书城医学疑难杂症诊治大全(新世纪新生活百科全书)
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第15章 血液系统疾病(2)

(4)获得性免疫性粒细胞减少症:结缔组织病及慢性活动性肝炎等可于血清中查到抗白细胞抗体。

(5)骨髓病性粒细胞减少症:淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓转移癌等部分患者可出现粒细胞减少。

(6)婴幼儿可见遗传性中性粒细胞减少症,新生儿同种免疫性粒细胞减少症,周期性中性粒细胞减少症。

二、临床表现与诊断

1.临床表现

白细胞减少症病因虽不同,但其临床症状相似。单纯粒细胞减少者,起病多缓慢,症状较轻,常见乏力、心悸、头晕、低热、咽炎或黏膜溃疡等;若白细胞减少症由感染所致者,则见高热,恶寒,周身酸痛;若为粒细胞缺乏症,则起病急,可突然畏寒或寒战,高热,头痛,关节痛,极度乏力,严重者有吞咽困难,谵语或昏迷,可在数日内死亡。体检早期示扁桃体红肿,咽部黏膜溃疡,稍后可见坏死、水肿,黏膜潮红充血以及颈部淋巴结肿大等体征。因其病因不同,临床表现亦不同。

2.诊断

(1)白细胞减少症:由各种原因导致外周血白细胞数(成人)低于4.0×109/L时,称白细胞减少症。儿童则参考不同年龄正常值定为:>10岁低于4.5×109/L;<10岁低于5.0×109/L。且无出血时,称白细胞减少症。

(2)中性粒细胞减少症:当外用血中性粒细胞绝对值,在成人低于2.0×109/L时,称中性粒细胞减少症。在儿童≥10岁低于1.5×109/L,<;10岁低于1.5×109/L,称中性粒细胞减少症。

(3)粒细胞缺乏症:当粒细胞严重减少,低于0.5×109/L时,称粒细胞缺乏症。

(4)鉴别诊断:应与低增生性白血病、再生障碍性贫血、传染性单核细胞增多症相鉴别。

三、辨证施治

1.气虚型

【辨证】血液中白细胞下降,伴面色苍白,胸闷气促,心慌肢软,纳呆泛恶,口渴不欲饮,便溏,时有面浮肢肿,自汗。脉细小,舌胖或有齿印,苔薄白或白腻。

【施治】益气和胃,温补脾肾。

【方药】益气煎:党参、白术、白芍、茯苓、当归、生地、熟地、补骨脂、木香、鹿角胶、龙眼肉、枸杞子、陈皮各9g,黄芪12g。

2.气虚血弱型

【辨证】血液中白细胞下降,伴头晕目眩,神疲乏力,面色萎黄或灰滞,纳谷不香,小便频长,大便不实。舌淡不华,苔薄,脉细软。

【施治】益气养血。

【方药】当归补血汤合补中益气汤加减:当归、人参、白术各10g,甘草、陈皮、升麻、柴胡各6g,黄芪15g。

3.阴虚内热型

【辨证】血液中自细胞下降,伴头晕失眠,心烦口渴喜冷饮,时有牙龈出血,鼻衄,尿赤,便结,燥热盗汗,纳少。脉细小,舌红绛,苔薄或光剥。

【施治】养阴生津,清热安神。

【方药】育阴煎:生地、白芍、天冬、麦冬、玄参、当归、丹皮、枸杞子、沙参、地骨皮、党参各9g,天花粉、旱莲草各15g,五味子5g。

4.肝肾亏损型

【辨证】血液中白细胞下降,伴头晕耳鸣,腰脊酸楚,心烦易怒,夜寐不安,口干欲饮。舌红少津,脉细涩。

【施治】滋补肝肾,益气养血。

【方药】当归补血汤合六味地黄丸加减:熟地、山药、山茱萸、茯苓、泽泻、丹皮、当归各10g,黄芪15g,甘草6g。

5.脾肾阳虚型

【辨证】血液中自细胞下降,伴腰膝痛软,形寒肢冷,面白神疲,便溏纳少。舌淡胖或有齿印,脉沉弱。

【施治】补肾健脾,益精养血。

【方药】附子5g,鹿角胶、巴戟天、仙灵脾、茜草各9g,补骨脂12g,肉桂3g,黄芪15g,当归、鸡血藤、桑椹子各12g,甘草6g。

四、辅助治疗

1.成药方

康血宁、自立升、黄芪注射液、血美安胶囊、升白宝。

2.验方

(1)鸡血藤、炙黄芪各30g,大熟地、枸杞子、山萸肉各24g,杭芍18g,当归、巴戟天、补骨脂各12g,锁阳9g。水煎服,日1剂早、晚分服。

(2)生黄芪、党参、柏子仁、狗脊、当归、白术各15g,山药30g,茯苓、砂仁、远志、枸杞子各12g,炒酸枣仁、菟丝子各25g,丹参18g。水煎服,日1剂早、晚分服。

(3)大黄(先下)6g,地鳖虫4.5~6g,黄芪、白术、甘草、茯苓各15g,香附10g,生地30g,红参(嚼碎吞服)3g,水煎服。

(4)淫羊藿、补骨脂、淮山药、鸡血藤、黄芪各30g,茯苓18g,菟丝子、枸杞各12g,当归9g,官桂6g,炙甘草12g,水煎服。

(5)女贞子、旱莲草、制首乌、鸡血藤、淮山药各30g,当归9g,生地、丹参各15g,陈皮、炙甘草各12g,水煎服。

五、调护

(1)注意气候的变化,及时增减衣被,防止感受外邪而发病。

(2)慎重接触可能引起骨髓抑制的各种理化因素(放射线、烷化剂等)。

(3)避免过度劳累。

(4)饮食宜清淡而富于营养,忌肥甘厚腻,以防湿生困脾。急性粒细胞缺乏的感染期,要慎食温补的食物,如辛辣、羊肉、虾、蟹等发物。

(5)临床上处在慢性白细胞减少期应进食补益脾、肾、血、气、阴之品,不宜进食生冷。

血友病

血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括以下几种。

(1)血友病甲:即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白,AHG)缺乏症。

(2)血友病乙:即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分,PTC)缺乏症。

(3)血友病丙:即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质,PTA)缺乏症。这一组疾病并不罕见,其发病率为5~10/10万,以血友病甲较为常见。其共同特点为终身轻微损伤后有长时间出血的倾向。

一、病因病机

血友病甲和乙均为X染色体连锁隐性遗传,男性发病,女性传递。血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传,男女均可发病或传递疾病。因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少,而引起血液凝固障碍,导致出血倾向。因子Ⅷ是一种大分子复合物:即由小分子量的具凝血活性的Ⅷ:C和大分子量的血管性假性血友病因子所组成,其中Ⅷ:C的含量很低,仅占因子Ⅷ复合物的1%。Ⅷ:C是一种水溶性球蛋白,80%由肝合成,余20%由脾、肾和单核一巨噬细胞等合成,其活性易被破坏,在37℃储存24小时后可丧失50%。血友病甲患者Ⅷ:C减低或缺乏的机制尚未明了。VWF为因子Ⅷ的载体,它具有使血小板黏附于血管壁的功能,当VWF缺乏时,则可引起出血和因子Ⅷ缺乏。

因子Ⅸ是一种由肝合成的糖蛋白,在其合成过程中需要维生素K的参与。因子Ⅺ也是在肝内合成,在体外储存时其活性稳定,故给本病患者输适量储存血即可补充因子Ⅺ。

二、临床表现与诊断

1.临床表现

出血症状是本组疾病的主要表现,终身于轻微损伤或小手术后有长时间出血倾向,但血友病丙的出血症状一般较轻。

血友病甲和乙可在新生儿期发病,但大多在2岁时发病。前者出血程度的轻重与其血浆中的Ⅷ:C活性高低有关:活性为0~1%者为重型,患者自幼年起即有自发性出血、反复关节出血或深部组织(肌肉、内脏)出血,并常导致关节畸形;2%~5%者为中型,患者于轻微损伤后严重出血,自发性出血和关节出血较少见;6%~20%者为轻型,患者于轻微损伤或手术后出血时间延长,但无自发性出血或关节出血;20%~50%为亚临床类型,仅于严重外伤或手术后有渗血现象。

血友病乙的出血症状及轻重分型与血友病甲相似,因子Ⅸ活性少于2%者为重型,很罕见;绝大多数患者为轻型。因此,本病的出血症状大多较轻。

血友病丙较为少见,杂合子患儿无出血症状,只有纯合子者才有出血倾向。出血多发生于外伤或手术后,自发性出血少见。患者的出血程度与因子Ⅺ的活性高低并不相关,有些患者的因子Ⅺ活性仅为1%,但出血症状不严重;而有些患者的因子Ⅺ活性虽为20%,却可有严重出血。本病患者常合并Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。

2.诊断

(1)发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童。

(2)轻微外伤或小手术后,出血不止,迁延数日、数月,甚至威胁生命。

(3)出血:皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿,鼻衄、牙龈等黏膜出血等。

(4)关节病变:急性期以肿痛为主。

(5)实验室检查

①筛选试验:血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常,凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长,血清凝血酶原时间缩短。

②定性实验:凝血活酶生成试验及纠正实验,简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义:能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。

(6)鉴别诊断:应与血管性假性血友病鉴别。

三、辨证施治

1.气不摄血型

【辨证】反复出血,出血不止,皮肤瘀斑,肌肉血肿,吐血衄血,伴头晕自汗,心悸气短,四肢倦怠,食少纳呆,面色无华。舌质淡,苔白厚,脉沉细无力。

【施治】健脾益气,摄血养血。

【方药】归脾汤加减:党参、黄芪、茯苓各15g,当归、白术、阿胶、鸡血藤各10g,紫草、地榆炭各6g。

【加减】脾胃虚寒加炮姜、艾叶;血肿不消加丹参、广地龙;皮肤瘀斑不退加白茅根。

2.阴虚火旺型

【辨证】反复出血,出血不止,血色鲜红,时发鼻衄,皮肤紫斑,伴手足心热,颧红盗汗,头晕耳鸣,咽干口渴,便干尿黄。舌红少苔,脉细数。

【施治】滋补肝肾,益阴降火。

【方药】知柏地黄汤加减:生地、丹皮、知母、旱莲草、女贞子各15g,山药、山萸肉、白芍各12g,黄柏6g。

【加减】出血重加白茅根、仙鹤草;虚热症状明显加青蒿、鳖甲;瘀血加丹参。

3.瘀血阻络型

【辨证】反复自发出血,皮肤瘀斑,斑色紫暗,关节肿痛,屈伸不利,痛有定处,肌肉血肿,甚则肌肉萎缩,肌肤不泽。舌质紫暗,或有瘀点,脉细涩。

【施治】益气活血,化瘀通络。

【方药】桃红四物汤加减:红花、赤芍、川芎、当归各12g,丹参、黄芪、生地各10g,炮山甲、地龙各6g。

【加减】上肢血肿加桑枝;下肢血肿加牛膝;肌肉萎缩者加大活血药剂量。

四、辅助治疗

1.成药方

(1)十灰丸(适用于血友病之出血期,有虚热症状者)。

(2)云南白药(适用于血友病长期慢性出血,关节肿痛者)。