动脉硬化性动脉瘤:动脉硬化所致主动脉瘤多见于腹主动脉,亦可见于胸主动脉。主动脉弓和降主动脉较升主动脉为多。还可出现广泛的胸主动脉瘤样扩张。此类动脉瘤多见于老年患者,但也有少数30~40岁的患者发生巨大动脉瘤而无动脉硬化表现,此类患者也很可能为动脉硬化所致。据报道,此类病人的动脉硬化可能是继发于其他不明的原因。
胸主动脉夹层动脉瘤:亦称主动脉内膜剥离,由于解剖学的、病理的或血流动力学的原因,主动脉内膜撕裂,并致内膜分离,在主动脉壁中形成血肿或血流,形成真腔与假腔称双腔主动脉。此种主动脉瘤是具特异性的另外一个概念,其临床表现与治疗均与其他类型的主动脉瘤不同。
创伤性主动脉瘤:主动脉破裂或撕裂最常见于大血管钝挫伤,由于加速或减速的剪力和胸主动脉的解剖特点,破裂或撕裂多发生在无名动脉起点稍下方2cm左右的升主动脉、主动脉瓣环上方3.5cm处和左锁骨下动脉起点的降主动脉即胸主动脉峡部,弓部与腹主动脉较少见。由于高速交通工具的迅速发展,车祸、空难随之增多,近年来主动脉损伤有增加趋势。创伤性主动脉破裂的患者绝大部分由于大量失血或复合其他损伤而死亡,有15%—20%的伤员生存下来,而在破裂主动脉周围形成血肿,近期再破裂当然会出现,但有少数病人在伤后几个月或几年后发现主动脉瘤,其中绝大多数为假性动脉瘤,但实际上有时确诊为假性动脉瘤亦较困难。假性动脉瘤随时有破裂的危险,并且可能再继发主动脉内膜剥离。瘤内血栓脱落可出现动脉栓塞,亦可感染为细菌性主动脉内膜炎或慢性假性主动脉缩窄,因此,在确诊后应尽快进行手术治疗。
细菌感染和真菌性动脉瘤:细菌可从主动脉邻近组织直接侵犯主动脉壁,但多数是血运带入的细菌,此种细菌开始多在有损伤的主动脉部位侵入,在败血症时,细菌也可通过动脉营养血管而进入动脉壁而形成动脉瘤。真菌性动脉瘤多是继发的,偶亦可见原发真菌性动脉瘤,继发于感染的动脉硬化较主动脉瘤的真菌性主动脉瘤较原发真菌性动脉瘤更为多见。
另外,亦可见到由于主动脉旁的淋巴结核直接造成主动脉局部干酪样坏死破裂而形成的主动脉假性动脉瘤。
先天性胸主动脉瘤:先天性胸主动脉瘤较少见,包括主动脉窦瘤及胸主动脉峡部动脉瘤。先天性胸主动脉瘤常常合并先天性主动脉瓣狭窄,动脉导管未闭以及先天性主动脉缩窄的病人,其自然死亡多为继发的内膜剥离,夹层主动脉瘤和动脉瘤自发破裂。无并发其他先天性畸形的先天性主动脉瘤更为少见,其特点部位是在胸主动脉峡部而紧靠左锁骨下动脉起源的上、下方。动脉瘤呈囊形或囊梭形,动脉壁菲薄而半透明,囊腔动脉内膜皱襞形成小梁,但极少见钙化或附壁血栓。病理表现是动脉中层发育不良,弹力纤维及平滑肌甚少以至缺如,无炎症及动脉硬化,手术是唯一的治疗方法。
梅毒性胸主动脉瘤:在抗生素问世以前,梅毒是升主动脉瘤最常见的致病原因,它是梅毒性主动脉炎的后期并发症,一般是在感染梅毒后的15—30年出现。梅毒所致主动脉炎破坏主动脉的组织结构,致使主动脉扩张而形成梭形主动脉瘤,或者局部扩张而形成袋状主动脉瘤。动脉瘤囊内可附着多层血栓;囊壁全部由纤维组织或瘢痕组织所形成,以至难以分辨何处是原来的动脉壁。
梅毒性主动脉瘤50%位于升主动脉,30%—40%位于主动脉弓部,15%发生在降主动脉,只有5%位于腹主动脉,梅毒性动脉瘤具有多发趋向。梅毒性动脉瘤的自然预后险恶,在出现症状后平均寿命可短至几个月。一组188例梅毒性主动脉瘤的统计中,仅有18例生存至2年,余170例的诊断与死亡间的平均生存时间仅约6个月。死亡原因在胸部多半是破入心包腔、胸膜腔、支气管系和食管。升主动脉瘤多破入心包腔和右胸膜腔,少数可破入肺动脉。有效的治疗是外科手术,手术前应该注意是否存在梅毒所致冠状动脉供血不足和同时存在的主动脉瓣关闭不全及其他心脏瓣膜病变。
(2)病理分类
真性主动脉瘤:指主动脉壁和主动脉瘤壁全层均有病变扩大或突出而形成的主动脉瘤。
假性主动脉瘤:指动脉壁被撕裂,血液自此破口流出而被主动脉邻近的组织包裹而形成血肿。这种血肿与主动脉周围组织粘连并与主动脉腔相通,形似真性动脉瘤。
夹层动脉瘤:又称主动脉内膜剥离,由于内膜局部撕裂,血管受强力的血流冲击,内膜剥离扩展,并在主动脉壁之间形成血肿,这是另外一个概念的胸主动脉瘤,它可直接破入心包腔内而造成心脏压塞或向胸膜腔内破裂失血而致死,或出现第2个内膜撕裂破口并再进入主动脉管腔,形成慢性状态,出现一个较大的假腔与受压的真腔形成双腔主动脉管道。
(3)形态分类
梭形主动脉瘤:以主动脉为中心向周围扩张形似纺锤,两端为正常或近似正常的主动脉,中间呈瘤样扩张。多见于动脉硬化引起的主动脉瘤,也可呈一端大一端正常如马方综合征时的升主动脉瘤。
袋形或囊形主动脉瘤:主动脉管壁出现局部破坏、变薄而抗张力减弱,再因血流动力学的冲击而局部膨出,形成袋形膨出,称为袋形主动脉瘤。常见于梅毒性主动脉瘤,也有多发倾向。
混合型主动脉瘤:主动脉呈广泛的弯曲扩张,多样形态,多见于缩窄性大动脉炎时的主动脉瘤,常常与狭窄并存,也见于动脉硬化性主动脉瘤。
(4)部位分类:胸主动脉按解剖部位分为主动脉根部,包括3个主动脉瓣窦,上升为升主动脉至无名动脉起源下方为止;向前则左横行成为主动脉弓,弓部包括无名动脉、左颈总动脉和左锁骨下动脉;再移向下,此部亦称胸主动脉峡部。延展向下至膈肌,称降主动脉。膈下则称腹主动脉。在临床上均以部位作为诊断胸主动脉瘤的重要内容。
主动脉窦瘤:主动脉窦瘤一般认为是先天性的,并可突入心腔,以致破入心腔形成主动脉窦瘤。临床上出现主动脉关闭不全的表现,为一种特殊类型的动脉瘤。
升主动脉瘤在以部位分类的动脉瘤中,在梅毒未能被控制前,或者说采用青霉素治疗梅毒前,最常见的为升主动脉瘤。
当前则最常见的升主动脉瘤为主动脉中层囊性坏死和退行性变。
降主动脉瘤:当前降主动脉瘤最为常见者即DeBakeyIII型主动脉夹层动脉瘤,其次是动脉硬化性或先天性降主动脉瘤。
胸腹或腹胸段主动脉瘤,主动脉瘤位于降主动脉与腹主动脉过渡段或亦称膈段,以胸部降主动脉为主者称胸腹主动脉瘤;如果腹主动脉的病变为主只是降主动脉的远心端受侵者则称腹胸主动脉瘤。胸腹主动脉瘤多见于中层囊性坏死和退行性变,也可见于动脉硬化性者;腹胸主动脉瘤则多为动脉硬化性主动脉瘤。
2.临床表现和体征
胸主动脉瘤除主动脉内膜急性剥离急性夹层动脉瘤外,早期均无症状,可能是X线透视下偶然发现。随着动脉瘤的增大、压迫或阻塞动脉瘤周围的组织与器官时出现症状。症状与体征概括起来有疼痛、压迫引起的症状及心功能不全和心绞痛三大类。
(1)疼痛:疼痛常常是降主动脉动脉瘤的主要症状。疼痛性质多为钝痛,也有刺痛。一般疼痛呈持续性,也有的可随呼吸或活动而加剧。疼痛部位多在背部,可向左肩胛区放射,也有向上肢或颈部放射的疼痛。升主动脉或主动脉弓前壁的动脉瘤所引起的疼痛多在胸骨后。疼痛的原因有时难以解析,可能是因为动脉壁内神经因动脉壁的扩张而牵拉引起的,或者是因为周围组织,特别是交感神经节受动脉瘤压迫所致。
(2)压迫症状:升主动脉动脉瘤除侵犯主动脉瓣者外,很少有症状。由于梅毒引起的升主动脉,直至胸骨及肋骨因长期压迫而被腐蚀形成搏动性血肿时尚无症状,但当前几乎已不见此类情况。胸主动脉瘤,特别是主动脉弓动脉瘤常常出现咳嗽和呼吸困难,呼吸困难和刺激性咳嗽是由于刺激和压迫气管或阻塞支气管的结果。严重时可引起肺不张、支气管炎及支气管扩张。压迫上腔静脉则可出现上腔静脉阻塞综合征的临床表现。在弓部和峡部的动脉瘤可压迫喉返神经而产生声音嘶哑或失声。降主动脉动脉瘤可压迫食管而出现吞咽困难,晚期可破入食管或破入气管支气管而出现咯血或大量呕血,致患者窒息或失血性休克而死亡。
(3)心功能不全与心绞痛:心功能不全和心绞痛主要出现在升主动脉根部动脉瘤的患者,此类患者常常伴有严重的主动脉瓣关闭不全,动脉瘤压迫右室流出道或肺动脉也可出现临床上气短、气急等心功能不全的症状,严重者,可出现心衰而致死亡。心绞痛的原因有两个,一是由于严重主动脉瓣关闭不全使舒张压过低而产生冠状动脉供血不足而引起的;另一原因是动脉硬化而伴有的冠状动脉阻塞而引起的。前者可因主动脉瘤手术而治愈,后者特别是50岁以上的病人,必要时应行冠状动脉造影术,并在动脉瘤手术的同时进行冠状动脉旁路移植术。各种症状所出现的比例,随着病因的改变,以前的统计现在已失去意义。上海胸科医院统计(1957—1979):胸痛53%,咳嗽29%,呼吸困难29%,声音嘶哑24%,吞咽困难8%。近年,孙衍庆等报道(1985—1991)53例主动脉根部瘤中,胸钝痛者占93.01%,胸廓为扁平胸与鸡胸者占3.8%,症状是以心脏功能不全为主要表现,如胸闷、心慌、气短,安静时占84.9%,活动后为10%。心绞痛占64.5%,咯血者占16.9%。这些资料说明同是胸主动脉瘤,由于病因的变化,临床上出现各种症状的频率是不同的。
(4)体征:物理学检查所发现的体征与病因有密切关系,由于动脉瘤腐蚀胸骨、肋骨或椎骨,而出现的胸廓膨出以至搏动性肿块,多见于梅毒性主动脉瘤,现今极少见,但可见到的胸廓畸形为扁平胸、漏斗胸或鸡胸。因升主动脉或(和)弓部主动脉瘤的压迫上腔和无名静脉而出现上腔静脉阻塞综合征,则见颈静脉和胸壁静脉的怒张,面颈肿胀和青紫等体征。当有声音嘶哑时,喉镜检查可见一侧声带麻痹。胸部叩诊可出现动脉瘤与心脏及有关体征,如胸前区异常的浊音区,心脏浊音区增大,主动脉瓣、二尖瓣区的杂音等,伴主动脉关闭不全严重者,则可见脉压增大和周围血管征——水冲脉、枪击音和毛细血管搏动,主动脉瘤影响颈部血管,压迫星状神经节则可出现Horner综合征。
3.诊断与鉴别诊断
(1)诊断:胸主动脉瘤由于发生的部位不同,尽管临床症状不尽相同,但病史与临床表现仍可提供进一步检查的根据。
胸部X线平片或透视可显示胸腔或纵隔内的不正常包块影像和受动脉瘤压迫所出现的心脏与气管、支气管和肺部变化的X线征象。
彩色多普勒二维超声心电图包括经食管探头进行的多普勒超声检查、CT、MRI均为有力而相当准确的无创伤诊断技术。
主动脉造影(图325、326)和数字减影(DSA)为有创的确诊诊断技术。当前,最后的诊断完全可能由无创性的检查即彩色多普勒二维超声心动图、CT和MRI三者或者超声与MRI结合,尤其是CT三主动脉造影表现主动脉造影表现多排螺旋CT表现维影像技术的应用而做出,并可提供足够的手术设计资料。只在少数病例仍须进行主动脉造影或DSA检查。
(2)鉴别诊断
纵隔肿瘤:各种类型的纵隔肿瘤在胸主动脉走行范围内,都易与主动脉瘤相混淆,曾有不少病例术前诊断为纵隔肿瘤而开胸,术中方明确为主动脉瘤。大部分病例,根据常规X线检查所显示肿瘤的位置、形态、密度及有无波动等影像加以仔细分析后,可以做出鉴别诊断。如系恶性肿瘤,则纵隔压迫症状明显,且可发现颈、肺部转移病灶。如系中心型肺癌,则可有咯血,X线胸片示肿块阴影为分叶团块状,边缘不光滑或毛刺样,断层摄影见气管受压,肺膨胀不全等,痰内可查出癌细胞,因此不难建立诊断。如遇有疑难者,须经动脉造影加以确诊。
先天性主动脉缩窄:有些病例在缩窄(典型位置在左锁骨下动脉远端)部位近、远端可出现瘤样扩张,缩窄隐匿其间,可有上肢高血压,下肢低血压与主动脉瘤相鉴别;而有的病例往往缩窄不严重,血压升高及上、下肢压差均不显著,临床难于诊断,即使经主动脉造影检查,由于影像重叠,区别亦有困难,往往在手术中方可在直视下确定有狭窄部分存在。这种少数病例无碍于手术治疗。
腹膜后肿瘤:位于腹膜后的肿物,往往可将主动脉向前推移,从体表可摸到浅在搏动的腹主动脉,易于混淆。此外有些肿瘤血运丰富,亦可闻及血管杂音,故可被误诊为腹主动脉瘤,但经B型超声仪探查即可观察到主动脉的形态而加以鉴别。
4.手术治疗
(1)手术适应证:凡确诊为主动脉瘤者,胸主动脉瘤直径>60mm时,不论有无症状,一经诊断,在无全身其他器官的手术禁忌证时,即应进行相应的手术治疗,因为此时动脉瘤破裂的机会增高。
合并的各种伴随病变如伴冠心病、瓣膜病、头颈动脉阻塞病变均应同时进行相应的检查,准备手术处理,以取得更为良好的手术效果。年龄并非手术禁忌证,但心、肺、肝、肾状态有时不允许进行手术。
在治疗方面应注意以下几个问题:(1)应明确瘤体的部位、范围、病变性质等以决定选用麻醉的基本方法、手术方案以及物质条件的准备,如移植材料、手术器械、输血等,根据具体病情,选用最简便、安全、使用异物最少的方法为原则;(2)遇有明显的重要器官受压迫,如呼吸困难、瘤体迅速增大、疼痛加剧而有破裂出血趋向者,应抓紧准备及早手术治疗;(3)诊断为急性夹层动脉瘤者,如无重要器官压迫或严重并发症,应首先考虑非手术的内科治疗、观察;(4)严格控制和积极防治感染。