(第一节)小儿营养不良
营养不良是因缺乏热量或蛋白质所致的一种营养缺乏症。多由于喂养不当或继发于其它疾病,多发生于3岁以下小儿,主要表现为渐进性消瘦或水肿、皮下脂肪减少、体重下降、肌肉萎缩以及生长发育停滞,常伴有多器官不同程度的功能紊乱。
一、诊断
最先出现是患儿体重不增加的症状,继之体重下降,皮下脂肪减少,逐渐出现消瘦,病久者皮肤干燥、苍白,烦燥不安,肌肉松驰,身高也低于正常。按轻重可分三度:Ⅰ度为轻型,Ⅱ,Ⅲ度为重型。
Ⅰ度营养不良:精神状态正常。体重低于正常15%-25%,腹壁皮下脂肪厚度为0.4厘米-0.8厘米,皮肤干燥,身高不影响。
Ⅱ度营养不良:精神不振,烦躁不安,肌张力减弱,肌肉松驰,体重低于正常25%-40%,腹壁皮下脂肪厚度小于0.4厘米,皮肤苍白、干燥,毛发无光泽,身高较正常低。
Ⅲ度营养不良:精神萎靡,嗜睡与烦躁不安交替出现,智力发育落后,肌肉萎缩,肌张力低下,体重低于正常40%以上,腹壁皮下脂肪消失,额部出现皱纹,似老人样貌。皮肤苍白、干燥、无弹性,毛发干枯,身高明显低于正常,常有低体温、脉搏缓慢、食欲不振、便秘、严重者出现营养不良性水肿。
【鉴别诊断】
⒈进行性脊髓性肌萎缩:为常染色体隐性遗传性脊髓前角细胞变性。临床也表现为肌萎缩与无力,病程呈逐渐进展。但常见肌束颤动,肢体远端肌萎缩也多较为明显,血清酶学检查多无异常,肌电图特征是神经原性损害。
⒉多发性肌炎:起病较急,进展较快,常伴有肌痛或发热,无阳性家族史。实验室检查可有血沉增快。肌肉活体组织检查可见炎性改变。
⒊重症肌无力:晚期可有肌萎缩。但肌无力为波动性,常晨轻暮重,抗胆硷酯酶类药物试验阳性。血清肌酶无升高,抗乙酰胆硷受体抗体多为阳性。肌电图检查时以重复频率刺激神经,可见动作电位波幅渐减。肾上腺皮质激素或抗胆硷酯酶类药物治疗有效。
⒋肌萎缩性侧索硬化症:儿童较少见。有肌肉萎缩及无力,病程逐渐进展。但常伴肌束颤动,并有肌张力增高、腱反射亢进及病理征阳性等上运动神经元损害的表现。
二、治疗
⒈病因治疗:
应查明病因,积极治疗原发病,迅速改进喂养方法。有肠道寄生虫者在病情许可时进行驱虫。迁延性腹泻或慢性菌痢必须控制感染,调整饮食,加强营养。针对发病病因治疗的同时,应注意贫血、电解质紊乱等并发症的治疗。
⒉对症治疗:
为促进消化,改善代谢给予多种酶(胃蛋白酶、胰酶等)以助消化。重型营养不良,也可选用葡萄糖、氨基酸、脂肪乳等高营养液静脉济射。中医称营养不良为疳证,依病症不同,可用消乳丸、保和丸、参苓白术散或八珍汤随症加减。
⒊调节饮食
补充营养应在原有基础上逐渐增加食物的质、量和品种,操之过急反使小儿不能碉受,导致相反后果。
⑴热量供应患儿的热量不仅要保证生长发育,而且还包括修复过程的需要,因此就在患儿原有热量基础上,于1-2周内逐渐增加到6.27~0.711MJ/Kg/d(150~200千卡/Kg/d日)(婴儿期),水分随热量相应增加。但高热量的摄入只能维持一个短时期,当体重增至接近正常时,应恢复该年龄正常生理所需热量。重症患儿由于对食物耐受性差,最初热量一般从0.167~0.251MJ/Kg/d(50~70千上卡/kg/日)基础热卡开始。
⑵食物品种:蛋白供应量应较正常为高,食欲和消化功能良好者,可于数日内加至2~4gKg/日,且应补充含必需氨基酸丰富的优质蛋白,蛋白应占总热量15%以上。植物油较动物油易于消化,应适当供应。并注意补充维生素和矿物质丰富的食品。在乳儿期仍以人乳喂养为宜,如无人乳可予脱脂乳,待消化功能恢复后再给鲜牛奶或奶粉等。原来以淀粉类食品为主食者,应根据消化机能逐步用乳类取代,并较早添加辅食。若患儿不能接受大量食品,可口服水解蛋白,10~20g/次,放入糖水果汁中服下,2~4次/日。
对少数极严重患者,或胃肠对食物不耐受者,可短期给予静脉营养疗法,酌情选用葡萄糖,氨基酸、脂肪乳剂等疗。
⒋支持、剌激疗法
⑴补充各种消化酶(胰酶、胃蛋白酶等)和多种维生素。
⑵酌情少量多次输血或血浆以及白蛋白制剂,每次25~50毫升,可纠正贫血和低蛋白血症,促进代谢机能的恢复,并提高机体抵抗力。
⑶食欲差者,短期应用苯丙酸诺龙,每次0.5~1mg/kg,每周1-2次,疗程2-3周,严重者静脉点滴葡萄糖,胰岛素,钾盐、ATP液,以增加热量贮存和利用。胰岛素2-3U/次,加入25%葡萄糖40~60毫升,静点,2次/日,注射前需口服10-20%葡萄糖50~100毫升,1-2周为一疗程。
⑷捏脊、扒拿针剌疗法主穴有四缝、足三里、内关、三阴交和中脘、脾俞、大肠俞等。
⑸血锌过低者,可用1%硫酸锌0.5毫升/kg/d开始,逐增加至2毫升/kg/d,连用四周。
【预防】
⑴大力提倡母乳喂养,自孕期即应做好准备。尤其是早产儿及低出生体重儿母乳喂养更为重要。对母乳不足及无母乳者,应及时采用混合喂养和人工喂养,并尽量用牛、羊乳或奶粉喂哺婴儿,及时添加辅食,尤其注意优质蛋白质的补充。
⑵合理安排生活制度,保证小儿充足的睡眠和休息,适当安排户外活动及锻炼身体,从小养成不挑食,不偏食,少食零食的饮食习惯,可使小儿食欲旺盛,防止营养不良的发生。
(第二节)小儿锌缺乏病
锌缺乏症是人体长期缺乏微量元素锌引起的营养缺乏病,表现为味觉迟钝、食欲差、异食癖、生长发育迟缓、皮炎或伤口不易愈合等。
一、诊断
依靠病史、症状与体征及实验室诊断,必要时锌剂疗效可辅助诊断。
⒈病史及体检
了解喂养史如饮食中含锌量低,或长期吸收不良如慢性腹泻等。味觉灵敏度及食欲降低,生长发育落后及项目不等的上述其它症状与体征。
⒉实验室诊断
血浆(或血清)锌低于正常,在正常低限10.0~10.7μmol/L(65~70μg/dl)以下。一般血清锌略高于血浆锌,因部分锌从红细胞与血小板中释出,取血距测寂静时间愈长,锌测定值愈偏高。取血后应立即分离血浆并测定。注意取血要避免溶血,因红细胞锌高于血浆锌10余倍;标本勿污染,橡皮塞与橡皮膏含锌,应避免使用。血浆(清)锌受近期饮食含锌量的影响。肝、肾疾病及急、慢性感染与应激状态皆可使血浆(清)锌下降。
发锌可为慢性锌缺乏的参考指标。因发锌受头发生长速度、环境污染、洗涤方法及采集部位等多种条件影响,且与血浆锌无密切相关,并非诊断锌缺乏的可靠指标。
锌参与硷性磷酸酶活性中心的形成,故血清硷性磷酸酶活性可有助于反映婴幼儿锌营养状态,缺锌时下降,补锌后又上升。
白细胞锌为反映人体锌营养水平较灵敏的指标,但测定时需血量较多(目前国内至少需血5ml),且操作较复杂,临床不易推广。
近年来国内外有人研究用稳定性同位素法测锌代谢池大小测定金属硫蛋白浓度以了解锌营养状态,正探讨中。
⒊试验治疗
疑为锌缺乏时,可用单一锌剂试验治疗,如较快取得疗效,有助于肯定诊断。
二、治疗
婴幼儿、学龄前及青春期前儿童缺锌影响生长发育,可每日口服锌剂(按元素锌计)0.5~⒈5mg/kg,功按推荐的每日锌元素供给量加倍给予,最在量每日20mg,疗程3个月,轻症可较短,用硫酸锌、葡萄糖酸锌或醋酸锌皆可。对继发性锌缺乏,锌用量因吸收不良及丢失过多的严重程度不同而异,开始可用每日1mg/kg,为了快速生长的需要,婴幼儿如继续丢失过多,每日可增至2mg/kg,但应密切监测血浆锌含量。
肠病性肢端外静脉营养给锌建议剂量:早产儿为每日0.4mg/kg,3个月以下的足月产小儿每日0.2mg/kg,较大婴儿及幼儿每日0.1mg/kg,儿童每日0.05mg/kg。当锌丢失过多时,尤以自胃肠道丢失,用量需加大。应随时监测血浆锌。有严重缺锌表现时,可每日静脉给锌0.3~0.5mg/kg,到皮肤病变消失,血浆锌政治家。应用过量锌可致血浆铜降低。
为了利于锌的吸收,口服锌剂最好在饭前1至2小时。
低锌所致厌食、异食癖一般服锌剂2~4周见效,生长落后1~3月见效。非缺锌所致者给锌剂无效。用锌剂治疗时,应随时观察疗效与副作用,并监测血浆锌,同时增加富含锌的食物。除肠病性肢端皮炎或全胃肠道外静脉营养等特殊情况外,要及时停药。硫酸锌等锌剂的副作用,常见者有恶心、呕吐、腹泻等胃肠道症状,如改在饭后服,可减少其副作用。
【预防】
人初乳含锌量较高,可达306μmol/L(2000μg/dl),人乳中的锌吸收利用率也较高,故婴儿母乳喂养对预防缺锌有利。但随年龄增长要按时加辅食,如蛋黄、瘦肉、鱼、动物内脏、豆类及坚果类含锌较丰富,要每日适当安排进食。无母乳的人工喂养儿最好哺以强化了适量锌的婴儿配方奶或奶粉。我国营养学会1988年推荐的每日锌(元素)供给量为:
初生至6个月,3mg;6个月以上至1岁,5mg;
1岁以上至10岁,10mg;10岁以上,15mg
孕妇与乳母,20mg
现市售有多种强化锌的食品,要注意其锌含量,长期食用多种强化锌的食品,锌入量过多可致中毒。如食入锌过多可引起急性锌中毒有呕吐、腹泻等胃肠道症状,锌雾吸入可有低热及感冒样症状;慢性锌中毒可有贫血及铁缺乏,动物实验可致肝、肾功能及免疫力受损。
(第三节)小儿单纯性肥胖
单纯性肥胖(obesity)或肥胖病指皮下脂肪积聚过多。一般认为体重超过按身长计算的平均标准体重20%,或者超过按年龄计算的平均标准体重加上两个标准差(SD)以上时,即为肥胖病。可按超重数量分为轻、中、重三茺肥胖。轻度者超过标准体重二个至四个标准差之间,中度者超过三个至四个标准差之间,重度者超过四个标准差以上。
一、诊断
⒈临床症状诊断
⑴本病以婴儿期、学龄前期及青春期为发病高峰。
⑵患儿食欲亢进,进食量大,喜食甘肥,懒于活动。
⑶外表呈肥胖高大,不仅体重超过同龄儿,而且身高,骨龄皆在同龄儿的高限,甚至还超过。
⑷皮下脂肪分布均匀,以面颊、肩部、胸乳部及腹壁脂肪积累为显着,四肢以大腿、上臂粗壮而肢端较细。
⑸男孩可因会阴部脂肪堆积,阴茎被埋入,而被误认为外生殖器发育不良。患儿性发育大多正常。智能良好。
⑹严重肥胖者可出现肥胖通气不良综合征。
⒉诊断标准
凡体重超过按身高计算的标准体重的20%~30%者为轻度肥胖,超过30%~50%者为中度肥胖,超过50%者为重度肥胖。
【辅助检查】
⒈血清甘油三酯、胆固醇、低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白、载脂蛋白B大多显着升高,而高密度脂蛋白、载脂蛋白A1正常。
⒉血清胰岛素水平增高,患儿减肥后血胰岛素浓度可恢复正常。
⒊肾上腺皮质激素的分泌率增加,但外周组织对皮质激素的分解代谢也加快,故血浆总皮质醇浓度大多正常,但尿中的代谢产物增多,尿17羟皮质类固醇往往显着升高。
⒋地塞米松抑制筛查试验:患儿皮质醇的分泌可被明显抑制。
【鉴别诊断】
单纯性肥胖儿每因体脂过多,将外生殖器掩盖,以致错认为外生殖器发育迟缓,应加注意。一般常怀疑过肥小儿为内分泌异常所致,实际上内分泌系统病所致肥胖比较少见,并且伴有其他症状,可资鉴别。
垂体及下丘脑病变可引起肥胖,称为肥胖性生殖无能症,但其体脂有特殊分布,以颈、颏下、乳、髋及大腿上部最为明显,手指部尖细,还有颅内病变及生殖腺发育迟缓。由于颅脑外伤所致的间脑损害,也可出现一般肥胖,但有尿崩、性功能低下及其他植物神经症状。
甲状腺功能减退时,体脂积聚主要在面、颈,常伴有粘液水肿,生长发育明显低下,基础代谢率与食欲都低下。
肾上腺皮质肿瘤和长期应用肾上腺皮质激素都可引起柯兴氏综合征,包括两颊,颏下积脂较多,形成特异面容,胸、背体脂亦较厚,常伴有高血压、皮肤红紫、毛发加多和生殖器早熟现象。腹部有时可触及肿块,X张腹部平片可见钙化阴影。有些糖尿病儿及卵巢功能异常如Stein-Leventhal综合征也可见肥胖。
糖原累积肝脏可见面容肥硕,下腹部及耻骨区积脂尤甚。Prader-Willi综合征是另一种先天代谢病,从婴儿晚期开始肥胖,还有肌张力低下、体矮、小手足、智能低下及生殖腺发育不全、斜视等症状,往往到青年期并发糖尿病。Lauience-Moon-Biedl综合征是一种多发性畸形,包括指趾畸形、肥胖、视觉障碍及智力低下等。
二、治疗
⒈饮食管理
治疗任何原因引起的脂肪病,皆以饮食管理为主。调节饮食的原则如下。
⑴限制食量时必须照顾小儿的基本营养及生长发育所需,仅使体重逐步降低。最初,只要求制止体重速增。以后,可使体重渐降,至超过正常体重范围10%左右时,即不需要再限制饮食。
⑵设法满足小儿食欲,避免饥饿感。故应选热能少而体积大的食物,如芹菜、笋、萝卜等。必要时可在两餐之间供给热能少的点心如不加糖的果冻、鱼干、话梅等。
⑶蛋白质食物能满足食欲,又其特殊动力作用较高,且为生长发育所必需,故供应量不宜少于2g/kg/d。
⑷碳水化合物体积较大,对体内脂肪及蛋白质的代谢皆有帮助,可作为主要食品。但应减少糖量。
⑸脂肪供给热能特别多,应予限制。如油煎食物、厚味油汁及各种甜食脂肪食品,均在禁忌之列。
⑹总热能必须减少。对10~14岁肥胖儿一般可供热量5020焦耳(1,200卡)左右,具体供应可依个别小儿实际情况而决定办法。
⑺维生素及矿物质应当保证供给。常晒太阳晚属必要。
(8)根据以上原则,食品应以蔬菜、水果、麦食,米饭为主,外加适量的蛋白质食物如瘦肉、鱼、鸡蛋、豆及其制品。饮食管理必须取得家长和患儿的长期合作,经常鼓励患儿坚持治疗,才能获得满意效果。
⒉解除精神负担
有些家长为肥胖儿过分忧虑,到处求医,有些对患儿进食习惯多方指责,过分干预,都可引起患儿精神紧张或对抗心理,应注意避免。对情绪创伤或心理异常者应多次劝导,积极援助,去掉他们的顾虑和忧郁。要使患儿加强信心,改变过食少动的习惯。
⒊增加体格锻炼
应提高患儿对运动的兴趣,成为上学爱好。运动要多样化,包括慢跑步、柔软操、太极拳、乒乓球及轻度游泳等。肥胖的家属成员最好同时参加,易见疗效。每日运动量约1小时左右,应逐渐增加。剧烈运动可激增食欲,应避免。
⒋偶用药物疗法
对青少年一般不鼓励用药。有时可用苯丙胺(Amphetamine)以减低食欲,一般用小剂量⒉5~5mg于就餐前半小时口服,每日2次,仅给6~8周的短期疗程。
⒌对并发低氧血症的治疗