（1）小的缺损一般无明显症状。缺损较大伴有分流者，活动后可出现心慌、气短、反复肺部感染及右心衰竭症状。（2）胸骨左缘第三、四肋间可扪及收缩期震颤，并可听到3—4级粗糙的全收缩期杂音，肺动脉第二音亢进。（3）心电图小型室缺心电图多为正常或左室高电压，中大型缺损显示左心室肥厚或双心室肥厚。（4）超声心动图左心房、左心室内径增大，室间隔部可见回声连续中断和左向右分流的信号。
（5）X线摄片小型缺损可显示心肺基本正常，中大型缺损显示主动脉结小，肺动脉段凸出，左右心室增大，肺血增多，甚至可以看到“肺门舞蹈”征，左心房亦可增大，主动脉结正常或缩小。（6）右心导管检查可测得右心室血氧含量比右心房高0.9容积%。
R.治疗程序和处方
1.一般处理
（1）小缺损无临床症状的，有自行闭合的可能，可暂观察。6岁以后再手术。
（2）中大型缺损有临床症状的，诊断明确后应及早手术。
（3）手术前，注意休息、减少活动量、避免感冒，控制慢性感染病灶。按体外循环术前准备。称体重，查血、尿、粪常规，血肝、肾功能，血电解质、出凝血时间、红细胞比积测定等。
2.药物处理强心利尿、控制感染、极化治疗。
3.手术治疗体外循环下可经右心室、右心房或肺动脉径路进行修补。
4处方同“二、房间隔缺损”。
R.警示
（1）小型缺损可以直接修补，大型缺损采用涤纶织片修补。（2）缝合缺损后下缘时，应小心，避免损伤传导束。（3）对合并主动脉瓣关闭不全者应尽早手术。（4）婴儿期大室缺致顽固性心力衰竭或反复肺部感染的，应早期手术。（5）若有心功能不全，术前需强心利尿治疗。（6）合并严重肺动脉高压，经吸氧试验或内科药物治疗后，肺动脉压和全肺阻力无明显下降，应视为手术禁忌。
四、肺动脉瓣狭窄
由于肺动脉瓣本身发育不良，肺动脉瓣交界融合，肺动脉瓣呈喷嘴状，肺动脉主干成狭窄后扩张。占先天性心脏病的10%—15%。可同时合并或不合并右心室漏斗部狭窄。
R.诊断要点
（1）早期可无明显症状，随着年龄的增长逐渐出现易疲劳、胸闷、气短、晕厥或发绀，晚期出现右心功能衰竭症状。（2）胸骨左缘上区可扪及震颤，左第二肋间可听到响亮而粗糙的收缩期杂音，向左肩部传导，肺动脉第二心音降低或消失，有时伴有面部充血、潮红。（3）X线摄片：
心脏轻度扩大，肺动脉段凸出，即肺动脉主干常成狭窄后扩大，向外凸出，肺野清晰，纹理稀少，两肺血减少。（4）心电图：提示电轴右偏，出现右房扩大的高而尖的P波，右室肥大。重度狭窄右胸前导联T波倒置。（5）超声心动图：可观察肺动脉瓣膜的活动情况及测量瓣膜开口的大小。（6）右心导管检查：右心压力增高，肺动脉压力降低，右心室与肺动脉的压力阶差增大，压力阶差15—45mmHg为轻度狭窄，45—80mmHg为中度狭窄，80mmHg以上为重度狭窄。（7）选择性心血管造影：可以观察到增厚的瓣膜活动幅度小，帮助了解右心室流出道的发育情况，显示右心室流出道狭窄程度。
R.治疗程序和处方
1.一般处理
（1）临床上无明显症状，轻度狭窄，心电图正常者不需要手术。适当控制活动量，避免伤风感冒。
（2）临床症状明显，心电图右心室肥厚、右室肺动脉压差大于30mmHg有手术适应证。儿童期右室与肺动脉压差超过40mmHg应手术，但压差小于30mmHg应暂缓手术。
（3）术前2d鼻导管低流量吸氧，每次30min，一日2次。
（4）按体外循环术前准备。称体重，查血、尿、粪常规，血肝、肾功能，血电解质、出凝血时间、红细胞比积测定等。
2.药物处理强心利尿、控制感染、极化治疗。
3.手术治疗手术可在低温体外循环下直视切开狭窄瓣膜的交界部，也有人采用导管球囊扩张方法治疗。
4处方同“二、房间隔缺损”。
R.警示
严重低氧血症的新生儿及有严重心力衰竭的婴儿，内科治疗无效也应尽早手术。
（王淦）
五、法洛四联症
法洛四联症（TetralogyofFallot）是指肺动脉狭窄，高位室间隔缺损，主动脉骑跨和右心室肥厚等联合心脏畸形。它是一种常见的先天性心脏病，占先天性心脏病12%—14%并在发绀型先天性心脏病中占50%—90%。
R.诊断要点
（1）新生儿即发绀，尤以哭闹时显著，并逐年加重。病儿开始步行后易气短，喜蹲踞，病情严重者可突发缺氧性昏厥抽搐。（2）发育不良，口唇、眼结膜和指甲发绀。指（趾）呈杵状，胸前心搏动增强，胸骨左缘2、3、4肋间听到收缩期杂音。有时可扪及震颤，肺动脉瓣区第二音减弱或呈单音。（3）实验室检查：多数患者血红蛋白达180g/L以上，红细胞比积在70%以上，尿蛋白3+—4+。（4）心电图：电轴右偏，右心室肥厚，多伴有心肌劳损。胸部X线的典型表现为心尖钝圆，心腰凹陷呈“木靴心”。（5）超声心动图示左心室长轴切面可见主动脉内径增大，骑跨在室间隔上方。室间隔中断，右心室增大，流出道狭小。多普勒提示有右向左分流。（6）心导管术和选择性右心室造影：多可明确诊断，排除类似四联症的疾病，而且可了解室间隔缺损的位置和大小，特别是肺动脉狭窄的部位和程度。
R.治疗程序和处方
1.一般处理限制活动，注意休息，避免肺部感染。如有肺部感染或心功能不全者给予抗感染、抗心力衰竭等内科治疗。
2.手术治疗法洛四联症矫正手术适应证，不受年龄限制，但择期手术年龄以4—10岁为宜。手术方法：
（1）分流术：周围肺动脉发育差，左心室发育不全（左心室舒张末期容量指数小于30ml）可行姑息手术（锁骨下动脉与肺动脉吻合术）。
（2）根治术：应根据肺动脉狭窄部位和室间隔缺损的类型来选择手术方法。
1）单纯心内修复〔室间隔缺损的修复以及漏斗部切除和（或）肺动脉瓣切开〕适应于仅有漏斗部狭窄或漏斗部和肺动脉瓣均有狭窄，且流出腔较大，肺动脉发育良好，以及嵴下型室间隔缺损。2）加用右心室流出道补片为有多处肺动脉狭窄，包括漏斗部、肺动脉瓣及其瓣环或肺动脉干及分支开口狭窄。而绝大多数为跨瓣环作右心室流出道补片。
3）右心室到肺动脉外管道手术。对于合并肺动脉干闭锁、无肺动脉瓣、冠状动脉畸形，特别是为一支粗大冠状动脉支横跨右心室漏斗部表面而影响右心室流出道加宽补片操作的为手术适应证。
3无具体药物处方。
R.警示
（1）法洛四联症患者的超声心动图、心导管及右心室造影术，不但可以助诊，更重要的是通过检查可以了解室间隔缺损的类型，肺动脉狭窄程度和部位，以及右心室和周围肺动脉发育情况，是否合并畸形等。
它对病例选择、手术设计、估计手术预后以及术后处理等，均起到重要作用。同时它还可以排除法洛三联症、右室双出口、三尖瓣闭锁、大动脉错位和单心室等。（2）法洛四联症矫正术从新生儿到成年人均可获得满意效果。但未手术的法洛四联症患者预后差，25%死于1岁以内，40%死于3岁以内，70%死于10岁以内，95%死于40岁以内。合并肺动脉闭锁或无肺动脉瓣者，有50%死于1岁以内。所以患有法洛四联症的患者应早期进行手术。（3）绝大多数法洛四联症患者均采用矫正手术。姑息性手术逐年减少，因其只能使患者肺血流增多而使症状得到改善，数年后症状又逐渐加重，仍需施行矫正手术。（4）法洛四联症患者，术前检查较多见合并畸形为右位主动脉弓，双上腔静脉和房间隔缺损。故需要仔细分析判断有无合并畸形，尤其在术中需要仔细全面检查，避免遗漏合并畸形，以致影响术后的效果。（5）由于法洛四联症为心内多处畸形故而手术要求较高，各种畸形需要一并彻底矫正。在术中和术后，易发生低心排出量综合征，残余室间隔缺损、灌注肺、出血、心脏传导阻滞等常见并发症。手术死亡率为5%—14%，晚期死亡率为2%—6%。
（张青海）
六、三尖瓣下移畸形
三尖瓣下移畸形又称为Ebstein畸形，是指三尖瓣位置下移，主要是隔瓣和后瓣下移，同时伴有三尖瓣瓣膜装置的畸形和右心室结构的改变。造成主要功能障碍为三尖瓣关闭不全和房化心室。
R.诊断要点
（1）活动后气急、心悸、疲乏为常见症状。（2）发绀、杵状指（趾），心脏听诊听到第三心音如同奔马律，心前区柔和的收缩期杂音。（3）X线征象为心脏显著扩大呈球形，但搏动减弱。X线侧位照片可见右心房极度扩大。（4）心电图：完全性右束支传导阻滞，而右前胸导联的R和S波电压低小。（5）超声心动图：能准确显示三尖瓣与右心系统的关系，功能心室和房化心室的大小，三尖瓣关闭不全的严重程度。（6）心导管和心血管造影：可以明确三尖瓣下移程度及合并畸形。
R.治疗程序
1.一般处理应限制活动，间断吸氧。
2.药物处理改善心肌代谢，强心、利尿。
3.手术治疗
（1）房化心室折叠术。适用轻型三尖瓣下移畸形。
（2）房化心室纵形折叠术和三尖瓣修复术。适用中间型三尖瓣下移畸形。
（3）三尖瓣替换术。适用重型三尖瓣下移畸形。
R.处方
R.警示
房化心室折叠缝经房化心室处，切勿缝穿，防止冠状血管损伤。术中应做经三尖瓣右心室注水测试，观察三尖瓣关闭情况，三尖瓣替换时，缝针切勿进入Koch三角，避免损伤心脏传导束，术毕前应放置心外膜起搏器电极导线，以防止可能出现的传导阻滞或严重的心律失常。
（陈保俊）
七、主动脉窦瘤破裂
先天性主动脉窦瘤破裂又称佛氏（Valasva）窦动脉瘤破裂，是比较少见的心脏病。是由于发育缺陷，在主动脉压力的作用下，主动脉窦壁变薄呈瘤样扩张，遭受突然增强的压力而发生破裂。若瘤体破裂至邻近心腔或肺动脉根部，产生心腔内分流时，即称为主动脉窦瘤破裂。极个别的病例为后天性，如感染性心内膜炎、主动脉中层囊性坏死所引起。
主动脉窦瘤好发于右冠窦，其次为无冠窦，极少起源于左冠窦。破裂的窦瘤及破口可为一个或多个，破入部位以右心室、右心房最常见，破入左心房、心包或肺动脉者极少见。
R.诊断要点