1）神经系统疾病：（1）球后神经炎：PVEP波消失或患侧波幅显著降低。（2）肿瘤：肿瘤可能压迫视通路的任何一段，尤以颅咽管瘤、垂体瘤最常压迫视交叉，引起全视野和半视野刺激下PVEP的异常。（3）脱髓鞘性疾病：一些全身性或神经系统髓鞘脱失病如急性播散性脑脊髓炎、视神经脊髓炎或多发性硬化等，常因累及视神经致PVEP异常。有时，PVEP异常是神经系统受累的惟一证据。许多遗传性神经系统疾病常因累及视神经或脑部弥漫性病变也引起PVEP改变。（4）皮质盲：脑炎、血管病变或外伤等多种病因均可引起皮质盲，PVEP多有异常。但正常者也不能排除其存在。（5）协助高危新生儿脑损伤诊断：较BAEP敏感。脑室周围出血者，Pl潜伏期常有延长。
2）眼科疾患：（1）视力评价：婴幼儿不合作难以完成标准视力测试，PVEP可提示有无视力损伤。（2）弱视：弱视是小儿眼科和神经科常见眼疾。早期治疗可使许多病儿得到矫正。PVEP是发现弱视的敏感检查，主要表现为对小方格刺激反应波幅降低，甚至Pi潜伏期延长。
2.闪光视觉诱发电位（flashvisualevokedpotential，FVEP）是用瞬现的弥散性闪光刺激诱发的VEP。对视觉通路病变的敏感性远不及PVEP，目前主要用于：（1）婴幼儿或不合作病人无法注视荧光屏者；（2）PVEP无反应波者；（3）严重屈光不正或眼球本身病变致视力明显丧失者。
（1）FVEP基本特征大多数FVEP由6—7个波组成。其中闪光刺激后500—1000ms内常有一个大的阳性波（波），100—250ms间又有一大的阴性波（波训），250ms后常为一连串节律性快波，与枕区脑电节律相近。然而，在正常人群中，无论FVEP的波形、极性、潜伏期或波幅值，均存在不同个体或同一个体不同测试间的很大（2）年龄对FVEP的影响足月后，FVEP波群随年龄增长而增多，潜伏期继续缩短，早期波群潜伏期约于幼儿期达成人水平，而后期成分要到青春期才达成人值。实验室仍应按不同年龄期建立小儿FVEP正常值。
异常FVEP的判断判断异常的惟一可靠条件是单眼闪光刺激下，FVEP波的全部性缺失，但需除外技术因素影响。此外，枕区记录的阳性或阴性主波潜伏期显著延长，或左、右眼间潜伏期存在显著差异者，也可作为可疑性异常。
（4）FVEP在儿科临床的应用小儿FVEP各波潜伏期或波幅的个人及个体差异较成人更明显，检测视通路病变的敏感性较成人差。仅当无法进行PVEP测试时，才考虑作FVEP检查。对视交叉前病变而言，当PVEP缺失却仍有FVEP波时，至少能提示视网膜至枕区间视通路的某些纤维依然完好。各种病因引起的大脑弥漫性病变可有FVEP异常。双侧枕区病变者存在皮质盲，可导致FVEP波消失或潜伏期延长。但儿童皮质盲常常引出正常或轻度异常FVEP，很少有完全消失者。对因眼部疾病视力受损而不能完成PVEP的病人，FVEP有一定价值。但对弱视的发现，FVEP远不如PVEP敏感。
（孙道开）
（第三节）颅脑影像学检查
颅脑影像学包括常规X线平片、计算机X线断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）、数字减影血管造影（DSA）、正电子发射体层造影（PET）、脑磁图（MEG）和介入神经放射等。目前发展起来的功能性磁共振（MRI）提高了影像诊断水平。
儿童颅脑影像学是神经影像学的重要组成部分。中枢神经系统多种疾患可产生精神症状，而很多精神症状又有其神经系统器质性病变的基础。儿童神经精神疾患的症状、体征比较隐蔽，发病常常带有突袭性，加之病史采集困难，所以往往给临床诊断带来较大的困难。神经影像技术的飞速发展，已具有无创、无痛、安全、快捷、准确等优势，对儿童精神疾病的诊断起着越来越重要的作用，受到神经精神病学家的极大重视。本节重点介绍CT、MRI的临床应用的基础知识。
一、儿童颅脑CT和MRI的检查方法与正常表现
颅脑病变的CT和MRI检查最基本的方法是轴位平扫。检查时病儿仰卧，眶耳线与检查台面垂直。CT扫描线一般与眶耳线平行或向脚成10—20度角，由此向上连续扫描8—10层（儿童一般只需8层），层厚10mm。在平扫的CT影像上脑灰质的密度（CT值为十32—十42Hu），脑脊液、脂肪、空气的密度低于脑组织，肌肉、血管、脑膜的密度与脑组织相近，骨质、钙化灶的密度高于脑组织；增强后硬膜、血管明显强化，CT值均增高，脑灰、白质均匀强化，CT值上升。
颅脑病变的MRI检查一般采用自旋回波（spinecho，SE）或快速自旋回波（tubospinecho，TSE）。在SE序列中，如采用短TR（小于500ms）、短TE（小于50ms）可获得丁1加权图像；若米用长TR（大于500ms）、长TE（大于50ms）时，可获得丁2加权图像；若采用长TR和短TE，可获得质子密度图像。层厚5—8mm，层厚间距1—2mm。如取轴位像扫描，则扫描线与眶耳线平行，儿童扫描层数一般为8—10层。MRI可以在不改变体位的情况下进行任意方向的扫描。由于2岁前的婴幼儿脑组织含水量高达88%，又缺乏髓磷脂，因此，2岁前的婴幼儿脑组织的丁1和丁2弛豫时间长于成人，也就是说脑组织的丁1、丁2信号的反差较成人强烈，其中以脑白质为最。2—3岁全脑的含水量与成人相近，加之白质髓鞘形成的高度发展，脑组织的丁1加权像上白质信号才高于灰质，脑结构的形态与成人相近了。采用顺磁性造影剂增强后主要是血管和硬膜的信号明显增加。
二、正常颅脑CT及MRI的基本表现
颅内解剖结构复杂，各层面所见的脑结构均不同，但也有一定的规律。
1.中线结构均在矢状正中面上如透明中隔、第三脑室、松果体、导水管、第四脑室、大脑纵裂、大脑大静脉、大目脑鎌等。
2.中线旁结构对称包括形态、大小、位置、密度及信号的对称，如侧脑室、尾状核、豆状核、内囊、丘脑、大脑脚、四叠体等。
3.脑组织界面清晰特别在CT增强及MRI丁2加权像上，灰白质和各种神经核团的界面非常清晰。
4.CT值和MRI信号强弱脑组织有恒定的CT值的规律和MRI的信号强弱变化的规律（主要指平扫5.增强效应脑组织有自身正常的增强效应。
此外，脑组织各部位的解剖结构的形态、大小的特点也是不可忽视的。
三、先天性颅脑发育畸形
先天性颅脑发育畸形有40%为遗传和宫内发育不良环境的共同影响所致，如染色体变异、显性或隐性遗传、宫内缺氧、宫内感染等约60%的致病原因复杂，机制不详。但一般认为，不良因素作用于妊娠前6个月以内的胎儿，常致各种颅脑发育畸形。
先天性颅脑畸形的分类，各家意见很不一致，一般均按Demeyer的分类法，将其分为器官源性和组织源性两大类。
（一）脑神经元移行异常
脑神经元移行异常包括脑裂畸形、无脑回或巨脑回畸形和灰质异位，是儿童难治性癫痫、精神发育迟滞、痴呆等的重要病因。
脑发育包括神经管形成、原始细胞分化增生、神经元移行和髓鞘形成等过程。其中以神经元移行过程最为复杂。在胚胎第2个月末，大部分套层的神经元开始沿放射状排列的胶质纤维移行，在此过程中，任何原因所致的基质缺损或移行受阻，均可导致神经元移行中止，从而引起一系列畸形发生。损害发生越早，畸形就越严重，而且呈对称分布。基质损害和移行中止的原因可能与缺血、病毒、理化及遗传因素有关。此症的X线平片难以发现病变，诊断价值不大，一般应首选CT或MRI检查。
1.脑裂畸形（1）CT表现可见横贯大脑半球的裂隙，该裂隙的蛛网膜下腔侧的软脑膜与脑室侧的室管膜在裂隙内相连，形成软膜一室管膜缝。裂隙的周围衬以增厚而异位的灰质，裂隙的宽度1—12mm不等。裂隙的蛛网膜下隙侧形成“喇叭口”状。而脑室侧形成小“憩室”状。裂隙以单侧居多，以右侧大脑半球为多，也可两侧对称存在，可伴发透明中隔缺如等其他畸形。
MRI表现在丁iWI像上与CT表现相仿，裂隙为长丁1的低信号；在丁2WI像上裂隙则为长丁2的高信号，而其周围增厚的异位灰质则为短T2的低信号，与白质相衬，非常醒目。扩散张量成像（DTI）上可见脑裂部位的白质束断裂。
2.无脑回或巨脑回畸形
CT表现可见大脑皮质增厚，表面及内面光滑，脑回及脑沟消失，脑白质区缩小，灰白质对比强烈，脑室常扩大。无脑回畸形是重症神经元移行异常所致。巨脑回畸形可见局部脑回宽大，皮层增厚，相邻的白质区缩小，脑沟深长，邻近的蛛网膜下腔增宽。多见于颞、顶叶，以右侧多见，有时可见同侧的神经颅腔狭小，可伴发其他畸形。
MRI表现在丁1WI像基本同CT所见，光滑的大脑皮层为略低信号，无正常的沟回结构，白质区缩小灰白质对比鲜明；在丁2WI上上述改变更为明显，甚至可见异位的脑回和细微脑回等。DTI上白质纤维束走行失常、短小，弓形纤维排列紊乱。
3.灰质异位
CT表现可见神经元在非灰质部位异常聚集，异位的灰质团块直径为10—25mm，密度稍高于正常大脑皮层，孤立存在，可见于额、顶区的白质中。如逼近脑室，可致脑室局部受压。增强扫描可见异位的灰质明显强化，可与其他畸形并存。
MRI表现为灰质异位最有效的检查方法。在T1WI上可见成团块状的低信号区，不与正常的皮质相连；在丁2WI上为短丁2的低信号，与相邻的白质高信号形成鲜明的对比，十分醒目。DTI上可见病变区内白质纤维束受压、推移。
4.多微脑回畸形（polymicrogyria）
（1）CT检查常无阳性发现。
MRI表现大脑脑回细小，失去正常解剖结构和分布，由于脑回细小，故脑沟在脑表面呈现为浅凹形。
（二）中脑导水管狭窄
中脑导水管狭窄是较常见的脑发育畸形，是儿童脑积水的重要病因，狭窄常出现在导水管的中段。X线片上可见头颅增大，颅骨变薄，颅缝分离增宽门敞开，颅后窝狭小等。但如为慢性积水，X线平片改变则不明显。
1.CT表现可见中脑导水管以上的脑室系统对称性的扩大，脑室周围可见“火焰状”低密度区，此为脑脊液室管膜下渗出所致；幕上中线结构无异位；第四脑室正常或略小。
2.MRI表现此症的MRI检查远较CT优越。在矢状面上可清晰地显示导水管狭窄的部位和形态，残端多呈线状、鸟嘴状、漏斗状或隔膜形成，扩大的侧脑室周围T1WI上有“火焰”状略低信号；在T2WI上呈高信号，第四脑室正常或略小。
（三）第三脑室中孔侧孔闭锁
又称Dandy一Walker综合征，系第四脑室顶盖部发育异常。在病因方面有四种主要观点：（1）胎生期第四脑室出孔闭锁；（2）胎生期小脑蚓部融合不良；（3）胚胎期神经管闭合不全；（4）脑脊液动力学异常。80%—90%病人有脑积水，5Q%病人合并其他畸形。如果没有CT和MRI的临床应用，手术前诊断几乎不可能。
1.CT表现小脑蚓部缺失，第四脑室由此向后上方呈囊袋状、扇形、三角形扩大膨出；小脑半球向两侧分离、变小，向后退缩，两侧可不对称；脑干受压—’天幕及窦汇上扩，颅后窝扩大；第四脑室偶可从后0门处疝出；幕上脑室系统一般呈对称性极度扩大。
2.MRI表现在T1WI像上矢状正中面上清晰地显示缺失的蚓部、第四脑室、导水管及颅后窝囊肿的全貌及相互关系；可见小脑退缩并被包埋在巨大的囊肿之中。
CT、MRI检查是目如诊断本病的最简便最权威的检查方法，能清晰地显示Dandy一Walker综合征的病变全貌。该综合征CT、MRI表现非常相似。本症要与枕大池蛛网膜囊肿鉴别，前者是蚓部缺失，后者是蚓部前移。
（四）胼胝体发育不良
胼胝体发育不良是儿童癫痫、精神发育迟滞的常见原因之一。脑血管造影可见大脑前动脉下移，其分支垂直上行及静脉角和大脑内静脉随第三脑室上提。有时伴发脂肪瘤。
CT和MRI表现：CT可见两侧侧脑室分离并远离中线；在轴位像上狭窄的前角和体部与相对扩大的三角区几乎在同一矢状面上；第三脑室提升上抬，可移行至两侧侧脑室之间；在冠状位上此征更明显。MRI所见与CT完全一致，但在矢状位正中面上可见胼胝体细小，还可以见到大脑半球内侧面的脑沟随上移的第三脑室顶部呈放射状排列，顶、枕叶和距状裂的交会点消失。
（五）透明中隔缺如
透明中隔缺如是癫痫、精神发育迟滞、痴呆等的重要病因之一。透明中隔缺如可形成单腔脑。
1.CT和MRI表现正常的透明中隔在CT与MRI图像上清晰可见。它的缺失使两侧侧脑室前角融为一体，呈正方形，形成所谓“单腔脑”冠状位上前角的解剖层次消失，无透明中隔可见。
2.鉴别诊断此症主要与透明中隔囊肿、第五脑室鉴别。前者透明中隔腔呈椭圆形扩张，其中充以脑脊液，两侧侧脑室前角受压变窄、外移，不呈正方形，透明中隔显示囊肿的外缘，与前角分野清晰；后者透明中隔腔扩大，其宽径不超过4mm，其中充以脑脊液，透明中隔仍然可见。
（六）脑小畸形
脑小畸形也称小头畸形，是常见的脑发育障碍，病因十分复杂，凡能在胎生期或出生后使脑发育中止的因素均可致病。脑小畸形不但有脑组织量的减少，而且有脑组织质地的低劣。头颅X线平片可见颅腔小，前额平坦，颅板增厚，颅骨相互重叠，脑回压迹消失，鼻窦、乳突过早过度气化等。
1.CT表现幕上脑室扩大，但第四脑室正常，蛛网膜下腔扩张，脑池扩大，脑沟增宽增深，脑回细小，有时可见脑的沟回稀少，重症者可见空洞脑，神经颅腔变小或左右不对称，颅板增厚，内板光滑。常可有其他畸形存在。
2.MRI表现对蛛网膜下腔、脑回、脑沟、脑池的观察明显优于CT，但对颅骨病变的显示不如常规CT检查。
在作出CT和MRI诊断时要注意正常偏小的头颅与轻度脑小畸形的鉴别。
（七）脑贯通畸形
先天性的脑贯通畸形是脑发育障碍、癫痫的病因之一。病理上为在脑内形成一个囊腔，内衬以室管膜。囊腔多数与蛛网膜下腔相通，故囊腔为等压性的，不形成占位效应。