肿瘤起自纤维性结缔组织，分中央型和周围型，前者起自髋腔，后者发自骨外膜的非成骨层。发病年龄以30～40岁多见，男女2∶1。长骨和扁骨均可发生，以膝关节周围最多。本病多数为低度恶性，病变发展缓慢，主要症状是局部疼痛、肿胀。
骨纤维肉瘤影像学表现如何？
（一）中央型
干骺端溶骨性破坏，破坏区可见残留骨，病变边缘无硬化，极少有骨膜反应。
（二）周围型
骨旁大的圆形软组织肿块，边缘光滑，邻近骨皮质可出现浅的压迹或缺损。
骨纤维肉瘤的特征是无成骨现象。
尤文肉瘤临床表现如何？
一、疼痛
疼痛是最常见的临床症状。大约有2/3的患者可有间歇性疼痛。疼痛程度不一，初发时不严重，但迅速变为持续性疼痛；根据部位的不同，局部疼痛将随肿瘤的扩散蔓延。如发生于骨盆部位，疼痛可沿下肢放射，影响髋关节活动；若发生于长骨临近关节，则出现跛行、关节僵硬，还伴有关节积液。本肿瘤很少合并有病理骨折，位于脊柱。可产生下肢的放射痛、无力和麻木感。
二、肿块
随疼痛的加剧而出现局部肿块，肿块生长迅速，表面可呈红、肿、热、痛的炎症表现，压痛显著，表面可有静脉怒张，有时肿块在软组织内生长极块，2~3个月内即可逐人头大。发生于髂骨的肿瘤，肿块可伸入盆腔内，可在下腹部或肛诊时触及肿块。
三、全身症状
患者往往伴有全身症状，如体温升高达38~40℃，周身不适，乏力，食欲下降及贫血等。
另外，肿瘤所在部位不同，还可引起其他症状，如位于股骨下端的病变，可影响膝关节功能，并引起关节反复积液；位于肋骨的病变可引起胸腔积液等。
如何诊断尤文肉瘤？
一、年龄、性别、部位
多发生于10~30岁。男性略多。多发生于股骨、胫骨或腓骨、尺骨等处，亦可发生于髂骨、肩胛骨等。
二、主要症状
进行性疼痛并出现肿块。有时体温升高，白细胞增多。
三、X线检查
尤文瘤的X线表现多种多样，依发生部位不同，表现亦不相同。
（一）长骨
Sherman及Soong根据X线表现，组织学及临床三方面资料为依据，选择了111例进行了研究，重点描述了X线表现。其将发生于骨干及干骺端的肿瘤均分为中心型及边缘型两种。
1.骨干中心型：最多见，为具有典型X线的部位，病变发生于骨干，常为对称性，早期受累的髓腔中心呈小斑点状或斑片状溶骨性破坏区，呈鼠咬状外观，界限不清，没有骨质硬化，此时病变轻微，亦为早期病变表现。随病程进展，病变区溶骨破坏逐渐增多，破坏区明显扩大，并逐渐出现骨膜反应，呈“洋葱皮”样外观。骨干呈梭形膨胀。约有50%病例于病变中部出现垂直的骨针。少数患者亦可形成骨膜三角。如有条件时，应每隔半月观察一次，由病变早期至出现典型表现仅1～2个月的时间。典型表现出现后，如未能及时治疗，则病变仍迅速扩展，沿骨之长轴广泛蔓延，并由内向外迅速溶骨破坏，可达骨干1/3以上，最后可只剩下一层薄的膨胀了的骨膜新生骨包绕着，有时此层薄壳亦可遭到破坏。肿瘤早期即可侵入软组织，形成不清晰的肿块或弥漫性肿胀。
2.骨干皮质型：其特征是骨皮质外层有不同程度的破坏，一般范围较小，有时可呈分叶状，而骨皮质内层常保持完整。软组织肿块常很大，与骨之病变不成比例。亦有成层的骨膜增生或放射状骨针形成。此型较中心型少见。
3.干骺端中心型：较少见。大部表现与骨干中心型相似，其不同点是，部位不同，在骨破坏的同时亦有骨质硬化现象。
4.干骺边缘型：亦较少见。病变偏于干骺端一侧，呈溶骨性破坏，可表现与溶骨性骨肉瘤相似。我们有一例肱骨近端以内侧为主由外向内侵入骨髓腔造成广泛骨质破坏，骨皮质大部消失，并发生病理骨折。病变上端有少量片絮状瘤骨，肿瘤周围软组织肿胀明显，酷似骨肉瘤。
Sherman及Soong报告骨骺也可同时受到侵犯，造成骨质破坏，称为干骺骨骺型。抗章禄（1963年）曾报告一例原发于股骨骨骺的尤文瘤。
（二）其他骨
1.肋骨：肋骨的病变呈局限性溶崩性破坏，同时有球形肿块突入胸内。少数患者可有层状骨膜增生。
2.骨盆、肩胛骨：呈圆形或椭圆形骨质破坏，可表现为斑片状或泡沫状破坏区，或表现为增生硬化。亦可在破坏灶内出现棉絮状瘤骨，部分病例可有少量钙化斑点。有的可出现层状骨膜反应或有放射状骨针形成。常伴有软组织肿块。
3.脊柱：位于脊柱的病变，引起椎体广泛的骨质破坏，常很快累及椎体之全部，较脊柱结核的破坏更为显著，但椎体的破坏常不对称，而引起楔形变，导致脊柱的成角畸形。随着病变的进展，附件或邻近的椎体也常受到破坏。常无骨膜反应。椎间隙多保持正常。位于脊椎的肿瘤可出现椎旁软组织阴影，与结核的寒性脓肿相似。肿瘤邻近腰大肌时，亦可向腰大肌内浸润，形成腰大肌肿胀。
四、放射治疗后的表现
在两周内给予3000~5000cGy后约一个月，即可见软组织块消退，骨膜新生骨融合，骨内破坏开始修复，通过放射治疗后，骨结构可以恢复正常。
（一）实验室检查
可有贫血、白细胞增多及血沉加快。血清乳酸脱氢酶活性也可增高白细胞常增高达10000~30000万。由于大量骨膜新生骨的形成，血清碱性磷酸酶可轻度增高，这对成年人具有很大诊断意义。肿瘤糖原染色阳性，此与骨网织细胞肉瘤的糖原染色阴性不同。亦有的资料提及本一周试验阳性对本瘤也有一定诊断价值。
（二）转移
肿瘤发展很快，早期即可通过血行发生广泛转移，常转移至肺、肝等脏器，却很少转移至局部淋巴结。本瘤有易转移至其他骨并明显地侵犯其他骨的倾向，提示其多中心性的起源。
（三）血管造影
血管造影对于诊断很有价值。90%的病灶内可显示血管增多且扩张。
（四）CT及MRI
能较好地判断肿瘤的范围及侵犯软组织的情况。MRI可见瘤体处广泛性骨质破坏，呈软组织肿块影；在T1加权像上呈均匀的长T1信号；在T2加权像上呈很长T2高信号。在CT上显示为源于骨组织的软组织肿块，骨质广泛破坏。
（五）核素骨扫描
不仅可显示原发病灶的范围，而且还可发现全身其他病灶。
尤文肉瘤应与何病鉴别？
主要须与急性化脓性骨髓炎、骨原发性网织细胞肉瘤、神经母细胞瘤骨转移以及骨肉瘤相鉴别。
一、急性化脓性骨髓炎
本病发病急，多伴有高热，疼痛较尤文肉瘤剧烈，化脓时常伴有跳痛，夜间痛并不加重，有些病例伴有胸部其他部位感染。早期的X线片上受累骨改变多不明显，以后于髓腔松质骨中出现斑点状稀疏破坏。在骨破坏的同时很快出现骨质增生，多有死骨出现；穿刺检查，在骨髓炎的早期即可有血性液体或脓性液体吸出，细菌培养阳性，而尤文肉瘤则否。进行脱落细胞学检查有助于诊断。骨髓炎对抗炎治疗有明显效果，尤文肉瘤对放疗极敏感。
二、骨原发性网织细胞肉瘤
多发生于30~40岁患者，病程长，全身情况尚好，临床症状不重，X线表现为不规则的溶骨性破坏，有时呈溶冰状，无骨膜反应。病理检查，胞核多不规则，具有多形性，网织纤维比较丰富，包绕着瘤细胞。组织化学检查，包浆内无糖原。
三、神经母细胞瘤骨转移
多见于5岁以下的幼儿，60%来源于腹膜后，25%来源于纵膈，常无明显原发病症状，转移处有疼痛、肿胀，多合并病理性骨折，尿液检查儿茶酚胺升高。X线片上常很难鉴别；病理上成神经细胞瘤的细胞呈梨形，形成真性菊花样；电镜下瘤细胞内有分泌颗粒。
四、骨肉瘤
临床表现发热较轻微，主要为疼痛，夜间重，肿瘤穿破皮质骨进入软组织，形成的肿块多偏于骨的一旁，内有骨化影，骨反应的大小、形态常不一致，常见Codman三角及放射状骨针改变。病理上瘤细胞不呈假菊花样排列。