⑴侧脑室引流：适用于急性脑积水用其他降颅压措施无效，或疑有脑疝形成时。持续引流时间1～3周，一般作1～2次即可控制，引流量每天可达50～200ml。引流时应注意固定好侧脑室穿刺针，以免损伤脑组织，并经常观察脑脊液压力，防止压力过低引起脑出血。特别注意防止继发感染。
⑵高渗液的应用：其作用原理为当静脉快速滴入高渗液后，由于血与脑脊液之间渗透压之差而产生降颅压作用。适用于抢救脑疝患儿有严重脑水肿者，以及3岁以上患儿使用侧脑室引流有一定困难者。常用的高渗液有30%尿素、20%甘露醇、25%山梨醇、50%甘油糖浆口服，1～⒈5gmg/(kg？d)，于30分钟内快速静脉注入，必要时可吴2～3次。
⑶醋氮酰胺：为碳酸酐酶抑制剂，可能由于抑制脑室脉络丛中碳酸酐酶之作用，从而使脑脊液生成减少，降低颅压。作用较慢。剂量为20～40mg/(kg？d)，分2～3次口服，疗程宜长，可数周至半年。配合侧脑室引流或高渗液静点治疗之前后应用，以弥补二者不能长期应用之不足。对慢性脑积水其他降压措施不易坚持时，更为适用。其副作用在较小婴儿可发生代谢性酸中毒，必要时可同时服用碳酸氢钠以资预防。少见的副作用有血尿伴腹痛，停药后很快恢复，最严重的副作用是无尿及急性肾功能衰竭。
⑷分流手术，如果由于脑底脑膜粘连梗阻致发生梗阻性脑积水时，以上疗法均难以奏效，长期应用侧脑室引流只直到对症治疗的作用，而且难以长期坚持，此时在抗结核药物治疗，炎症基本控制的情况下，可考虑采用脑室脑池分流术。
⒌对症治疗：高热及惊厥不止时可用冬眠Ⅱ号或其他镇静剂。为了改善神经系统代谢过程可用谷氨酸、复合维生素B、维生素B12及大量维生素C等。对营养不良小儿或恢复极慢者可行小量（25～50ml）多次输血。
【治愈标准】
凡临床症状消失，脑脊液正常，疗程结束后2年无复发者，可认为治愈，但仍应继续观察，直到停止治疗后5年。
【预后】
⒈原发耐药菌株感染：小儿结脑的原发耐药已成9为临床治疗上的难题，严重影响了结脑的预后，增加了病死率。
⒉治疗早晚：治疗越晚病死率越高，979例患儿中，早期病例无死亡，中期患儿病死率⒊3%，晚期患儿病死率2⒋9%。
⒊年龄：患儿年龄越小，脑膜炎发展越快，越严重，因此病死率也越高。同样严重程度，3岁以下婴细儿较3岁以上者预后为差。
⒋病型：脑实质受损严重者预后差，浆液型病死率为零；脑底脑膜炎型为6.4%；脑膜脑炎型为2⒈5%，占所有死亡病例的78.2%。
⒌有无合并脑积水：这也与病期早晚有关，合并积水患儿比未合并脑积水者病死率远远为高，各占20%和⒊9%，有些患儿可在治疗过程中抗结核药物尚未完全发挥作用就死于脑疝。
6.初冶或复治：复治病例包括复发或恶化者，预后较差。
7.治疗方法：在剂量不足及方法不当时，预后原应较好的早期、中期患儿病程可变为迁延或慢性，发生蛛网膜下腔广泛粘连以致病程迁延出现脑积水或脊髓障碍，或病程迁延出现脑积水或脊髓障碍，或病程迁延出现脑血管病变和脑梗塞，造成不可逆病变，导致后遗症或终至死亡。
复发多发生在疗程结束后2年内，也偶可在3～5年内发生。复发大多数为1次，偶可多次。复发病例如能及早发现，立即治疗，仍可完全治愈。但有些复发病例疗效不如初治病例，效果较差。
（第六节）病毒性脑膜炎
病毒性脑膜炎是一组由各种病毒感染引起的软脑膜（软膜和蛛网膜）弥漫性炎症综合征，主要表现发热、头痛和脑膜刺激征，是临床最常见的无菌性脑膜炎。
一、诊断
⒈病史
不同的病毒，其传染途径、好发季节和好发年龄不同。如腮腺炎病毒脑炎通过呼吸道传染，多发病于冬春季，以年长儿为多见；肠道病毒性脑炎多见于夏秋季，经呼吸道及肠道感染，多见于年幼儿。
⒉症状、体征
由于病变的部位及病变程度轻重不等，故表现多种多样。弥漫型脑炎常先有全身不适，很快即出现昏迷、惊厥，同时伴有发热；脑干型脑炎常有面神经瘫痪、呛咳、吞咽困难、肢体麻木、无力和(或)动眼神经麻痹、假性球麻痹等表现。假肿瘤型脑炎常有头痛、呕吐，肢体活动差或瘫痪、失语、精神症状，颅内高压等。同时注意原发病症状，如腮腺炎病毒脑炎伴有腮腺肿大；疱疹性病毒脑炎时皮肤有疱疹，柯萨基病毒和埃可病毒脑炎时可有皮疹、心肌炎、手足口病等，如病变累及脑膜(脑膜脑炎)，出现脑膜刺激征阳性。
⒊诊断依据
⑴起病急、常有病毒感染史；⑵出现发热、头痛、嗜睡、昏迷、惊厥以及进行性加重的神经精神症状；⑶脑脊液的变化：外观清亮，白细胞数轻度升高(可在30￣500×10的6次方/L)，早期以中性粒细胞为主，后期以淋巴细胞为主，蛋白轻度增高，糖和氯化物正常；⑷脑脊液分离到病毒可确诊；⑸血清中和试验滴定度在急性期及恢复期相差4倍或4倍以上；⑹血清补体结合试验滴定度在急性期及恢复期相差4倍或4倍以上；⑺血凝抑制试验，恢复期的滴定度较急性期高出或低于4倍以上；⑻免疫荧光抗体检查阳性；⑼脑电图示不同程度弥漫性或局限性慢波。
【辅助检查】
⒈脑脊液检查：外观清，偶尔微混浊，细胞计数在(0～500)×106／L(0～500／mm3)。病程早期以多核细胞为主，后期以淋巴细胞为主。蛋白质正常或轻度升高，糖及氯化物在正常范围。
⒉病原学检查：①脑脊液送病毒分离；②脑脊液细胞作免疫荧光抗体检查；③血清学检查，其抗体滴度在恢复期较急性期高出4倍以上方可诊断。
⒊脑电图：在病程早期脑电图已有明显的改变，出现弥漫性或局限性慢波，也可见到尖波、棘波、尖一棘波及棘一慢综合波。脑电图的改变与病情一致，可作为诊断参考。
⒋头颅CT扫描：可见低密度病变，脑肿胀、脑萎缩、蛛网膜下腔增宽或积液、脑梗塞等非特异性改变。
【鉴别诊断】
大多数病毒性脑膜炎或脑炎的诊断有赖于排除颅内其他非病毒性感染，Reye综合征等常见急性脑部疾病后确立。少数患儿若明显地并发于某种病毒性传染病或脑脊液检查证实特异性病毒抗体阳性者，可直接支持颅内病毒性感染的诊断。
二、治疗
⒈一般治疗
卧床休息，保持呼吸道通畅，必要时吸氧，吸痰，注意保暖，供给一定的水分、营养及电解质。
⒉抗病毒治疗
⑴由疱疹病毒引起的脑炎可以用碘甙(疱疹净)，剂量为每日50～100mg／kg，静脉滴注共5d，亦可用阿糖腺苷，剂量为每日10～15mg／kg静脉滴入，持续12h(浓度不超过7mg／L)连续7～10d。阿糖腺苷对巨细胞病毒脑炎也有效。
⑵三氮唑核苷每日10mg／kg，肌注或静脉滴入，疗程7～10d。对肠道病毒所致脑炎和流行性乙型脑炎病毒较敏感。
⑶无环鸟苷250mg／m2或5mg／kg，1／8h，静滴，疗程5～7d。对单纯疱疹病毒和带状疱疹病毒性脑炎效好。
⑷丙氧鸟苷7.5～10mg／(kg？d)，分2～3次静脉注射治疗巨细胞病毒脑炎和单纯疱疹病毒脑炎。
⑸核糖核酸和脱氧核糖核酸酶，可以干扰病毒的复制。该药可以通过血脑屏障。剂量0～1岁为3mg／次，2～3岁为5～8mg／次；4～6岁为10～14mg／次，7～10岁为15～18mg／kg；11～15岁为20mg／次；1／4～6h，肌注，共14d，使用前应做皮试。
⑹丙种球蛋白，每次400mg／kg静脉滴入，连续5d。
⑺其他如转移因子、干扰素可以提高机体对病毒的抵抗能力，均可应用。
⒊激素治疗
肾上腺皮质激素，常用地塞米松，0.25～0.5mg／(kg？d)，静脉滴注，7～14d，可减轻症状，降低颅内压力。疱疹病毒脑炎则禁用。
⒋对症处理
⑴退热、止痉：高热可以引起惊厥，可以用物理降温或中、西药物退热。苯巴比妥或安定可预防或控制惊厥。
⑵减轻脑水肿：20％甘露醇每次0.25～0.5g／kg静脉推注，或甘油每次1g／kg加等量生理盐水口服或鼻饲。每6～8h可重复一次。
⑶其他系统受累时，如心肌炎、肺炎等应及时处理。
【护理】
⒈按儿科一般护理常规，昏迷者按昏迷护理常规。
⒉昏迷、持续惊厥或休克患儿，应专人守护。监护呼吸、脉搏、体温、血压及病情变化，大小便次数及出入量。
⒊做好急救准备，发现惊厥、昏迷或病情骤变等，及时报告医师处理。
⒋饮食应少量多餐，食后少动，避免呕吐，若病情许可，可竖直抱起或抬高床头约20min。吞咽困难可用鼻饲。使用磺胺或肾毒性抗生素者，应给予充足的液体。
⒌保持呼吸道通畅，呕吐时头侧向一方，及时清除鼻咽部分泌物及呕吐物，以防吸入性窒息。注意口腔护理。
（第七节）赖氏综合征
赖氏综合征(Reye’ssyndrome)为婴儿及儿童时期的一种急性脑病，男女均可患病。是急性进行性脑病，又名脑病伴内脏脂肪变性、Reye综合征、病毒感染性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征、呕吐病、肝脏脂质沉着症等。本综合征是病因未明的一种以急性脑病和肝脏脂肪变性为主要临床特征的综合征。发病年龄以4个月到5岁期间发病较多，亦可见于任何年龄。Reye综合征是儿科的一种危重疾患，常在前驱病毒感染后出现急性颅内压增高、意识障碍和惊厥等脑病症状。常伴有严重脑水肿，并出现肝功能异常和代谢紊乱。多数病例因严重颅内压增高及脑疝致死，或遗留严重的神经系统后遗症。
一、诊断
⒈临床症状
发病开始常有发热、咳嗽、流涕咽痛等上呼吸道感染症状或有消化道症状。当这些症好转或持续几天后患者突然出现病情恶化。发生顽固性呕吐或吐出咖啡样胃内容物，并可伴有或少尿或无尿以及心律失常等症状。
上述前驱症状后数天或2～3周(平均3～5天)，病儿很快出现精神异常和意识障碍如躁动不安、多动或嗜睡、木僵、谵妄，很快转入昏迷，有的可出现持续的痉挛发作，抗癫痛药物常不能控制，一般呈曲肘握拳伸腿的特殊姿势。也可出现手足抽搐样发作或破伤风样痉挛发作。随着昏迷程度的加深，病儿可出现去大脑强直状态。神经系统检查可有脑膜刺激症、锥体束征和其他局限性神经功能障碍的临床表现。此时由于脑水肿进一步加重，可引起广泛性的脑细胞坏死或脑疝的发生。
⒉实验室检查：
⑴血常规白细胞总数增高中性增多；凝血酶原时间延长
⑵血清谷丙转氨酶、谷草转氨酶及门冬转氨酶均增高；血氨、尿素氮增高；血糖降低
⑶尿中有蛋白及红细胞
⑷脑脊液压力增高，细胞及蛋白含量正常糖低
⒊其它辅助检查：
⑴昏迷时脑电图显示弥散性慢波。
⑵CT可示脑水肿或正常
二、治疗
迄今对RS的治疗尚乏特效疗法，应采取综合措施，主要靠加强护理和对症处理。本病征的治疗重点是抢救脑病和肝功能衰竭，与一般降颅压、保肝治疗措施相同，但不能用尿素降颅压。以病情监护以及重点是纠正代谢紊乱，维持内环境稳定、控制脑水肿和降颅内压、控制惊厥、控制低血糖、凝血障碍和加强护理等对症治疗为主。补充左旋肉碱可能有一定益处。
⒈纠正代谢紊乱在一般支持疗法中，纠正营养不良、贫血和电解质紊乱。
⑴纠正低血糖：低血糖必须及时纠正，静脉补入10%～20%葡萄糖，每天入量约1200～1600ml/m2，使血糖达200～300mg/dl。当血糖达到稍高于正常水平时，可加用胰岛素以减少游离脂肪酸。于葡萄糖补液中加入胰岛素(每4克葡萄糖加1U胰岛素)，因胰岛素可以抑制脂蛋白解酯酶，阻止脂肪组织释放脂肪酸。
⑵维持电解质及酸碱平衡，注意防止低钙血症。
⑶应用维生素K：可预防出血和治疗低凝血酶原。大剂量维生素B6及镁制剂治疗效果不肯定，溴隐亭及纳洛酮使部分患儿临床症状有所好转。
⒉控制脑水肿、降低颅内压、维持脑的灌注压
⑴降颅内压：用渗透利尿药甘露醇静注，每次约0.5～⒈0mg/kg，开始每4～6小时1次。地塞米松可同时应用。血液渗透压应维持在315～320mOsm/L。
⑵监测血气，保持呼吸道通畅：防止低氧血症和高碳酸血症，以避免加重脑水肿。使PaO2在12～16kPa(90～120mmHg)，PaCO2在⒉67～4kPa(20～30mmHg)，pH在7.5～7.6。
⑶维持正常血压：积极采取措施维持血压正常。以保证脑内灌注压在6.6kPa(50mmHg)以上。脑灌注压=平均动脉压-颅内压，如果脑灌注压过低，则引起脑缺氧，加重脑水肿。脑水肿时常须限制液体入量，但应适当，以免出现低血容量性低血压。
⑷其他降颅内压方法：其他降颅内压的方法亦可选择使用。如过度通气治疗，PaCO2降到⒋67kPa(35mmHg)左右，使脑血管收缩，脑容积减小。同时需有脑电图监测和人工呼吸设施。左旋肉碱可使患儿的某些症状得到改善，剂量100mg/(kg？d)，可以试用。此药比较安全，少数患儿可有腹泻，减量可缓解，另外，由于本综合征患儿便秘常见，该作用也可使便秘得以改善。
⒊降低血氨
常用新鲜血液交换输血或腹膜透析治疗早期病例以降低死亡率。口服新霉素、静脉滴注精氨酸可减少胃肠道产生更多的氨或降低血氨。
⒋对症处理
控制惊厥，有惊厥发作的患儿，用止痉药物如安定等。合并癫痫者可用卡马西平控制发作。给予正规的抗癫痫药物治疗，可使部分患儿惊厥得到控制。
⒌护理
本病缺乏特异性治疗方法，主要为加强护理及对症治疗。注意保持气道通畅，保持适应的头高位但不可屈颈。正确记录出入量。体温应维持在37℃以下。气管切开的系带不可过紧以免阻碍脑的静脉还流。患儿月经来潮与其他正常女童相同，经期的卫生与护理给家庭带来了更大的负担。国外有给患儿注射甲孕酮或行激光子宫内膜切除术，以阻断月经，这些方法必须在妇产科医师指导下进行。治疗期间避免应用水杨酸盐、酚噻嗪类药物以免加剧脑及肝功能的损害。
6.理疗
增加运动通过理疗，肢体按摩，增加运动能力，锻炼防止肌无力及肌萎缩，减少肌肉、关节的变形、挛缩，协调平衡。部分患儿经过理疗，重新获得行走能力。听音乐、与患儿玩耍，可以增加患儿的注意力及交往能力。已有脊柱侧弯者，除物理矫正外，手术治疗可获得良好的效果，使躯体重新获得平衡，阻止脊柱的继续变形。
【预后】