贫血症（Anemia）：概况
什么是贫血症？当一个人血液中的血色素含量太低时，就会出现贫血。血色素是血液中红细胞（RBCs，red blood cells）的分子，帮助人体运送氧气。红细胞在出现缺陷、被从循环系统中去除前，通常会在体内循环大约120天。
什么引起了贫血？有三种主要情况会导致贫血：
·红细胞数量不足
·红细胞破坏增加
·身体失血过多
由红细胞血量不足引起的贫血
新生儿的生理性贫血。与大点的孩子和成人相比，同样的血液中，新生儿出生时的血色素含量水平较高，有更多的红细胞。出生后，大约两个月时，婴儿的血色素水平通常会下降到低点，这种情况就是婴儿的生理性贫血。出现这种情况后，婴儿的身体会发出一些信号，表明需要增加红细胞数量。这种血液中临时的、预料中的数量下降是正常的，不需要治疗。
当身体缺少用来制造健康红细胞的物质时，也会出现贫血。这种情况的最好例子是缺铁性贫血。在红细胞中，铁对于血红素的生成起到了关键作用。如果孩子不能从饮食中获得足够的铁，就会出现缺铁性贫血，这是孩子贫血的最为常见原因。缺铁性贫血会影响任何年龄的孩子，但在两岁以下的孩子和开始有月经的青春期少女中最为常见。
缺少叶酸和维生素B12也会引起贫血，这两种物质对于正常的血液生产必不可少。如果这些物质中缺少一种或两种的话，孩子会患上巨幼红细胞性贫血（Megaloblastic Anemia）。很少吃或不吃肉、蔬菜的人，或严格的素食主义者饮食中没有足够的维生素B12。吃很少含有叶酸的食物，如蔬菜，或者只喝羊奶的婴儿，会出现叶酸缺乏。一些肠道疾病，比如腹腔疾病（谷蛋白敏感性肠病，Gluten-sensitive Enteropathy）会导致维生素B12和叶酸的缺乏。婴儿和小孩子很少出现这些类型的贫血。
在健康的个体中，血细胞通常在骨髓中生成。这些成熟的细胞最初来自于叫做干细胞（Stem Cells）的原胞（Primitive Cells）。当骨髓因为这些干细胞的成熟问题不能产生足够的血细胞时，就会出现再生障碍性贫血（Aplastic Anemia）。一些再生障碍性贫血只影响红细胞，因此被称作单纯红细胞再生障碍性贫血（Red Cell Aplasia Anemia）。在这些贫血中有一些会遗传，比如迪 -布 二氏综合征(Diamond-Blackfan)和先天性再生障碍性贫血（Fanconi's Anemia）。这两种贫血都伴随着其它一些身体异常，尤其是上肢异常。
更常见的情况是，再生障碍性贫血是由滤过性病毒感染引起的。有时，健康的孩子在病毒性感染大约一个月后，会患上轻度贫血。在一些有潜在血液病的孩子中，比如镰状细胞病或重型地中海贫血（Thalassemia Major），及被称作细小病毒B19的病毒感染的孩子也会患严重的贫血。这就是众所周知的再生障碍危象(Aplastic Crisis)。骨髓生产红细胞的速度降低，无法补偿由潜在疾病所造成的细胞破坏。接触某种有毒化学物质、射线或药物，比如抗生素、抗痉挛或抗癌药物，也会导致再生障碍性贫血。一些孩童时期所患的癌症由于降低了红细胞的数量，也会引起贫血。例如，白血病中，异常细胞会排挤能够生产血细胞的正常骨髓。
由于骨髓中缺少更成熟的红细胞形态，而导致另一种不太常见的贫血形式，叫做少儿一过性幼红细胞减少症（TEC，transient erythroblastopenia of childhood）。这是孩童早期慢慢形成的疾病，通常在18至26个月初学走路的孩子中发生，开始的典型特征就是脸色苍白。就像“一过性”这个词所表明的，所有患此病的人不需要任何治疗，就会彻底痊愈，不会留下长期的不良影响。尽管研究者提出了许多病毒和免疫原因，但患此病的原因目前还不知晓。
许多其它器官的慢性疾病也会使红细胞数量不足，从而导致贫血。例如，在晚期肾病、甲状腺机能减退症（Hypothyroidism）、爱迪生氏病（Addison's Disease）（肾上腺功能缺乏，Deficiency of The Adrenal Gland）和脑垂体疾病（Pituitary Gland Diseases）中，由于身体不能产生足够的激素，无法满足红细胞的生长。铅中毒也会破坏亚铁血红素的生成，导致贫血。(亚铁红素是血色素分子的含铁部分。)
由红细胞破坏引起的贫血（溶血性贫血，Hemolytic Anemia）
当红细胞由于造血过程中的某些异常而过早地遭到破坏时，就会出现溶血现象 。如果骨髓造血功能无法跟上身体对红细胞的需求时，会导致溶血性贫血。这种情况的发生有多种原因。它可能会自然发生，或者被一些紧张性刺激，比如感染、药物、蛇液或蜘蛛液乃至某种食物激发出来。来自晚期肝病或肾病的毒素也能缩短红细胞的寿命。
在自身免疫性溶血性贫血（Autoimmune Hemolytic Anemia）的疾病中，免疫系统错把红细胞当成外来入侵者，对其进行破坏。如果婴儿的红细胞与母亲的红细胞不同，当母亲的免疫系统把婴儿的红细胞当作靶子时，新生儿就会出现这种情况。最典型的例子就是当婴儿和母亲的的RH血型不合或ABO血型不合时会出现这种情况。
红细胞的细胞壁含有几种特殊凝集原，其中比较熟知的两种能决定一个人血型，他们是RH和ABO抗原。例如，如果有RHD抗原，您就是RH阳性血型。如果没有凝集原D，您就是RH阴性。如果RH阴性的个体与RH阳性的个体血液接触，会产生抗-D抗体。这种情况有时会带来严重问题：来自激活的RH阴性母亲的抗－RH抗体会穿过胎盘，接触到她的RH阳性胎儿的红细胞，最终破坏掉它们。至于红细胞凝集原是ABO抗原的群体，单一个体会有A凝集原、B凝集原，或者一种也没有，不含两种凝集原的就是O型血。大多数人为A型、B型或O型血。
当母亲和孩子的红细胞成分不同时，就会产生RH血型不合或ABO血型不合的现象。婴儿会出现一种特殊类型的贫血，叫做新生儿溶血症（Hemolytic Disease Of The Newborn）。其他孩子会遗传红细胞的缺陷，包括红细胞的结构或血红素产物。遗传性溶血性贫血的常见类型包括镰状细胞贫血、重型地中海贫血和6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症(Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency)(参见第264 页)。
人造血管（Vascular Grafts）、人工瓣膜（Prosthetic Heart Valves）、肿瘤、严重烧伤、接触化学物质、严重高血压和血液凝固疾病（Clotting Disorders）都会破坏正常的红细胞，留下早期破坏的印迹。极少数情况下，脾肿大会储存红细胞，在它们开始进入血液循环之前对其进行破坏。
血液流失引起的贫血
不论是因为损伤、外科手术、肠出血、经血过多造成的过度流血，还是血液凝固机制出现问题而造成的过度流血，都会引起贫血。其中的任何一种因素都会增加身体对铁的需求，因为制造新的红细胞需要铁。
贫血的症状是什么？最常见的贫血迹象是皮肤苍白，同时孩子的嘴唇、眼睑里面和牙床的血色日益减少。贫血其他常见的症状包括易怒、疲惫、昏昏欲睡、头重脚轻和心率过快等。根据引起贫血的原因，还有其它迹象和症状包括黄疸（皮肤发黄）、小便色深、容易出现瘀伤、易出血、肝脏或脾肿大等。对于婴儿和学龄前儿童来说，缺铁性贫血会导致发育迟缓、烦燥不安，比如在社交方面会出现问题，注意力不集中。
医生如何检查贫血？通常，只需要对血样进行血红素的检测就可诊断出贫血。血红素是全部血细胞计数（CBC，complete blood count）的组成部分，也能判断红细胞的大小和数量，计算出血液中白细胞和血小板的数量。为了明确判断贫血的类型，医生可能会进行其它的检查，包括检查血涂片、血铁水平（Blood Iron Levels）（直接或间接地用铁蛋白检测来测算）、血红蛋白电泳试验(Hemoglobin Electrophoresis，诊断镰细胞贫血或重型地中海贫血)。如果需要，可以进行骨髓穿刺（Bone Marrow Aspiration）来判定骨髓的造血功能是否正常，以排除患白血病的可能。
如何治疗贫血？贫血的治疗方法要依据贫血的原因而定。如果孩子是缺铁性贫血，医生会开出补铁药物，同时建议进行饮食调整，比如减少过多的奶摄入。如果由于缺乏叶酸和维生素B12而导致贫血，医生可能会开出相关的补充药物。您一定要按照医生的建议，确保及时地治疗孩子的贫血。
更为严重的或者慢性贫血的治疗也要看贫血的原因。有些孩子可能需要输血，有些孩子可能需要药物治疗或摘除脾，以预防血细胞在循环系统中被吞噬，或者遭到快速破坏。在镰细胞贫血、重型地中海贫血和再生障碍性贫血等严重的贫血中，可能会考虑进行骨髓移植。这个过程是从捐赠人身上取出骨髓细胞，植入孩子的血管中。捐赠人的细胞会通过血管进入孩子的骨髓，在那里制造新的血细胞。
6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症（G6PD Deficiency ）
什么是6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症？6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症就是缺少6-磷酸葡萄糖脱氢酶。这是存在于红细胞中的一种酶，有助于帮助红细胞正常发挥功能，使其免受不断积聚的自然氧化物的氧化。当这种酶有缺失时，就会出现一种溶血性贫血。当患此种病症的人发烧时；吃药，比如止痛药、某种抗生素和治疗疟疾的药物时；或者当他们接触其它特殊物质，比如樟脑丸或蚕豆时，就会出现此种贫血。
什么引起了6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症？全世界大约有4亿人患有此缺乏症，这是最常见的遗传性酶缺乏的疾病。由于6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症是X-染色体连锁隐性遗传性疾病，而男性只有一条X-染色体，故此病症通常只出现在男孩子身上。尽管在相当广泛的群体中都发现有此种疾病，但在非洲后裔和地中海后裔，包括意大利人、希腊人、阿拉伯人和西班牙系犹太人的男性中，它最为常见。在非洲后裔中，患者的症状较轻，在地中海人后代中，症状较为严重。
6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症的症状是什么？有时，当患有6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症的孩子与引起红细胞氧化的药物或传染病接触时，没有任何症状。在更严重的病例中，孩子可能会表现出贫血的症状，包括脸色苍白、疲惫、心率过快、呼吸加快或呼吸短促、黄疸（皮肤和眼睛发黄）、脾肿大、尿呈茶色等。一旦除掉或清除触发因素，6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症的症状通常会快速消失，一般在一周内就可以消失。新生儿可能会持续时间长一点，黄疸则更为严重。
如何诊断6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症？在大多数情况下，直到孩子的红细胞接触了氧化物，表现出贫血导致的疾病症状时，才会发现孩子患有此种缺乏症。如果怀疑孩子患上6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症，医生会进行实验室检查，做出诊断。这种检查包括全部血细胞计数、血涂片和直接测量6-磷酸葡萄糖脱氢酶活性的特殊血液检测，或者寻找特殊的DNA。通常需要做额外的血液检测，以排除引起贫血的其它可能原因。
如何治疗6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症？治疗与6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症相关的症状通常非常简单，只要去除触发因素就可以了。换句话说，治疗孩子的疾病或感染或不再使用某种药物。不过，严重的贫血可能需要住院治疗，比如需要氧气或输液的支持性治疗，有时，需要输入健康的血细胞。
在给孩子服用任何药物前，您都应该和医生或配药师进行检查，小心使用草药、自然疗法或其它可选择的补充疗法。不要使用下面列出的食物和药物，这一点非常重要。
抗生素
·硫胺类药剂sulphonamides
·复方新诺明co-trimoxazole（甲氧苄啶bactrim，磺胺甲唑septra）
·氨苯砜dapsone
·氯霉素chloramphenicol
·呋喃妥英nitrofurantoin
·萘啶酸nalidixic acid
抗疟药Antimalarials
·氯喹chloroquine
·羟化氯喹hydroxychloroquine
·伯喹primaquine
·奎宁quinine
·阿的平mepacrine
化学物质
·樟脑丸mothballs(萘naphthalene)
·亚甲基兰methylene blue
食物
·蚕豆
其它药物
·阿斯匹林
·非那西丁phenacitin
·柳氮磺胺吡啶sulphasalazine