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第298章 (二)小儿内科疾病

小儿便秘

便秘是指大便干硬,排便时间延长的一种病症。便秘日久常常会引起其他症状,部分患儿由于腑气不通,浊阴不降,可引起腹胀,甚至腹痛,头晕,食欲减退,睡眠不安等,有的患儿,由于便时努挣,往往引起脱肛,肛裂,故便秘虽非危重病,亦不可轻视。

“健康教育处方”

1.纠正偏食和吃零食的习惯,多吃蔬菜、水果和清淡饮食,乳婴吃牛奶时适当增加一些白糖,人工喂养的婴儿适当增加果汁以刺激肠蠕动,较大的婴儿可加菜泥、菜末、水果、粥类,再大些的可给较粗的各类食物。

2.便秘患儿平时要注意饮食调摄,进食和水分要适量。在日常饮食物中,常吃含纤维素的食品,如粗米、蔬菜、水果、豆类等,可防止大便干结。

3.养成定时排便习惯,指导患儿家长从小训练患儿养成定时排便并帮助做腹部按摩,或轻轻按压肛门后部,以助排便。

4.对已有便秘的患儿应在每次排便后,注意观察肛门,是否有破裂、出血等情况,并在每次排便后用热水坐浴 15~20分钟。

肠痉挛(肠绞痛、痉挛性腹痛)

肠痉挛为小儿急性腹痛中常见的病症之一,婴儿到学龄儿童均可见到,肠痉挛是由于肠壁平滑肌阵阵强烈收缩而引起的阵发性腹痛,以婴儿最为多见。其特点为突然发作而发作间歇时缺乏阳性体征。

“健康教育处方”

1.注意避免感受风寒,并注意腹部保暖,以免寒邪入腹引起腹痛。

2.合理喂养,不要暴食大量冷饮,婴儿喂乳时不要放糖过多,以免引起肠内积气,注意喂奶后,拍出胃内空气,对牛奶过敏的患儿应改用豆浆、豆乳粉等代乳品并注意饮食卫生,不宜过食生冷瓜果。

3.由于肠痉挛多发生在小肠,腹痛部位以脐周为主,多数伴有呕吐,所以护理人员要观察呕吐的性状,包括量、色、味,以便与其它引起腹痛的疾病相鉴别。

4.观察患儿一般情况,如精神、面色、体温、脉搏、血压、生命体征的变化。

胃食管反流

胃食管反流是由多种原因引起胃 -食管动力学功能紊乱而导致的以经常反复发生胃内容物反流入食管为主要表现的疾病。生理性者主要指由于下端食管括约肌(IES)弛缓而引起的食物反流,多见于新生儿及小婴儿,多数能自然消失。

病理性者是由于食管括约肌先天缺陷,消化内分泌功能异常,食下端或胃贲门部先天解剖结构畸形(如食管裂孔疝,膈疝)等引起的胃食管反流多数不易自然痊愈,这类病人多数有明显合并症。

“健康教育处方”

1.对大部分生理性患儿多采用倾斜卧位睡眠,高侧高位30°~60°俯卧。

2.入睡前2小时禁止进食。少量多餐,食物以稠厚饮食为主。

3.目前主要是采用胃动力和抗酸剂联合治疗。

夜惊是指小儿在睡眠中,突然惊啼而醒,或梦中哭而作醒,神情不安且伴惊惕之状。

“健康教育处方”

1.注意培养和塑造儿童勇敢、沉着、顽强的性格。

2.注意安排生活,避免听、讲、看使儿童过分紧张兴奋的故事、电视、电影等。

3.注意饮食,少吃辛辣厚味。

厌食

厌食又名恶食,是指小儿食欲不振,甚至不思乳食,日久精神疲惫,抵抗力减搦,体重减轻。

由于胃肠平滑肌张力低下消化液分泌减少酶酸活性降低,中枢神经系统受人体内环境刺激的影响,使消化功能的调节失去平衡。

“健康教育处方”

1.纠正偏食,定时进食,禁止饭前吃零食和糖果,建立良好的生活习惯。

2.详细询问有关病史,密切观察病情变化,帮助查找厌食的主要原因对症治疗。

3.对厌食的患儿不能单纯依靠药物,必需医护配合,密切夜惊

协作,针对病史及心理活动特点展开心理治疗及行为疗法。

4.饮食要新鲜,美味多样化,使病人看到或闻到以后产生进食的欲望。

再发性呕吐

呕吐是婴幼儿和儿童时期常见的临床症状之一,几乎任何感染或情绪紧张都可引起呕吐,其中以消化系统、中枢神经系统和泌尿系统疾病时最多见,再发性呕吐,又名周期性呕吐,是一种顽固性呕吐,发病多在学龄前期和学龄早期(8~11岁),青春期后多自然停止。

“健康教育处方”

1.注意节制饮食,定量、定时,食物宜新鲜清洁。

2.哺乳的患儿在喂乳时不宜过急,以防吞进空气,哺乳后可抱正身体,轻拍背部,使吸入的空气得以排出。

3.对顽固呕吐的患儿应先禁食4~8小时,其间小量多次给以凉糖水,急性发作时可行针刺以缓解症状。

4.呕吐的患儿服药较难,必须采取少量多次的服药方法。

5.宜令患儿侧卧,以防呕吐时呛入气管引起窒息,并应经常观察呕吐物的性质及气味。

急性坏死性肠炎

急性坏死性肠炎发病急,是小肠的急性炎症,因有广泛性出血,故在临床上又称急性出血性肠炎,各年龄均可发病,多见于学龄儿童,以4~10岁占绝大多数,春夏季发病较高。

“健康教育处方”

1.急性出血性肠炎起病急骤,变化迅速常在早期出现中毒休克症状而危及生命,须加强观察,早期发现病情变化及时处理。

2.严密观察腹痛部位及性质,有无进行性腹胀、肌紧张等,早期发现肠穿孔、腹膜炎等并发症,注意呕吐次数、量及呕吐物颜色,气味,黏稠度,观察大便性质,有无坏死,脱落的肠黏膜。

3.禁食以利胃肠道休息,待病情好转后,按医嘱给流食、半流食,少渣软食,给高热量,高维生素食物,以改善全身情况。

4.春夏季节小儿突然发生腹痛、呕吐、腹泻、便血,并伴有发热及中毒症状者,应积极检查,做出正确的诊断,以免延误病情。

5.小孩平时应加强身体锻炼,对幼儿也应被动锻炼,以加强肌体抵抗力,增强免疫能力。

RETT综合征

RETT综合征是一种严重致残性疾病,主要特点为女孩发病,进行性智力下降、孤独症样行为、手刻板动作及失用。发病率在女孩中大约为1∶15000.

“健康教育处方”

1.本病缺乏特异性治疗方法,主要加强护理及对症治疗。合并癫痫者可用卡马西平控制发作。

2.及时纠正营养不良、贫血和电解质紊乱。

3.肢体按摩、锻炼防止肌无力及肌萎缩。

小儿孤独症

孤独症(AUTISM)又称自闭症,是一种婴幼儿期发病的全面精神发育障碍,包括人际关系、感天觉、语音、动作、智力等各方面的异常。

男孩明显多于女孩。发病率在4岁以下小儿中为4/10000~5/10000.病因尚不清楚。

“健康教育处方”

1.行为矫正疗法,利用条件反射原理进行学习训练,对某些本能需要的、合适的动作行为,通过强化,使之再次出现;对一些不合适的动作行为,通过“惩罚”(不是体罚)使之消退。

2.游戏治疗,游戏是最适合儿童心理特点的一种活动形式,通过游戏培养正常的行为。

3.药物治疗,目前尚无特效药。盐酸氯丙嗪对减轻多动和焦虑有帮助,但常引起镇静过度而妨碍日常生活。也可选用氟派哌啶醇治疗活动过度、刻板动作、易激动、烦躁不安和情绪不稳。

神经衰弱症

神经衰弱是成人神经官能症的常见类型,在少年儿童也不少见。

“健康教育处方”

1.妥善安排患儿的学习和文体活动,保证睡眠,避免课程负担过重。

2.多吃易于消化、营养丰富的食物,少食油煎厚味之品。

3.睡前可用温水洗脚,卧室温度要适宜,光线要暗淡舒适。

4.晚餐不宜吃得过饱,睡前禁止喝咖啡,浓茶之类的刺激饮料。

5.对轻度失眠的病人,可加强诱导,形成条件反射,如睡前口念数字,听轻松优雅的音乐等均可使其渐渐入睡。

6.注意服药方法:一般宜在午睡及晚上临睡前服用。

婴幼儿腹泻

婴幼儿腹泻是小儿消化功能低下、喂养不当及饮食失调或感染细菌病毒引起的以腹泻为主要症状的综合征。气候变化及某些食物过敏也可以引起小儿腹泻。

“健康教育处方”

1.出生后四个月内应纯母乳喂养。

2.避免在夏天断奶。

3.人工喂养儿应注意奶具的清洁,每次用后应严格煮沸消毒。

4.培养小儿良好的卫生习惯,饭前便后要洗手,玩具应定期消毒。夏天应多喂开水,及时增减衣服。

5.勿带孩子到腹泻患儿家串门,减少感染的机会。

6.勿长期滥用广谱抗生素以免肠道菌群失调而致腹泻。

7.腹泻患儿应多喂开水,或口服补液盐。

小儿吐血

小儿吐血可见于小儿时期任何年龄。相当于现代医学的上消化道出血。

常见引起吐血的疾病有消化道出血,急性胃黏膜损害,食管、胃底静脉曲张。凡血从胃中来,撞口而出,其色鲜红,血出无声者为吐血。若血出有声,甚则其声如蛙,血色紫暗,夹有食物残渣者称呕血。

由于吐血、呕血,均是血从胃中来,由口而吐出,所以,往往是吐血、呕血并称,或用吐血一词概括。

“健康教育处方”

1.平常合理饮食,禁止暴饮暴食,以免损伤脾胃。

2.患病过程中宜软食,少量多餐或暂时禁食。

3.吐血止后,仍需调养饮食,忌食辛辣刺激性食物,避免化火伤胃导致复发。

小儿汗症

小儿汗症是指小儿在安静状态下,全身或局部出汗过多为主的病症。发病年龄多见于素体虚弱的婴幼儿和学龄前儿童。

中医认为,小儿属于“纯阳”之体,阳气旺盛,所以比成人更容易出汗。特别是婴幼儿,不仅在天气炎热、衣被过暖、乳食过急、剧烈活动、恐惧惊吓等时出汗多,即使在凉爽季节,睡眠中也常有微微汗出,头部汗出较多。这是由于小儿发育迅速,新陈代谢特别旺盛的缘故,属于正常的生理现象。

“健康教育处方”

1.积极治疗各种急慢性疾病,注意病后调理。

2.注意饮食调节,合理喂养,避免辛辣煎炒、炙!食物,以免辛热助汗。避免甘厚肥腻,或饥饱无度,以免损伤脾胃,而致积滞伤脾。

3.适当减少活动,勤换内衣,勤擦身洗澡、保持皮肤清洁、干燥。

4.擦汗时不用湿冷毛巾,以免受凉感冒。

5.多汗易致津耗气伤,注意饮温开水,可适当加入食盐。

6.增强小儿体质,合理饮食,营养丰富。

7.慎用或忌用辛辣之药物、食品,以防开泄腠理、汗漏不已。

小儿发烧

发烧(发热)是小儿患多种疾病的常见症状,要及时请医生检查诊治,找出发烧的原因。

“健康教育处方”

1.孩子发烧时,不要随便给他服用退热药,以免掩盖发烧真相,影响医生的早期诊断。

2.发热较高时,可用冷毛巾湿敷前额以降低体温,减轻头痛及防止抽筋。

3.多喝开水,不但能补充水分,而且有利于出汗和排尿,促进毒素排出。

4.及时适当补充营养,饮食宜清淡及容易消化;少食多餐,减轻胃肠的负担。

5.发烧时往往也会畏寒,要注意保暖以促进血液循环,有利于散热。

6.及时擦汗,常换汗衣,以免受凉加重病情。

小儿惊厥

小儿惊厥是指小儿突然发作的全身或局部肌肉强直性或痉挛抽搐,多数同时伴有意识障碍。小儿惊厥的发病原因较复杂,与年龄、有无发热等因素有关。

“健康教育处方”

1.小儿发生惊厥,家长应保持镇静,可按小儿鼻前“人中”穴,同时立即送医院治疗。

2.发病时,应保持呼吸道通畅,松解衣扣,取侧卧位,清除口鼻咽分泌物,防止窒息。

3.注意病情观察,包括神志、呼吸情况、有无发热、发作持续时间和间歇时间。

4.保持室内的安静、凉爽,注意患儿的安全。

5.预防复发,家长应了解病情有关的知识,避免因知识的缺乏对患儿产生不良心身影响。

小儿高热抽筋

高热抽筋俗称急惊风,是3岁以前小儿比较容易发生的症状。常由感冒发烧引起,其原因是小儿的中枢神经系统发育尚未成熟,大脑皮层易受刺激引起兴奋的缘故。

“健康教育处方”

1.发现小儿抽筋时要镇定,切勿惊惶失措或大声呼喊,以免使孩子受到惊吓。

2.可用食指尖按压孩子鼻前“人中”穴或针刺“十宣”穴(10只手指尖)。

3.若不能及时将孩子送医院急诊,则让孩子睡在床上,把头转向一侧,并解开衣领,使呼吸通畅。

4.用筷子缠上干净纱布或手巾,插入口内分开上下牙齿,压住舌头,以免咬伤舌头和妨碍呼吸。

5.如痰多,要设法把痰吸出来,若呼吸停止,即作人工呼吸。

6.用冷毛巾或冰袋敷额部,温水或酒精擦身以降体温。

7.多给孩子喂开水,保持鼻孔清洁通畅,并保持环境安静,让孩子好好睡觉。

慢性出血性贫血

慢性出血性贫血是由于长时间的小量失血所造成的严重贫血。本病是以贫血为主要表现的慢性疾病。常有原发病如钩虫病、胃肠道失血的症状。在儿童期缺铁性贫血,应考虑为慢性出血性贫血。

“健康教育处方”

1.及时治疗慢性腹泻及各种慢性失血性疾病。

2.积极预防寄生虫的感染。

3.加强饮食调摄,给予易消化,营养丰富的食品,多吃新鲜蔬菜及水果。

急性出血性贫血

急性出血性贫血是一种正常细胞性贫血,红细胞的平均色浓度正常。本病是以局部出血、贫血为主要临床表现,随出血量的大小可出现虚脱、苍白、不安、口渴、汗出、血压降低,以致意识丧失等症状。

“健康教育处方”

1.及时治疗各种原因所致的出血。

2.饮食有节制,不可暴饮暴食。

3.各种出血性疾病,出血时均应卧床休息。

4.各种血证在出血时,急当止血为要或予以输血以防气随血脱。

蚕豆病及其他溶血性贫血

蚕豆病及其他溶血性贫血,这类疾病包括食用蚕豆,服用伯氨喹啉类药物,维生素 K,呋喃西林类药品,某些磺胺药品,误服萘(俗称卫生球)后发生的急性溶血。本病较少见,轻者以发热、腹痛、恶心、呕吐、酱油样小便为主症;重者出现高热、寒颤、昏迷及惊厥,很快出现黄疸和肝肿大。

“健康教育处方”

1.不吃蚕豆或不接触蚕豆花粉,避免接触或口服致溶贫的化学性药物。

2.一旦患了本病,饮食要给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物食物,贫血严重者及时输血治疗。

营养性巨幼红细胞性贫血

营养性巨幼红细胞性贫血,又称营养性大细胞性贫血。本病以面色苍黄、发稀,神经精神症状为主要表现,常伴有食欲不振,恶心、呕吐、肢冷或全身颤抖、肝脾淋巴结增大,严重者可出现心力衰竭。

“健康教育处方”

1.多食含维生素 B12及叶酸的食品。注意烹调方法以免破坏食物的营养成分。

2.积极治疗原发病,及时控制感染,尤其是肠道感染。

3.婴儿期应合理喂养,及时添加含有叶酸及维生素 B12的辅助食品,慢性溶血性贫血患者或长期服用抗癫痫药物者也应服用叶酸。

小儿营养不良

营养不良是由小儿能量和蛋白质摄入不足而引发的一种慢性营养缺乏症。可因早产、多胎等先天不足或后天喂养不当或寄生虫及某些慢性疾病引起。

主要表现为体重不增或减轻、消瘦、身高不长、少动、注意力差以及对周围事物不感兴趣等。由于营养不良,患儿抵抗力差,易患各种感染性疾病。

“健康教育处方”

1.到医院就诊以查出引起营养不良的病因,并在医生指导下进行饮食疗法、药物治疗及其他治疗。

2.提倡母乳喂养,尤其是早产儿更应坚持母乳喂养;乳儿在6个月后及时添加辅食;特别要加强断奶后的营养。

3.培养良好的生活习惯,保证充足的睡眠和适当的室外活动及锻炼;纠正挑食、偏食。

4.如消化功能差,宜少食多餐,食品应易消化、有营养、适合小儿口味。

5.预防各种传染病及感染性疾病,按时进行预防接种。

6.定期到儿童保健机构健康检查,接受专家的营养指导,早期发现并纠正营养不良。

营养不良性贫血

营养不良性贫血是由于饮食不当或生长发育过快造成体内缺铁或缺乏维生素 B12或缺乏叶酸所引起的一种疾病。本病主要表现为疲乏无力,毛发稀疏、发黄,对外界反应迟钝,面色苍黄,嘴唇、口腔黏膜及指甲床苍白,化验血色素常 <110G/L。

“健康教育处方”

1.大力宣传提倡母乳喂养,及时添加辅食。

2.足月儿4个月左右,早产儿 2个月左右可酌情补充铁剂,补铁方式可根据不同年龄及消化能力选用含铁丰富的食品,如蛋黄、肉松、动物血、肝末、豆制品、新鲜绿叶蔬菜。

3.注意补充维生素 A丰富食品,如动物肝脏、蛋、奶类及胡萝卜、南瓜等橙黄色蔬菜。

4.有慢性胃肠道疾病应积极治疗。

5.防止偏食、挑食。

小儿缺铁性贫血

缺铁性贫血是由于体内贮存铁缺乏,致使血红蛋白的合成减少而引起。如果胎儿在母体中获得的铁不足或后天从食物中补充不到一定量的铁则可致缺铁性贫血。一般表现为皮肤、口腔及指甲床逐渐苍白,小儿疲乏少动,多汗厌食,头晕眼花,耳鸣健忘等,甚至可影响孩子智力发育,降低免疫功能,降低疾病抵抗力。

“健康教育处方”

1.提倡出生后纯母乳喂养4个月,母乳中所含的铁易于小儿吸收利用。

2.及时添加含铁丰富的食物如动物肝脏、肉、蛋、豆类、动物血及黑木耳、海带、红枣等。

3.维生素 C可促进铁质的吸收,进食含铁丰富的食物时,注意同时食用富含维生素 C的绿叶蔬菜和水果,如红枣、柑橘、山楂等。

4.定期体格检查,及时发现及治疗缺铁性贫血。

5.早产儿、低出生体重儿及早给予铁剂预防。

维生素D缺乏性佝偻病

维生素 D缺乏性佝偻病又叫软骨病,是由于体内维生素 D不足而引起钙、磷代谢异常致骨骼病变的一种疾病,严重影响婴幼儿的生长发育。

该病常于出生后3个月左右发病,患儿烦躁、夜啼、多汗并经常摇头擦枕而致枕部秃发。随后出现颅骨软化变形、出牙延迟、鸡胸及脊柱弯曲,学步时出现“O”形腿或“X”形腿,运动功能发育迟缓等。

“健康教育处方”

1.提倡出生后4个月内为纯母乳喂养,因母乳中的钙、磷易于婴儿吸收。

2.孕妇及乳母要多晒太阳,饮食中应富含维生素 D(鱼肝油、蛋黄等)。

3.孩子要增加户外活动,多接触阳光,吸收新鲜空气。婴幼儿每天户外活动应在1小时以上。

4.孩子衣服应宽松,不宜将胸部束缚过紧,不要过早久坐、久立、久行以防发生畸形。为预防鸡胸可让患儿进行俯卧抬头锻炼,每天2~3次。

5.在医生指导下补充维生素 D及蛋黄等富含维生素 D的食物。

6.补充一些安全而有效的钙剂。

维生素A缺乏症

维生素 A缺乏症常见于婴幼儿,是一种以眼部及皮肤症状为主的全身性疾病。

患儿出现夜盲、眼结膜干燥、角膜软化及全身皮肤干燥、脱屑、毛囊角化,故名“干眼症”“角膜软化症”。其病因系患儿体内维生素 A摄入贮存不足所致。

“健康教育处方”

1.应多食富含维生素 A的食物如胡萝卜、猪肝、乳类、蛋黄、西红柿、红薯、南瓜、绿叶蔬菜及香蕉、柿、桃等水果。

2.脂肪可促进维生素 A的吸收,食胡萝卜及红薯时应与脂肪类食物同煮或同食。

3.早产儿应在医生指导下,及早补充浓鱼肝油或维生素 A制剂。

4.患消化不良等慢性消耗性疾病患儿应积极治疗,并及时补充维生素 A。

5.孕妇应多吃富含胡萝卜素及维生素 A的食物,有益胎儿健康。

锌缺乏症

锌是人体内最重要的微量元素之一,当锌的摄入量不足或代谢紊乱时,必然导致很多病理变化而发病。锌缺乏症主要表现为异食癖(有食泥土、煤渣、石灰、蛋壳或头发等怪癖),病孩表现为食欲下降,发育停滞,肠原性肢体发炎,复发性口腔溃疡以及青春期痤疮等症状。

“健康教育处方”

1.提倡母乳喂养,新生儿尽早开奶。

2.膳食应多样化,动、植物食品要丰富多样,特别是海产品含锌丰富。不可过多或单纯食用精制食品。

3.从小培养良好的饮食习惯,不偏食、挑食。

4.在医生指导下服用含锌药物。

血友病

血友病是一类由于遗传性凝血因子缺乏所引起的出血性疾病。其中由于因子Ⅷ(AHG,AHF)缺乏所致者称血友病甲,因子Ⅸ(PTC)缺乏所致者称血友病乙,两病均为伴性隐性遗传。两者发病率之比约为5∶1,临床极为少见的属于常染色体显性遗传的因子Ⅸ缺乏,以往称为血友病丙,现多称为因子Ⅺ或血浆凝血活酶前质(PTA)缺乏症。

“健康教育处方”

1.对患儿加强护理,防止创伤及过度活动,注意口腔卫生,避免肌肉注射药物。

2.忌用抑制血小板功能的药物如阿司匹林、潘生丁、消炎痛等。

3.关节出血及软组织血肿局部包扎,保持功能位,必要时关节腔穿刺抽出积血,注入透明质酸酶。可先用冷敷,待出血停止、肿胀渐消时改用热敷,早日进行功能锻炼,以防关节畸形。

4.唇、舌、口腔黏膜出血缝合伤口,局部应用纤维蛋白海绵浸透凝血酶制剂或撒上纤维蛋白原粉剂压迫止血。

血管性假性血友病

血管性假性血友病又名 VONWILLEBRAND(VWD)。为常染色体显性或隐性遗传性出血性疾病,男女均可发病,父母均可传递。

本病是由于因子Ⅷ中大分子一部分中的血管性假血友病因子(Ⅷ:VWF)和因子 VWF抗原(VWF:AG)及质的异常所致。部分患者因子Ⅷ:C也可降低。VWF缺乏时影响血小板与血管内皮下组织的粘附,以及血小板对瑞斯托霉素所起的凝聚作用。由于这些功能异常而引起出血症状。

“健康教育处方”

1.防止创伤、劳累,注意口腔卫生,避免感染。

2.禁用阿司匹林、潘生丁、消炎痛、左旋糖酐等药物。

3.多应用新鲜输血浆,DDAVP等替代化疗法。

高铁血红蛋白血症

高铁血红蛋白血症是由于血中高铁血红蛋白(MHB)含量过高(>15G/L)引起的以紫绀及缺氧为主要临床表现的一种变性血红蛋白血症。可分为先天性及后天性两大类,临床上以后者多见。

先天性者分为 MJB还原酶缺乏和血红蛋白 M病两类,后天性者主要因服用或接触氧化性物质所致。

“健康教育处方”

1.注意不食用不新鲜蔬菜和未腌制好的咸菜,不食用或接触氧化性物质。

2.先天性者一般无需治疗。

3.肠原性紫绀,轻症者消除病因后一般可自行恢复,重症者须药物治疗。

嗜酸细胞增多症

嗜酸细胞增多症是指外周血嗜酸细胞高于正常(>5%或直接计数 >0.5×109/L)。多因寄生虫病,变态反应性疾病及某些感染或药物所致。

“健康教育处方”

1.驱虫,治疗感染性及过敏性疾病等。

2.一般原因不明又缺乏临床表现的轻症病例,无需特殊治疗,可予随访。

3.病情持续者可药物对症治疗。

红细胞增多症

红细胞增多症是指血循环中血红蛋白(HB)、红细胞(RBC)及红细胞压积(HCT)明显超过正常值范围(新生儿 HB≥220G/L,RBC>7×1012,HCT×65%;婴幼儿及儿童 HB≥170G/L,RBC>6×1012/L,HCT>55%)这一异常状态。

“健康教育处方”

1.对患者进行家族性遗传史详细咨询。

2.继发性病例应积极治疗原发病,消除病因。

3.真性红细胞增多症多采用放血和化疗等。

中性粒细胞减少症

中性粒细胞减少症是指循环血中中性粒细胞计数(ANC)绝对值低于正常,即生后2周至1岁的婴儿低于1×109/L、>1岁的儿童低于1.5×109/L。一般当 ANC<1×109/L时机体易感性增高;当 <0.5×109/L时易患严重感染性疾病,称为粒细胞缺乏症,当 ANC<0.1×109/L则可导致死亡性感染。

一般分原发性和获得性两类:原发性的多原因不明或先天遗传因素所致,获得性者是由于后天各种理化及生物学因素所致。

“健康教育处方”

1.祛除病因,停止使用、接触可疑的药物及其他理化因素,治疗原发病。

2.加强防护及保持隔离,粒细胞缺乏者应置于单房间护理,地面定期用消毒液擦洗,病室定期紫外线照射。

3.加强口腔及皮肤黏膜的清洁护理,定期用消毒液或药膏涂洗。若粒细胞 <0.2×109/L时,应给予肠道消毒剂,食物餐具应消毒后再用。

4.适当应用抗菌治疗,酌情应用丙种球蛋白和聚肌胞以增强机体抵抗力。

特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜是一种较常见的出血性疾病。本病是以外周血中的血小板减少,临床上有皮肤紫癜、黏膜出血为特点。严重者可出现吐血、衄血、便血、尿血。急性型常见于儿童2~9岁,冬春二季多发。慢性型女性多见,女性为男性3~4倍。

“健康教育处方”

1.积极防治上呼吸道感染,控制扁桃体炎、龋齿、鼻窦炎以及肠道寄生虫病。

2.避免过劳、外伤及感染,多食花生、红枣等有益血小板形成的食品,少食辛辣等刺激性食物。出血严重时应密切观察,绝对卧床休息。

3.积极治疗原发病灶。

雅克什综合征

雅克什综合征又称雅克什贫血、婴儿营养感染性贫血或假性白血病性贫血。本病患者多为6个月至2岁的婴幼儿。营养缺乏(主要是造血物质缺乏)、佝偻病及长期慢性或反复感染(如呼吸道感染、泌尿系感染、皮肤化脓性感染等)为主要致病因素。临床主要为营养性贫血及肝脾肿大等骨髓外造血的表现。一般预后良好,经祛除病因、改善营养、治疗贫血后可痊愈。

“健康教育处方”

1.控制感染,清除感染病灶。

2.加强营养,抗佝偻病治疗。

3.按营养性混合性贫血治疗,给予铁剂、维生素 B12、叶酸等。

4.重症病例必要时给予输血。

范可尼贫血

范可尼贫血是一种以全血细胞减少伴先天性畸形为特征的常染色体隐性遗传性疾病。其发病可能与 DNA修复机制存在缺陷有关。

“健康教育处方”

1.贫血重时应予输血。

2.给予一种雄激素及一种皮质激素,多数病例有效。治疗期间应注意肝功损害等毒副作用的产生。

3.有条件者可做骨髓移植。

石骨症

石骨症又名大理石骨病,为一少见的先天性骨发育障碍性疾病。主要特点是全身骨骼硬脆,骨密度增高,骨髓腔变窄甚至消失,较易发生骨折。本病病因未明,可能为常染色体遗传性疾病,发病常有家庭性。临床分为良性显性遗传型(成年型)及恶性隐性遗传型(婴儿进行型)两型。前者预后良好,可长期生存;后者预后差,多因进行性贫血、感染等早期死亡。

“健康教育处方”

1.控制感染,加强营养,贫血重者可予输血。

2.应用肾上腺皮质激素可有一定疗效。

3.脾大明显、贫血重者作脾切除可能使贫血改善。

4.骨髓移植可能有效。

自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血是由于在某些致病因素作用下产生抗自身红细胞的抗体并激活补体系统,从而造成的溶血性疾病。由于自身抗体与红细胞发生免疫反应所需温度条件的不同,一般将本病分为温抗体型、冷抗体型。多继发于淋巴瘤、支原体肺炎、传染性单核细胞增多和阵发性寒冷性血红蛋白尿。

“健康教育处方”

1.积极控制原发病,防治感染。

2.重症病例注意保护心肾功能,防治休克、DIC等。

3.首选药物为肾上腺皮质激素,无效时可用免疫抑制剂。

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

红细胞葡萄糖 -6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是一种较常见的伴性不完全显性遗传性疾病。由于其结构基因缺陷位X染色体上,故男性发病多,女性杂合子中1/3亦可发病。

“健康教育处方”

1.祛除诱因如忌用氧化性药物,忌食蚕豆,积极防治感染等。

2.贫血较轻者不需输血。严重贫血者应适量输血,一般输1~2次即可,供血者应为非家庭成员 G-6-PD正常者。

3.视溶血轻重、急缓,注意供给足够水分,扩充血容量,纠正休克,纠正电解质失衡,碱化尿,以防血红蛋白在肾小管沉积。

4.新生儿高胆红素血症应用光疗并补充维生素 B2.注意高钾血症、肾功能衰竭的防治。

遗传性球形红细胞增多症

遗传性球形红细胞增多症为一种常染色体显性遗传性溶血性贫血。

主要是由于红细胞膜结构上的缺陷,导致红细胞变为球形,“可塑性”降低,在脾脏被破坏,发生血管外溶血。任何年龄均可发病,以10岁以下较多见,男女发病相等。

“健康教育处方”

1.当发生溶血危象或再障危象时应输血。

2.平日注意防治感染,给予小量叶酸。

3.最有效的疗法为切脾。但应到4岁以后再切脾,以减少术后感染的危险。

4.术后应给予抗生素,术前最好进行针对肺炎球菌、流感杆菌及脑膜炎双球菌的预防接种。

婴儿痉挛症

婴儿痉挛症是婴儿时期特有的最严重的一种肌阵挛发作。多在3~7个月间起病,2岁以后少见。

“健康教育处方”

1.孕妇应避免惊恐跌仆,举止要温和、心情要舒畅。

2.产前应检查胎位。临产注意保护胎儿以防损伤颅脑。

3.避免难产,有家庭遗传倾向严重的癫痫患者宜提倡节育。

4.发作期令患儿侧卧,解衣松领,保持呼吸道通畅,痰涎排出,保持唇舌不使咬伤。

脑性瘫痪

脑性瘫痪是出生前到生后一个月内各种原因所致的非进行性脑损伤。主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常。症状在婴儿时期出现,可伴有(或不伴有)智力低下、癫痫、行为异常及感知觉障碍。诊断本病时需除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常小儿一过性发育落后。

“健康教育处方”

1.早期发现,早期治疗,婴幼儿运动系统处于发育时期,早期发现运动异常,及时纠正,容易取得较好的疗效。

2.促进正常运动发育、抑制异常运动和姿势,按小儿运动发育规律,进行功能训练,循序渐进促使小儿产生正确运动。

3.综合治疗,利用各种有益手段对患儿进行全面、多样化的综合治疗,除针对运动障碍进行治疗外,对合并的语言障碍、智力低下、癫痫、行为异常也需进行干预,还要培养他们日常生活、社会交往及将来从事某种职业的能力。

4.家庭训练和医生指导相结合,脑瘫的康复治疗是一个长期的过程,短期住院治疗很难取得良好效果,很多治疗要在家庭完成,家长和医生需密切配合,制定训练计划,评估训练效果,在医生指导下,纠正训练方法。

慢性多发性神经根炎

慢性感染性多发性神经根炎又称格林—巴利综合征,是一种免疫性周围神经系统的脱髓鞘疾病,病前多数有病毒感染,早期可有感觉障碍,临床上以进行性对称性肢体弛缓性瘫痪为特征,有些患者有颅神经麻痹和呼吸肌麻痹,各年龄均可发病,以4~9岁最多见。发病高峰季节在7~9月份,农村病人多于城市。

“健康教育处方”

1.注意增强体质,防止感冒及其他感染性疾病,注意个人卫生和环境卫生,防止疾病流行。

2.严密观察患者病情,防止并发症的发生,应使麻痹肢体得到休息,保持予功能位,要勤翻身,避免褥疮,保持呼吸道通畅。

3.有吞咽困难和咳反射减弱时,应早期鼻饲,以免食物误入食管,又可使咽腭肌得到休息。

4.还应坚持每日按摩理疗,主动及被动运动有利于病情的恢复。

儿童多动症

儿童多动症的病名很多,又叫轻微脑功能障碍综合征、脑轻微损害综合征、注意力欠缺病、多动行为障碍症状群等。一般所说的儿童多动症指的是6岁以上的孩子表现出活动过多、整天手脚不停、动作多而笨拙,与年龄不相称的注意力涣散,情绪不稳定,冲动任性,尽管智力正常或接近正常,学校及家庭教育方法也得当,但学习仍困难,成绩不好,持续至少6个月以上。

“健康教育处方”

1.防止孕期不利因素对胎儿的影响。

2.加强围产期保健,提高产科质量。

3.减少学校和家庭对儿童的压力,减轻学习负担,要求合理,适当安排文体活动。

4.避免环境污染。

5.患儿的父母要同老师、医生保持经常联系,三方面密切配合,共同教育。

6.要时刻注意对患儿既不能求全责备、打骂、惩罚,也不能以病为借口过分地迁就。

7.在教育过程中对患儿提出的要求要得当,不能像对待正常孩子那样严格,稍有进步及时予以肯定,给予适当的表扬和鼓励。

8.指导家长合理调配早餐,避免食入大量淀粉和蔗糖类食物,增加蛋白成分,可以改善多动症症状。

直立调节障碍

直立调节障碍是一种因小儿植物神经不稳定而引起的,主要临床表现为晨起或直立后头晕、心慌、恶心及胸闷等一组综合征,是小儿常见病。为自限性疾病,预后良好。

“健康教育处方”

1.精神治疗非常重要。经验证明随着小儿的生长发育,植物神经功能发育日趋完善,多数在青春发育前期症状即自然消失。明确此点对消除患儿及家长心理负担大有裨益,有利于小儿从事正常生活、学习,有益于早日康复。

2.针对病因采取相应措施。起床前适当活动肢体,以提高交感神经兴奋性,起床动作不要过猛可减少症状发作。

3.睡前和起床前用干或冷毛巾擦肢体,积极参加体育活动和冬季户外锻炼,以改善血管舒缩功能,增强血管神经反应的灵敏性,有利于症状恢复。

4.常用谷维素以调整植物神经功能。

急性中毒性脑病

急性中毒性脑病是婴幼儿时期较常见的一种中枢神经系统疾病,其主要临床表现是在原发病的基础上,突然出现中枢神经系统症状。任何季节都可发生,一般以1~5岁的小儿多见,年龄越小,发病率越高。其病情变化迅速,多较凶险。

“健康教育处方”

1.防治种种急性热病,特别注意有惊厥病史的患儿。

2.惊厥时应将患儿平放,头侧卧,解松衣领,并用多层纱布包裹压舌板,放于上下齿间,防止咬伤舌头。

3.保持患儿呼吸道通畅,有条件的应给氧、吸痰以防阻塞呼吸道而致窒息。

4.长期卧床的患儿要经常改换体位,经常擦洗局部,以便气血流通,防止褥疮。

5.保持室内安静,密切观察患儿呼吸、脉搏、体温、血压、瞳孔、面色等变化。

6.加强身体锻炼,提高抗病能力,注意足够水分和营养的供给。

遗传性运动失调

遗传性运动失调是一组临床与病理大同小异的进行性病变,以小脑及神经通路受累为主,为家庭遗传性疾病,临床虽以小脑受累病症为主,但病情发展波及神经系统其他部位时,可出现复杂的神经系统症状,如头晕、眼球震颤、肢体或头震颤等。

“健康教育处方”

1.患者应早期诊断和早期治疗,对于确诊病例应详细询问家庭遗传史。

2.有家族遗传疾病的患者不宜结婚。

3.防止近亲结婚,避免家族遗传性疾病的发生。

4.婴儿出生后,要加强护理,应以母乳哺育为主,乳不足者,可适当加用其他富有营养的辅助食物如牛奶、代乳粉等,保证婴儿营养,防止后天不足。

5.改善患者健康状况,预防各种感染,如已发生感染则应积极控制。

6.加强体育锻炼,坚持肢体动作和语言训练,防止肢体挛缩、畸形。

重症肌无力

重症肌无力是累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫病。以横纹肌极易疲劳甚至瘫软为特征。缓解与发作经常交替。抗胆碱酯酶有显著疗效,2~3岁儿童多发。

“健康教育处方”

1.做好孕妇保健,注意营养。

2.患儿患病后及时治疗,加强患肢的被动运动及按摩推拿。

3.需卧床者应注意发生褥疮,床铺要清洁、干燥、平坦、无渣屑等。

4.预防感冒、感染等,防止病情加重。

进行性肌营养不良

进行性肌营养不良是一种遗传性、进行性家族性疾病。主要表现为进行性肌力减退和萎缩,最后完全丧失运动能力。

“健康教育处方”

1.假性肥大型为 X性染色体隐性遗传,男性发病,女性则为遗传基因携带者,有明显家庭发病史的女青年,婚后若不生育,可预防本病的发生。

2.有坐、立、行走较晚病史的小儿,应提高警惕,一旦有症状,早期诊断治疗。

3.家庭中其他成员及早做有关酶的测定,以早期诊断,早期治疗。

4.早期尚能走路时,尽量减少跌跤,避免碰撞。

5.鼓励患儿适当活动,不宜久卧床上,以保持肌肉的功能,预防萎缩。

6.家长与周围人应体贴关心患儿。

7.晚期病人,卧床不起,应按时翻身,定时推拿,活动肢体保持皮肤清洁,床铺要柔软舒适。

8.给予高蛋白、低脂肪、低碳水化合物食物。

特发性肺含铁血黄素沉着症

特发性肺含铁血黄素沉着症是一种原因尚不明了的疾病,其病变特征为肺泡毛细血管出血,血红蛋白分解后形成的铁以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质,最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期,初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关,但具体环节尚不清楚。本病病程长,反复发作,长期预后不良。

“健康教育处方”

有人认为牛奶过敏可能是发病原因之一,患儿最好停用牛奶。

卡氏肺囊虫肺炎

卡氏肺囊虫肺炎是由弓形属原虫卡氏肺囊虫感染所致的肺炎。卡氏肺囊虫是一种条件致病性原虫,寄生于人及哺乳动物肺内,只有在免疫功能极低下时才引起肺炎。儿科易感者为长期应用免疫抑制剂者、先天性或获得性免疫功能缺陷者、早产儿及新生儿。

在我国主要为应用免疫抑制剂(以白血病最常见)者,其次为新生儿。

“健康教育处方”

长期应用免疫抑制者应间断应用复方新诺明预防,常用方法为SMZ50MG/(KG· D),TMP10MG/(KG· D),每周服用3天。

支原体肺炎

肺炎支原体引起的支原体肺炎,又称非典型肺炎,约占小儿肺炎病例的15%~20%。近年来国内有关支原体感染的报道日益增加,它不仅是引起非典型性肺炎的病原,且可引起全身器官病变。

“健康教育处方”

1.搞好个人及环境卫生,保持室内空气新鲜,多做室外活动,但流行期少带儿童到人员集中的场所,加强锻炼,增强体质。

2.患儿发病后排出肺炎支原体的时间较长,隔离困难,故对有密切接触的小儿可给予红霉素口服10天,以降低发病率。

3.保持室内空气新鲜流通,保持适当的温度(15~20℃)及湿度(55%~60%)。

4.注意休息,保持安静,经常翻身,勤变换体位,拍背排痰,保持呼吸道通畅。

5.给予富含维生素、高热量、易消化食物,少量多餐。初期饮食宜清淡,幼儿可给予流质或半流质饮食,保持水分供给。

小儿急性上呼吸道感染

急性上呼吸道感染简称“上感”或“感冒”,是小儿最常见的疾病。该病为病毒或细菌感染引起的鼻咽部炎症,尤以病毒感染而致病的为多。营养不良,佝偻病及缺乏体格锻炼的小儿易患本病,且病愈后无持久的免疫力,可多次发病。

小儿伤风感冒虽为普通常见疾病,若不及时治疗,可引起肺炎等并发症。患病时应注意休息,多饮开水,采取相应的对症治疗措施。

很多小儿急性传染病早期也有上呼吸道感染症状,故必须警惕避免误诊,应及时去医院诊治。

“健康教育处方”

1.婴儿应坚持母乳喂养,按时添加辅食,及时给予维生素D及钙剂,预防佝偻病。

2.进行三浴锻炼,即利用空气、水及日光三种自然因素进行锻炼,鼓励孩子常到户外活动,呼吸新鲜空气。

3.定时开窗通风,保持室内空气新鲜,注意随气候变化而增减衣服。

4.流行季节不宜带孩子出入商店、影院等公共场所,不宜到病人家串门或到医院探视病人。

5.患病时应注意休息,多饮开水,采取相应的对症治疗措施。

支气管肺炎

支气管肺炎又称小叶肺炎,为小儿最常见的肺炎。以发热、咳嗽、气急、鼻扇为主要特征,严重者涕泪俱无,颜面口唇青紫。本病多见于婴幼儿,一年四季均可发生,以冬春寒冷季节气候变化时发病率尤高。病因多由外感引起,也有继发于感冒、麻疹、百日咳之后,一般发病较急,也有少数来势较凶,变化莫测或起病缓慢,尤其是营养不良、体质虚弱的患儿则病程长,迁延难愈。

“健康教育处方”

1.加强体育锻炼,提倡户外活动,多晒太阳,衣着要寒温适宜,较大儿童可以进行一些力所能及的体育锻炼和劳动,以增强体质,减少感冒的发生。

2.积极防治佝偻病和营养不良。

3.保持室内环境清洁,空气新鲜(温度 18~20℃,湿度55%~65%)。

4.饮食应易于消化,要有营养,初期清淡,年龄小的给予流质或半流汁饮食,保证水分供给。

5.对重症患儿要随时巡视,吸痰和观察病情变化。

小儿肺炎

肺炎是小儿时期的常见病、多发病,一年四季均可发生,但以冬春及气候骤变时多见。主要由细菌或者病毒感染引起。临床主要表现为:起病急骤或迟缓,可有发热、咳嗽、喘憋。严重时有三凹症、鼻翼扇动、口周或指甲青紫、食欲减退、呕吐、腹泻等。

“健康教育处方”

1.早春气候乍暖还寒,尤其气候骤然变冷时要及时给孩子添加衣服,当心着凉。

2.尽量少到人多拥挤的公共场所去,避免感染呼吸道疾病。

3.要注意开窗通风,保持室内空气新鲜。阳光明媚的日子可带小孩到户外活动,晒晒太阳,增强小儿体质。

4.发现小儿有发热、咳嗽、咳痰、气急等现象时,应及时送医院就诊,以免延误治疗。

5.保持呼吸道通畅,及时清除呼吸道分泌物。

6.保持营养及水分的供应,给予易消化,富含营养的食品,少食多餐。喂食时应防止呛咳、窒息,需把孩子抱起来哺喂。

7.痊愈后,应加强体育锻炼,提高免疫力,积极预防呼吸道感染。

肺不张

肺不张是指出生后肺从未充盈过气体或已经充气的肺组织失去原有的气体,造成肺叶萎陷。

“健康教育处方”

1.患上呼吸道感染时应及时治疗。

2.加强锻炼,增强体质,提高机体抗病能力。

3.改善环境卫生,消灭烟尘及空气污染,对预防咳嗽有重要意义。

4.饮食宜清淡且富含营养,避免过食黏腻肥甘之品,以免助湿生痰,加重病情。

5.戒烟酒,减少对呼吸道的刺激。

6.鼓励病人作深呼吸练习。

支气管哮喘

支气管哮喘为一种反复发作的上呼吸道变态反应性疾病。主要表现为阵发性呼吸困难及支气管喘鸣。典型病例多见于四五岁以上的小儿,但婴幼儿时期亦可开始发病。

“健康教育处方”

1.多参加户外活动,改变机体反应性,如做呼吸操、气功等避免感冒。

2.观察患儿发作规律,从中找出过敏原。

3.饮食宜清淡、有营养、不宜过饱过甜、过咸、过腻,忌生冷辛辣之品。哮喘缓解期可食苡米、扁豆、核桃、鲜胎盘等益肺健脾补肾之品。

4.室内保持安静、整洁、空气新鲜,防止灰尘和刺激性气味。

5.中药宜温服,寒喘宜热服,哮喘发作有规律者可在发作前1~2小时服药,以减轻或缓解症状。

腺病毒肺炎

腺病毒肺炎是我国发病率较高的病毒性肺炎,流行地区较广,东北地区发病率高于南方,以冬季到次年春季发病率最高。此病多发生在6~24个月的小儿,较大儿童发病率降低,严重感染的腺病毒毛细支气管炎和肺炎预后不良。

“健康教育处方”

1.集体机构有腺病毒感染时,需采用隔离措施。

2.冬春季节少去公共场所。

3.保持室内空气新鲜。

4.肺炎患儿要注意变换体位。

5.对重症者要随时巡视,吸痰和观察病情变化。

儿童单纯性肥胖症

儿童单纯性肥胖症系指儿童非内分泌代谢疾病所引起的体内脂肪积聚过度而形成的肥胖症。其原因除了有遗传因素及心理因素外,主要为进食过多(尤其是甜食及油脂类食品)而活动量少所致。儿童肥胖症可能与成人高血压、高血脂、冠心病及糖尿病等有一定关联,应引起重视,及时防治。

“健康教育处方”

1.家长与患儿必须懂得肥胖不等于健康,自觉控制体重。

2.限制淀粉类食物和甜食、油脂食物,多食热量少而体积大的芹菜、笋、萝卜等,既满足孩子的食欲,又不致发生饥饿感。

3.不吃零食。

4.解除患儿思想顾虑,多参加集体活动与适当劳动。

5.坚持适当的体育锻炼,既增强体魄又消耗多余的能量,但要避免剧烈活动,以免食欲激增。

6.定期到儿童保健机构体格检查,接受专家的营养指导。

小儿低血糖

低血糖是指血糖浓度低于正常而言。正常小婴儿空腹血糖低于儿童,足月新生儿血糖小于 1.96MMOL/L,未成熟儿小于1.4MMOL/L即为低血糖。较大婴儿和儿童空腹血糖小于2.8MMOL/L即认为低血糖,出生婴儿血糖小于2.24MMOL/L时就应开始积极治疗。

“健康教育处方”

1.本证发生多见于生活失节,劳逸失度及缺乏体育活动小儿,因此应教育小儿生活规律,劳逸适度,起居有常。

2.积极锻炼身体,以促进气血流畅,使精神得到充分的休息,维护和保养。

3.饮食宜营养丰富,富含葡萄糖。

遗传性痉挛性截瘫

遗传性痉挛性截瘫是一种较少见的家庭遗传性病变,为常染色体显性遗传,也有常染色体隐性遗传,临床上以慢性进行性肌无力与慢性痉挛性下肢瘫痪为特征。

“健康教育处方”

1.患儿应早期诊断、早期治疗,防止近亲及有家族遗传史的患者结婚。

2.分娩时加强保暖设备,以免受凉。新生儿沐浴,不宜把胎脂拭得太净,因胎脂有保暖作用。

3.加强婴儿护理,避免风寒侵袭,尤其是禀赋不足或寒冬出生的新生儿,更宜注意保暖,有条件的放入保暖箱。

4.对于病儿要及时治疗,经常进行病变部位按摩,以疏通气血、舒筋活络,要多晒太阳,增加营养。

肝豆状核变性

肝豆状核变性又称 WILSON病,是一种先天性铜代谢障碍疾病,病因与体内合成铜蓝蛋白减少有关。为常染色体隐性遗传。由于大量的铜沉积在肝、脑、肾、角膜及其他组织,因而出现各种临床症状,其中常以神经系统症状较为明显。

“健康教育处方”

1.饮食中减少铜的摄入,不食或少食含铜多的食物如肝、贝类、硬果类、蘑菇、蚕豆、豌豆、玉米、鱿鱼等。

2.可给予青霉胺和维生素 B6促进铜的排泄。

3.口服硫酸锌或醋酸锌抑制铜的吸收。

21-三体综合征

21-三体综合征是常染色体畸变中最多见的一种。发生的原因与母亲妊娠年龄、遗传因素、妊娠时使用某些化学药物或放射线照射有关。母亲年龄在35岁以上时妊娠,发生本病的频率显著增高。一般发生率为1∶600~1∶1000.特征是智力和身体发育差,严重者表现为白痴。

“健康教育处方”

1.无特殊治疗。对轻型患儿(弱智者)可以进行长期耐心教育训练,以提高生活自立能力。

2.对高龄妇女(40岁以上者)应劝其节育。出生过21-三体综合征患儿的母亲,不论年龄大小都应检查染色体,如有15/21易位畸变者应节育。

3.妊娠期间,尤其是早期应避免使用化学药品和接触放射类物质。

半乳糖血症

半乳糖血症是常染色体隐性遗传的半乳糖代谢障碍性疾病。由于酶的缺陷,半乳糖不能转变为葡萄糖,患者血瘁中葡萄糖减少,加之半乳糖及其中间代谢产物的毒性作用而产生一系列症状。

“健康教育处方”

1.完全停止乳类食品,控制饮食至少需要3年。同时用谷类食物(如大米粉、糕干粉等)喂养,另加维生素、蛋白质及脂类食物。

2.开展新生儿筛查半乳糖血症,以便于早发现、早治疗,以利预防发病和减轻智力损伤。

3.应及时治疗低血糖,纠正脱水、酸中毒、抗感染。

糖原累积症

糖原累积症是由于碳水化合物代谢失常所引起的疾病,为常染色体隐性遗传。以大量糖原累积在不同组织为特点。肝、心、肾、肌肉累积糖原为多见,其他如胰脏、肾上腺、胃肠与脑亦可有糖原累积。糖原是葡萄糖在体内贮备的主要形式,由许多葡萄糖分子组成。

糖原的合成和分解都需要多种酶参与,当某种酶缺乏时就能使糖原分解阻滞而累积体内成病。

“健康教育处方”

1.注意个人卫生,增强体质,避免传染病。

2.应用低脂肪、高蛋白、高葡萄糖饮食,日间多次少量进食,夜间用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液。近年来改用每4~6小时口服玉米淀粉1.75~2.5G/KG,亦可达到同样疗效。

3.注意纠正脱水、酸中毒。

4.有心力衰竭时用洋地黄。

5.控制低血糖可用肾上腺皮质激素、高血糖素、甲状腺片等。

苯丙酮尿症

苯丙酮尿症是一种氨基酸代谢障碍的疾病,为常染色体隐性遗传病。大部分患者由于肝内苯丙酮氨酸羟化酶缺乏,以致体内的苯丙氨酸不能转化为酪氨酸,结果引起一系列代谢异常。少数非典型苯丙酮尿症的患儿是由于四氢生物蝶呤代谢过程中缺乏合成或再生所需的酶,而影响了苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸的代谢,更加重了神经系统的损害。总之未能及早有效治疗的患儿可发生不可逆的脑损伤而成为智力低下,甚至抽风发作。我国发病率约为1∶16500.

“健康教育处方”

1.典型苯丙酮尿症患儿及其父母可通过 DNA分析,检查苯丙氨酸羟化酶的突变基因,明确产前诊断。

2.现在我国已有苯丙酮尿症的治疗奶粉生产,故凡有条件的地区开展新生儿筛查苯酮尿症以利于早发现、早治疗,预防智力低下。

3.凡血苯丙氨酸 >1.2MMOL/L者都应限制苯丙氨酸的摄入量,用低或无苯丙氨酸奶方,使苯丙氨酸降到0.3~0.6MMOL/L之间为宜。

乙型肝炎病毒相关肾炎

乙型肝炎病毒相关肾炎是指由乙型肝炎病毒通过免疫机制或其本身所致的肾实质损伤。是小儿常见继发性肾炎之一。

“健康教育处方”

1.注意适当休息,膳食中补充维生素。并给予一般保肝治疗。

2.肾上腺皮质激素及免疫抑制剂是否应用仍有不同意见。有主张对临床呈肾病综合征表现者可依病情试用泼尼松,也有认为此类药物抑制抗体产生,使病程迁延,对病情不利,不应使用。

3.有人主张先应用泼尼松3个月后,给予 α干扰素注射。除可诱导肾病缓解外,还可使部分患儿 HBV血清标志物阴转。

紫癜性肾炎

紫癜性肾炎为过敏性紫癜继发的肾脏损害,是小儿时期最常见的继发性肾炎。90%以上的过敏性紫癜急性期除偶因胃肠受累或其合并症致死外,预后主要取决于肾受累的类型及程度。急性期可因发生急进性肾炎致死或转入慢性肾功能不全。

“健康教育处方”

1.急期宜卧床休息,对减轻皮肤紫癜及缓解关节症状有利。

2.尽可能发现过敏原并去除之,如针对感染灶应用抗生素,停用致敏食物或药物。

3.针对胃肠症状予以解痉止痛,必要时禁食输液。并密切注意有无外科合并症(如肠叠、肠坏死、穿孔等)的发生。

4.肾上腺皮质激素、潘生丁或其他抗凝治疗有助于缓解急期胃肠症状、关节痛及减轻肾的受累。

小儿皮肌炎

皮肌炎是一种较少见的结缔组织疾病。主要侵犯皮肤、肌肉(横纹肌为主)及血管。损害以肌肉发炎、变性而引起肌肉酸痛和触痛,并有软弱乏力,同时皮肤发生毛细血管扩张,对称性充血,色素沉着等皮炎症状,伴有程度不同的全身不适。两岁以上多见。

“健康教育处方”

1.避免日晒。清除病灶,预防感染。

2.给予高热量、高营养饮食。

3.急性期卧床休息,可做关节和肌肉的被动活动,每日 2次,防止软组织挛缩。

4.治疗中应注意隐藏之癌肿,一经发现,需行肿瘤切除及其他抗癌治疗。

5.应及早进行按摩及被动运动。急性症状消退后,必须进行日常体育疗法,从而预防四肢挛缩及矫正姿势。

硬 皮 病

硬皮病是一种以局部或全身皮肤发硬,后期萎缩为特征的结缔组织疾病。可发生于任何年龄,婴儿也不例外,但大多为年长儿。

“健康教育处方”

1.避免受凉及精神刺激。

2.防止治疗感染。

3.防止冷冻和外伤。

4.适当增加营养,以增强机体抵抗力。

5.消化道受累时尤其注意饮食调摄,避免过饥过饱和进食粗糙、过冷、过热、刺激性辛辣食品等。

6.增强战胜疾病信心,避免过分紧张、悲观,注意精神调节。

多发性大动脉炎

多发性大动脉炎又名缩窄性大动脉炎,有时称“无脉症”。是一种少见的非特异性血管炎症。主要侵犯主脉及其主要分支,如无名动脉,锁骨下动脉及肾动脉等。多见于5岁以上儿童。

“健康教育处方”

1.要早期发现,及时处理同本病有关的因素。如控制结核感染等。

2.重症患儿要卧床休息。

3.发热患儿应注意精神护理,树立战胜疾病的信心。保持适合的室温、防止虚邪贼风的侵袭。患儿活动量视发热程度而定,高热者、体力差者宜卧床休息,每日测体重1次,饮食宜清淡而有足够的营养,忌辛辣、油腻、煎炸食品。

4.长期卧床患者要注意预防发生褥疮。

幼年型类风湿病

幼年型类风湿病是指16岁以前发病的类风湿病,是一种较常见的结缔组织病。

主要表现为较长期的不规则发热及大、中、小关节肿痛,日久可导致关节畸形,常伴有肝、脾及全身淋巴肿大、贫血及白细胞增高等。

患儿年岁愈小其临床表现偏于全身症状;年长儿关节症状多较突出。

本症可发生于任何年龄,但以 2~4岁和 8~10岁发病最多,女多于男,预后比成人好,约75%患儿能完全康复。

“健康教育处方”

1.急性发热期应卧床休息,待病情好转应适当活动。

2.部分病例可进行适当体疗或理疗及功能锻炼,以防止关节畸形。

3.适时进行抗风湿及并发症治疗。

小儿夜啼

小儿睡眠不良、夜惊、夜啼,主要原因是大脑皮质受到各种刺激,以至在夜间也呈现出一定程度的兴奋。或因寄生虫、皮肤湿疹、睡眠无规律、睡前过度兴奋等都可引发夜啼或夜惊。不论哪种原因,经一二次发作后,形成了习惯,便每夜发作。

“健康教育处方”

1.一旦发现症状就应追查原因,如父母是否在孩子面前吵过架,小儿近日有无突遭巨响、强光或恐怖场面的刺激,注意避免这些因素。

2.检查孩子睡前是否吃得过饱,饮水是否过多,衣服是否过紧,及时清除这些因素。

3.睡前可适当散步,温水洗浴或热水洗手足。

4.中医的针灸推拿疗法有一定的效果。

遗尿症

小儿5岁以后仍不能自主控制排尿,因而每周至少有一次尿床或白天尿在裤子里,而又无明显器质性病因者属功能性遗尿症。

该病原因目前尚未明确,可能与遗传因素、精神刺激及心理障碍有关。

该病宜以心理治疗、排尿功能训练结合中西医疗法为佳。“健康教育处方”

1.父母对患儿要亲切耐心,鼓励其自信心,明白遗尿是暂时的,可以治好的。切勿耻笑、嫌弃或打骂处罚孩子。

2.让孩子白天非到不得已时不小便,或在排尿时主动暂停,然后再排,以训练膀胱排尿功能。

3.下午4时后适当限制饮水及流质饮食,晚饭菜中减少盐量,以减少夜间膀胱尿量。

4.患儿日间勿过度疲劳,以免夜间睡得过熟,注意保暖,并尽可能侧睡。

5.养成睡前小便的习惯,在经常遗尿的钟点前,唤醒或闹钟唤醒患儿起床排尿,培养自然觉醒能力。

6.以患儿经常遗尿的钟点,睡前教孩子念约十次“我今晚(12)点钟要起床小便”,通过口说耳听的神经反射作用,培养自主排尿功能。

小儿暑热症

小儿暑热症又叫“夏季热”,为婴幼儿特有的发热性疾病,多发生在半岁到两周岁的小儿。每逢夏季发病,秋凉自愈为其特点。临床表现是在盛夏期间持续低热,身体消瘦,疲乏无力,烦躁多汗,口渴,多饮多尿,少汗或无汗。

“健康教育处方”

1.供给清淡容易消化的饮食,如粥类、藕粉、西瓜、番茄、百合、绿豆汤等。

2.多饮冷开水,忌食冷饮和糖果。

3.忌食油炸、油煎食品,烹调蔬菜也宜少油。

4.忌食羊肉、狗肉、麻雀、公鸡、龙眼肉、荔枝等各种升阳助火食品。

5.不可滥用人参、蜂皇浆、鹿茸等纯补之品。

6.一般无感染情况下,忌用抗生素、磺胺类药物;体温在38℃以下时勿用退热药。

7.绿豆100G,加水煎,加白糖少许,代水饮服;或用鲜荷叶1张,切成小块,水煎加少许蜂蜜或白糖,每日数次饮用。