2.肝肾阴虚
口眼、外阴部溃疡时轻时重,反复发作,低热缠绵,手足心热,头昏目眩,口苦咽燥,遗精盗汗,月经不调,腰膝酸软。舌红少津或裂纹舌,光面舌,脉细数。
【治法】滋补肝肾,养阴清热。
【方药】杞菊地黄丸加味:枸杞16克,菊花16克,生地25克,山萸肉12克,淮山药16克,茯苓16克,丹皮12克,泽泻12克,黄柏12克,知母12克,女贞子16克,旱莲草16克,白芍25克。
3.脾肾阳虚
反复出现口腔、外阴溃疡,遇冷加重。病程长,全身乏力,少气懒言,手足不温,食欲不振,畏寒肢冷,下肢浮肿,大便溏稀,遗精阳萎,月经不调,舌淡苔白,脉沉细。
【治法】温补脾肾。
【方药】补中益气丸合金匮肾气丸加减:黄芪25克,党参16克,白术12克,茯苓16克,陈皮12克,当归12克,升麻7克,北柴胡12克,炙甘草7克,制附片12克(先煎),肉桂5克,熟地25克,淮山药25克,山萸肉16克,丹皮12克,泽泻12克。
(三)现代西医西药治疗方法
(1)皮质类固醇激素,可用强的松。
(2)皮质类固醇激素疗效不佳或无效的患者,可改用或加用免疫制剂,如环磷酰胺、硫唑瞟呤。
(3)非激素消炎荆,消炎痛、阿司匹林、保泰松。
(4)改善微循环,血栓性静脉炎患者,可用低分子右旋糖酐、潘生丁、阿司匹林。
(5)口腔损害(溃疡)可口服酞胺哌啶酮。
(6)有结核病灶者口服异烟肼0.1克和乙胺丁醇0.25克,每日3次,持续1年。
(7)长期慢性反复发作的轻型病例,可用雷公藤糖浆或片剂以及雷公藤总甙,对皮肤黏膜损害及关节疼痛均较好。秋水仙碱0.5毫克,每日口服2次,亦有类似作用。
(8)轻度发作病例亦可用干扰素,硫唑嘌呤。
(9)提高抵抗力药,如左旋咪唑、丙种球蛋白。
(10)急性发作期,可适当选用抗生素。
(四)单味药与经验方治法
(1)复方丹参片,每次4片,每日3次;或复方丹参液16毫升,静滴,每日1次,治疗闭塞性血管病变。
(2)茯苓12克,赤芍12克,丹皮12克。桃仁12克,铁树叶35克,半支莲35克,白花蛇舌草35克,金雀根35克,红藤35克,谷芽12克,水煎,每日1剂,分2次服用,治疗下肢结节损害。
(3)口服羚羊角粉或浓缩水牛角粉,治疗样皮肤损害。
(五)外用疗法
(1)口腔溃疡:金银花、菊花泡水漱口,外涂药如青吹口散,锡类散,冰硼散等,疼痛较甚者,外涂苯唑卡因制剂。
(2)外阴溃疡:苦参,百部各16克,蛇床子35克,水煎外洗,或用1:5000高锰酸钾水外洗,后用黄连膏或青黛膏外涂。
(六)针刺穴位疗法
选用曲池、血海、大椎、合谷、三阴交、承浆、长强。
预防与护理
(1)注意休息,加强营养,可多食维生素含量丰富的蔬菜及食物。
(2)加强体育锻炼,增强机体抵抗力。注意口腔、外阴以及皮肤卫生。
硬皮病
硬皮病是一种自身免疫病,女性比男性发病率高。硬皮病有大量的胶原纤维在皮下和内脏沉积,引起这些部位的纤维化和炎性反应。胶原纤维主要沉积在真皮和真皮下层,同时伴有钙的沉积。本病会引起雷诺现象,表现为手指的血管痉挛收缩,甚至引起指甲和手指节的脱失。可以只累及皮肤(局限性),也可以累及全身各系统(系统性),包括肾脏、肺、胃肠道等。属中医“皮痹”范畴。
病因病理
◆中医认为多由气血不足,卫外不固,外邪侵袭,阻于皮肤肌肉之间。以致营血不和,气血凝滞、经络阻隔,痹塞不通所致。病程日久,寒凝肌腠,气血瘀滞,久则气血更为耗伤,以致脏腑受损,失调,依其临床表现可为心痹,肾痹,肺痹。
◆西医学目前病因尚不清楚,主要与下列几个方面有关:
(1)遗传因素:部分患者有家族史,其亲属中抗核抗体及染色体异常的发生率高。
(2)血管异常:患者多有雷诺氏现象,甲皱毛细管袢清晰度差,数目显著减少但明显扩张,血流缓慢。在皮肤、肺、肾可以见到小动脉内膜下纤维化。
(3)免疫异常:在系统性硬皮病可测出多种自身抗体,有些并具有特征性,但一般与发病机制关系不大。
(4)胶原代谢的失调:在患者,循环的豇型胶原前肽及皮肤水肿期的Ⅲ型胶原增加,其成纤维细胞的I型胶原和MRNA值增高,因为氨基前肽裂解缺陷促使细原纤维形成并导致可以反馈控制胶原生物合成的游离的前胶原肽数量减少。
上述的一些异常并不是互相孤立的,而是在相互影响下导致病变的发生与发展。分早期(炎症期)和晚期(硬化期)。早期损害中胶原纤维未肿胀和均一化。胶原纤维间和血管周围有以淋巴细胞为主的浸润,血管壁水肿,弹力纤维破碎。晚期真皮明显增厚,胶原纤维索肥厚硬化,排列紧密,成纤维细胞减少。除血管周围外,炎症浸润几全消失。真皮内小血管壁增厚和硬化,管腔缩小,甚至阻塞,皮肤腺萎缩,汗腺减少,脂肪层变薄,皮下组织内大小血管壁均显著增厚,管腔狭窄。
治疗
(一)普通康复疗法
去除感染病灶,增加营养,特别注意肢端的保暖和避免妊娠、过度劳累及剧烈精神刺激。
(二)中医分型与中药治法
1.寒湿阻滞
多见于局限性皮痹。摸之坚硬,蜡样光泽,手捏不起,渐有萎缩,舌质淡或暗,苔薄白,脉沉缓或迟。
【治法】温经散寒,除湿通络。
【方药】麻黄附子细辛汤合当归四逆汤加减:生麻黄12克,制附子12克,细辛3.5克,当归16克,白芍25克,桂枝12克,炙甘草12克,通草7克,川芎12克,羌活12克,独活12克。
2.脾肾阳虚
多见于系统性皮痹。初起皮损处水肿,逐渐变硬萎缩。自觉乏力,畏寒肢冷,关节痛甚至活动受限,腹胀纳呆,大便溏泻,月经不调或停经。舌淡胖嫩或边有齿痕,脉沉伏。
【治法】温补脾肾、活血通络。
【方药】金匮肾气丸合补中益气汤加减:制附片12克(先煎),肉桂4克,熟地25克,山萸肉16克,淮山药5克,茯苓16克,丹皮12克,泽泻12克,炙黄芪25克,党参16克,白术12克,陈皮12克,当归12克,升麻7克,丹参25克,川芎12克,鹿角胶12克(另煎兑服)。
(三)现代西医西药治疗方法
硬皮病没有特殊的治疗方法。患者要避免受凉,不能吸烟,因为它们都会引起血管收缩加重病情。甾体类抗炎药能减轻自身免疫反应。
1.血管扩张药物
丹参注射液8~16毫升加入低分子右旋糖酐500毫升内静脉滴注,每日1次,10次为l疗程,有出血倾向或肾功能不全忌用。
2.结缔组织形成抑制剂
(1)青霉胺每日250毫克,逐渐增至全量每日1.0~1.5克,连服2~3年,本药对肾有刺激,能抑制骨髓,出现白细胞和血小板减少。
(2)秋水仙碱每日0.5~1.5毫克,连服3个月甚至数年。
(3)积雪甙(每片含积雪甙6毫克)3~4片,每日3次。针剂2毫升(含积雪甙20毫克),每周2~3次,肌肉注射。
3.肾上腺皮质激素
强的松每日30毫克,口服,以后渐减为每日5~10毫克维持。如有高血压,氮质血症等应避免应用。
4.免疫抑制剂
苯丁酸氮芥每日6毫克,硫唑嘌呤每日75~150毫克,环磷酰胺每日150~200毫克。
(四)单味药与经验方治法
(1)当归注射液与毛冬青注射液每次2毫升,每日1次肌肉注射,养血活血,扩张血管作用。可单独或合并应用。
(2)川芎嗪注射液每次5Q~100毫克,加入5%葡萄糖液250毫升静滴,每日1次。
(五)针刺穴位疗法
根据益肾通阳,活血化瘀的治则,常取用以下穴位:命门、脾俞、气海、血海、肾俞、大椎、膈俞、肺俞、关元、足三里,针灸并施或灸罐并用。
(六)物理疗法
音频电疗,按摩,热浴。
预防与护理
(1)注意预防感染、增强体质。消化道受累时尤其注意饮食调摄、避免过饥、过饱和进粗糙、过冷、过热、刺激性辛辣食品等。
(2)增强战胜疾病信心,避免紧张、悲观,注意精神调摄,适当配合物理疗法。
免疫缺陷病
本病是因免疫系统先天性发育不良,或后天继发性障碍,而致免疫异常,免疫功能低下。临床特征为容易发生反复而严重的感染,伴发自身免疫性疾病,过敏性疾病或恶性肿瘤的机率增高。本病分为原发和继发。原发性免疫缺陷病又分为体液免疫缺陷病、细胞免疫缺陷病、联合免疫缺陷性病,吞噬系统缺陷病,补体系统缺陷病。原发性免疫缺陷病多数是先天的,与遗传有密切关系。继发性免疫缺陷病是后天的,往往继发于感染、药物、肿瘤、营养不良、放射线、外科因素及某些疾病。本病属于中医“虚损”的范畴。
病因病理
◆中医学认为:①禀赋不足,正气虚损:正气源于先天,充盛于后天,先天不足,后天失调,则卫外失职,正气不足以抗邪,易致外邪侵袭;②后天失养,五脏不坚:后天失养,脾虚不能将精微与津液布散全身,不能升清则头晕、目眩、倦怠、乏力,中气下陷,统血失权,出现多种出血病症。脾与肾是先天与后天相互资助,相互促进,脾肾不足则少气懒言,腰膝酸软;③毒邪侵袭:因为先天不足,后天失调,五脏不坚,毒邪伴六淫侵袭,首先犯肺,反复感染,迁延不愈,常常先有外感症状,毒邪由表入里,重则早年夭亡。
(1)遗传基因异常:父母的染色体异常会影响胎儿免疫系统的正常发育,引起免疫缺陷病,如常染色体异常,引起重症联合免疫缺陷病、性染色体遗传引起性联丙种球蛋白缺乏症。
(2)免疫组织器官发育障碍:如第三、四咽囊发育障碍,可引起先天性胸腺发育不全,先天性脾脏发育不全导致体液免疫缺陷病。
(3)宫内病毒感染:胚胎早期感染了某些病毒,如风疹,可致低丙种球蛋白血症伴高IgM,妊娠早期病毒感染,也可以引起胸腺细胞发育障碍,诱发各种自身抗体。
(4)淋巴细胞内在的酶缺陷:如腺苷脱氨酶缺乏引起重症联合免疫缺陷病,或者免疫活性细胞间调节机制失调也可以引起普通变异性免疫缺损。
◆西医认为病因与下列因素有关:
(1)感染:凡是病毒、细菌、真菌、寄生虫等微生物感染,都可以抑制免疫功能。如先天性风疹综合征的患儿,伴有T细胞、B细胞免疫缺陷,血中IgG明显降低。麻疹病毒、肝炎病毒等急性感染时,常有T细胞免疫抑制,可引起结核杆菌、真菌等感染。严重细菌感染,尤其是胞内菌感染,除细菌毒素直接对免疫活性细胞抑制外,巨噬细胞也受到抑制,这也是细胞免疫低下的一个重要原因。
(2)恶性肿瘤:肿瘤病人免疫低下,至少有5种情况:①免疫系统本身肿瘤如霍奇金病,淋巴肉瘤、各类白血病等,在肿瘤早期就可有免疫功能低下的现象,这不仅是肿瘤细胞“排挤”免疫活性细胞,同时抑制性细胞增加,血中出现抑制因子之故;②不少肿瘤细胞能分泌免疫抑制因子,尤其是肿瘤晚期分泌量多;③多数晚期肿瘤患者血清中具有免疫抑制作用的a球蛋白增高;④抗肿瘤治疗导致免疫功能低下;⑤恶病质造成的严重营养不良。
(3)自身免疫性疾病:如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎常有IgGA或IgM缺乏,肾病综合征也可引起体液免疫缺陷。
(4)理化因素:如放射线及免疫抑制剂和抗生素等是引起继发性免疫缺陷的常见原因,如环磷酰胺抑制T、B淋巴细胞的免疫功能,肾上腺皮质激素长期应用,可使胸腺萎缩,抑制IgG的合成。多种抗菌药物,如TMP、SMZ、四环素,等可使淋巴细胞转化率减低。外科手术如脾切除等可使抗体合成降低、调理素及吞噬作用都低下。
(5)其他:如营养不良,蛋白质、微量元素、维生素等缺乏,都可以引起免疫抑制。
治疗
(一)普通康复疗法
积极治疗原发性疾病和去除引起免疫缺陷的理化因子,加强支持疗法。
(二)中医分型与中药治法
1.风热犯肺
发热头痛、鼻塞流涕、咳嗽、咯黄痰,胸闷、咽痛、苔薄黄,脉浮数。
【治法】疏风清热、宣肺止咳。
【方药】银翘散加减:金银花16克,连翘16克,竹叶12克,牛蒡子12克,薄荷4克,桔梗12克,甘草7克,南、北沙参各16克,鱼腥草25克,蒲公英25克。
2.脾胃湿热
发热身痛、恶心呕吐、腹痛、腹泻,苔黄腻,脉濡数。
【治法】清热解毒、健脾利湿。
【方药】葛根苓连汤合王氏连朴饮:葛根16克,黄连7克,黄芩12克,甘草7克,厚朴12克,藿香12克,茯苓25克。
3.热毒炽盛
高热口干,烦躁不安,易发疖肿及各种无名肿毒,溲赤、便秘,舌红,苔黄,脉数。
【治法】清热泻火解毒。
【方药】清瘟败毒饮加减:石膏35克,生地25克,黄连7克,山栀子12克,黄芩12克,知母16克,赤芍16克,玄参25克,连翘16克,甘草7克,丹皮12克,竹叶12克。
4.气血两虚
胸闷气短,面色□白,少气懒言,疲乏无力,舌质淡,苔薄白,脉细。
【治法】补益气血。
【方药】八珍汤加减:川芎7克,当归12克,白芍25克,熟地25克,党参16克,茯苓16克,白术12克,甘草7克,阿胶12克(另烊化兑服)。
5.气阴两虚
神疲乏力,五心烦热、口干,自汗盗汗,气短,少气懒言,舌质红或淡红、苔少,脉细或数。
【治法】益气养阴。
【方药】生脉饮合增液汤加减:太子参35克,麦冬12克,五味子7克,生地25克,玄参16克,生黄芪25克。
6.脾肾两虚
畏寒肢冷,腰膝酸软,食欲不振,大便溏泄,舌质淡,苔薄白,脉沉细。
【治法】温补脾肾。
【方药】右归饮合归脾丸加减:熟地25克,淮山药25克,山萸肉12克,枸杞25克,肉桂4克,制附片12克,杜仲12克,党参16克,茯苓16克,白术12克,炙甘草7克。
(三)现代西医西药治疗方法
1.抗感染
对于细菌性感染,应给以足量的抗生素,在病原菌尚未明确前,宜同时应用2~3种抗生素联合治疗。病原菌明确宜根据药敏试验及时选用抗生素。如果抗生素治疗无效则应考虑病毒、霉菌、原虫或机会感染的可能,应积极支持疗法,并根据病原体采取相应措施,如对于卡氏肺囊虫感染,应选用羟乙磺酸戊烷脒。乙胺嘧啶或碘胺二甲氧嘧啶等。
2.替代疗法
(1)免疫抗体的补充:对体液免疫缺陷患者,常用胎盘丙种球蛋白、人血丙种球蛋白定期注射。
(2)血浆疗法:如患者伴有营养不良、补体不足时,给予新鲜或冻藏血浆疗法。
(3)成分输血:①细胞免疫功能缺乏腺苷脱氨酸与核苷磷酸化酶而缺陷者,则输入红细胞悬液,使细胞免疫功能暂时恢复,症状缓解。每次输入300~500毫升,可维持1个月;②粒细胞减少或功能缺陷者,则可输白细胞;③因血小板减少引起各部位出血者,可输入血小板。
3.免疫增加疗法
(1)转移因子:适用于细胞免疫、体液免疫,联合免疫缺陷者,可皮下或肌肉注入转移因子(TF),每次1~2单位,每日1~2次,疗程1~3个月。
(2)左旋咪唑:适用于免疫功能抑制或低下者,对严重免疫缺陷与功能正常者则无效,常用量儿童每日2.5毫克/千克体重,成人每次50毫克,每日3次,每周用药2日或每2周服药3日。
4.免疫重建
(1)骨髓移植:适用于先天性混合型免疫缺陷者。
(2)胸腺移植:适用于先天性胸腺发育不良致细胞免疫缺陷者。
(3)胚胎肝脏移植:适用于严重联合免疫缺陷者。
(四)单味药与经验方治法
(1)玉屏风散,每次16克,每日3次,
(2)补中益气丸,每次45克,每日3次。
(3)六味地黄丸,每次45克,每日3次。
(五)针刺穴位疗法
足三里,合谷、内关、肩井、天宗、天突、上巨虚、天枢、大椎、百会、上巨虚,每次选5~6个穴位,平补平泻。