4.脑干出血原发性脑干出血占脑出血的10%左右，绝大多数为脑桥出血，一部分为中月凶出血，延髓出血较为少见。临床症状各有其特点：①脑桥出血，表现为头痛、呕吐、眩晕、复视、眼震、交叉性瘫痪和感觉障碍、偏瘫或四肢瘫等，严重者可意识障碍、高热、针尖样瞳孔、去脑强直和呼吸困难等。有些脑桥出血可表现为一些典型的综合征如Foville、Millard-Gublei-和Locked-in综合征。有的脑桥出血症状较轻，仅有眩晕、肢体轻瘫（一侧或两侧肢体轻瘫）等，可较好恢复。②中脑出血，可有复视、眼睑下垂、一侧或两侧瞳孔扩大、水平或垂直眼震、同侧肢体共济失调，可出现Webei-或Benedikt综合征。严重者可昏迷或去大脑强直。③延髓出血，病情较凶险，轻者可出现双下肢瘫痪或Wallenberg综合征，重者可表现为昏迷，因累及生命中枢，很陕死亡。
5.小脑出血占脑出血的5%-10%。多系小脑齿状核动脉破裂。大多表现为急性发生的眩晕、频繁呕吐、剧烈头痛、尤其是枕部剧痛。轻症（良性型）无意识障碍，可表现出一侧肢体笨拙、行动不稳、平衡失调，而无明显瘫痪，可有眼球震颤；进展型则呈急性或亚急性进行加重，出血灶破入第四脑室，逐渐压迫脑干，出现昏迷，出血侧周围性面瘫，病侧角、结膜反射消失，两眼向病灶对侧凝视，吞咽及发音困难，四肢锥体束征，病侧或对侧瞳孔缩小、对光反应减弱，晚期瞳孔散大，中枢性呼吸障碍，最后发生枕骨大孔疝而死亡；暴发型则常昏迷，在数小时内迅速死亡。暴发型小脑出血仅占小脑出血的10%-20%，因此小脑出血治疗的关键是及早确诊。
6.脑室出血分为原发性和继发性两种。脉络丛血管破裂引起的原发脑室出血十分少见，绝大多数是脑实质出血破人脑室。原发性脑室出血的临床症状特点如下：①大量出血，表现为突然剧烈头痛、呕吐、脑膜刺激征、意识障碍、去脑强直、高热、瞳孔缩小、四肢迟缓性瘫痪等。腰穿压力高，呈血性。CT示脑室内充满高密度影的血液，预后差，多迅速死亡。②小量出血，仅出现一般性头痛、头晕、恶心、呕吐，脑膜刺激征可不明显，脑脊液呈粉红或淡红色。
中老年人既往有高血压病史，情绪激动或体力活动时突然起病，发展迅速，有不同程度的意识障碍及头痛、呕吐等颅压升高的症状，有偏瘫、失语等神经系统局灶体征，同时伴有血压升高，应考虑脑出血的可能性，CT可确定诊断。如患者在45岁以下，平素无高血压病史，应进行MRI、MRA或血管造影等检查，以明确奠出血是否为脑血管畸形、动脉瘤或Moyamoya等所致。脑出血有时与脑梗死、蛛网膜下腔出血、脑中以及高血压脑病症状相似，CT和MRI问世之前，常规需要和脑出血进行鉴别。由于CT和MRI的广泛应用，它们之间的鉴别问题已经得到解决。脑出血有昏迷时，应与内科疾病和全身性疾病如糖尿病、肝性昏迷、尿毒症、急性酒精中毒、低血糖、药物中毒和一氧化碳中毒进行鉴别，除详细询问病史和全面检查外，结合实验室和影像学结果，大多不难。
四、治疗
1.急性期的治疗原则安静卧床，调整血压，减低脑水肿。防止继续出血，加强护理，预防或减少并发症，维持生命基本需要等。脑出血急性期不宜长途搬动，应就近治疗。如需搬动，尽可能保持平稳。昏迷者头偏向一侧以利于呕吐物流出，必要时可抽吸，以防止吸入性肺炎。
2.一般情况的处理稳定卧床治疗，保持大便通畅。发病后3月，如神志仍不清楚，仍不能进食者，需鼻饲保持营养。应密切观察病情，包括血压、呼吸及瞳孔，直至病情稳定为止。缺氧者应给予吸氧，尿潴留时应给予导尿。意识不清者应定时改变体位，防止褥疮的发生。
3.保持呼吸道通畅严重脑出血病人多数伴有意识障碍和球麻痹，应注意保持呼吸道通畅，定时翻身扣背，协助排痰，痰液黏稠时可雾化吸入，咳痰有困难者人工吸痰。呼吸道严重不畅时可做气管切开，甚至插管抢救。
4.减轻脑水肿和降低颅内压脑出血第2天即开始出现脑水肿，再加上脑出血产生的血肿，大大增加了颅内容量。另外血肿可直接阻塞脑脊液循环系统面造成阻塞性脑积水，使颅内压更升高，引起脑疝而致死。因此减轻脑水肿，降低颅内压是治疗脑出血的一个重要措施。常用方法有：①20.甘露醇250ml，静脉快速滴完，每6-8小时一次，可连用5-15天。②如病人心肾功能不全或应用甘露醇后仍不足以降低颅内压者，可加用呋塞米20mg静注，每6-8小时一次，根据病情决定应用时间的长短。③甘油盐水，作用较上述两种药物弱，适用于脑水肿不严重或需长期应用者。用法：10.甘油500ml，静滴，3-4小时滴完，每日1次。④糖皮质激素：急性期应用可减轻脑水肿，增强病人的应激能力。用法：地塞米松10-20mg，加入液体中静滴，每日1次，可连用5-7天左右。应用上述药物应注意不良反应和禁忌证。
5.控制血压脑出血时血压增高是一种代偿反应，一般不应用降压药。如血压急剧增高，超过平时过多，收缩压超过200mmHg时才考虑使用。可应用10.硫酸镁10ml，肌肉注射，每6-12小时重复一次。此时如血压低于平常水平将减少脑灌注引起脑缺血损害；慢性高血压病人的脑血管自动调节系统已适应高血压水平，血压降为正常时可引起脑血流量减少；加重脑水肿，使病情转重。因此降血压应慎重。急性期过后（2周），血压仍居高不下者可系统应用降压药。
6.止血药脑出血病人是否应用止血药至今尚有争议，不少学者认为应用止血药没有意义。但如果脑出血是由于凝血机制障碍引起或伴有消化道出血者，可应用止血药。
(李云峰赵晶）
（第四节）血管神经性头痛
一、概述
血管神经性头痛亦称偏头痛，是一种常见的原发性血管神经性头痛，以持续4-72h的中重度搏动性头痛为主要表现，反复发作，呈单侧或双侧性，常伴恶心呕吐。约15.在发作前有视觉、感觉和运动等先兆，常影响日常活动，研究发现60.有家族史。偏头痛的患病率受年龄和激素因素的影响。5-15岁儿童偏头痛患病率达10，30-49岁的人患病率达到18.的峰值（男性9，女性27.)，然后在65岁的老年人中降至约5.(男性2.5，女性7.5.)。我国总患病率为0.99，其中男性以25-29岁年龄段患病率最高，为0.8，女性30-35岁，最高患病率为3.1。调查显示，我国血管神经性头痛的患病率显着低于发达国家（平均12.)，可能与中国家庭和社会环境、生活和饮食习惯及遗传因素不同有关。偏头痛有着相当的危害，它不仅因频繁和严重的头痛导致患者学习与工作能力下降，生活质量降低，而且也与脑卒中、情感障碍等多种疾患相关。世界卫生组织将严重偏头痛定义为最致残的慢性疾病，类同于痴呆、四肢瘫痪和严重精神病。
调查表明老年人群偏头痛患病率为2.9.-10.5，女性多于男性。随着年龄的增长，偏头痛发作常失去原有特征，常在发作数年后头痛发作变得越来越少，且症状越来越轻，所伴随症状如恶心、全身不适趋向于消失。大多数激素促发的偏头痛在停经后基本不再发作。此外，部分老年性偏头痛转变为慢性每天头痛，在这一过程中药物的过度使用起着重要作用。一项老年偏头痛患者（60-7。岁）与青年偏头痛患者（2。-4。岁）比较研究显示，老年患者偏头痛症状不典型，而且更多地与自主神经功能紊乱（面色苍白、口干与食欲不振）有关。因此，对老年偏头痛患者作出诊断更加具有难度，而许多具有该原发性头痛的老年患者可能会被误诊。
二、病因及发病机制
偏头痛的发病原因较复杂，可能与神经血管功能障碍、代谢异常、内分泌紊乱或遗传因素有关。对于偏头痛患者的遗传方式，至今仍未明确，多数人认为这是一种多种环境因素和遗传因素相互作用的多基因、多因素疾病。食用富含酪胺和苯乙胺的食物（如奶酪、巧克力、红酒、柑橘）、谷氨酸单钠、腌制食品（含亚硝酸盐）及抑郁、紧张、焦虑、过度疲劳可能为偏头痛的诱发因素。此外本病女性较多，常始于青春期，多于经前期或经期发作，更年期后逐渐减轻和消失，可能与激素有关。偏头痛的发病机制至今尚未明确，有以下几种学说。
(一)血管学说
该学说认为偏头痛是原发性血管疾病，先兆期是由于颅内血管收缩（造成短暂性脑缺血）引起，头痛期由于颅外血管扩张（牵引了血管壁上的神经纤维末梢的伤害性感受器）引起。血管学说认为偏头痛发作与血小板释出5-羟色胺（5-HT)有关，有研究发现在偏头痛发作时血小板5-HT含量降低，发作后尿中5-HT代谢产物5-羟吲哚乙酸含量增加，提示5-HT代谢增强。血管学说还认为偏头痛与神经源性炎症有关，神经源性炎症特点为血管扩张、血浆蛋白外渗、血管壁肿胀及肥大细胞脱颗粒，一般认为神经源性炎症可以致痛。
(二）神经学说
该学说认为偏头痛是原发性神经系统功能紊乱引起的。偏头痛与皮层扩散抑制（CSD)有关。当CSD扩展时其波前沿所产生的短暂性离子及能量变化，可触发局部脑血流量(%CBF)降低及触发包括头痛在内的神经系统症状，并且认为7CBF、MRI及PET研究结果支持神经学说。
(三）三叉神经血管学说
目前该学说处主导地位，认为偏头痛是原发性神经血管头痛之一。是由于三叉神经血管系统（由5-HTb，d受体调节）和中枢神经系统内源性镇痛系统功能缺陷（与遗传有关），及过多的内外刺激引起。颅内周围的痛敏结构如脑膜的神经性炎症和血管扩张，包括内源性血管舒张因子降钙素基因相关肽的释放和花生四烯酸级联反应的启动，活化的伤害性传入纤维携带痛觉信号通过三叉神经节到三叉神经脊束核尾端，由此再上升到丘脑最后到达皮质。当三叉神经血管系统及内源性镇痛系统功能正常时，过多的刺激不会引起偏头痛发作，当该系统功能不正常时，即使不过多的刺激也可诱发偏头痛发作。
三、临床表现
(一)血管神经性头痛的分类
2004年IHS第二版“头痛疾患的国际分类”（ICHD-2)，将血管神经性头痛（偏头痛）归为原发性头痛，包括6个亚型：无先兆偏头痛，先兆偏头痛，儿童周期综合征（常为偏头痛的先驱），视网膜偏头痛，偏头痛并发症和可能偏头痛。其中，以无先兆型偏头痛最多见，约占80%；先兆偏头痛占15%，其他类型少见。以下主要介绍无先兆和先兆偏头痛。
(二）临床典型分期
以先兆型偏头痛发作为例可分4期。
1.前驱期头痛发作前数天，可出现非特征症状，如情绪不稳、困倦、水肿、不能耐受强光和声的刺激。
2.先兆期表现为一过性神经系统症状和体征。最多见的为视觉先兆，非视觉先兆包括其他感觉和运动障碍，如偏身感觉障碍、轻偏瘫、失语等。
3.头痛期表现为头痛和伴随症状，头痛初多为单侧，呈搏动性。伴随症状有恶心、呕吐、畏光和畏声，一般持续4-72小时。
4.恢复期感觉疲乏、无力、食欲差，患者仍需休息和睡眠1-2天后方能恢复正常。
(三）常见类型血管神经性头痛的临床表现和诊断标准
1-无先兆性头痛是最常见的偏头痛类型，常开始于儿童期，女多于男，约70.患者有家族史，头痛的性质和先兆性头痛相似，但多无明确的先兆，发作较频繁，持续时间也比先兆性头痛长，可达1-3天。在头痛前数小时或数天，可以有一些非特异性前驱症状，如胃肠道症状：恶心、呕吐、身体不适、精神障碍、畏光和畏声等。诱发因素包括强烈的精神刺激，进食某些食物，如奶酪、巧克力、饮酒，月经来潮及应用血管动力药物等，最易导致的是频繁使用止痛药物，从而造成用药物过度性头痛。诊断标准见表5-1。
2.有先兆的偏头痛以青春期多发，25-29岁患病率最高，10岁以下最低（42.6/10万），60岁以上发作减少。男女之比为1：4，发作次数以1个月2-3次居多。约30.6.的患者有家族史，遗传因素常来自母亲。
在头痛出现前，有典型先兆症状。先兆可表现为视觉症状、偏侧麻木、轻偏瘫及盲语障碍。常见的先兆症状为闪烁暗点，周边光亮呈锯齿状者又称“城堡样光谱”。该暗点始于视野中心，缓慢、有规律地同向扩展，经1。-15分钟扩展到同向视野的周边，又经10-15分钟逐渐消失。如先兆为感觉性的，则感觉异常始于一侧手指，缓慢扩展至上肢，又向下扩展至大腿。一般在先兆症状消失60分钟内出现头痛。头痛开始时位于一侧颞部、额颞部、眶上或眶后、偶尔可始于顶部或枕部，并可逐渐扩展到整个头部或双侧，甚至颈部。也可开始就为双侧。开始时呈钝痛，逐渐增强，呈搏动性、跳痛。中度（大多数）或重度，常伴有恶心、呕吐、畏光、畏声及（或）畏嗅。活动可以加重头痛。故常可见患者喜卧于安静的暗室中。往往在呕吐后，头痛逐渐减轻。通常头痛始于早晨，持续一天，睡醒后次日头痛消失，故常有“日出日落头痛”之称。少数可持续达2-3天。症状持续数日不缓解者，称偏头痛持续状态。每周、每月或数月发作一次，偶有1月数次发作者，间歇期多无症状。在诱因下，又可复发，复发时的头痛部位，可以与以往的部位不同，可左或右，可全头部，可左右交替发作。诊断标准见表5-2。
值得重视的是，部分老年患者的偏头痛表现为仅存先兆症状而无头痛，又称为偏头痛的视觉伴随症状或偏头痛遗留症状。老年人存在缺血性脑血管病的风险，当老年人首次发作偏头痛，且为无头痛的先兆偏头痛，确实给诊断带来了很大困惑，需要与缺血性脑血管病相鉴别，见表5-3。
视觉感觉异常
偏头痛明亮的、闪烁的、双眼视野，形态是变逐渐产生，先受累区最后消失持续20-30动的，持续15-60分钟分钟缺血性脑血管病黑的、暗的、单侧的、固定的，持续2-产生突然，症状的发生与消失交替出现，持续5分钟5-10分钟。
3.偏瘫型偏头痛较罕见，常发生在年轻人中，少数有家族史，头痛程度中等。表现为头痛发作同时或过后，出现同侧或对侧肢体不同程度瘫痪，上下肢体力量减退等，尤其上肢可在头痛消退后持续一段时间症状消失。若在一级亲属中有类似发作，则诊断为家族性偏瘫性偏头痛，否则，诊断为散发性偏瘫性偏头痛。
4.基底型偏头痛罕见，即发生在基底动脉系统的一种血管性头痛。先兆表现为后循环系统支配的神经组织受累，如构音障碍、眩晕、耳鸣、听力下降、复视、双鼻侧或双颞侧视野同时出现视觉症状、共济失调、意识改变、双侧感觉异常等。10-15分钟后出现枕部搏动性头痛，伴有恶心、呕吐。发作后完全恢复正常，间歇期也正常。