第二节 肢端肥大症和巨人症
肢端肥大症和巨人症是由于生长激素(GH)分泌过多,在骨骼闭合之前引起巨人症,而在骨骼闭合之后则可引起肢端肥大症。
一、西医诊断及治疗方法
【病因病理】
1.病因垂体性和垂体以外因素引起生长激素和(或)胰岛素样生长因子分泌过多。
2.病理骨和软组织增生过度和代谢异常。
【临床表现】
1.巨人症以身体高大,面部粗糙,手脚增厚增大,精神不振,全身乏力,毛发脱落,性欲减退,生殖器萎缩等为主要表现。
2.肢端肥大症以肢端肥大,头痛,视物模糊,视野缺损,眼外肌麻痹,复视,皮肤粗厚,皮脂腺分泌亢进(油质感),汗腺分泌亢进(多汗),唇肥厚,皮肤色素沉着,肌软弱无力,肌痛,心悸,气短,女子月经紊乱,男子性欲减退,阳痿等为主要表现。
【检查与诊断】
1.内分泌代谢检查GH分泌脉冲数增加2~3倍,基础GH水平增加达16~20倍。
2.CT、MRI检查可检测下丘脑垂体区病变。
3.诊断根据临床表现与检查结果而诊断为肢端肥大症和巨人症。
【治疗方法】
1.药物治疗
(1)多巴胺D2受体激动药:可选用口服溴隐亭,每日20~40mg,每日服4次;或选用奥曲肽,皮下注射50~100μg,每日3次。
(2)生长抑素类似物:可选用奥曲肽,皮下注射50~100μg,每日3次。
(3)GH受体拮抗药:可选用培维索孟,皮下注射,每日10~20mg。
2.放射治疗可选用高电压照射,总量45~50Gy,每周5次,疗程一般需要2~10年。
3.手术治疗
二、 中医辨证与选方用药
(一)肾阴亏虚证
【病证表现】
1.主要症状体格高大(或四肢末端肥大),腰酸膝软,耳鸣耳聋。
2.辨证要点口干咽燥,五心烦热,舌红少苔,脉沉细。
3.可能伴随的症状颧赤,或盗汗,或毛发脱落,或男子阳强易举,或遗精,或女子经量稀少,或闭经,或不孕,或崩漏等。
【治则与选方】滋补肾阴,清退虚热;可选用六味地黄丸与大补阴丸合方。
【处方用药】熟地黄24g山药12g山茱萸12g茯苓9g泽泻9g牡丹皮9g龟甲18g黄柏12g知母12g。
【服用方法】煎药时加入猪脊髓50g,蜂蜜10ml;每日1剂,分3次温服,6剂为1个疗程,通常需要用药12~15个疗程。
【配伍技巧】耳鸣者,加朱砂、磁石,以清热滋阴,交通心肾;男子阳强者,加地骨皮、玄参、大黄,以凉血泻热;闭经者,加水蛭、虻虫,以破血逐瘀;崩漏者,加阿胶、生地黄,以补血凉血止血;遗精者,加金樱子、沙苑子,以固涩肾精等。
【药物功效】方中熟地黄、猪脊髓、蜂蜜,滋补阴血。山药益气健脾,生化气血。山茱萸补肾涩精。牡丹皮清热凉血,兼防山茱萸温热伤阴。泽泻清热,兼泻熟地黄浊腻壅滞。茯苓助山药益气,兼防山药滋补壅滞。龟甲滋补阴津。知母清热益阴。黄柏清热燥湿坚阴,兼防滋补药壅滞。
(二)肾阴亏虚,痰热内扰证
【病证表现】
1.主要症状体格高大(或四肢末端肥大),腰酸膝软,耳鸣耳聋。
2.辨证要点口干咽燥,肢体困重,舌红少苔,或苔黄腻,脉沉细滑。
3.可能伴随的症状头沉头晕,或腰酸困痛,或毛发脱落,或颧赤,或盗汗,或男子阳强易举,或遗精,或女子经量稀少,或闭经,或不孕,或崩漏等。
【治则与选方】滋补肾阴,清热化痰;可选用六味地黄丸与贝母瓜蒌散合方。
【处方用药】熟地黄24g山药12g山茱萸12g茯苓9g泽泻9g牡丹皮9g贝母9g瓜蒌6g天花粉5g陈皮5g桔梗5g。
【服用方法】每日1剂,分3次温服,6剂为1个疗程,通常需要用药10~12个疗程。
【配伍技巧】阴虚甚者,加枸杞子、女贞子,以滋补阴津;痰甚者,加胆南星、黄芩,以清热燥湿化痰;热甚者,加黄连、栀子,以清热泻火;湿盛者,加薏苡仁、通草,以健脾利湿;血虚者,加生地黄、白芍,以补益阴血等。
【药物功效】方中熟地黄滋补阴血。山药益气健脾,生化阴血。山茱萸补肾涩精。牡丹皮清热凉血,兼防山茱萸温热伤阴。泽泻清热,兼泻熟地黄浊腻壅滞。茯苓助山药益气,兼防山药滋补壅滞。瓜蒌清热润燥化痰。贝母润燥清热化痰,助瓜蒌清热润燥。天花粉润燥生津,清热化痰,助瓜蒌润燥化痰。陈皮理气化痰,使气顺痰消。桔梗化痰宣利气机。
(三)肾阴亏虚,瘀热阻滞证
【病证表现】
1.主要症状体格高大(或四肢末端肥大),肌痛,腰酸膝软。
2.辨证要点口干咽燥,舌质黯红瘀紫,苔薄黄,脉沉细涩。
3.可能伴随的症状口渴不欲饮水,或痛如针刺,或胸中热肌肤凉,或颧赤,或盗汗,或男子阳强易举,或遗精,或女子经量稀少,或闭经,或不孕,或崩漏,或毛发脱落,或大便干结等。
【治则与选方】滋补肾阴,清热化瘀;可选用六味地黄丸与桃核承气汤合方。
【处方用药】熟地黄24g山药12g山茱萸12g茯苓9g泽泻9g牡丹皮9g桃仁9g大黄12g桂枝6g炙甘草6g芒硝6g。
【服用方法】每日1剂,分3次温服,6剂为1个疗程,通常需要用药12~15个疗程。
【配伍技巧】阴虚甚者,加枸杞子、女贞子,以滋补阴津;瘀甚者,加水蛭、虻虫,以破血逐瘀;热甚者,加生地黄、玄参,以清热凉血;腰酸者,加牛膝、杜仲,以强健筋骨;崩漏者,加茜草、白茅根、藕节,以凉血止血等。
【药物功效】方中熟地黄滋补阴血。山药益气健脾,生化阴血。山茱萸补肾涩精。牡丹皮清热凉血,兼防山茱萸温热伤阴。泽泻清热,兼泻熟地黄浊腻壅滞。茯苓助山药益气,兼防山药滋补壅滞。桃仁活血化瘀,通利血脉。大黄荡涤实热,通下瘀热。桂枝通经散瘀,助桃仁破血祛瘀。芒硝软坚散结消瘀。炙甘草益气帅血,以助祛瘀,兼防攻伐药损伤正气。
(四)肾阳亏虚证
【病证表现】
1.主要症状体格高大(或四肢末端肥大),腰酸膝软,耳鸣耳聋。
2.辨证要点口淡不渴,手足不温,舌质淡,苔薄白,脉沉弱。
3.可能伴随的症状腰痛,或毛发脱落,或精神萎靡不振,或自汗,或头晕目眩,或畏寒怕冷,或溢乳,或闭经,或不孕,或男子阳痿,或生殖器萎缩等。
【治则与选方】温补肾阳,益气生血;可选用右归丸与当归补血汤合方。
【处方用药】熟地黄24g山药12g山茱萸9g枸杞子9g菟丝子12g鹿角胶12g杜仲12g肉桂6g当归9g制附子6g黄芪30g。
【服用方法】每日1剂,分3次温服,6剂为1个疗程,通常需要用药10~15个疗程。
【配伍技巧】腰酸者,加杜仲、补骨脂,以补肾强健筋骨;阳痿者,加淫羊藿、鹿茸、巴戟天,以补肾壮阳;精神萎靡不振者,加人参、白术,以健脾益气;不孕者,加鹿茸、冬虫夏草、紫河车,以补阳生精等。
【药物功效】方中鹿角胶、杜仲、菟丝子,温补阳气,使虚阳得补。肉桂、附子,温壮阳气,助鹿角胶、杜仲、菟丝子,峻补阳气。当归、熟地黄,大补阴血,使阳从阴血而化生。枸杞子滋阴和阳,使阳复有源。山药、黄芪,益气助阳补阳。山茱萸温肾固精,强健筋骨。
(五)脾肾阳虚,寒痰蕴结证
【病证表现】
1.主要症状体格高大(或四肢末端肥大),腰酸膝软,腹胀。
2.辨证要点口淡不渴,肢体困重,舌质淡,苔白厚腻,脉沉滑。
3.可能伴随的症状不思饮食,或毛发脱落,或耳鸣耳聋,或头沉头晕,或腰酸困痛,或手足不温,或自汗,或男子阳痿,或女子闭经,或不孕,或生殖器萎缩,或大便溏泄等。
【治则与选方】温补脾肾,散寒化痰;可选用桂枝人参汤与二陈汤合方。
【处方用药】桂枝12g人参9g白术9g干姜9g炙甘草12g半夏15g陈皮15g茯苓12g。
【服用方法】煎药时加入生姜18g,乌梅2g;每日1剂,分3次温服,6剂为1个疗程,通常需要用药10~15个疗程。
【配伍技巧】阳虚甚者,加补骨脂、巴戟天,以温补阳气;寒甚者,加附子、吴茱萸,以温阳散寒;痰甚者,加生天南星、白附子,以温阳化痰;不思饮食者,加麦芽、山楂,以消食和胃;阳痿者,加鹿茸、淫羊藿,以温壮肾阳;闭经者,加当归、黄芪,以益气生血等。
【药物功效】方中桂枝、干姜,温阳散寒。人参、白术,健脾益气。生姜、半夏,醒脾燥湿化痰。陈皮理气化痰。茯苓渗利痰湿。乌梅兼防化痰药伤阴。炙甘草益气和中,并调和诸药。
(六)脾肾阳虚,瘀血阻滞证
【病证表现】
1.主要症状体格高大(或四肢末端肥大),肌痛,腰酸膝软,腹胀。
2.辨证要点口淡不渴,舌质黯淡瘀紫,苔薄白,脉沉细涩。
3.可能伴随的症状手足不温,或肌痛如针刺,或畏寒怕冷,或自汗,或毛发脱落,或男子阳痿,或女子经量稀少,或闭经,或不孕,或大便溏泄等。
【治则与选方】温补肾阳,活血化瘀;可选用桂枝人参汤、蛭虻归草汤与失笑散合方。
【处方用药】桂枝12g人参9g白术9g干姜9g炙甘草12g水蛭6g虻虫3g当归15g五灵脂12g蒲黄12g。
【服用方法】每日1剂,分3次温服,6剂为1个疗程,通常需要用药10~15个疗程。
【配伍技巧】阳虚甚者,加附子、鹿角,以散寒温补阳气;瘀甚者,加桃仁、红花,以活血化瘀;腹胀者,加厚朴、砂仁,以行气除胀;腰酸者,加桑寄生、牛膝、杜仲,以强健筋骨;阳痿者,加鹿茸、紫河车,以温阳生血等。
【药物功效】方中桂枝、干姜,温阳散寒。人参、白术,健脾益气。水蛭、虻虫,破血逐瘀。五灵脂、蒲黄,活血化瘀止痛。当归补血,兼防化瘀药伤血。炙甘草益气和中,并调和诸药。
(七)肝肾阴虚,痰瘀阻滞证
【病证表现】
1.主要症状体格高大(或四肢末端肥大),视物模糊,腰酸膝软。
2.辨证要点口干咽燥,肢体困重,舌质黯红瘀紫少苔,或苔黄厚腻,脉沉细涩。
3.可能伴随的症状口渴不欲饮水,或痛如针刺,或皮肤粗糙,或盗汗,或男子性功能减退,或女子经量稀少,或闭经,或不孕,或毛发脱落,或大便干结等。
【治则与选方】滋补肝肾,化痰化瘀;可选用麦味地黄丸、失笑散与小陷胸汤合方。
【处方用药】熟地黄24g山药12g山茱萸12g茯苓9g泽泻9g牡丹皮9g麦冬9g五味子6g五灵脂12g蒲黄12g黄连3g半夏12g全瓜蒌30g。
【服用方法】每日1剂,分3次温服,6剂为1个疗程,通常需要用药12~15个疗程。
【配伍技巧】视物模糊者,加青葙子、木贼,以清肝明目;痰湿甚者,加薏苡仁、苍术、通草,以利湿燥湿;阴虚甚者,加枸杞子、女贞子,以滋补阴津;瘀甚者,加水蛭、虻虫,以破血逐瘀;痰甚者,加胆南星、贝母,以清热化痰;腰酸者,加龟甲、牛膝、杜仲,以强健筋骨等。
【药物功效】方中熟地黄、麦冬、五味子,滋补肾阴,填精益髓。山药补益脾胃,生化气血,助熟地黄滋补阴血。山茱萸补养肝肾,强健筋骨,固涩精气。泽泻泻熟地黄浊腻壅滞。茯苓渗湿健脾,既助山药补气健脾益肾,又使山药固脾不恋湿。牡丹皮既能清虚热,又能制约山茱萸温不助热。五灵脂、蒲黄,活血化瘀。黄连清热燥湿。半夏燥湿化痰。全瓜蒌清热化痰。
(八)心肾虚热,肝郁血瘀证
【病证表现】
1.主要症状体格高大(或四肢末端肥大),心悸,视物模糊,肌痛,腰酸。
2.辨证要点口干咽燥,因情绪异常加重,舌质黯红瘀紫,苔薄黄,脉沉细涩。
3.可能伴随的症状头痛,或眼外肌麻痹,或幻视,或皮肤粗厚,或汗多且黏,或口唇肥厚,或皮肤色素沉着,或肌软弱无力,或气短,或女子月经紊乱,或男子阳痿等。
【治则与选方】清补心肾,理气化瘀;可选用黄连阿胶汤、四逆散与蛭虻归草汤合方。
【处方用药】黄连12g黄芩6g白芍12g鸡子黄2枚 阿胶9g柴胡12g枳实12g炙甘草12g水蛭6g虻虫3g当归15g。
【服用方法】阿胶烊化冲服;待药稍凉时兑入鸡子黄;每日1剂,分3次温服,6剂为1个疗程,通常需要用药12~15个疗程。
【配伍技巧】心悸者,加酸枣仁、龙眼肉,以养心安神;肌痛者,加乳香、没药,以活血止痛;腰酸者,加牛膝、桑寄生、杜仲,以强健筋骨;肝郁者,加青皮、香附,以行气解郁;眼肌麻痹者,加全蝎、白附子,以息风止痉;汗多且黏者,加黄柏、苍术、薏苡仁,以清热燥湿利湿等。
【药物功效】方中黄连、黄芩,清热除烦。鸡子黄清热益阴。阿胶滋阴益心和肾。白芍补血和营,滋肾育阴。柴胡疏肝解郁。枳实降泄浊逆。水蛭、虻虫,破血逐瘀。当归补血活血,兼防化瘀药伤血。炙甘草益气和中,并调和诸药。