原发性心肌病的护理
一、心肌病概述
心肌病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压性心脏病、肺原性心脏病和先天性心脏病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。wHO和国际心脏病学会将原发性心肌病分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型右室心肌病和未定型心肌病5种类型。心肌炎是以心肌炎症为主的心肌疾病，与心肌病的关系密切，列入本章内介绍。
原发性心肌病是一组原因不明的心肌疾病，可占心血管疾病的0。6％～4。3％。临床类型最常见的是扩张型心肌病，其次为肥厚型心肌病，限制型心肌病国内罕见。
二、心肌病的常规护理
1．病情观察
（1）注意观察患者胸痛、呼吸困难、心悸等症状、体征的变化。
（2）密切观察生命体征：观察呼吸频率、节律变化，及早发现有无心功能不全的表现；定时测量体温、血压，必要时观察尿量，以判断有无心源性低血压，甚至休克的发生；密切观察心率和心律的变化，监测有无心律失常发生，如室性期前收缩、房室传导阻滞等。
（3）注意观察有无栓塞征象：对于长期慢性心力衰竭的患者重点观察肢体的温度、色泽、感觉和运动障碍、皮肤淤点、淤斑以及有无突发胸痛、剧烈咳嗽、咯血等。
（4）注意有无心输出量减少导致的心、脑供血不足表现。患者头晕、黑朦时嘱其立即下蹲或平卧抬腿，防止晕厥而发生意外。
2．起居护理
（1）病室环境：保持病室环境安静，空气新鲜，注意通风，温湿度适宜，预防上呼吸道感染。
（2）活动与休息：无症状患者，日常工作、生活多不受影响，但应生活规律，避免过度劳累和剧烈运动。有明显心力衰竭或心律失常的患者应充分休息，以不引起胸闷、心悸等症状为原则，随病情逐渐稳定可适当增加活动量。
（3）保持大便通畅：防止便秘，避免用力排便，必要时可使用缓泻剂。
3．饮食护理早期饮食无特殊限制，鼓励多吃富含维生素c的食物。晚期有明显心力衰竭患者按心力衰竭饮食指导。
4．对症护理
（1）心力衰竭、心律失常患者，参照有关章节护理。
（2）合并栓塞患者，在行抗凝治疗期间，应密切观察凝血功能的改变，注意有无皮肤及黏膜出血、黑便、尿血等。发现异常应及时通知医师。
（3）持续吸氧，氧流量2～4L/min。
5．用药护理遵医嘱用药，观察疗效及副作用。扩张型心肌病用洋地黄类药物，因其对洋地黄耐受性差，易发生中毒。用B受体阻滞剂和钙通道阻滞剂者，应注意有无心动过缓等副作用。
6．心理护理心肌病患者多正值青壮年，担心疾病影响将来的学习、工作和家庭生活，思想负担大，有明显的焦虑或恐惧心理。护理人员应经常与患者沟通、交流，了解其心理特点，做好解释、安慰工作，使其解除顾虑，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。
三、中医护理概要
1．本病可归属于祖国医学的心悸、怔忡、水肿、喘证、胸痹等范畴。
2．本病病机比较复杂，主要为先天不足，后天失调，以脾肾阳虚，心阳不陬为本，外邪、瘀血、痰浊、水饮为标。
3．病室环境保持病室内外安静，避免噪音、强光等不良刺激，避免突然高音惊吓而诱发心悸。室内空气新鲜，温湿度适宜。病室定期消毒，防止院内感染。I4．饮食调护清淡饮食忌咸，避免生冷饮食，少食油腻、辛辣食物，忌酒，宜少量多餐。
5．情志护理嘱患者保持乐观、平和的情绪，避免焦躁、忧虑。
6．针刺心肌病合并心力衰竭时，取内关、间使、通里、少府、心俞、神门、足三里等穴，每次取4～5穴，每日一次；栓塞者取肩髁、曲池、外关、合谷、环跳、阳陵泉、足三里、解溪、昆仑、地仓、颊车、太冲等穴，每日一次，7天为一疗程。
四、健康教育
1．耐心、细致地向患者及家属宣教疾病的有关知识，让其了解心肌病有一长期、慢性的发展过程，积极有效的预防措施有助于控制疾病、延缓病情、提高生活质量。
2．建议与家人一起居住，不宜独居。
3．注意劳逸结合，防止过度劳累和剧烈运动。
4．鼓励多吃高蛋白、高维生素类食物，注意饮食卫生，防止肠道感染。
5．注意居室通风，保持空气新鲜，注意保暖，预防上呼吸道感染。
6．抗心力衰竭和心律失常的药物应按医嘱服用，并在医师的指导下减量或更换药物。
7．定期随访，复查心电图、x线胸片、超声心动图等。
扩张型心肌病的护理
一、概述
扩张型心肌病是心肌病的一种常见类型。其主要体征为心脏扩大、奔马律、肺循环和体循环瘀血征。
病因不一，凡是可损害心脏肌肉的因素都可有关：病毒感染、变态反应、遗传、交感神经功能失调、营养不良等。酗酒、药物、甲状腺功能不足、低钙、妊娠都可造成短暂可逆性扩张型心肌病。
心脏扩张以双侧心室最明显，因而称扩张型心肌病。心脏重量增加，约为正常的一倍。
光学显微镜下，可见心肌细胞程度不同的肥大，排列不等，细胞核增大，半数病例有灶性纤维化，电镜下可见肥大的心肌细胞核增大，线粒体数目增多，核糖蛋白、糖原颗粒和肌原纤维增多，提示心肌细胞合成代谢旺盛。
二、临床表现
各年龄均可发病，但以中年人居多，男多于女。起病多缓慢，有许多患者最初无自觉不适，仅在检查时发现心脏扩大，心功能代偿而已，或表现为各种类型的心律失常，逐渐发展，出现心力衰竭，这一时期有时可达10年以上。
1．症状：
以充血性心力衰竭的症状为主，主要表现为心慌、呼吸困难和水肿等。
最初在劳动或劳累后出现心慌、呼吸困难等症状，随着病情的发展，以后在轻度活动或休息时也有症状，或有夜间阵发性呼吸困难。
另外，由于心搏出量减少，可引起头晕，头痛，甚至晕厥等脑供血不足的症状。
如存在心脏内附壁血栓，可致肺、脑、肾、四肢动脉栓塞，从而引起相应的临床症状。
心律失常较常见，甚至可能是病人唯一表现。以室性期前收缩多见，心房颤动发生率约10－30％，也可有各种类型及程度不等的传导阻滞。一部分病人可因心律失常，或动脉栓塞而突然死亡。
2．体征：
血压多数正常，心率较快，心尖搏动向左下移位，心浊音界向左扩大。
可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音，杂音会在心功能改善后减轻；大约75％患者可闻第三心音或第四心音；各种心律失常均可出现，甚至为首见的或主要的表现。此外，尚可有脑、肾、肺等处的栓塞。
交替脉的出现提示左心衰竭。心力衰竭时，两肺基底部可闻及啰音。右心衰竭时肝脏肿大，双下肢水肿，晚期可出现胸水、腹水等。
三、检查
（1）X线检查：心影扩大，以左心室扩大为主，伴以右心室扩大。也可有左心房及右心房扩大。心脏搏动幅度普遍减弱，主动脉正常，肺动脉轻度扩张，肺淤血较轻。
（2）心电图：改变以心脏肥大、心肌损害、各种心律失常为主。有症状的患者，心电图几乎均不正常；无症状的患者，也有不少心电图已经发生改变。
心律失常以室性期前收缩最多见，心房纤维颤动次之。另外，还可见不同程度的传导阻滞，广泛ST－T改变，左心室肥厚，左房肥大。由于心肌纤维化，可出现病理性Q波，类似心肌梗死。
（3）超声心动图：心脏各腔均可见扩大，尤其左心室扩大明显；室间隔及左心室后壁搏动幅度减弱，病变早期可有节段性运动减弱；二尖瓣前、后叶搏动幅度减弱。
（4）同位素检查：同位素心肌灌注显影显示心腔扩大，尤其两侧心室扩大；心室壁搏动幅度减弱，射血分数降低。
（5）心内膜心肌活检：病理检查对本病诊断无特异性，但有助于与特异性心肌病和急性心肌炎的鉴别诊断。
四、护理
1．做好基础护理
（1）限制活动适当限制扩张型心肌病患者的活动量，可减轻患者心脏负荷，减少心肌耗氧，有利于病变的恢复。症状明显者应卧床休息，症状较轻者应避免过劳。
（2）协助料理生活及大、小便，做好晨晚间护理，保持床单位及病室清洁空气新鲜。
（3）指导饮食禁烟、酒、浓茶等刺激性食物；限制钠盐摄入，防止钠水潴留而致循环血量增多，从而增加心脏负担；进食不宜过饱，少食多餐，给予易消化食物，多进食水果、蔬菜，防止便秘。
（4）预防褥疮对于有心衰，皮下水肿患者，因其长期卧床，故预防褥疮十分重要。床上应铺以海绵垫，每日定时按摩受压部位，2h协助翻身一次，并轻拍其背，防止坠积性肺炎的发生。
2．重视心理护理患者一般病程较长，部分患者发生心衰，心律失常时，症状常难以纠正，患者易产生思想顾虑。而胸闷、气息、心悸等不适感常迫使病人由于濒死的威胁，引起焦虑、紧张、绝望感。这种不良的心理状态，可促使交感肾上腺能系统兴奋，致儿茶酚胺排出增高，心率加快，外周阻力增加，从而进一步加重心脏负担，形成恶性循环。因此，应十分重视心理护理。从各方面关心、体贴患者，及时发现和处理自觉症状，各项操作认真、准确，让患者对护理人员产生信赖感，对住院有安全感，心理上处于良好状态，以利于病情恢复。
3．密切观察病情变化及时测血压，脉搏应数1min，必要时听诊测心率（如房颤）。观察有无血压下降、脉速、脉缓、脉律不齐等症状，发现异常应及时描记心电图，必要时给予心电监护。部分扩张型心肌病患者有发生肺动脉栓塞或周围动脉栓塞的可能，故护士必须了解各种栓塞的症状，作出正确判断，以便给予患者相应的急救处理。本病可造成猝死，须加强夜间巡视。观察患者呼吸、睡卧姿势等，及时发现，及时抢救。患者夜间入睡平卧后，回心血量增加，使肺瘀血加重。故有发生夜间阵发性呼吸困难的可能。夜间巡视时，一旦发现病人呼吸加快或烦躁坐起，应立即给病人采取半卧位，同时给予低流量氧气吸入，并报告医师。
4．几个重点护理措施
（1）保护血管在静脉穿刺时，要注意保护血管，便于长期治疗。特别是有皮下水肿的患者，不仅穿刺难度大，需要慎重操作，而且不利于观察液体是否渗出。护士在巡视中，采取与周围皮肤对比触摸的方法，便可及时发现有无液体外渗。
（2）控制滴速。部分已发生心衰的患者，输液时要控制滴速，一般每分钟不超过30滴。
（3）使用血管扩张剂时应注意向病人解释可能出现的头痛、头部搏动感、眩晕、恶心等不良反应，嘱病人坐起站立时动作切勿过猛，因血管扩张剂可引起体位性低血压。部分病人在治疗中需使用作用快而强的硝普钠，由于它用量稍大或静点稍快可造成过度降压，故须严格掌握药物浓度和静点速度，开始以8μg/min~10μg/min滴入，同时密切观察血压、脉搏及患者的一般情况，静脉点滴5min~15min后，根据临床反应增减剂量。硝普钠遇光后分解为有毒物质，静脉点滴时药瓶及胶管上的玻璃接头处，均应遮以黑纸。此外，应在临用前配制，不得与其他药物配伍，4h内用完。
（4）应用利尿剂时注意观察每日尿量，有无低血钾症状。如腹胀、倦怠、心率增快、心律失常等。
（5）观察洋地黄类药物反应，每次给药前数脉搏如每分钟低于60次或高于120次，或出现心律失常者应立即停药，报告医师；静脉推注西地兰时速度宜慢，应同时听心率；注意观察洋地黄的中毒症状。如：纳差、恶心呕吐、腹泻、黄绿视、头痛等。发现异常立即停药或减量。
5．生活护理
饮食上的护理是给予易消化、低盐、高维生素食物，少量多餐；适当限制水分，以减轻心脏负担，消除水肿。
保持病人的身心安静。休息能减轻心脏负担，促进心肌恢复，但不要绝对卧床。可让病人定时变换体位，活动四肢，以防形成静脉血栓和肺部感染。在活动中出现呼吸困难时，则应卧床休息。呼吸困难、咳嗽、咳痰较甚的患者应取坐位、半坐位，目的是减少回心血量，减少肺淤血和增加膈肌的活动幅度、增加肺活量。严重呼吸困难者可给吸氧。病人用的被褥应尽量轻软，以减轻对病人身体的压迫。对四肢厥冷、发绀的病人，要注意保暖，以免寒冷使血管收缩、血压上升，而增加心脏负担。心功能不全者，易产生肺部感染，使病情加重，应及时控制，并设法使痰液易于咳出。常出汗、加之有水肿者易发生褥疮，故应保持其皮肤的清洁卫生、干燥，还可采用局部按摩促进血液循环。对呼吸困难和精神紧张而失眠者，可在医生指导下给适量镇静、安眠药物。病人应用地高辛时，护理者要注意其有无恶心、呕吐、黄疸、心律失常等中毒表现；使用利尿药时要注意有无低血钾的表现，如疲乏无力、恶心、呕吐、腹胀、心律失常等。
肥厚型心肌病的护理
一、概述
本型的特征为心室肌肥厚，典型者在左心室，以室间隔为甚，偶而可呈同心性肥厚。左心室腔容积正常或减小。偶而病变发生于右心室。通常为常染色体显性遗传。
本病呈家族性，亦可散发性发病，为常染色体显性遗传最为常见，约占遗传性的76％，目前认为与组织相容抗原（HLA）系统有密切关系。此外尚发现有肌凝蛋白重链，肌钙蛋白T基因突变或交叉易位，可致本病。由于神经生长因子或胰岛素样生长因子Ⅰ、Ⅱ及过量去甲肾上腺素可复制肥厚型心肌病动物模型，故推测肥厚型心肌病与儿茶酚胺、代谢因子相关。
二、临床表现
起病多缓慢。约1/3有家族史。症状大多开始于30岁以前。男女同样罹患。
主要症状为：①呼吸困难，多在劳累后出现，是由于左心室顺应性减低，舒张末期压升高，继而肺静脉压升高，肺瘀血之故。与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不全可加重肺瘀血。②心前区痛，多在劳累后出现，似心绞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动脉供血相对不足所致。③乏力、头晕与昏厥，多在活动时发生，是由于心率加快，使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短，使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短，加重充盈不足，心排血量减低。活动或情绪激动时由于交感神经作用使肥厚的心肌收缩加强，加重流出道梗阻，心排血量骤减而引起症状。④心悸，由于心功能减退或心律失常所致。⑤心力衰竭，多见于晚期患者，由于心肌顺应性减低，心室舒张末期压显著增高，继而心房压升高，且常合并心房颤动。晚期患者心肌纤维化广泛，心室收缩功能也减弱，易发生心力衰竭与猝死。