿时期,而且只见于某一年龄阶段。如大田原综合征只见于小婴儿,且往往在新生儿时期发病,而婴儿痉挛症多在1岁以内发病,因此在年龄稍大的病孩中见不到这两类癫痫。

失神发作性癫痫往往在学龄前后或少年时开始发病。

癫痫病人中男性略多于女性,原因还不太清楚。曾有人报告不同种族之间癫痫发病率有所不同,如美国黑人儿童癫痫发病率高于白人儿童,这可能与种族不同有关。但也有些调查不同意此观点,认为经济和医疗保健水平不同可能是更重要的因素。在我国,有些调查结果也支持此观点,在经济不太发达、医疗保健水平较低的农村,癫痫的患病率高于城市。

这些结果提示我们可以通过提高社会健康的预防措施来减少癫痫的发病。

六、癫痫和遗传的关系

早在19世纪70年代就有人提出遗传是原发性癫痫的主要原因,这一观点经历了70多年肯定与否定的争论,直到1951年兰诺克斯医生对4200余名癫痫患者的家系进行了深入研究,他调查了大约2万人,这些人都是癫痫患者的亲属,结论是癫痫与遗传有关。在这些人中间不仅原发性癫痫的发病数远远高于正常人群,而且继发性癫痫的发病率也高于普通人群。

近40余年来,国内外很多调查材料也证实了癫痫与遗传有关这个观点。有人调查了3000余名癫痫病人的亲属,发现血缘关系越近,患癫痫的人数也越高。在一般人群中,癫痫的患病率大约为0.5%;而癫痫患者的兄弟姐妹中患病率为22.8%,父母为19.4%,其叔、伯、舅、姨为6.2%,祖父母、外祖父母为3.0%,表兄弟姐妹为2.3%。

在非洲坦尼喀的一个部族,被称为是“癫痫的滋生地”,那里癫痫的病人很多,并且受歧视,其他部族的成员不愿与他们通婚,往往只能是癫痫患者之间结婚、繁衍后代,结果这个地区的癫痫患病率高达1.5%,是世界患病率最高的地区。这情况也说明癫痫与遗传有关。

通过双胎的研究也证明癫痫的遗传性,在双卵双胎(出生时2个胎盘,性别可能不一样,面貌也不一定相同)中一个有癫痫病,另一个也是癫痫病者占13.2%;而单卵双胎(出生时一个胎盘,两人同性别,相貌相同)中一个有癫痫病,另一个也是癫痫病者占60.2%。

对脑电图的研究也证明癫痫有遗传性。当家庭中一个小儿有癫痫病时,此病儿的兄弟姐妹中虽然没有癫痫的发作,但脑电图有癫痫样放电的人数远远高于正常人群。

近年来对遗传基因的研究已经明确了某些癫痫的基因定位,如少年肌阵挛癫痫的致病基因在第6号染色体短臂的2区1带上,良性家族性新生儿惊厥定位在20号染色体上。

至于癫痫的遗传方式,目前一般都倾向为多基因遗传,既受遗传因素影响,也受环境因素影响。

很多父母关心的一个问题是:假如家中有了一个癫痫病的小孩,再生一个孩子会不会又是癫痫病者。据文献报告,家中有一个15岁以前得原发性癫痫的小孩,如父母再生一个孩子的话,发生癫痫的危险性比普通人群增加3倍;若父母双方均有癫痫,同时有一个子女已发生癫痫,这种家庭中若再生一个孩子,出现癫痫的机会是正常人群的40倍。从优生的观点看,这个家庭最好不要再生孩子。

脑外伤和癫痫

脑外伤是引起癫痫常见的一种原因。早在公元前400年,希波克拉底就对脑外伤和癫痫的关系有了清楚的认识,他指出左侧脑损伤能引起右侧肢体抽搐。

小儿中由于出生时脑损伤所引起的癫痫并不少见。有人曾统计了7000余份癫痫的病历,其中1/10有产伤史。妊娠高血压、子痫,胎盘早剥,脐带绕颈,难产时使用产钳、胎头吸引,出生时窒息等情况,很可能引起新生儿脑缺血缺氧而造成脑损伤,以后发生癫痫。

但并不是只要有难产史(或用产钳助产),就是所有癫痫病人的唯一病因。由于有些先天疾患所造成的胎儿脑发育异常,本来生后就有可能发生癫痫,而这种小儿在出生时常常伴有胎位不正或各种分娩困难,容易出现难产,应用产钳或胎头吸引的机会也就多。因此,难产和癫痫不一定有必然的因果关系。

外伤性癫痫还可以由其他各种原因所引起。战争时期的枪弹伤,平时的交通事故,高处坠下重物击伤头部都是常见的原因。至于小儿平时走路摔跤碰伤头部或夜晚从床上摔到地下能否引起脑外伤,要做具体分析,不能一概而论。一般情况下不会有大问题,家长不必过于紧张。

假如外伤引起脑震荡、颅内血肿、颅骨骨折等,以后有可能发生癫痫。一般说来损伤程度越重,发生癫痫的可能性就越大。伤后昏迷时间长短,与癫痫发生率没有一定关系,但伤后有严重呼吸困难者,癫痫的发生率要高些。开放性脑损伤(头皮破损、颅骨断裂等)导致癫痫发生率较闭合性脑损伤为高。