病原微生物入侵时，身体会产生一种自身保护性的蛋白类免疫物质，医学上称之为“抗体”。这种抗体专门对付病原微生物，有特殊的识别功能，当病原微生物再次入侵时，特异性的抗体就立即冲上去中和它，使病原微生物立即失去致病性，这就是神奇的“人体自身免疫功能”。
在特定情况下，这种带有记忆功能的抗体，也会发生识别错误，把自己身体中的某些组织误认为对机体有害的病原微生物发动攻击，造成身体的伤害。若这种因自身识别错误而发生的攻击目标是肝细胞，就会造成各种各样的肝功能损伤，如转氨酶增高、血清胆红素升高。这种不是由于肝炎病毒引起的，而是由于自身免疫系统发生紊乱造成的肝损伤，医学上称之为“自身免疫性肝病”。
临床上常见的自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、重叠综合征。这几种疾病在病理组织学变化、临床表现、血液生化及自身抗体方面均有各自的特点，前者主要表现为肝细胞炎症坏死、后二者主要表现为肝内胆汁淤积。但它们的表现有时不典型或相互重叠，给临床诊断和治疗带来困难。本组疾病并不包括那些因肝炎病毒感染所导致的一些自身免疫现象。