书城保健养生儿童健康实用手册
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第43章 风湿性疾病 (1)

风湿性疾病(Rheumatological Diseases)

自身免疫病(Autoimmune Disease)

人类有着复杂的防御系统,可以保护自身不受感染和外来蛋白的影响。这一免疫系统无疑是一个奇迹,但仍然是不完美的,也会偶尔犯错误。在有些人的体内,免疫系统正攻击着应该保护自己的肌体。

自身免疫疾病是由于自身免疫系统引起的自身组织器官损伤的一组疾病。例如,这种自身免疫疾病可能在人体受到感染的时候出现,人体受到感染时,免疫系统试图要抵抗侵入人体的细菌,但是同时也损伤了那些和细菌相像的正常人体细胞。在这种情况下,结果可能是人体皮肤上出现轻微的﹑少量的皮疹。或者可能是出现严重的或慢性的疾病。有些自身免疫病是轻微的,并且是自限性的,而另一些可能就是慢性的或反复发作的,出现这种情况的原因还不是很清楚。

自身免疫疾病可能会影响到身体的各个器官。然而,有两处组织尤其容易受到伤害:血管和关节。引起血管发炎的自身免疫疾病叫做“血管炎”,而影响关节时就会引起某种“关节炎”。风湿性关节炎就是由于自身免疫病引起关节受损的例子,而骨关节炎则是由于关节磨损造成的。

过敏性紫癜(HSP,Henoch-Schonlein Purpura)

什么是过敏性紫癜?这是血管炎的一种,是血管受到影响的自身免疫病。根据出现发炎的血管种类和人体中出现发炎的位置不同,血管炎有很多种变异。一些种类的血管炎在成人中是很常见的,而另一些在孩子中更常见。一般来说,过敏性紫癜是一种在儿童中常见的血管炎,孩子皮肤﹑关节﹑肠道和肾部的细小血管出现发炎。由于某些原因,最常见的是下半身出现炎症。确切引起过敏性紫癜的“触发器”还不清楚,尽管有时此病出现在病毒性疾病之后,如普通感冒。与婴儿和青少年相比,初学走路的孩子和学龄儿童更容易患上此病。一般情况下,过敏性紫癜是自限性的、一次性的,但是在极少数的情况下也可能会复发。

过敏性紫癜有什么症状?皮肤上的细小血管出现发炎的话,会导致血液外渗以及可看得见的紫色血块。它们通常会出现在臀部﹑腿和脚上。这些紫色血块被叫做紫癜。通常,发炎可以引起明显的肿胀,因此紫癜一般是可以感觉到的。大多数出现紫癜的孩子还会患关节炎,也就是关节里面或周围部位发炎,尤其易于出现在脚踝和膝盖。许多受影响的孩子还会出现胃痛。有时,会严重到引发阑尾炎。有时,肠壁上还会出现发炎性肿胀甚至可以引起肠的一部分伸缩到另一部分之中,即引起肠套叠(参见第374页 肠套叠一节)。大约有一半的患过敏性紫癜的孩子,尿中都会出现血,这是由于肾部受到影响导致的,但是由于发炎引起的严重损伤或是肾小球肾炎,是很少见的。

其他的一些病症也可以引发紫癜。如果孩子咳痰时出现血,或发生类似过敏性紫癜的疾病时致使鼻出血的话,需要带孩子去看医生,医生可以排除孩子患更严重疾病的情况,也就是韦格纳氏肉芽肿(Wegener’s Granulomatosis)。医生会将皮肤活组织检查作为检查的一部分,但是如果出现的迹象和症状很典型的话就不需要了。一般情况下,医生都会要求做血球计数以确认孩子血小板的数量是否减少。过敏性紫癜不会引起血小板数量减少,但是会造成其他与此相像的疾病。医生还会安排孩子进行尿检和专门的血液检查,来诊断肾功能。在大多数情况下,除了在尿液中发现血,这些检查都会很正常。

如何治疗过敏性紫癜?庆幸的是,大多数患过敏性紫癜的孩子都会在几星期内痊愈,不需要任何的专门治疗。据报道,每年在10万个孩子中会有15个出现此症状。事实上,哪种治疗方法会对这种病症有帮助还不是很清楚。缓解疼痛是最主要的治疗方法,对于胃痛和关节痛都很有效。如果有的孩子出现呕吐或者不吃不喝的话,就需要到医院注射液体和营养。有些孩子可能会因为关节痛而出现短期的卧床现象。如果出现更严重的腹部症状的话,包括疼痛或频繁呕吐,有时需要用抗发炎的类固醇来治疗。如果孩子尿液检查中发现血的话,需要再次进行尿检,以保证这种症状正在好转,这一般要持续2年的时间。家长要知道,这种病都会痊愈的。

幼年类风湿性关节炎(JRA,Juvenile Rheumatoid Arthritis)

什么是幼年类风湿性关节炎?关节炎指的是某个关节或多个关节处出现发炎。关节炎有许多种,一些是暂时性的,一些是慢性的。有些是由机械性损伤引起的,有些是由于感染引起的,有些出现原因不明。幼年类风湿性关节炎是儿童慢性关节炎的一种常见类型。它是由自身免疫过程造成的,但是源于什么疾病并不清楚。由于自身免疫出现的发炎会损伤关节和其他的组织。在严重的情况下,幼年类风湿性关节炎可引起慢性疾病以及残疾,但是并不会致命。

至少有千分之一的孩子出现幼年类风湿性关节炎。幼年类风湿性关节炎有很多种,会影响从婴儿到青少年各个年龄的孩子。可能有某一个或多个关节受影响,关节损伤程度以及损伤的持续时间都各不相同。一些孩子一生都会受此病影响,而另一些孩子的症状就可能较轻微并且会逐渐好转。通常,受影响的组织要根据孩子患的幼年类风湿性关节炎的种类而定。所有的种类都会涉及到关节,但是其中的一些也会波及到眼睛。在幼年类风湿性关节炎的一种变异,也就是“全身型疾病”或叫做斯蒂尔病中,孩子会出现发烧,同时还可能出现肝脏﹑脾﹑心脏或是腹部的发炎。

如果孩子16岁之前开始患此病,病症持续6个星期以上,且用机械性损伤或其他的疾病不能更好地来解释时,那么就符合了诊断标准。

根据下列因素,幼年类风湿性关节炎又被分为不同的种类:

·受影响关节的数量,

·血液检测是否存在某些标记,

·是否患有上述的全身型疾病。

少关节性关节炎是指受影响的关节少于或等于四处的关节炎。多关节性关节炎指的是五个或五个以上的关节都受影响的关节炎。类风湿因子阳性是由血液中存在标记来定义的一种类型,在这种情况中,幼年类风湿性关节炎就和成年人类风湿性关节炎极其相像。

除了幼年类风湿性关节炎之外,还有些其他类型的儿童慢性关节炎,包括和牛皮癣相关的关节炎,以及和肌腱发炎和背部疾病等相关的关节炎。最近的分类表中包括了其他类型的关节炎,它们和幼年类风湿性关节炎一起被放在一组,形成了幼年关节炎。

幼年类风湿性关节炎有什么症状?患此病的孩子可能在婴儿期就表现出症状,但是更常见的情况是在儿童时期才出现症状。他们经常会抱怨早起时感到身体僵直。在幼儿中,通常是像膝盖这样的大关节出现疼痛,这样的孩子可能会拒绝走路。家长带孩子去看医生时,医生会找出关节处的肿胀和溢出的液体。有些孩子开始的时候只有一处关节受到影响,这使得医生确诊很困难,因为有很多情况都可以导致一处关节出现疼痛以及肿胀。要做出慢性幼年类风湿性关节炎的诊断的话,孩子的症状至少要持续6个星期。

其他的孩子是由于出现了皮疹或发烧而去看医生。这种“全身型”的幼年类风湿性关节炎会持续地引起发烧和皮疹,可持续几个月甚至几年的时间。同样,在这种情况下医生确诊也很困难,因为皮疹和发烧都是来了又退的。有时皮疹会在晚上医生诊所关门以后才出现。

孩子出现关节发炎的症状持续一段时间之后,医生就容易确诊了。X光检查和血液检查均有助于确诊。

有一种特殊的血液检查是很重要的。有一种抗体叫做抗核抗体(Antinuclear Antibody),它是一种抗细胞核内成分的抗体。如果有它存在的话,就能够发现逐渐增加患眼部炎症的危险性,这一炎症就叫做葡萄膜炎。这种在孩子患幼年类风湿性关节炎时出现的葡萄膜炎实际上可以造成更持久的损伤,尤其是视力损伤,这种损伤要比关节炎本身带来的损伤更严重更持久,关节炎通常会自动消失,不会引起长期的关节损伤。患有幼年类风湿性关节炎,但并没有发生葡萄膜炎的健康孩子仍然会出现阳性的抗核抗体检查结果。因此如果检测结果是阴性的话,才能最好地发挥预见性作用。因为抗核抗体检查阴性的孩子,出现与幼年类风湿性关节炎相联系的慢性眼部发炎的机率会更小。

大约有一半受幼年类风湿性关节炎影响的孩子在童年时期就会摆脱这一疾病。这尤其易于出现在少关节性关节炎中。尽管幼年类风湿性关节炎并不会致命,还是有一些儿童或青少年可能要长期承受身体上残疾和精神错乱的痛苦。一些孩子可能出现某些关节的严重的行动受限和肌肉无力,限制他们的日常活动。值得庆幸的是,这并不是常见的情况。还有一种不常出现的情况是,两条腿可能在长度上稍微有所不同,因为受影响的那条腿可能会出现生长困难的问题。

一些较大的患有多关节性幼年类风湿性关节炎的孩子和患有类风湿性关节炎的成人是很相像的。他们会出现指关节增大、手部肌肉萎缩、无力,以及手指稍微像一侧弯曲的症状。

如何治疗幼年类风湿性关节炎?没有治疗幼年类风湿性关节炎的方法。幸运的是,有一些方法可以有效地治疗关节发炎,降低其产生结果的严重程度。

您的孩子可以使用抗发炎类药物,尤其是注射入关节的皮质激素,这种药可以有效并且长时间地缓解疼痛、改善关节功能。这是治疗那些患有少关节性关节炎孩子的主要方法之一。

像萘普生这种非甾体类抗炎药(NASAIDS)在减轻疼痛和发炎方面,经证实是很有疗效的。最常见的治疗失败原因是在药物发挥疗效之前,却停止了用药,药效发挥作用可能需要6周的时间。您的孩子可能出现胃口下降和少见的负面反应,但是这种非甾体类抗炎药对孩子一点作用也不起的情况是不常见的。

如果使用非甾体类抗炎药和关节注射皮质激素对孩子都不起作用的话,还可以选择其他的药物。所谓的病症缓解性抗风湿药包括甲氨喋呤(methotrexate)和柳氮磺吡啶(sulphasalazine)。这些药物被当作二线的治疗方法使用,因为只有在那些严重程度处于中等到高度的病例中,这种药物的疗效才能超过他们的副作用。未来有望出现新的治疗方法,包括依那西普(etanercept),这种药物会提供专门干扰免疫过程的抗体。

家长如何帮助患有幼年类风湿性关节炎的孩子?您和您的孩子可以接受在医疗部门专门为治疗患幼年类风湿性关节炎孩子成立的机构的教育和支持。研究表明,受影响的家庭主要需要接受以下方面的教育:

·了解孩子病情康复的预测;

·了解并且配合患有慢性疾病孩子的家庭成员可能会经历的“同理心—怨恨—内疚”的循环;

·学会如何应对学校环境(适应任何由于疾病引起的身体方面的限制和社会结果);

·学会如何处理关节疼痛和僵直;

·学会如何保护关节功能。

您的孩子还可能接受物理疗法,通常是采用水疗法(在温水中进行伸展训练)来减轻疼痛,在不使患病关节发生震动的情况下,改善关节功能。孩子也可能在晚上或频繁进行活动时,配戴夹板,尤其是他的腕关节受到影响时,这样可以减轻疼痛并且改善活动的范围。孩子的脚部不需要配戴矫正器,对于患幼年类风湿性关节炎的孩子来说,并没有研究表明矫正器可以减轻疼痛或避免残疾。

如果孩子属于高危险人群中的一员,也就是那些患有少关节性关节炎,并且血液检查中发现阳性抗核抗体的群体,应该定期接受检查,查看是否有葡萄炎症的存在。孩子需要每三个月去见一次眼科医生,因为如果葡萄炎症能在早期被发现的话,可以得到有效的治疗。

川崎氏症(Kawasaki’s Disease)

什么是川崎氏症?川崎氏症是另一种血管病,是自身免疫病影响血管引发的。这种疾病中,细小血管和中型血管都受到了损伤,尤其易于发生在4岁以下的孩子中。引起川崎氏症的确切原因还不清楚。通常受影响的组织包括嘴部、眼睛、皮肤、心脏和淋巴结。大多数孩子通过合适的治疗都能完全恢复,但是及早的诊断和治疗还是很重要的。有些受影响的孩子,尤其是那些没有接受治疗的孩子,可能会出现冠状动脉的长期损伤。事实上,虽然川崎氏症是相对少见的,但它已经成为引发孩子获得性心脏疾病的主要原因。

川崎氏症

川崎氏症的典型症状

川崎氏症有什么症状?起初,川崎氏症和普通病毒感染很相似。然而,却比普通病毒感染少见得多。正是持续发烧和皮疹的症状预示了川崎氏症的可能性。一个被广泛接受的诊断川崎氏症的标准是孩子发烧持续5天以上,并且至少有以下症状中的4种出现:

1)眼睛变化:眼中白色区域泛红,但是没有分泌物。

2)嘴部变化:

·嘴唇干裂,发红

·“草莓舌”

·嘴唇/嗓子鲜红

3)手脚变化:

·手掌和脚掌泛红

·手脚部皮肤肿胀或虚胖

· 指尖脱皮,尤其是指甲顶部周围(注:这是在晚期发现的现象,可能在这个时期才开始治疗的话,无法有效地预防心脏疾病)。

4)脖子部位出现肿块(淋巴结),可以感觉得到,直径大约1.5厘米或更大。

5)皮疹,没有结痂,不会出血,在肢体和四肢上到处可见。

这些症状不会全部存在;例如,皮疹可能已经消退了。有时,川崎氏症会引发症状,但是并不是所有上述症状都会出现。这种情况叫做非典型性川崎氏症。像典型的川崎氏症一样,这种疾病也是和冠状动脉发炎联系在一起的。

如何治疗川崎氏症?如果不加以治疗的话,症状会在两周后消失。然而,大约20%没有接受治疗的孩子,将会出现一处或多处冠状动脉受损,引发动脉瘤,这可能易会造成孩子的血管内部出现血块。在这20%的孩子中大约有10%会出现心脏病。

如果加以治疗的话结果会更好。治疗包括静脉注射免疫球蛋白,这会减缓引发疾病的免疫反应速度,并且减少血管发炎。这种方法再配合上高剂量的阿司匹林,如果使用及时的话,经证明可以将出现冠状动脉损伤和动脉瘤的机率由20%降为2%。在急性症状(如发烧)消失之后,孩子需要持续几个星期服用小剂量的阿司匹林,以预防冠状动脉里面出现凝块。为了检测冠状动脉的情况,患有川崎氏症的孩子要在急性发病期和康复期,进行一个安全的、无痛的超声心电图检查。

感染后关节炎(Post-infectious Arthritis)