根据首次发病年龄分为三组：儿童组(≤14岁),中青年组(15～59岁),老年组(≥60岁)。比较三组MG患者的发病情况、首发症状、临床分型、新斯的明试验及重复电刺激阳性率、胸腺病理类型的差异。分析并比较三组患者接受胆碱酯酶抑制剂、胆碱酯酶抑制剂+胸腺切除术,以及胆碱酯酶抑制剂+激素三种方法治疗后的疗效。结果显示：重症肌无力发病以中青年人群为主,且随年龄的增加,女性发病率逐渐减少,而男性发病率逐渐增加。以眼外肌受累为首发症状者在儿童组和老年组较中青年组多,以四肢骨骼肌症状为首发者在青年组较儿童组和老年组多。儿童组重症肌无力以Ⅰ型(单纯眼肌型)为主,而中青年组和老年组则以ⅡB型(中度全身型)所占比例多。三组患者新斯的明试验和重复电刺激阳性率无显著差异。儿童组和老年组的胸腺异常分别表现为胸腺增生和胸腺瘤。胆碱酯酶抑制剂治疗在儿童组的有效率优于中青年组和老年组,胆碱酯酶抑制剂+激素对三组患者的有效率无统计学差异,胆碱酯酶抑制剂+胸腺切除术的有效率在儿童组最高,老年组次之,中青年组最低。所以不同年龄段重症肌无力患者具有不同的临床特点,对不同治疗方案的反应具有较大差异。
210老年人重症肌无力的特点是什么？
重症肌无力是一种自身免疫疾病。在<15岁、>70岁此病较少发病,大约60%发病于20～40岁。本组研究发病率仅占135%,发病率低,与文献报道相符。但国外文献报道的重症肌无力有2个发病年龄高峰,其中晚发病高峰在70～79岁。这也可能与中国人口多,经济条件相对较差,老年人发病后症状不典型、不严重时(如仅有眼睑下垂)主动看病者少有关。其中以男性发病为主。首发症状可以作为评估老年重症肌无力患者出现呼吸困难的可能性大小的依据,预测患者自然病程。不同的首发症状而后演变为呼吸困难的比例明显不同,以延髓症状为首发者而后出现呼吸困难者的比例最高,以肢体无力为首发者而后出现呼吸困难者的比例次之,以眼肌症状为首发者而后出现呼吸困难者的比例最低。老年重症肌无力中合并胸腺瘤者明显高于成年组及小儿组;而合并其他免疫病者却明显低于成年组。胸腺瘤的新生物具有免疫调节特别是免疫抑制效应,其作用的结果使抗体合成受到抑制。老年人的T抑制淋巴细胞对自身免疫反应的抑制作用随年龄的增加而增加,故老年期重症肌无力合并免疫病者较少可能与合并胸腺瘤较多有关。对于胸腺瘤的发现需完成纵膈检查,纵膈检查能明确胸腺有肿瘤或增生,早期摘除,对重症肌无力治疗也有一定好处。老年重症肌无力误诊较多。老年重症肌无力合并内科系统疾病率高且病种复杂,使早期症状容易被其他内科疾病所掩盖,导致误诊。对以延髓症状为首发的老年患者应特别注意鉴别诊断,当不能完全肯定诊断时最好行新斯的明试验以明确或排除重症肌无力,以免延误治疗时机。众所周知重症肌无力常见死亡原因为肌无力危象,但老年期重症肌无力患者发生危象较少。其原因尚不完全清楚,可能与老年自身的特殊免疫状态和治疗的规范化程度有关。随着免疫抑制剂、胸腺放疗及化疗的及时、合理应用,与重症肌无力有关的死亡逐渐减少,但随年龄的增加因其他疾病致死者却逐渐增加。在老年期重症肌无力的治疗中更应特别谨慎小心,及早制定综合治疗方案,不仅治疗原发病重症肌无力,还要及早治疗其并存症及防治因治疗而出现的并发症。与免疫抑制剂(包括类固醇激素)、血浆交换和免疫球蛋白相结合治疗,可显著提高有效率。由于老年人多合并有高血压、冠心病糖尿病、慢性阻塞性肺疾病、胃肠疾病等多种疾患,大剂量激素冲击治疗受到限制,中剂量激素治疗小剂量激素维持、大剂量丙种球蛋白治疗、环磷酰胺治疗等治疗手段可以根据具体情况合理选择。老年患者心脏潜在功能下降,同时肝脏解毒功能、肾脏排泄功能均下降,抵抗力低下,易于合并多种感染,感染常为老年患者病情急剧加重及导致死亡的高危因素。重症肌无力的发病可能与病毒感染、某些自身免疫性疾病有关,推测通过分子模拟机制,病毒的某些结构使机体产生自身抗体或由于某些自身免疫的疾病引起免疫调节紊乱,从而产生肌无力现象。总之,治疗应因人而异,制定个体化综合方案。
211如何应用夹脊穴治疗重症肌无力？
华佗夹脊穴为经外奇穴，内依督脉，督脉起源胞中，属肾，络脑，为阳脉之海，总督阳脉，起着运行元气，激发肌肉运动的作用。华佗夹脊穴位于督脉周围，不仅可以起到良好的治疗效果，而且较督脉更为安全，故临床采用本组穴总督全身阳气。灸法利用艾火温和的热力扩张治疗部位毛细血管，改善微循环，加速穴区组织液和淋巴循环，有强壮元阳、温通经脉、调和气血作用。治疗方法：取穴主穴：胸1至腰5夹脊穴，共17对穴。配穴：攒竹、阳白、丝竹空、鱼腰、合谷、手三里、足三里、三阴交。操作患者俯卧位，暴露背部，常规消毒后用5cm毫针，略向脊柱方向斜刺进针，深度约27～33cm，每穴做轻缓的刺激，捻转数秒，患者有酸胀感，留针30min。取胸11及腰2两对夹脊穴在针柄套置15cm艾条施灸，灸1～2壮，1次/d。然后取仰卧位，眼周穴位可用阳白透刺攒竹，透刺鱼腰，再透刺丝竹空，不宜提插捻转，以针深到位为度，其余肢体穴位以局部得气为度，得气后，施平补平泻法约1min，留针20min。10次为1个疗程，共治疗3个疗程，每疗程间间隔3d。经脉调和气血作用。温针灸是针刺与艾灸相结合，既留针，又通过施灸加热针柄，借针体直达深部，提高了疗效。另外华佗夹脊穴通过经络与五脏六腑相关联：足太阳“挟脊”；足少阴“贯脊”；足阳明之筋“上循胁属脊”；足太阴之筋“内者著于脊”；足少阴之筋“循脊内”；手阳明之筋，支者“挟脊”；督脉“贯脊”“挟脊”，诸阳经皆于此交会，针刺之可调整脏腑、组织器官的生理功能，从而达到调理全身，使全身阴阳平衡，提高机体免疫功能。配合体针疏通经络气血，改善局部的微循环，补益脾胃之气，共同达到治疗目的。
212小儿重症肌无力如何推拿治疗？
小儿重症肌无力属中医学“痿证”范畴，病因可能与脾虚不健，生化乏源，气血亏虚，筋脉失养；或肝肾亏虚，阴精不足，筋脉失养有关。因此本病治则应以健脾益气、补益肝。肾为主。推拿治疗前准备鲜姜2片、葱白1根放入50ml水中，煎5min，制葱姜水30ml备用。治疗手法操作：①患儿端坐，医者托患儿左手，用拇指螺纹面，补脾经50～100次，补肾经50～100次，掐一窝风3～5次。②让患儿仰卧，用备好的葱姜水做介质，用两手拇指直下而上地交替直推天门，连续推30～50次，用中指揉太阳50次，指端揉印堂20～30次，揉百会20～30次，按揉四白、阳白、瞳子20～30次，反复3～5遍，用中指点揉听宫、听会、耳门1min，掐合谷3～5次，揉足三里、三阴交20～30次，揉脾俞、肾俞、大肠俞、小肠俞20～30次，最后捏脊5～7次，整个手法治疗完毕。注意小儿皮肉娇嫩，易于损伤，故手法轻快柔和、平衡着实，切忌粗暴，手法的补泻应根据小儿体质的强弱和患病情况辨证施治，操作有序，一般讲：首推刺激量较轻，再推刺激量加大，手法得当则立效，不当则反效。《索问·痿论》曰：“治痿独取阳明”，肾为先天之本、作强之官、技巧出焉，补肾经以滋肾，使肾精充盈，则髓海得以充养；肾开窃于耳，故取听宫、听会、耳门以利平衡；推天门，揉印堂，有助于调整脑的功能；百会为诸阳所汇，揉之有升阳举陷之功；补脾经、胃经以起到补养后天而促先天的作用；阳明主润宗筋而利关节，故取足三里、合谷穴以利关节，关节健则可以走；三阴交配四白、足三里、脾俞、肾俞有健脾益气，补肾填津的作用；按揉四白、阳白、瞳子仍局部取穴，以疏通经脉，活血濡肌；取脾俞、胃俞、大肠俞、小肠俞以强后天精谷生化之源；取一窝风可温中行气，利关节；背部属阳，脊在背，督脉也在背，而督脉既统全身阳气，又络全身阴气，故通过捏脊，可使冲任衔接，达到调整阴阳，补益气血的作用。通过推拿治疗，以各种被动的方法刺激上述各穴引起局部和全身的反应，从而调整机体功能，消除病理因素。
213重症肌无力患者如何选择安全的麻醉方式？
重症肌无力是一种获得性自身免疫性疾病，患者平时活动量少，心血管储备功能一般较差，对麻醉耐受性差，尤以麻醉术后容易发生呼吸衰竭，所以麻醉管理中尤应注意。麻醉前正确估计病情，做好充分准备，使病人处于最佳状态，降低手术和麻醉的危险性，针对容易发生呼吸衰竭的原因采取相应措施，尽量减少麻醉手术刺激致肌无力危象，避免乙酰胆碱酯酶药过量致胆碱能危象，注意麻醉药物的残余作用等。术前应口服通常用量的溴吡斯的明，术后6h内开始口服小剂量的溴吡斯的明，不能吞咽的患者静脉注射新斯的明，尽量避免使用非去极化肌松药。选择对术后呼吸衰竭影响小的麻醉诱导和麻醉维持药物，减少分泌物，鼓励患者咳嗽排痰。重症肌无力患者神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体数目减少，对去极化肌松药和非去极化肌松药反应不一。由于患者长期服用抗胆碱酯酶药，胆碱酯酶活性降低，使用大剂量的琥珀胆碱容易引起Ⅱ相阻滞，影响术后呼吸功能。麻醉诱导使用舒芬太尼、丙泊酚和气管内表面麻醉可获得满意的气管插管条件，避免使用琥珀胆碱和非去极化肌松药，可明显降低术后带气管导管和术后呼吸支持的发生率。重症肌无力患者对非去极化肌松药极为敏感，需要剂量减少而作用时间延长和延迟肌松恢复。由于重症肌无力患者严重程度差异大，对非去极化肌松药的用量波动大，术中需要肌松监测或者带气管导管回监护病房呼吸支持。重症肌无力患者胸腺切除术后需要呼吸支持的危险因素很多：①病程超过6年；②慢性呼吸道疾病史超过重症肌无力导致的呼吸障碍或衰竭；③术前48h内，溴吡斯的明用量大于750 mg/d；④术前肺活量小于29L。本文患者手术结果表明，术后需要呼吸支持的MG患者随病情的加重而增加，特别是Ⅲ型和Ⅳ型患者容易发生术后呼吸衰竭。虽然重症肌无力患者术后有明确拔管指征，即使在手术室内成功拔管，也要警惕少部分患者可能需要再次插管行呼吸支持。应加强术后监测，鉴别肌无力危象和胆碱能危象。术后6h内口服小剂量的嗅吡斯的明和鼓励患者积极咳嗽排痰可降低术后再次插管和行呼吸支持的发生率。
214重症肌无力患者如何留置胃管？
重症肌无力患者营养供给充足,对提高机体免疫力、促进肌力恢复起着关键作用。特别是对吞咽困难的患者,及时为患者留置胃管鼻饲药物和食物,以保证患者药物和营养的摄入,对促进病情恢复起着重要作用。因此,胃管成为救治患者的“生命通道”。留置胃管时机祖国医学认为,MG与脾胃理论学说关系密切。因脾主四肢肌肉、主运化,胃主受纳,共同完成食物的吸收、消化以及水谷精气的输布,它们掌管着四肢肌肉的营养与运动,所以,脾胃功能健壮与否,往往关系到肌肉的壮实与衰萎。脾胃为后天之本,气血生化之源,脾病可影响他脏,他脏也可致脾病,治疗应重视脾胃,益提升陷。当疾病累及延髓所支配的吞咽肌群致患者出现吞咽困难时,因进食不足,营养物质供给不良,使脾化源断绝,不能供养五脏,病情将进一步恶化。因此,MG患者一旦出现吞咽困难,应及时留置胃管,保证营养摄入,使脾胃生化有源,五脏得养,促使病情好转。胃管材料选择：选择方便实用的硅胶胃管,因其管壁柔软、质量轻、弹性好,与组织相容性大,可减轻患者不适,且管腔透明,以利于观察胃管内情况;管前端侧孔较大、末端连接导管塞子,以便注食注药,减少堵管,灌注食物或药物后不必反折导管末端,只需将导管塞子塞住胃管末端开口即可。置管方法：插管前做好患者的思想工作,置管方法和程序同常规操作方法。胃管插入长度在常规插入45～55cm(从鼻尖—耳垂—剑突)的基础上延长8～10cm,平均插入长度为60cm,保证了胃管最末侧孔在胃内,使注入的药物、食物与胃内容物充分混合,可减少药物、食物对食管下段的损伤，减轻患者的不适。辨证施膳,供给充足：药膳是在中医理论的指导下,结合个体、季节、时令、地理环境的差异因人施膳。药膳通过与食物调配,色香味俱全、可口且服食方便,增强患者的食欲。根据患者证的不同,选用不同的膳食,偏气虚者选用人参、黄芪、党参等补气药,如参芪瘦肉粥、参芪栗子粥等;偏阴虚者选用石斛、山茱萸、枸杞子、熟地黄、首乌等滋阴药,如枸杞泡水、熟地核桃粥、首乌核桃粥等;湿重者选用薏苡仁、淮山、芡实等祛湿药,如薏苡仁淮山粥、淮山芡实粥等。根据中医“劳者温之、损者益之”理论,饮食以“少食寒凉、多食温补”为原则,经胃管给患者鼻饲药膳、牛奶、粥水、肉汁、鸡汤、菜泥、果汁等,忌喂服芥菜、萝卜、绿豆、海带、冷饮等寒凉之品。对于Ⅲ型或Ⅳ型患者,鼻饲液选择营养丰富的流质饮食,每隔4h一次,每次鼻饲250～300ml，以保证能量的供给。在情志护理方面：《素问·阴阳应承大论》云“思伤脾”,病者忧思不解,不仅可以直接伤脾,而且可致肝气郁结、横逆脾土,加重已有之脾胃虚损。患者经历了MG疾病的长期折磨,且见效慢、反复发作,出现了悲观、烦躁、焦虑不安等心理问题,对插胃管存在抵触情绪,营养物质及药物不能及时供给,将直接影响疾病的恢复及治疗措施的实施。因此,治疗此病必须树立患者医护之信心。首先,医护人员应乐观、详细、耐心地向患者及家属解释MG脾胃虚损之病机、疾病发展的规律,使其对疾病有正确的认识和心理准备;其次以高度的责任心和同情心赢得患者的信任,如紧握患者的双手、利用亲切的语言与关注的眼神等增加患者的安全感,以获取患者的信任,建立良好的护患关系,消除患者的焦虑和恐惧感,使其树立战胜疾病的信心,积极主动配合治疗及时留置胃管,使治疗得以顺利进行。
215如何处理重症肌无力患者留置胃管的并发症？