书城保健养生农村常见病治疗和预防常识——儿童癫痫病
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第7章 儿童癫痫病的发病和特征(2)

失神小发作随着年龄的增长逐渐减轻,大多数病儿到成年时发作都可停止。这类癫痫一般都不影响智力发育,但若发作过频而且未能控制,在课堂上不能完整地听到老师的讲授,往往影响学习。

不少病儿除失神发作外,有时还合并其他癫痫发作,由于其他类型的发作往往更引人注意,因而常常把失神小发作给忽略了。

三、强直性发作

强直性发作是一种突然发生的僵硬的、强烈的肌肉收缩。发作时意识丧失,肢体固定在某种姿势状态下持续数秒钟或更长时间。常表现为躯干前屈,伸颈,头前倾并转向一侧,眼睁开(睁开时可见到眼向一侧偏视、瞳孔散大)或紧闭;两肩上抬,两臂展开,肘半屈曲位,此种姿势可维持片刻,有时摔倒;有时躯干可缓缓旋转。发作开始时面色无变化,很快转变为苍白,继而潮红;由于呼吸肌强直收缩,胸腔固定而呼吸停止,此时面色可变为青紫。

强直性发作有时可表现为头、颈后仰,躯干极度伸直,身体呈角弓反张姿势。

强直性发作后反应略有迟钝,但时间很短,1~2秒钟后恢复正常。发作持续时间长的病儿,发作后有疲倦感。

四、肌阵孪性发作和阵挛性发作

肌阵挛性发作和阵挛性发作从字面上看仅一字之差,但发作形式却大不相同。肌阵挛性发作表现为某个肌肉或肌群的快速地、有力地收缩,引起肢体、面部或躯干快速地似电击状抽动。如快速地点头、耸肩、躯体前屈或后仰,站立或行走时发作表现为突然用力地跌倒在地。有些患儿的家长形容孩子摔地时的情况为“用力地砸地”。坐位时发作可从椅中弹出。上肢在抽动时表现为快速地屈曲或伸直,手中物品可能甩出。

肌阵挛引起肢体抽动的范围可大可小,可以是单个的发作也可以为连续的发作。

肌阵挛并非仅见于癫痫,在其他一些病中也偶可见到。正常小孩在入睡后也可见到肢体轻微的肌阵挛,表现为手指、前臂或肩膀微微地动一下,明显时全身动一下,有时甚至能惊醒。这种情况称为夜间肌阵挛,特别在入睡不久或快醒时易出现。

阵挛性发作表现为肢体及躯干有节律地、连续地抽动,肢体屈和伸的速度不一定相等,常常是屈的动作快,伸的动作慢。发作时意识丧失,抽动持续时间长短不等,抽动频率逐渐减慢最后停止。

五、新生儿时期的癫痫综合征

新生儿时期的癫痫不太多见。有一种新生儿时期的癫痫称为良性家族性新生儿惊厥,这是一种少见的遗传性疾病,属常染色体显性遗传,基因定位在第20号染色体上。大多在出生后2~3天发病。发作次数较多,每天10~20次,但每次发作持续的时间很短。发作时表现为肢体有节律地抽动,或表现为呼吸暂停。本病找不到明显的病因,一般也没有产伤或窒息等病史。体格检查和脑电图往往正常。在数周内大多数病儿的惊厥自动停止,病程很少超过6个月,但也有大约15%的病儿长大以后会出现其他形式的癫痫。

还有一种新生儿时期的癫痫称为良性新生儿惊厥。大多在出生后第5天出现惊厥,国外又称此病为“五日风”。病因不太清楚,男孩发病比较多见。发作的形式可以是四肢抽动,也可表现为呼吸暂停。有时抽动可持续很长时间,连续抽搐2~20小时,甚至有连续抽搐3天的报道。抽搐停止以后,病儿转入昏睡状态,全身肌张力低下,四肢软绵绵的,这种状态持续几天以后,一切恢复正常。一般在出生后半个月内惊厥都可以停止,以后惊厥也不再复发,精神运动发育不受影响。

六、婴儿痉挛症的特点

婴儿痉挛症又称韦斯特(West)综合征。早在1841年,一个名叫韦斯特的英国儿科医生,他的儿子得了本病,但当时他不认识此病,于是写信给英国著名的医学杂志《柳叶刀》,非常详细地描述了疾病发作的情况及治疗经过,求教于当时医学界的同行们。但没有得到满意的答复。此后100年间,虽然陆陆续续有零散的一些病例报告,但对本病临床情况的描述,都没有韦斯特医师记录得那么详尽完善。后人就以他的姓氏来命名本病,称为韦斯特综合征。

本病在4000~6000个新生儿中就有1名病儿。引起本病的原因很多,各种先天性脑发育畸形、宫内感染、先天性疾患(如结节性硬化症)等都可能引起本病,出生时难产、窒息、新生儿核黄疸及出生后的感染、外伤都有可能造成本病,但也有大约15%的病儿找不到任何原因。

本病的发作形式很特殊,往往表现为点头,弯腰,两上肢举起,下肢屈髋、屈膝,这些动作同时发生,一下接着一下或成串地发作,一天数次至数10次,每次3~5下或更多。本病往往在入睡不久或初醒时发作较多,哺乳时也容易发作。发作时面色苍白或潮红,有时眼中含泪,有时随着每一下抽动会伴有“喔”“啊”等声音。连续抽动次数多的病儿发作后大汗淋漓,极度衰弱,表情痛苦。

婴儿痉挛症的另一特点是影响智力、体力发育。很多病儿发病后智力、运动发育停滞或倒退,如原来会笑的孩子病后不再会笑,原来已经坐得很稳的孩子,病后不再能自己独自坐立,等等。

本病的预后也非常不好,大约有90%的病儿以后有不同程度的智力低下或转变为其他形式的癫痫。笔者曾随访过80例婴儿痉挛症小儿,到7~8岁入学年龄时,仅2例能进入普通小学,其他78例均有程度不等的智力低下。

本病脑电图变化的特点是:大脑皮层各个区域都有异常放电,图形杂乱,没有节律,出现波幅高的慢波和棘波,称为“高波幅节律紊乱”或“高幅失律”。

治疗本病的方法和其他类型的癫痫不一样,除应用一般抗癫痫的药物外,有时还要合并使用激素(ACTH或可地松)。也有应用丙种球蛋白治疗的报告,对少数病儿有效。

七、表现为不会说话的癫痫

1957年兰朵(Landau)和克莱夫纳(Kleffner)两位医师报道了一种特殊类型的癫痫,其主要表现为失去说话的能力及其他癫痫的症状。他们称此病为“获得性失语性癫痫”。

这种癫痫发病年龄大都在4~7岁,最大发病年龄为13岁,75%在7岁以前发病,以男孩患病较多,是女孩的2倍。

发病以前孩子语言功能正常。大约有50%的病儿起病时仅表现为语言障碍,开始时听不懂别人的话,患病早期还能用简单的语言表达意思,逐渐不能用语言进行交流,对外界的反应也越来越差,甚至当父母叫他时,也没有反应。此时常被家长误认为是耳聋,但经医院进行听力检查后却没有发现异常。

此类型癫痫病的病情进展快慢不一,有的病儿数周内病情发展到高峰,有些病儿几个月以后才完全不能讲话。大约有2/3的病儿除语言障碍外,还常常表现性格、情绪不正常,如暴躁、发脾气、打人毁物等等;有些则表现为自卑、抑郁、不与人交往等等。病儿的智力除语言功能障碍外,大致在正常范围。大约有50%的病儿起始发病的症状是惊厥,可以是单纯运动性发作,表现为肢体的阵挛抽动或面部、眼部肌肉的抽动;也可以是复杂部分性发作或全身性发作。但有17%~25%的病儿病后并没有肢体或全身的抽动,只有语言障碍,这一点家长应特别注意。

此类型癫痫的脑电图检查表现为一侧或双侧颞区有棘波、尖波或棘慢波,睡眠时异常放电明显增多。当怀疑为本病时,若常规脑电图正常,需做睡眠脑电图检查。

治疗本病除应用抗癫痫药物外,还可应用肾上腺皮质激素,国外还有采用手术治疗的报告,对病情有所缓解。在治疗本病时,语言训练也非常重要。

本病大部分病儿预后良好。发病年龄小于5岁的预后较差,6岁以后发病的预后较好,也有部分病儿成年以后适应社会能力有一些困难。