起源于软骨组织，根据发病部位分中央型和周围型，依发生发展过程分为原发性和继发性，后者由软骨类肿瘤恶变而来。原发性多见于30岁以下，继发性多在40岁以上。发病部位多见于膝关节附近，扁骨以骨盆多见，肋骨次之。多数发展缓慢，病程长，症状较骨肉瘤轻。
软骨肉瘤表面常有纤维包膜。这些纤维组织即软骨膜伸到肿瘤内，将肿瘤分割为许多小叶。小叶内大部为透明软骨。小叶间血管丰富，是肿瘤生长最活跃区。肿瘤发展迅速时，小叶中心发生坏死。常见有钙化，亦可有不同程度的黏液组织，甚至占肿瘤的主要成分。较大范围的黏液样变，形成囊腔，腔内充满黏液，肿瘤内有时还可见纤维肉瘤的组织成分。
软骨肉瘤影像表现如何？
一、类型
（一）中央型
干骺端内不规则破坏，其内可见钙化，分化好者边缘清楚可有轻度膨胀，骨膜反应少见。肿瘤突破骨皮质可出现放射样骨针。
（二）周围型
多为骨软骨瘤恶变，表现为软骨帽不规则增大，局部形成软组织肿块和大量雪花样、环状、半环状或斑点状钙化。
二、影像表现
CT中央型表现为髋内高、低混杂密度灶。周围型多数可见残存的骨软骨瘤基底，肿瘤顶部有软组织肿块，其内密度不均，常有钙化和大小不等的坏死囊变区。肿瘤软骨帽增厚（>2cm），灰色透明软骨被中低信号的病变组织取代。大的肿瘤软组织肿块可发生坏死囊变，囊变周围可见钙化。增强扫描，非囊变区有轻到中度强化。