(脑绦虫病)
病历摘要
患者男,32岁。间歇性头痛、呕吐3个月,于1984年8月8日住院。3个月前突感头痛剧烈,伴呕吐,非喷射样,无发热。卫生院作腰穿检查发现颅内压增高(数据不详),诊为“流脑”,给予甘露醇、青霉素及磺胺治疗。上述处理后,头痛缓解。于2个月前头痛、呕吐复发,入某医学院附属医院,5月22日及6月1日2次腰穿检查(见下表),诊断“散发性脑炎”,经脱水、抗感染治疗20余天,症状好转出院。近1个月再次剧烈头痛、呕吐,又住该院,复查脑电图示:广泛轻度异常,仍按散发性脑炎治疗,头痛、呕吐不减来诊。门诊检查血囊虫间接血疑试验(IHA)1∶32,7月30日腰穿检查异常(见下表),诊断为脑囊虫病,住院治疗。发病前后未发现皮下结节,无抽搐和外伤史。1982年以来多次食“米猪肉”,1984年5月大便中排出绦虫1条。
脑脊液及脑室液检查结果
日期项目压力mmH2O外观细胞数/mm3白细胞
/mm3单核多核糖mg%蛋白mg%氯化物mg%囊虫IHA
5.22脑脊液190清亮18088819.6825
6.1脑脊液150清亮1677229.6850
7.30脑脊液260清亮265165366444457251∶2
7.15脑脊液500清亮75753466102176501∶2以下
体格检查T37℃,P84次/min,BP17.1/10.7kPa(128/80mmHg)。全身未触及皮下结节,心、肺、腹(-)。神清合作。眼球转动灵活,双瞳孔等大、等圆,对光反应灵敏,双视乳头境界模糊,静脉充盈。面纹对称,伸舌居中。颈软,四肢腱反射对称,未引出病理反射。
辅助检查血、尿、粪常规正常,血酶联免疫吸附试验(ELISA)1∶400。脑电图示“广泛中度异常”。头颅X线片未见异常。
住院经过入院后即予降压治疗,20%甘露醇250m1/12h静点,地塞米松10mg/d静点,5d后头痛缓解。8月13日口服丙硫咪唑0.2g,每日5次,次日头痛增重,甘露醇改为8h1次,并停服丙硫咪唑。15日5时癫痫大发作一次,当即注射鲁米那钠0.2g后,未再抽搐,昏睡不醒。8时30分检查患者,昏迷,双瞳孔等大(5mm),光反应(+),右上下肢腱反射亢进,锥体束征(-)。8点50分突然呼吸停止,即行气管插管,呼吸机维持呼吸。11时行右侧脑室穿刺,测脑室压500mmH2O,引流脑室液约20ml后未再流出。20时行右颞肌下减压术,术后意识、呼吸均未恢复。维持人工呼吸,脱水,抗感染及水电解质平衡治疗。于16日5时30分心跳停止,死亡。
临床讨论
甲医师本例特点:1.头痛、呕吐及视乳头水肿;2.无神经系统明显定位体征;3.脑压和脑脊液白细胞数增高;4.血和脑脊液IHA阳性;5.无皮下及肌肉结节;6.有食“米猪肉”及便绦虫史;7.丙硫咪唑治疗1d,病情恶化死亡。
神经系统病变定位诊断:病人有头痛、呕吐及视乳头水肿等高颅压综合征,脑脊液中含中等量炎性细胞,故定位脑膜及脑皮质表层。定性及病因诊断:癫痫、高颅压和精神障碍,是脑囊虫病的三大症状。本例高颅压、血与脑脊液囊虫免疫学试验阳性和流行病史,都符合本病诊断。脑囊虫病患者80%可摸到皮下囊虫结节,这对诊断是很重要的。但是本例缺如。另一不十分支持之处,脑脊液白细胞中等增加,又以分叶核为主。因此在鉴别诊断上要考虑中枢神经系统其他病原感染。本例病初曾被诊断为“流脑”,它是夏秋季节传染病。本例春季发病,发病时无高热、昏迷及频繁癫痫发作等危重表现,故不支持。散发性脑炎的诊断需要鉴别,但必须在除外其他感染因素(包括寄生虫)前提下才能成立。另外,从激素治疗效果及病程分析上,也不支持。结核性脑膜炎应在鉴别之列。结脑患者消耗体质,肺部多伴有结核病灶;脑脊液细胞数远远超过脑囊虫,并且糖和氯化物明显减少,这几点都与本例不符。
本例死亡原因是脑疝,脑疝的形成可能与丙硫咪唑治疗反应、颅内压急剧增高有直接关系。
乙医师患者诊断脑囊虫病,住院后应用激素、甘露醇降颅压治疗5d,头痛缓解即用丙疏咪唑杀虫治疗,用药2次(总剂量400mg),颅压急剧升高,导致脑疝形成,抢救无效死亡。分析颅压升高的原因:1.患者囊虫数量众多,囊虫周围炎性反应,产生脑水肿、脑肿胀比较明显,也可能已形成慢性脑疝;2.药物杀虫治疗时,囊虫结节普遍肿胀,促进颅内压进一步增高;3.丙硫咪唑刺激虫体释放生物性刺激物,引起病人超敏反应。所以对高颅压病人的任何杀虫药治疗,必须慎重。
丙医师Rossignol认为丙硫咪唑与吡哇酮不一样,吡喹酮杀虫作用迅速可靠,但在治疗囊尾蚴时机体可产生强烈反应;而用丙硫咪唑,囊尾蚴在组织内缓慢死亡,可能不引起强烈反应。我们也有类似的经验,但是并不能因此而丧失警惕。无论是吡喹酮治疗,或是丙硫咪唑治疗,急剧发生的颅内压增高是脑囊虫病治疗中最严重和最危险的反应。为此我们强调,杀虫治疗在脑压恢复正常后方可进行。在长时间使用内科降颅压治疗无效时,采取外科手术减压,手术后颅压恢复正常,方能进行内科杀虫治疗。2.对因颅内压增高而致视力急剧下降的患者,为挽救视力,先行手术减压治疗是很必要的。3.对重危高颅压患者,为抢救生命,更应急诊手术减压治疗。我们协作组对20例手术开窗减压的患者,进行吡喹酮、丙硫咪唑治疗,无一例因治疗中发生高颅压反应死亡。我们认为,这种选择比出现脑疝后被动手术减压、抢救,效果更好,使患者能顺利渡过杀虫治疗时高颅压反应这一关。
病理讨论
丁医师病理解剖所见,囊虫主要分布在大脑各部皮层、基底神经节、皮质与白质交界处、小脑齿状核等部位。弥散性脑水肿,侧脑室显著狭窄。小脑扁桃体疝、海马钩回疝。
死亡原因:由于小脑扁桃体疝压迫生命中枢。
戊医师1.脑囊虫病的临床表现有多样性,特别是不伴皮下结节的患者,诊断存在一定困难,甚至在高发地区也可能被误诊,根本原因在于对本病的不认识。凡有颅内压增高,癫痫发作,精神障碍,而无局灶性神经系体征,脑电图为广泛中度或重度异常,脑脊液有炎性反应者,均应想到脑囊虫病的可能,尤其是来自东北、华北、西北和华东北部地区者,需作进一步检查。如血和脑脊液囊虫免疫学试验阳性,则可证实诊断。如过去有猪绦虫病史,现有皮下结节,而产生脑症状时,也应考虑脑囊虫病。2.囊虫免疫试验是诊断囊虫病的重要辅助手段。我们对300例脑囊虫病患者脑脊液IHA分析,阳性率高达89.3%。它特异性强,敏感性高,试验的稳定性和重复性均好。但是IHA阴性,都不能轻易排除单发性脑室系统囊虫病的可能。3.吡喹酮、丙硫咪唑都是广谱抗蠕虫药,治疗脑囊虫病的疗效是肯定的。吡喹酮作用迅速,反应强烈;丙硫咪唑作用缓慢,反应较轻。但是应用丙硫咪唑时,发生急剧颅压增高的病例,绝不是个别的,决不能放松警觉。对于有手术减压指征者,提倡主动做手术减压,必要时可做两侧开窗减压。4.脑室系统囊虫造成梗阻症状者,应手术摘除囊虫,单发者手术效果很好。
(北京脑囊虫病科研协作组)