在重症肌无力治疗过程中，若胆碱酯酶抑制剂用量过大，乙酰胆碱在神经—肌肉接头处积聚过多，持续作用于乙酰胆碱受体，使突触后膜持续去极化，复极化过程受阻，其绝对和相对不应期延长，神经—肌肉接头处发生胆碱能阻滞而致呼吸肌无力状态。这在重症肌无力危象中约占4％。病人若已有M和N胆碱系效应过度的表现，则提示有胆碱能危象之可能。其确诊有赖于腾喜龙试验。在N胆碱系效应中威胁病人生命的是呼吸肌去极化麻痹，则应立即气管插管用正压人工呼吸器；在N胆碱系效应中另一致命的是中枢作用而致昏迷，应予输液以促进排泄；在M胆碱系效应中直接危及病人生命的是心脏骤停和血压下降，应静脉注射阿托品2mg/h，直至出现轻度阿托品中毒的临床表现；关于胆碱酯酶抑制剂的应用，除非每小时一次的腾喜龙试验连续二次均为阳性，否则不应再给胆碱酯酶抑制剂。必要时，其用法与用量和“肌无力危象”相同。
106什么是反拗性危象？
反拗性危象又名无反应性危象。顾名思义，此种危象对胆碱酯酶抑制剂治疗无反应。其发病机制不如前两型清楚。在重症肌无力危象中约占1％。
107重症肌无力危象的促发因素是什么？
由于人们对重症肌无力的认识提高，治疗方法改进，危象的促发因素也随之有改变。按不同时期分，1921—1964年单以胸腺放射治疗为主的内科保守治疗时期，1965—1983年配合胸腺摘除时期，1984年以后加强医疗介入的时期，于此三时期住院的重症肌无力病人危象发生率依次为9818%(33/37)、4270%(38/89)和4498%(40/98)；三者无明显差别。危象的促发因素：1921—1964年667％由胸腺放疗所促发；1965—1983年5526％为胸腺摘除，1232%为呼吸道感染所促发；1984年以后90％由胸腺摘除所促发。感染（上呼吸道感染、肺炎）占47％；医源性因素：胸腺摘除9％，激素加量过快15％，未发现明显诱因15％，劳累和精神因素8％，外伤4％，月经来潮和分娩2％。总之，重症肌无力危象的促发因素可以概括为：
（1）感染
（2）停服药物
（3）胸腺摘除术后
（4）使用有关药物：
镇痛类：吗啡、杜冷丁；
抗生素类：卡那霉素、链霉素、庆大霉素、四环素、新霉素、多黏霉素；
镇静剂：非那根、鲁米那、安定等。
（5）大剂量激素冲击疗法
（6）女性分娩
108重症肌无力危象怎样进行诊断？
发生在重症肌无力病人身上的、由呼吸肌无力所致的呼吸困难，确实与重症肌无力有关，则重症肌无力危象的诊断可以确立。在重症肌无力的危象诊断确立后，再用腾喜龙试验来进一步鉴别此例究竟属于肌无力危象、胆碱能危象、还是反拗性危象。腾喜龙试验在各型重症肌无力的鉴别诊断中非常有价值，应该重视。
109重症肌无力危象的预后怎样？
1955年以前，国内死亡率为57％～74％，国外为43％～80％。使用正压呼吸机后，仍然为10％～20％。由于神经科抢救单元（NICU）的出现，20世纪80年代已大幅度降到5％以下，90年代国内有报道为20％和14％。死亡原因主要是重症肌无力危象。
110重症肌无力危象的治疗分哪几个方面？
分一般急救、综合治疗和胸腺摘除3个方面。
（1）基本的处理原则（禁用呼吸兴奋剂）
①保持呼吸道通畅：自主呼吸不能维持正常、气促时应及早进行气管切开和人工呼吸。
②积极控制感染：可选青霉素类、头孢类、氯霉素、红霉素类。
③糖皮质激素：静滴地塞米松10～20mg/d或甲基强的松龙10～20mg/kg·d，缓解后改口服强的松05～1mg/kg·d。
④插胃管鼻饲：注药和食物。
⑤必要时进行血浆置换和使用丙种球蛋白。
（2）肌无力危象
首先肌注新斯的明05～1mg，无效时每隔30～60min再肌注05mg，剂量的大小视病情的严重程度和病人的反应而定。但极量是1mg/次，5mg/d，小儿为001mg/kg；有效时口服或鼻饲溴吡啶斯的明60mg，q4h或q6h或q8h。剂量的大小视病情的严重程度和病人的反应而定，但极量为120mg/次，360mg/日；（为防止过量可每一小时做腾喜龙试验）如出现多涎和心动过缓可肌注阿托品05mg，必要时可吸痰。
（3）胆碱能危象
①确诊非常重要：腾喜龙试验阴性；
②应输液利尿以促进排泄；
③静脉注射阿托品2mg/h，直至出现阿托品化的临床表现；
④每小时进行一次腾喜龙试验，如连续2次均为阳性，则要考虑使用胆碱酯酶抑制剂；
（4）反拗性危象
①主要是对症治疗；
②呼吸肌麻痹予以正压人工呼吸；
③心脏和血压不好时应用相应治疗措施；
④按腾喜龙试验调节胆碱酯酶抑制剂。
111重症肌无力危象一般急救措施是什么？
对由于呼吸肌无力而致严重呼吸困难的病人，应立即给予气管插管和正压人工呼吸。若用正压人工呼吸时间较长（1周甚至2周以上），气管插管有可能压迫局部而致组织坏死，则应改用气管切开。同时行血气分析，检查血电解质和酶谱、X线胸像，并详细询问有关病史。
112重症肌无力危象的综合治疗原则是什么？
重症肌无力危象用综合治疗有效。呼吸肌麻痹则用气管插管或气管切开，并予正压人工呼吸机。当心脏和血压情况不好时，则应当用相应治疗措施。根据腾喜龙试验来调节胆碱酯酶抑制剂用量。
113胸腺切除有效吗？
重症肌无力危象是重症肌无力威胁生命的疾病，死亡率很高。1993年2月至1997年10月住院的重症肌无力病人中，24例发生重症肌无力危象，其中女21男3例，新生儿重症肌无力1例，先天性散发性1例，青少年型/成年型17例，50岁以上3例，胸腺瘤2例。在危象前常见症状为吞咽困难、发音困难、口音障碍。8例有促发因素，最常见的是感染（上呼吸道感染、泌尿道感染和肺炎）。16例需要鼻饲管，9例气管切开，24例用胆碱酯酶抑制剂，21例用强的松，7例用免疫抑制剂，5例行血浆交换，3例用大剂量免疫球蛋白和12例行胸腺摘除。疗效13例良好，7例满意，4例无效。而我们用纯中医结合西医治疗，未行胸腺切除术者，则无1例死亡，结论：无论治疗选择如何，行和不行胸腺摘除者的疗效无明显差别，故我们主张：等重症肌无力危象稳定后再作胸腺切除术，因为我们有这方面的教训。
114重症肌无力的治疗原则是什么？
(1)提高神经—肌肉接头处传导的安全系数：主要是胆碱酯酶抑制剂。其次是纠正低血钙、应用盐酸胍和盐酸4-氨吡啶等增加乙酰胆碱释放和增强肌肉反应性的措施，因这些效果较差而与此从略。
(2)免疫治疗：胸腺摘除、胸腺放射治疗和抗胸腺淋巴细胞血清等胸腺免疫抑制治疗。肾上腺皮质激素、细胞毒药物、抗淋巴细胞血清的超胸腺免疫抑制疗法。血浆交换、胸导管淋巴引流、淋巴（细胞）置换、诱导抗个体基因型抗体等降低血清乙酰胆碱受体抗体的措施。
(3)避免使用乙酰胆碱产生和/或释放的抑制剂，如乙酰胆碱受体和肌肉反应的阻滞剂等使安全系数降低的药物。
115临床疗效如何进行分级？
（一）一般标准
（1）临床痊愈：临床症状和体征消失，能正常生活、学习和工作，停用一切治疗重症肌无力的药物，历时3年以上无复发。
（2）临床近期痊愈：临床症状和体征消失，能正常生活、学习和工作，停用一切治疗重症肌无力的药物或药量减少3/4以上，历时1月以上无复发。
（3）显效：临床症状和体征有明显好转，能自理生活、坚持学习或轻工作，治疗重症肌无力药物的药量减少1/2以上，历时1个月以上无复发。
（4）好转：临床症状和体征有好转，生活自理能力有改善，治疗重症肌无力药物的用量减少1/4以上，历时1个月以上无复发。
（5）无效：临床症状和体征无好转，甚至有恶化。
（二）记分标准
使用临床相对记分法。我们把临床相对记分≥95％者定位痊愈，80％～95％为基本痊愈，50％～80％为显效，25％～50％为好转，≤25％为无效。
116两种标准的区别在哪里？
一般标准简便易行，易于掌握；但对同一病人来说，治疗前、后的可比性差。所以为开展某种新疗法，对该新疗法作出较为客观的评价，则应用记分标准。
117重症肌无力简易疗效判定方法是什么？
此种判定方法简单，可供患者自己应用。
（1）痊愈：各种肌无力症状和体征持久消失。
（2）显效：症状显著改善，仅有轻微的肌无力症状和体征。
（3）好转：症状部分改善。
（4）无变化。
（5）恶化。
（6）死亡。
118重症肌无力治疗手段的选择原则是什么？
首选：胸腺摘除，若手术后病情明显恶化，则考虑辅以血浆交换、肾上腺皮质激素，甚至胆碱酯酶抑制剂。
次选：若病情严重而当时不能胸腺摘除者，应先用血浆交换配合肾上腺皮质激素，渐过渡到单用肾上腺皮质激素。等病情好转且稳定2个月后行胸腺摘除，术后维持原剂量2个月，再渐酌情减量，于2～4年内缓慢减量乃至停用肾上腺皮质激素。
三选：不能或拒绝作胸腺摘除的重症肌无力病人，危重者应首选血浆交换，非危重者应首选肾上腺皮质激素治疗。在肾上腺皮质激素减量过程中，可适量加用硫唑嘌呤等其他免疫抑制剂，以减少和减轻“反跳现象”。
四选：既拒绝或不能作胸腺摘除，又拒绝或不能耐受肾上腺皮质激素治疗的重症肌无力病人，应考虑用环磷酰胺等其他免疫抑制剂治疗。
119可供重症肌无力选择的治疗方法有哪些？
（1）胆碱酯酶抑制剂：甲基硫酸新斯的明、溴化新斯的明、美斯的明、溴化吡啶斯的明等。
（2）免疫抑制剂：肾上腺皮质激素（甲基强的松龙、地塞米松、强的松）、硫唑嘌呤、环孢霉素A，大剂量静脉（Ferrio MF et al，1991）注射免疫球蛋白。
（3）降低血清中乙酰胆碱受体抗体
A方法：血浆交换、免疫吸附柱、胸导管引流。
B优点：其优点是收效迅速，适用于重症肌无力危象和胆碱酯酶抑制剂、肾上腺皮质激素及胸腺切除无效的严重病例。
C缺点：但疗效不持久，一般于停止胸导管引流6～10d后症状复现。其疗效持续时间的长短与病人血中乙酰胆碱受体抗体半衰期有关。
D胸腺摘除。
E放射治疗：胸腺、脾和全身淋巴结放射治疗。