(过敏性紫癜)
病历摘要
患者女,15岁。因发热、腹痛、腹泻伴呕吐2d于1998年9月17日入院。入院前2d始,无明显诱因出现发热、腹部隐痛,约4h后转移至右下腹,呈持续性、阵发性加重,伴呕吐胃内容物,解暗褐色稀水样便,4~5次/d,无尿频、尿急及尿痛。入院时体检:腹软,右下腹压痛及反跳痛,罗索征阳性,闭孔内肌及腰大肌试验阴性。肠鸣音正常。血常规:白细胞13.7×109/L,中性粒细胞0.845,淋巴细胞0.107。尿常规正常。粪便常规:红细胞阴性,白细胞0~2/HP,隐血试验(++)。初步诊断为“急性阑尾炎”,于9月18日急诊行剖腹探查术。术中见腹腔内淡黄色渗液约500ml,阑尾大小正常,表面仅轻度充血,距回盲部40cm以下末端回肠黏膜弥漫性充血,隆起,肠壁明显增厚,与正常回肠分界清楚,在15cm和30cm处回肠黏膜可见紫色斑块,浆膜粗糙,但蠕动良好。回、结肠系膜充血增厚,可见5~6个花生米粒大小淋巴结,即行阑尾切除及淋巴结活检术。诊断为亚急性阑尾炎,慢性淋巴结炎,急性出血性回肠炎。术后予抗感染等治疗,切口愈合好,但患者仍述右下腹隐痛,解暗红色血便,3~5次/d,伴纳差、恶心,于10月7日转入消化科。既往史、个人史、家族史无特殊。
体格检查体温36.4℃,脉搏82次/min,呼吸18次/min,血压14.0/10.0kPa(105/75mmHg),神清,精神欠佳,全身皮肤无黄染及淤点、斑,浅表淋巴结未扪及。心肺听诊无异常。腹平软,右下腹新鲜手术疤痕,有局限性压痛,无反跳痛及肌紧张,肝脾未触及,移动性浊音阴性,肠鸣音正常。四肢关节无肿痛,双下肢无水肿。
辅助检查白细胞10.9×109/L,中性粒细胞0.791,淋巴细胞0.162,红细胞4.95×109/L,血红蛋白14.3g/L,血小板2.37×109/L。出、凝血时间正常,粪隐血试验(+),红细胞1~2/HP,血沉15mm/h。肝、肾功能正常。免疫球蛋:IgG7.28g/L,IgA2.65g/L,IgM2.62g/L,补体C31.64g/L,C40.32g/L,C反应蛋白14.8mg/L。风湿酶谱和抗核抗体阴性。B超:右下腹积液,囊性包块。胃镜示十二指肠降部黏膜明显充血肿胀致肠腔狭窄,可见散在点状出血灶。肠镜及病理示慢性回肠末端炎,慢性回盲瓣口炎。全消化道钡剂造影示回肠多节段狭窄性病变。
讨论
第一次病历讨论:
甲医师本病例特点:青少年,女性,平素健康,急性起病,病初有短暂发热,继之出现腹痛、腹泻、呕吐,以“急性阑尾炎”于9月18日行剖腹探查及阑尾切除术。术中发现末端回肠充血,肠壁增厚,肠黏膜2处见淤血斑,回肠系膜见5~6个花生米大小淋巴结。术中诊断为急性出血性回肠炎,阑尾及淋巴结病理检查诊断为:亚急性阑尾炎,慢性淋巴结炎。术后切口愈合好,但患者仍述右下腹痛、腹泻、血便、粪隐血持续阳性。胃镜示十二指肠降段以下小肠黏膜充血水肿、糜烂及出血,消化道钡餐提示回肠多节段狭窄病变,考虑可能的诊断:出血性坏死性小肠炎Crohn病?但病理诊断不支持,因此目前诊断仍不明确。
乙医师根据患者发热、腹痛、腹泻等症状及有关检查,应考虑以下几类疾病:(1)Crohn病:又称局限性肠炎,病变主要侵犯回肠下段,常见症状为间歇性低热、腹痛(常以右下腹或脐周明显)、腹泻、体重减轻及继发性贫血。部分小儿或老年病人表现类似急性阑尾炎,伴血便。该病例有发热、转移性右下腹痛,类似急性阑尾炎表现,粪隐血阳性,且术中发现回肠壁增厚、充血,应考虑该病可能,但患儿发热仅限于病初,病程发展中并无间歇性低热表现,无明显体重减轻及贫血等继发性改变,阑尾病理检查以浆细胞浸润为主,未见非干酪性肉芽肿,与本病不符。(2)急性出血坏死性小肠炎:好发于儿童与青年,主要临床表现为突发性腹痛、腹泻、便血或肉水样粪便和毒血症。发病前多有不洁饮食或暴饮暴食史。腹痛多位于左上、中腹部,亦可见脐部或全腹,疼痛呈持续性隐痛或剧痛,常伴恶心、呕吐、腹泻,初可为黄色水样便,继而为暗红或鲜红血便,病后1~2d即出现衰弱无力、面色苍白、寒战、发热、白细胞升高,核左移及中毒性颗粒等毒血症表现。该患儿的症状与上述表现有较大差别,且无明显毒血症表现,与本病不符。但内镜检查示小肠(十二指肠及回肠)出血性病变,因此,该病仍不能完全排除。(3)慢性非特异性溃疡性结肠炎:本病在临床上并不少见。主要表现为慢性腹泻,黏液血便,可伴发热。阵发性腹痛,病变部位多在左半结肠,而本例患儿的病变部位已明确在小肠,手术及肠镜已肯定无结肠病变,诊断上亦不符,是否还应考虑其他有关疾病。
丙医师同意上述医师的分析意见,如下几种疾病不能除外:(1)肠结核:以溃疡型肠结核最常见,多发于青少年,病变多侵犯回肠下段与盲肠。绝大多数有开放性肺结核病灶,急性进展期常有发热、盗汗、腹痛、腹泻、体力减退、消瘦等症状,粪便潜血试验可阳性。该病易与Crohn病混淆,但Crohn病病变多见于回肠。该患儿虽然临床表现有相类似之处,但缺乏结核中毒症状,无盗汗、消瘦,且回肠黏膜及淋巴结活检均未证实,血沉亦不增快,结核菌素试验阴性,不支持此诊断。(2)血液系统疾病:部分血液系统疾病可表现为消化道便血症状。如再生障碍性贫血(再障)、急性白血病、各类型紫癜、肠型恶性网状细胞瘤、血友病等。根据患儿临床表现及实验室检查,血常规除白细胞轻度升高外无其他明显异常,出、凝血时间正常,可基本排除再障、肠型恶性网状细胞瘤、血友病等。患儿虽有一过性发热,但无皮肤黏膜或内脏出血倾向,无进行性贫血及肝脾大现象,外周血象未见原始或幼稚白细胞,应予排除急性白血病。应重点考虑过敏性紫癜的可能。该病多发于儿童或青年,主要特点是皮肤紫癜伴其他渗出性病变,止血和凝血机能检查正常。应追问患儿发病前有无上呼吸道感染史、过敏史,近期有无关节疼痛、出血性皮疹史,同时应仔细体检,了解有无可疑线索,以排除或证实本病。
第二次病历讨论:
甲医师患儿入我科后经保护消化道黏膜、支持对症等治疗,仍有腹痛、腹泻、便血、恶心、纳差等症状。根据上次讨论意见,重点观察了患者皮疹情况,并详细追问了病史,发现患儿近2d双下肢近踝关节处皮肤出现散在小出血点且呈对称性分布。此次发病前2周内曾患“感冒”,1周后有双膝关节疼痛,后来出现发热、腹痛、腹泻、便血、恶心、呕吐,但血小板、出、凝血时间正常,剖腹探查术中发现回肠部膜充血及淤血斑,应诊断为过敏性紫癜。
乙医师该病例因发病前与病程发展过程中,临床医师只注意转移性腹痛、发热、便血、呕吐等症状,后经仔细询问病史及观察皮肤出血改变,初步可明确诊断。治疗上可予激素及抗过敏治疗,能缓解症状,同时有利于印证诊断的正确性。
丙医师诊断过敏性紫癜的重要依据为特征性的皮肤紫癜,从临床症状上区分,有以腹痛、便血为主的腹型;以关节肿痛为主的关节型;以血尿、水肿为主的肾型;以下肢伸侧对称性紫癜或荨麻疹为主的皮肤型。本例主要表现特点:(1)发病前2周曾有上呼吸道感染,1周后出现关节疼痛;(2)双下肢近踝关节伸侧对称性点状出血,周围绕以红晕,且短期消失;(3)有腹痛、腹泻、便血等消化道症状;(4)X线检查可见肠蠕动减少或节段性狭窄等改变,应诊断为腹型过敏性紫癜。该类病例大多数腹痛或便血出现于典型紫癜之后,但部分病例腹痛可发生于皮肤紫癜之前,这给诊断造成一定困难,易被误诊为急腹症而施行外科手术。该患儿病情发展过程不典型,病初表现类似急性阑尾炎,特征性皮肤改变出现较迟,结果延误诊断和及时治疗。根据该病例,我们应汲取以下经验教训:(1)临床上在进行诊断分析时要有局部与整体的辨证思维,不能单从症状上拘于消化系统疾病,同时应考虑到其他系统疾病引起的消化系统表现;(2)询问病史及体检认真细致,才能给诊断分析提供足够的材料;(3)影像学等检查资料只能提供临床诊断的参考,关键是要结合临床,细致观察症状、体征变化。该病例立即采用激素、抗变态反应及免疫抑制剂治疗,治疗中应注意激素的副作用及血象变化。
本例患儿在我科经上述治疗半个月后,腹痛、腹泻、便血、恶心、皮疹等症状消失,粪便隐血试验阴性,于11月9日出院,随访6个月,未再复发。
(第一军医大学珠海医院唐银丽等)