⑵心脏病变:有报道部分伴有左心功能不全和快速心律失常者,去铁后可得到改善。但充血性心力衰竭和心律失常,特别是室性心动过速将是致命的。治疗方法与标准治疗方法相同。
⑶性腺功能低下:仅少数幸运者经彻底的放血治疗后垂体-睾丸-月经功能恢复正常。多数由于腺垂体纤维化,所导致的性功能低下为不可逆的。性功能不全用睾酮治疗可减轻症状,少数伴有贫血的男性患者用睾酮替代治疗后贫血改善。其他内分泌异常可视病情给予替代治疗。
⑷关节病变:用静脉放血和非皮质激素药物治疗后,1/3患者的关节痛好转,无变化或恶化者各占1/3。关节炎性改变仍持续存在。一些患者关节功能退化持续进展,需行全膝关节或全腰关节成形术以再造完整的功能。
此外患者还应严格禁酒及尽量避免使用有肝毒性的药物。各种病因导致铁过多的患者预防感染也是很重要的。细菌在铁过多的环境中侵袭性和致瘤力大大提高,加上铁过多时可导致机体免疫功能低下,故易发生细菌感染。特别是不能进食未彻底煮熟的海洋贝壳类,因常有一种海洋菌(Vulnificus弧菌)附着,该菌在中度富含铁的环境中能迅速大量增殖导致致命的败血症。另外,少见的那尔仙(Yersinia)肠炎菌导致的腹膜炎和败血症亦有报道。
(第三节)疝气
疝气(colic,hernia),俗称“小肠串气”,即人体组织或器官一部分离开了原来的部位,通过人体间隙、缺损或薄弱部位进入另一部位。有脐疝、腹股沟直疝、斜疝、切口疝、手术复发疝、白线疝、股疝等。小儿疝气多是因为先天性原因、咳嗽、喷嚏、用力过度、用力排便、过度啼哭等原因引起。
一、诊断
⒈疝气症状
疝气的症状轻重不一,与疝气的类型、疝内容物情况、有无嵌顿及绞窄等因素有关。
腹外疝早期仅有轻微的局部症状,如局部胀痛,可发现能回复的肿块等,不影响内脏功能,没有全身症状。随着疝内容物增多,局部胀痛加重,伴下坠感。
疝内容物产生嵌顿,则会出现相应的全身症状。
⑴如果疝内容物为小肠、结肠则可出现阵发性腹胀、腹痛、恶心、呕吐、肛门排便排气不畅等肠梗阻症状。
⑵如果疝内容物为膀胱、肾脏则可出现明显的泌尿系统症状,如尿频、尿急、尿痛、血尿、腰部疼痛等症状。
⑶如果疝内容物为输卵管、卵巢或大网膜,可有腹部钝痛、腰骶部钝痛及食欲减退、消化不良、肠道胀气等非特异性消化道症状。疝内容物绞窄时,则出现不同程度的全身中毒症状,如发热、白细胞计数升高、水、电解质及酸碱平衡紊乱,甚至发生休克。
腹内疝发病较急,仅表现为消化道梗阻,尤其是先天性腹内疝术前诊断极为困难,多诊断为机械性肠梗阻,剖腹探查后始获确诊。手术后腹内疝的诊断,结合手术史,应有所提示,但又可能误诊为粘连性肠梗阻。创伤性膈疝症状重,常伴有呼吸或(和)循环功能障碍,结合外伤史,易获诊断。而先天性膈疝症状不典型,易误诊。食道裂孔疝常误诊为慢性胃炎,消化性溃疡,返流性食管炎,贲门炎等。
总之,腹外疝常可凭借症状表现作出诊断,特别要注意早期症状、局部症状及症状的发展演变,病史至关重要。而腹内疝则不易诊断,常被误诊。所以在诊断肠梗阻时,病因分析中要考虑到发生疝气的可能,切不简单作出肠梗阻的诊断,而漏诊嵌顿疝,导致疝内容物的绞窄和坏死。
⒉疝气体征
⑴局部体征
腹外疝局部体征出现早、比较明显。典型体征为局部隆起可复性或不可复性肿块,肿块的位置、大小、形态、张力及有无压痛等,因疝的种类及疝内容物不同而异。
①腹股沟斜疝之肿块多呈圆形或梨形,经腹股沟管内环,通过腹股沟管、出外环口、进入阴囊。其外环口宽大,腹股沟管松弛,返纳疝内容物后,手指压迫内环口(腹股沟韧带中点上方2cm处)则肿块不再突出。
②腹股沟直疝肿块多呈半圆形,从Hesselbachˊs三角区向前突出,不进入腹股沟管内环和阴囊。
③股疝肿块位于腹股沟韧带下,肿块较小,不易返纳。
④白线疝、脐疝肿块呈半球形,多为无症状肿块。腰疝肿块深在,不易触及,局部可有压痛。
⑤腹内疝多不能扪及肿块,如能扪及且有压痛,则常提示疝内容物嵌顿、绞窄。可复性疝肿块质软,少有压痛,常于站立、咳嗽、排便等腹压增加时出现,平卧或在肿块表面加压肿块可消失。疝内容物若为肠拌时,在肿块上听诊可闻及肠鸣音。
⑵全身体征
①消化系统体征
以消化道梗阻为主要体征,如:腹胀、肠型,腹部不同程度、不同范围的压痛。腹内疝绞窄时则出现反跳痛,腹肌紧张等腹膜刺激征。腹部听诊可闻及肠鸣音亢进及气过水声。
②呼吸系统体征
主要见于膈疝,大量疝内容物进入胸腔,可影响患侧肺泡的扩张,出现气体交换障碍及低氧血症。主要体征是呼吸加快、口唇青紫、气急、咳嗽等。慢性病程者可出现杵状指,桶状胸。
③泌尿系统体征
疝内容物为膀胱时、可有轻度耻骨上压痛,如发生输尿管或其开口处梗阻,可有肾区压痛、叩击痛,偶可扪及肾脏肿大。
④循环系统体征
多见于膈疝,待别是心包疝,老年患者及原有心功能不全的病人。膈疝可使纵膈移位,挤压心脏使心排出量减少,心包疝引起急性心包填塞,临床以心跳加快,血压下降为常见,甚至发生紫绀、水肿、肝大、颈静脉怒张等急性有心衰体征。
⒊疝气鉴别
疝气的诊断并不十分困难,但误诊误治也非罕见。多数病例症状典型、体征明确,一查便知,但如果不作深入探究和鉴别诊断,容易误诊。部分病例疝发生部位隐蔽或早期疝块隐匿,局部无肿块,使诊断困难。正是腹内疝的临床表现与机械性肠梗阻一致,术前确诊困难。膈疝,特别是先天性膈疝,症状酷似上消化道疾病,也容易误诊。
疝的诊断方法主要依据详尽病史,发病全过程、治疗史、治疗结果及相关病史,如腹部手术史、外伤史、结核病病史及其密切接触史等。仔细进行局部和全身的体格检查,注意肿块的位置、大小、形状、质地、张力、压痛、红肿、波动及肠鸣音和气过水声。全身体检时重点在腹部,注意有无肠梗阻体征,疑有膈疝时,应特别注意呼吸、循环系统体征。具体病例的诊断应从以下几方面着手。
①疝是否存在
具有典型疝块的局部和全身症状,又有明确的体征,确定疝是否存在并不困难。如果仅有疝好发区域的肿块,或者仅有腹痛、腹胀、呕吐、肛门排便排气不畅及肠鸣音亢进等肠梗阻的典型表现,此时必须鉴别疝存在与否。对腹壁肿块应追问肿块发生、发展过程中是否"消失"过,是否有因肿块增大引发消化道症状或腹痛史。
体检时应注意肿块是否具有压痛、加压肿块可否缩小或消失。如果肿块从不"消失"或缩小,无任何症状,无压痛,压之不缩小,不消失,特别是肿块位置与疝好发部位不一致时,疝的诊断难以成立。必须指出,多数白线疝疝内容物为大网膜,疝环小且组织致密,疝块可以无变化,无症状,易误诊为腹壁脂肪瘤。对于机械性肠梗阻,在寻找梗阻病因时,要考虑发生疝气的可能性,需要作进一步检查和鉴别诊断。首先要仔细检查疝好发部位。如腹股沟区、股部、脐部、腹白线、腰部、会阴部等,了解有无疝块,一些隐蔽部位的疝,如腰疝,疝块较深,不易触及,应注意局部有无压痛,必要时应行B超检查或疝囊造影术。直肠指检则对诊断闭孔疝、会阴疝有重要意义。若疑有腹内疝或膈疝应摄站立位腹部平片或胸片,必要时可行胃肠钡造影。
②腹外疝分为可复性疝、难复性疝和嵌顿性疝。可复性疝是指站立、咳嗽、负重、排便等增加腹内压时,疝内容物进入疝囊,当平卧及腹内压下降时能很容易返纳腹腔。难复性疝为疝内容物不能完全回纳腹腔内,但并不引起严重症状。多因疝内容物和疝囊粘连,或腹壁缺损大、疝环宽大。滑动性疝通常也属难复性疝。嵌顿性疝为疝内容物突然不能回纳,发生疝块局部疼痛、触痛明显,如嵌顿的内容物为肠管、则将产生急性肠梗阻症状。
③疝内容物是否发生绞窄
疝内容物的绞窄是嵌顿的进一步发展,嵌顿和绞窄临床上有时难以明确区分。腹外疝可根据疝块嵌顿的时间、疝外被盖的炎性侵袭程度来判断。腹内疝则主要通过腹部体征及全身中毒症状来分析。
出现以下情况则提示腹内疝疝内容物已发生绞窄、坏死:
Ⅰ、腹痛剧烈且呈持续性;
Ⅱ、呕吐频繁,呕吐物含咖啡样血液或出现血便;
Ⅲ、不对称腹胀,腹膜刺激征,肠鸣音减弱或消失;
Ⅳ、腹腔穿刺或灌洗为血性积液;
Ⅴ、x线检查见孤立胀大的肠拌或瘤状阴影;
Ⅵ、体温、脉率、白细胞计数渐上升,甚至出现休克体征。
二、治疗
⒈保守治疗
主要有药物疗法和疝气带疗法两类
⑴药物疗法:能缓解疝气导致的腹胀、腹痛、便秘等症状,从而使疝气减轻;不足之处是无法控制疝气脱出,更无法根治疝气常用中成药有疝气内消丸、桔核丸、补中益气丸等;或用肉桂研末醋调,纱布包敷脐部等。
⑵疝气带疗法:能迅速阻止疝的凸出,从而能有效阻止疝气发展、缓解疝气导致的腹胀、腹痛、便秘等症状。缺点是使用不便和无法根治疝气。
⒉及时治疗
小儿疝气一般在小孩出生后很快就会发生,发生率较高。当小儿哭闹、奔跑等用力过猛的情况下就会在阴囊/阴唇上方看到包块,安静后又消失,因此有些小儿发病很长时间家长还不知道。导致错过最佳治疗时机,留下终身的遗憾。小儿疝气一般不会有明显不适。一旦病情发展,肿块下坠接近阴囊/阴唇,就会造成小儿活动及行走不便,严重时会发生嵌顿不能还纳,甚至威胁生命。同时,一旦发生嵌顿,小儿往往会承受不少痛苦。
⒊根治疗法
有疝修补术、疝补片修补术、疝腹腔镜修补术和疝医用胶注射吻合术四类。
疝修补术:通过剥离部分腹外斜肌,用以修补疝环口。有1个大切口;需住院7天左右;常规抗感染;肠粘连常见,有疤痕、阴雨天有不适感;复发率约占20%左右;完全恢复时间普通疝约需3个月,特大疝约需6-12个月。
疝补片修补术:用一种补片材料代替剥离部分腹外斜肌修补疝环口。有1个大切口;需住院7天左右;常规抗感染;肠粘连常见,有疤痕、阴雨天有不适感;复发率约占1%左右;完全恢复时间普通疝约需3个月,特大疝约需6-9个月。
疝腹腔镜修补术:是通过腔镜修完成疝修补术或疝补片修补术。有3个小切口;需住院4天左右;常规抗感染;主要-9个月。
疝医用胶注射吻合术:将一种与人体组织相似而且完全兼容的吻合剂直接注射到疝管内闭合疝管和疝环口,取得了与剥离部分腹外斜肌修补疝环口或用补片材料修补疝环口完全一样的效果。无切口;不住院;不需抗感染;无疤痕,偶有小硬结;复发率约占3%左右;完全恢复时间普通疝约需1个月,特大疝约需3个月。
(第四节)小儿急性良性肌炎
儿童急性良性肌炎是儿童在流感过程中发生的肌炎,又称儿童急性短暂肌炎、病毒性肌炎、流行性感冒肌炎等。冬春季发病较高。
一、诊断
⒈临床症状