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第4章 运动神经元病

运动神经元病是指病变选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞,及锥体束受损的一组进行性变性疾病。若病变以下级运动神经元为主,称为进行性脊髓性肌萎缩;若病变以上级运动神经元为主,称为原发性侧索硬化;若上、下级运动神经元损害同时存在,则称为肌萎缩性侧索硬化症;若病变以延髓运动神经核变性为主者,则称为进行性延髓麻痹。病因迄今未明,有多种学说,诸如慢病毒感染、遗传、中毒与损伤及代谢障碍等。本病是一种进行性疾病,病员以中年人为多,5%~10%的患者有阳性家族史,通常为常染色体显性遗传。

有哪些症状

肌萎缩性侧索硬化症:较为多见。

始为一侧手部小肌肉萎缩、无力,渐波及对侧手肌及前臂、上臂、肩胛等肌,并有肌束震颤等下运动神经元性瘫痪症状,但腱反射亢进。

双下肢呈现典型的上运动神经元损害症状,偶或表现于一侧上下肢。

累及脑干时可有吞咽、发音障碍,舌肌萎缩伴明显纤颤,张口困难,咀嚼无力,咽反射常亢进。

少数可伴有强哭强笑等精神症状。

进行性脊肌萎缩症:四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪,但病初萎缩可仅限于某一肢体或其某一部分。

原发性侧索硬化症:四肢呈对称性上运动神经元性瘫痪,少数有假性球麻痹。

进行性球麻痹:呈现真性球麻痹而无肢体症状。

少年型家族性进行性脊肌萎缩症:为隐性或显性遗传,酷似肢带型肌营养不良症,但有肌纤维震颤,有时伴脊柱侧弯和弓形足。

应做哪些检查

肌电图:显示肌肉失神经性变化,即随意控制下有肌纤维颤动,运动单元电位数目减少,有时有肌束颤动。前角细胞损害在随意运动时有巨大运动单元电位。

脑脊液:约有1/3病例有轻度蛋白增高。

血清微量元素测定:血铜含量显著增高,血锌、血镁含量也均增高,铜/锌比值亦有增高,血钙有所下降。

肌肉活检:呈现去神经性肌萎缩的典型病理表现,有助于诊断,但无特征性。

尿肌酐:排出量减少,肌酸排出量增高。

老中医处方

方1

【组方】狗骨20克,炙龟甲(先煎)30克,黄柏12克,知母10克,熟地黄30克,白芍15克,何首乌30克,陈皮6克,川牛膝15克。

【加减】

如腰背酸软、肌肉瘦削较明显者,加狗脊15克,续断12克,肉苁蓉20克;

声音嘶哑、言语謇涩较明显者,加木蝴蝶12克,锦灯笼12克;

如无明显热象者,可去黄柏、知母,以免苦寒伤胃。

【主治】运动神经元病,手掌肉削,肌肤干枯,肌腱间呈现凹沟,握之无力,或见肌颤,伴头晕耳鸣,两目昏花,或潮热盗汗,或两颧潮红,口燥咽干,心烦口渴,声音嘶哑,舌红绛少津,有裂纹,脉细数。

【用法】上药加水煎煮2次,药液混合,早晚分服,每日1剂。

方2

【组方】桂枝30克,凤仙草30克,豨莶草30克,怀牛膝30克,丹参30克,桃仁10克,红花10克,当归12克,甘草6克。

【主治】瘀血阻络之原发性侧索硬化症。

【用法】水煎2次,药液混合,早晚分服,每日1剂。

方3

【组方】熟地黄20克,山药20克,山茱萸15克,菟丝子15克,枸杞子15克,川牛膝20克,鹿角霜30克,龟甲胶(烊化)8克,杜仲15克,木瓜24克。

【加减】

肢麻无力者,加天麻15克,桂枝12克;

肢颤明显者,加羚羊角18克,钩藤15克;

肢体挛急者,加地龙12克,僵蚕12克;

肢枯干涩者,加石斛15克,女贞子20克;

掌热颧红者,加玄参15克,知母15克;

阴虚及阳明显者,加服右归丸;

舌萎语謇者,加白附子(先煎)15克,全蝎5克,石菖蒲10克,郁金15克。

【主治】运动神经元病,肢体肌肉萎缩,尤以手部远端为主,握固无力,活动受限,甚者手呈鹰爪状,时有肌束颤动,或有手之颤抖,尤以用手握固时为明显,情绪不稳,夜眠梦多,形体消瘦。

【用法】上药加水煎煮2次,药液混合,分2次服,每日1剂。

方4

【组方】熟地黄30克,山药12克,山茱萸12克,茯苓15克,怀牛膝15克,炒杜仲12克,巴戟天12克,肉苁蓉12克,枸杞子12克,五味子10克,益母草12克,天麻10克,全蝎5克,大枣6枚。

【主治】肝肾阴虚之原发性侧索硬化症。

【用法】水煎,分2次服,每日1剂。

方5

【组方】熟地黄20克,山药20克,山茱萸15克,菟丝子15克,枸杞子15克,鹿角霜30克,杜仲15克,制附子(先煎)10克,黄芪30克,白术15克,当归10克,鸡血藤15克,炙甘草8克。

【加减】

阳衰气虚者,加人参(另煎服)10克,并重用黄芪;

口淡纳少者,加山药30克,扁豆30克;

阳虚精滑或带浊、便溏者,加补骨脂15克;

腰膝酸痛者,加胡桃肉15克;

阳痿者,加巴戟天15克,肉苁蓉20克;

构音不清,吞咽困难,流清涎,加鹿茸3克,熟附子(先煎)6克,白芥子9克。

【主治】运动神经元病,肢体萎软,活动乏力,肌肉瘦削,皮肤松弛,精神疲惫,口淡纳少,面浮气短,面色不华,或伴阳痿早泄,舌苔薄白,舌体淡胖,脉沉细。

【用法】诸药先用水浸泡半小时,煎煮2次,药液混合分2次服,每日1剂。

方6

【组方】黄芪30~120克,赤芍10克,川芎10克,归尾10克,地龙10克,红花10克,金银花藤15克,桑枝15克,全蝎5克,蛇蜕10克。

【加减】肌束颤动,加蜈蚣3条,钩藤15克。

【主治】运动神经元病,手指及手肌肉削脱,双手痿软无力,神疲肢倦,易汗出心慌,口不干,舌质暗或有瘀斑点,脉细涩。

【用法】水煎2次,共取药液300毫升左右,分2次服,每日1剂。

有哪些单验方

鹿角片(酒浸一夜)300克,熟地黄120克,附子45克。用大麦米和蒸熟,烘干为末,大麦粥和为丸,每日3次,每次7克,米饭送服。用于脾肾两虚证。

紫河车粉,每服6克,每日2次。用于肾精亏虚证。

黄芪、仙灵脾、鹿角各100克,海龙、海马、人参、龟胶、当归、杭芍、熟地黄、枸杞子、杜仲、续断、菟丝子、锁阳、白术、薏苡仁、陈皮、牛膝、木瓜、秦艽各30克,蕲蛇3条,炙豹骨9克,补骨脂、知母、黄柏、桂枝、羌活、独活、防风各15克。共研极细末,水泛为丸。每服3~9克,每日2~3次。

注意:阴虚火旺者慎用。

鹿角片150克,熟地黄、桑寄生、仙灵脾、锁阳、巴戟天、桂枝、赤芍各100克,黄芪200克,制首乌、补骨脂、骨碎补、续断、党参、白术各120克,蜈蚣10条,制马钱子150克。共为细末,炼蜜为300丸。每日2次,每次服用1丸。

注意:本方含有马钱子,观察马钱子中毒最早预兆是肌肉震颤,精神欣快,知觉敏感,此时应及时减量,中毒症状很快消失。

生活起居有规律,积极锻炼身体,增强机体抗病能力。

避免有慢性金属中毒。

饮食宜清淡稀软易于消化,忌食油腻生冷黏滞食品,以免壅滞胃肠。