书城医学重症肌无力诊疗与康复
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第10章 什么是腾喜龙试验?(1)

(1)药物介绍:腾喜龙(乙基-2-甲基-3-羟基苯氨氯化物)是一种胆碱酯酶抑制剂。一般一安瓿内含10mg。它与其他胆碱酯酶抑制剂不同,其特点是起效迅速,注射后30~60s内起作用,作用短暂,平均持续约10min,特别适用于重症肌无力的诊断,尤其是各类重症肌无力危象的鉴别诊断。

(2)试验方法:将腾喜龙抽入OT针筒内,先静脉注射2mg,若无不良反应,则于30s内把其余8mg注入。

(3)结果判断:若为肌无力危象,则呼吸肌无力于05~1min内好转,4~5min后又复无力。若为胆碱能危象,则会有暂时性加重伴肌束震颤。若为反拗性危象,则无反应。

(4)注意事项:腾喜龙试验快捷、简便,对鉴别不同类型肌无力危象有肯定帮助,较为实用。但在用于确定是否重症肌无力的诊断时,对初学者掌握其标准较为困难,除很明确者外,很难提供有说服力的诊断依据。

91什么是甲基硫酸新斯的明试验?

(1)药物介绍:此药物是人工合成、化学结构与毒扁豆碱相似、是胆碱酯酶抑制剂作用的底物。每安瓿含05mg。

(2)试验方法:一般皮下注射10~15mg,为消除其M胆碱系副作用可同时皮下注射阿托品05mg。

(3)结果判断:

A老方法:按病人受累肌群可作多项观察。以注射前肌力情况为0分,达记分正常水平的肌力为4分,其间则等分之。注射前记录1次,注射后每10min记录1次,共计60min为6次。若每次记录多项指标,则每次得分应为该次各项得分平均分。若注射10min已达平时最高水平,而且一直维持60min,则其总分为24分。以总分小于8分为阴性,大于17分为阳性,介于二者之间为可疑。阳性有助于重症肌无力的诊断,阴性不利于其诊断。新斯的明试验虽较麻烦,需观察60min,但其结果相对较有说服力。其致命的缺点是何为“平时正常水平”,若病人于整个试验过程中始终未达到其“平时正常水平”,则无法准确判定真正的“4”分,自然也无法准确判定其间的“1、2和3”分;当然,也无法准确判定其试验结果。

B新方法:我们建议用临床相对记分法来判定其结果:超过80%为阳性,25%~80%为可疑,小于25%为阴性。

(4)意义:其阴性、阳性的意义与腾喜龙试验相同。

(5)注意事项:应注意胆碱酯酶抑制剂的副作用,如哮喘、肠梗阻、青光眼等为其禁忌证等。

92重症肌无力的电生理检查包括哪些?

单根据病史和查体有时尚难与功能性疾病相鉴别,因为这些均在很大程度上受到主观因素的影响,尤其对学医的诈病病人。有时甚至连胆碱酯酶抑制剂试验也很难帮助鉴别。电生理检查结果较为客观,且可作治疗前、后比较的指标。

93重症肌无力低频重复电刺激的特点是什么?

这是大多数神经电生理实验室最常用来检测神经—肌肉接头处疾病的方法,是经神经干连续的低频重复刺激,由该神经所支配的肌肉上接收其反应的复合动作电位。常规检查的是面、腋和尺神经。频率一般是2、3、10、20、50Hz,持续时间为3s。结果判断用第4或第5波与第1波相比,观察其波幅或面积的衰减程度。

正常值:一般认为低频重复电刺激(小于5Hz),其波幅或面积衰减不应超过5%~15%,一般电生理实验室为15%;高频重复电刺激(大于10Hz)时衰减不应超过30%。一般认为检查肢体近端肌群的阳性率远较远端高,因为近端肌群的安全系数较低。

重症肌无力病人检测的阳性率各家报道不一。因检测肌群不同而异:三角肌为65%~82%,小指屈肌为31%~50%,眼轮匝肌为625%。也因重症肌无力型别不同而异;眼型为172%,全身型轻型为851%,全身型重型为100%。服用胆碱酯酶抑制剂者,最好于停药8h后作此项检查,则其阳性率可能较高。

94重症肌无力单纤维肌电图的特点是什么?

单纤维肌电图是20世纪70年代后期才开始用于临床的一种新的电生理检测技术。它是用特殊的单纤维针电级通过测定“颤抖”来研究神经—肌肉接头功能。颤抖是指同一运动单元所支配的不同肌纤维的电位在连续放电过程中,时间间隔的变化,是起源于运动终板传递时限上的微小差别。测量颤抖目前多用颤抖测算器,一般用数字或图来表示其连续差的均值。一般在一块肌肉上至少记录20个不同的颤抖。

正常值:颤抖是15~20μm,若超过55μm为颤抖增宽。若一块肌肉记录20个颤抖中有2个大于55μm则为异常。重症肌无力病人颤抖明显增宽,严重时出现阻滞,正常人不会出现阻滞。

单纤维肌电图是当前诊断重症肌无力,尤其是眼型或全身型轻型重症肌无力病人最为敏感的电生理手段。重症肌无力病人检测的阳性率各家报道不一,91%~94%服用胆碱酯酶抑制剂者检查前无需用药,不仅可用作重症肌无力的诊断也有助于疗效判断。

因此项检查对操作技术要求较高,较费时间,又需病人很好配合,故对低频重复电刺激结果阳性的重症肌无力病人无需此项检查。其他有细胞内微电极研究,包括微小终板电位和终板电位。

95重症肌无力微小终板电位的特点有哪些?

重症肌无力病人微小终板电位下降,平均为正常的1/5。由突触前膜非冲动依赖性“最小释放单位”性释放的乙酰胆碱虽然正常,但由于其突触后膜上乙酰胆碱受体的功能障碍,以致由每个最小释放单位性释放之乙酰胆碱所引起的微小终板电位波幅下降。

96重症肌无力终板电位的特点是什么?

重症肌无力病人终板电位降低。由每次神经冲动所致突触前膜冲动依赖性“最小释放单位”性释放的乙酰胆碱量正常,仍为150万~200万个乙酰胆碱分子,但由于突触后膜上乙酰胆碱受体的功能障碍,以致由此所致的终板电位低于正常而不能使肌纤维产生可致传导的动作电位。

97什么是局部箭毒试验?

箭毒作用于乙酰胆碱受体,是乙酰胆碱的竞争性抑制剂,故可使重症肌无力病人的肌无力加重。早年曾把并不使常人引起肌肉无力的筒箭毒剂量注入待测病人,以观察是否引起肌无力,若是,则支持重症肌无力的诊断。人们把此种试验名之为“全身性箭毒试验”,但由于它有一定的危险性,故渐被弃用。

“局部箭毒试验”是把箭毒碱注入受试者的前臂静脉内,并且不让它迅速流到全身而让它局限于前臂,再结合较为敏感的电生理方法,所以其用量可以很少,故无危险性。用血压表的压脉带捆住一上臂,用头皮针之针尖指向远端刺入前臂静脉,把血压表打气到压力高于2325kPa(250mmHg)或其压力至少比收缩压高133kPa(100mmHg)以上,把02mg筒箭毒碱溶于20ml生理盐水中迅速静脉推注,压脉带仍维持于其上述压力大约1分半钟,以便让注入的筒箭毒能充分吸收到该上臂肌肉的运动终板。于注射后5min,用经皮超强重复电刺激正中神经或尺神经,3Hz连续15s,1min后用5Hz连续15s。6min后把压脉带完全放松让血循环通过前臂1~15min,其后的10min内每1~15min,用35 Hz或15Hz刺激15s。若其波幅递减超过15%则为不正常,这有利于某些难以确诊的重症肌无力病人之诊断。

98重症肌无力可以做免疫病理学检查吗?

重症肌无力可以做免疫病理学检查,个别诊断实在有困难的病人可作神经—肌肉接头处活检,可由其突触后膜褶皱减少、变平坦和其上乙酰胆碱受体数目减少来确诊。

99重症肌无力胸腺的影像学检查有什么意义?

(1)重症肌无力与胸腺:因为胸腺是免疫中心器官,与自身免疫性疾病密切相关。重症肌无力是一种自身免疫性疾病,所以不少重症肌无力病人伴胸腺病变,如胸腺肿瘤或增生等。

(2)胸腺肿瘤的检出率:为了解几种常用影像学手段对重症肌无力病人胸腺肿瘤的检出率,我们对重症肌无力病人作了前瞻性的影像学研究。结果发现其胸腺肿瘤的检出率:单用常规胸相正侧位为65%,加侧位体层则提高到83%,再加纵膈CT又可提高到94%。

100重症肌无力患者进行乙酰胆碱受体抗体的检测必要吗?重症肌无力病人血中乙酰胆碱受体抗体检出率随检查方法的改进而提高(原先为33%~88%),现一般为85%~95%)。对有重症肌无力眼症状者来说,若血中此抗体浓度不太高,则多为单纯眼型,无需手术治疗;若其血中乙酰胆碱受体抗体浓度高,则可能为全身型早期,则越早行胸腺摘除术疗效越好。故乙酰胆碱受体抗体测定对重症肌无力的诊断、治疗方法之选择、免疫抑制治疗之监护有帮助。血清中乙酰胆碱受体抗体阳性有利于重症肌无力的诊断,但阴性不能除外此诊断。

101重症肌无力要和哪些疾病相鉴别?

根据有关资料小心除外神经病(如:格林—巴利综合征等)、肌病(如:多发性肌炎等)和其他神经—肌肉接头处疾病(如突触前膜的肌无力综合征和肉毒中毒等)所致的肌无力,于是可反证重症肌无力的存在。

102什么是重症肌无力危象?

重症肌无力危象是指重症肌无力病人本身病情加重或治疗不当引起呼吸肌无力所致的严重呼吸困难状态。5%~20%重症肌无力病人发生危象,平均发生率为15%。

103重症肌无力危象的分型是什么?

重症肌无力危象分为三种:肌无力危象、胆碱能危象、反拗性危象。

104什么是肌无力危象?

神经—肌肉接头在正常情况下,乙酰胆碱受体集中于突触后膜褶皱隆起的顶端。每个神经约有3千万~4千万个乙酰胆碱受体。每次神经冲动时,仅有一小部分乙酰胆碱受体被乙酰胆碱击中而产生去极化作用和动作电位。对正常人来说,乙酰胆碱受体的贮存量较大。人们把此贮备名之为“安全系数”。任何能使此安全系数降低的因素均可致神经—肌肉接头处传导障碍。由于重症肌无力本身加重,此种安全系数降低,呼吸肌无力而致呼吸困难,即为肌无力危象。这在重症肌无力危象中约占95%。其发生于重症肌无力起病后头2~3年较多。

105什么是胆碱能危象?