先天性肛门直肠畸形是消化道最常见畸形，因胚胎第7～8周尾部发育异常或受阻而形成。胎儿出生后无胎粪排出，腹部膨胀，进食后呕吐。合并有瘘管者，因瘘管的粗细及位置不同，临床症状有所差异。男性无肛合并直肠后尿道瘘者，因瘘管较细，肠梗阻症状明显。女性合并直肠阴道瘘者，瘘管较宽大，多数于数月后因大便稠厚出现肠梗塞。先天性肛门直肠畸形，导致急性完全性肠梗阻者，需紧急手术治疗。形成直肠、泌尿生殖器瘘或直肠会阴瘘者，根据具体情况，择期进行瘘修补和人工肛门成形术。
术前护理
1梗阻者实施急症手术的病儿，立即禁饮食，给予胃肠减压。择期手术病儿，年长儿要加强饮食管理，进少渣或无渣饮食，利于清洁肠道。未成熟儿、低体重儿及一般情况较差者，给予全身情况纠正、补液补血等，并注意保暖，预防发生硬肿症。
2根据病儿瘘口情况，用适宜的导管经瘘口插入直肠内。每日或隔日用生理盐水清洁灌肠1次，使直肠内粪便排空。术前3～4日，口服肠道抗生素及维生素。术前日晚及手术日晨各行清洁灌肠，并以02％甲硝唑保留灌肠，杀灭厌氧菌。
术后护理
1一般护理
（1）会阴肛门成形术后，一般情况平稳，术后6小时可进饮食，经腹会阴手术后应禁饮食，胃肠减压48小时，肠蠕动恢复，排气排便后，可喂母乳或流质饮食。
（2）两下肢分开固定，抬高臀部，加强皮肤护理，防止皮肤压伤。及时清洁肛门，保持肛门周围清洁、干燥。
2病情观察
（1）腹会阴联合术和骶、腹、会阴肛门成形术，创面及损伤大，易发生出血性休克，应密切观察生命体征变化。如发生异常，及时通知医师配合抢救，给予输血、补液、氧气吸入。
（2）观察会阴部、骶、腹部切口，如直肠黏膜有无回缩或外翻、水肿、坏死或感染。有无肛门失禁、直肠坏死、瘘管复发等并发症的发生。
（3）注意观察病儿饮食后有无呕吐、腹胀及排气、排便异常。有切口污染时，及时更换敷料，同时注意切口愈合情况，防止切口感染、裂开。
治疗护理
用生理盐水棉球随时清除创口周围分泌物，用烤灯照烤，保持肛门周围清洁、干燥并涂鱼肝油软膏，保护肛周皮肤。尿道瘘术后的膀胱造瘘管，需保持通畅，并预防感染，每日按医嘱用生理盐水冲洗尿管1次。
健康教育
肛门闭锁和直肠畸形，病儿术后易发生肛门狭窄，出院前应教会家长扩肛方法、时间及注意事项。扩肛可用手指或金属、有机玻璃特制的扩肛器，术后2周始，每日一次，留置15～20分钟，4周后改为隔日或每周1～2次，坚持6个月。高位畸形的病儿，行结肠造口术后，教会家长掌握造口护理方法。
（第七节）脊膜膨出症
脊膜膨出由于先天脊柱发育缺陷，脊膜由裂隙膨出，形成内含脑脊液或含有脊液髓神经的囊性肿物。可随年龄增长而增大，啼哭时或按压前囟时囊肿张力可增高；若囊壁较薄，透光试验阳性。如伴有脊髓神经受损时，可表现为下肢迟缓性瘫痪、大小便失禁。脊膜膨出，常见于腰骶部，颈胸部较为少见。病儿在3～6个月可行手术治疗。
术前护理
1根据脊膜膨出的情况，给病儿取侧卧或俯卧位，以防膨出物受压与摩擦，保持局部清洁干燥，对腰骶部脊膜膨出并伴有大小便失禁的病儿，随时做好臀部护理，以防膨出物破溃感染。如有脑脊液渗出，及时通知医师，并协助处理。
2病儿全身营养状况较差，应注意喂养。静脉输血浆及新鲜血，以提高病儿对手术的耐受力。测量病儿头围，手术后作比较。做好术前准备，嘱咐家长术前4～6小时病儿要禁饮食。
术后护理
1一般护理
麻醉清醒后，侧卧与俯卧位交替，适当抬高床尾，切口处用沙袋加压，预防切口出血。有硬膜外引流时，要妥善固定好引流管。引流袋放置位置不要太低，以免过多的脑脊液流出。保持切口处敷料清洁干燥，防止被大小便污染。固定四肢，以防病儿乱抓伤口或将引流管脱出。
2心理护理
对脊髓脊膜膨出伴有大小便失禁、下肢瘫痪的病儿的家长，应做好术前解释工作，讲明由于先天的脊髓、神经功能不全，手术不能恢复应有的功能，使家长做好心理准备，以免对病儿预后不满意或抱有过高的期望。
3病情观察
（1）严密观察体温变化，每日测量病儿头围与术前比较，预防出现进行性脑积水，如病儿出现高热、抽搐、前囟门饱满、尖叫、呕吐、呼吸节律改变等颅内压增高症状时，有急性脑水肿的可能，应及时通知医师并配合治疗。
（2）前囟门已闭合的病儿，如有硬膜外引流时，准确记录引流液的性质及量，当引流量较多时，因颅内压降低而头痛，应当抬高床尾或将引流袋位置适当抬高（勿使脑脊液倒流)，减少引流量，保持正常的颅内压。
（3）观察病儿有无大小便失禁及两下肢有无麻痹和活动障碍。保持切口敷料干燥，如有渗出，及时更换，防止切口感染。
治疗护理
遵医嘱静滴20％甘露醇，要注意快速滴入，防止液体外渗造成皮下组织坏死，并注意观察颅内压增高症状有否改善。
健康教育
指导家长注意术后给病儿增加营养。对哺乳期病儿应讲明正确喂养方法。较大病儿术后应注意每日饮食要营养均衡，增强体质，增加病儿术后抵抗能力。对术后大小便失禁的病儿，做好臀部护理。下肢瘫痪者要保护肢体不受伤害，经常给予按摩及被动活动，防止肌肉萎缩。
1注意病儿安全。由于足部畸形对于年长儿行走时要防止摔倒。感觉较差者，注意防止烫伤，必要时卧床休息。
2高蛋白、高热量饮食，必要时给补充血浆等，改善一般情况。
3对于大、小便失禁的病儿要保持会阴部清洁。对局部皮肤破溃或红肿者及时处理，以免延误手术。
4为防止术后大便次数增多，术前遵医嘱可行温盐水灌肠1次。
5手术区皮肤准备：年长儿术前洗澡；婴幼儿局部皮肤可用清水擦洗，对皮肤皱折处污垢特别注意清洗。
6术前备好监护仪、氧气、面罩、引流袋。
术后护理
1一般护理
（1）病儿清醒前取平卧位，肩下垫一软垫，头稍后仰或偏向一侧，以保持呼吸道通畅；清醒后取俯卧位或侧卧位，以免刀口受压，同时抬高床尾，采取头低脚高位，以防止脑脊液流出过多，引起头痛。
（2）病儿清醒6小时后，可进饮食，给高蛋白、高营养食物，以促进刀口愈合。对于体质较差的病儿，给静脉补充血浆、蛋白等。
（3）皮肤护理：对大、小便失禁病儿，每次便后应用温水清洗会阴部，保持床铺干净，勤翻身，以免局部皮肤受压，防止褥疮发生。
（4）防止大小便污染刀口敷料。
2心理护理
由于手术需要，术后要采取头低脚高位，此体位患儿可能不容易接受，故需要耐心向其解释此体位的治疗目的，解除患儿不良的心态和恐惧心理。
3病情观察
（1）由于全麻，应给氧气吸入，对血氧饱和度偏低者可给面罩吸氧，严密观察生命体征变化，直至清醒、平稳。
（2）注意刀口有无渗血渗液，渗血多者，局部可放置沙袋加压，以防止继续渗血。
（3）保持硬膜外引流通畅，此引流不要用负压，可将引流袋平放于床上，防止引流量过多。观察引流液的量及性质，引流液颜色为淡黄色，可有少量血性液。如出血过多或引流量过多，应及时通知医师处理。
（4）观察肢体活动及感觉情况有无改善等。
（5）拔管时间：主要根据引流量的多少而定，一般在术后3～4天拔管。
健康教育
1加强对该病的宣教，及早就诊，及早确诊，及早手术，争取较好的预后。
2排便功能训练：排便受大脑皮层功能影响，手术后，肛门内括约肌收缩功能已有改善，故应训练患儿养成定时排便的习惯，建立条件反射后，可基本恢复正常生活。
3排尿功能训练：鼓励患儿有规律地定时排尿，同时在心理和情绪上给以安慰，并可通过B超记录其残余尿量。
4肢体功能的锻炼：肢体锻炼要早，术后1周即可开始站立，循序渐进。
5对大小便失禁、下肢功能障碍的恢复可长达数年不等，所以功能锻炼是一项持之以恒的工作，不要半途而废。
观察病儿排尿情况，每周查尿常规、测血压1次，有尿路感染时应及时用抗生素。保持会阴部清洁。巨大肾盂积水，应嘱患者卧床休息，避免剧烈活动，防止突然破裂。术前1日进易消化食物，术前6小时禁饮食，术晨用2％肥皂水清洁灌肠，预防术后腹胀，做好其他术前及术中用品准备。
术后护理
1一般护理
（1）平卧6小时后改半卧位，利于导管引流。嘱患者多饮水，保持肾造瘘和输尿管支架管通畅。妥善固定各条引流管，对患者适当约束四肢，防止各条引流管过早脱出。
（2）术后第一天给予高热量、高蛋白、高维生素流质饮食，观察有无腹胀，无不适后改为普通饮食。
2病情观察