（第一节）脑性瘫痪
脑性瘫痪是出生前到生后一个月内各种原因所致的非进行性脑损伤。原因常常难以确定，但早产，宫内异常，新生儿黄疸，产伤，围产期窒息有重要作用，儿童早期的中枢神经系统创伤或严重的全身性疾病(例如脑膜炎，败血症，脱水)也可能引起CP综合征。将近15%的病例可能由产伤和围产期窒息引起。早产儿中特别多见强直性截瘫，围产期窒息后四肢强直性痉挛，围产期窒息或核黄疸后手足徐动或肌张力低下。
一、诊断
⒈临床表现
⑴运动发育落后
脑性瘫痪患儿均表现有程度不等的运动发育落后，正常小儿3个月时俯卧位能抬头；4～5个月可以主动伸手触物；6～7个月能独自坐，而脑性瘫痪患儿均表现落后；8～10个月的正常小儿会爬，脑性瘫痪小儿往往到2岁末还不会爬；会站、会走的时间也明显延迟，病情严重者甚至永远不会行走。
⑵肌张力异常
只有少数脑性瘫痪患儿在新生儿时期表现为肌张力增高，大多数痉挛性脑性瘫痪小儿在新生儿期表现为不同程度的肌张力低下。随着月龄增加，肌张力也由低下逐渐过渡到肌张力增高。表现为下肢伸直、内收，有时呈剪刀状。上肢屈肌张力增高，两手经常呈握拳状。手足徐动型及共济失调型患儿在生后第1年时肌张力不增高，手足徐动型以后表现为齿轮状或铅管状肌张力增高。
⑶主动运动减少
新生儿期常表现为动作减少，吸吮差，觅食反应差，喂养困难。偏瘫型脑性瘫痪常表现为一侧活动减少。
⑷反射异常
常表现为原始反射延迟消失而一些保护性反射减弱或不出现。
①拥抱反射(moro反射)：正常小儿生后即可引出，如在生后3个月以内不出现或6个月后持续存在均属异常。痉挛型脑型瘫痪时此反射活跃，若肌张力极度增高时，有时反而引不出此反射。如两侧明显不对称可能为偏瘫。
②握持反射：在脑性瘫痪小儿将持续很长时间，而且手经常呈握拳状。
③颈强直反射：4～5个月后持续存在，而且反应强烈，以致阻碍小儿翻身动作。
④正常4个月小儿直立位时，若将其向左右倾斜时，可出现保护性反应。头自动保持在正中位；5～6个月时向左右倾斜小儿时，能伸出上肢，保持平衡；8～9个月时，扶小儿呈俯卧悬空位时，做突然下降动作，正常小儿可出现”降落伞”反射。而脑性瘫痪小儿以上这些保护性反射、保持平衡能力均减弱或缺如。
⒉实验室检查
脑瘫患儿一般通过询问病史及体格检查基本上可以做出诊断，但为探讨病因，可拍摄头颅x线片或头颅ct，了解脑部有无发育异常、畸形、异常钙化影等。脑电图如有痫样放电支持合并癫的诊断。
【鉴别诊断】
脑性瘫痪大致可分为以下几种类型，诊断时需注意鉴别。
⒈痉挛型
约占脑性瘫痪的2/3，是最常见的一种类型，病变波及锥体束系统。主要表现为肌肉张力增高，键反射亢进，2岁以后babinski征仍阳性。
⒉手足徐动型
约占脑性瘫痪的1/5，主要病变在锥体外系统。表现为难以用意志控制的不自主运动，紧张时或有意识运动时，不自主的运动增多。由于颜面肌肉、舌肌、发音器官肌肉运动多有受累，故常伴有语言障碍。单纯手足徐动型患儿键反射不亢进，babinski征不表现阳性。
⒊强直型本型
很少见到，主要表现为锥体外系受损症状，运动减少，肌张力呈铅管状或齿轮状增高。腱反射不亢进。
⒋共济失调型
表现为小脑症状，眼球震颤，上肢辨距不良，步态不稳，摇晃。
⒌震颤型此型
很少见，表现为四肢震颤，多为静止震颤。
⒍肌张力低下型
表现为肌张力低下，但膝反射可引出或亢进。此型多为其他类型的过渡形式。
⒎混合型
以上某几种类型同时存在。最常见为痉挛型与手足徐动型同时存在于同一患儿。
二、治疗
⒈治疗原则
⑴早期发现，早期治疗：婴幼儿运动系统处于发育时期，早期发现运动异常，及时纠正，容易取得较好的疗效。
⑵促进正常运动发育、抑制异常运动和姿势：按小儿运动发育规律，进行功能训练，循序渐进促使小儿产生正确运动。
⑶综合治疗
利用各种有益手段对患儿进行全面、多样化的综合治疗，除针对运动障碍进行治疗外，对合并的语言障碍、智力低下、癫、行为异常也需进行干预，还要培养他们日常生活、社会交往及将来从事某种职业的能力。
⑷家庭训练和医生指导相结
脑瘫的康复治疗是一个长期的过程，短期住院治疗很难取得良好效果，很多治疗要在家庭里完成，家长和医生需密切配合，制定训练计划，评估训练效果，在医生指导下，纠正不合理的训练方法。
⒉功能训练
⑴躯体训练
主要训练粗大运动，尤其是下肢功能。利用机械的、物理的手段，针对脑性瘫痪遗留的各种运动障碍及异常姿势进行一系列的训练，目的在于改善残存的运动功能，抑制不正常的姿势反射，诱导正常的运动发育。
⑵技能训练
训练上肢和手的功能为主，提高日常生活能力并为以后的职业培养工作能力。
⑶语言训练
包括发音训练、咀嚼吞咽功能训练，学会用鼻呼吸并训练小儿听力及视力，如有听力障碍要及早安装助听器，有视觉障碍的也应及时纠正。
⒊矫形器的应用
在功能训练中，常常需用一些辅助器和支具，矫正小儿异常姿势，例如行走矫形器可促进足踝骨骼的生理排列，并可降低关节周围肌肉的紧张度。合适的矫形器还有抑制异常反射的作用。
⒋手术治疗
主要适用于痉挛型脑性瘫痪患儿，目的在于：①矫正畸形；②改善肌张力；③恢复或改善肌力平衡。手术包括肌腱手术、神经手术、骨关节手术。
⒌物理疗法
包括水疗及各种电疗。患儿在水中能产生更多的自主运动，肌张力得到改善。对呼吸有调整作用，有利于改善语言障碍儿的语言能力。
⒍药物治疗
目前尚未发现治疗脑性瘫痪的特效药物，为缓解手足徐动型的多动，可试用小量安坦(每天2次，每次0.5～lmg)，改善肌张力。
（第二节）先天性脑积水
先天性脑积水也称婴儿脑积水，婴儿出现颅内脑脊液产生过多或（和）吸收回流障碍，则脑室系统或（和）蛛网膜下腔将积聚大量脑脊液而扩大，形成脑积水。常见原因是产伤后颅内出血和新生儿或婴儿期化脓性、结核性或其他种类脑膜炎。此外，亦有先天畸形及肿瘤等原因。
一、诊断
⒈临床症状诊断
婴幼儿先天性脑积水多在出生后数周头颅开始增大，一般经3～5个月方逐渐发现，也有出生时头颅即增大者。临床特别是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大，与周身发育不成比例。额部向前突出、眶顶受压向下，双眼球下视，眼球向下转，致巩膜上部露白，前囟扩大且张力增加，其它囟门也可扩大，颅骨骨缝分离，头皮静脉扩张。头颅叩诊呈“破壶音”。婴幼儿骨缝未闭，颅内压增高时，头颅可以发生代偿性扩大，故在早期颅内压增高症状可以不明显。但脑积水严重，进展较快时，亦可出现，其症状为反复呕吐。脑退行性变，脑发育障碍，四肢中枢性瘫痪，尤以下肢为重，常有智力改变和发育障碍。视神经受压萎缩，可致失明。眼球震颤，惊厥亦较常见。还常并发身体其它部位畸形。根据婴幼儿头颅增大突出等临床典型症状，一般诊断无大困难。
检查时，对早期的可疑本症的病儿，定期测量头颅大小，包括周径、前后径及耳间径。正常新生儿头围33～35cm。后囟出生后6周闭合，前囟于9～18个月之间闭合，这些数据可作参考。
⒉为进一步确定诊断，了解脑积水的性质和程度，可进行如下检查：
⑴颅骨X线平片。可显示头颅增大，头面比例不对称，颅骨变薄，颅缝分离及前、后囟延迟闭合或明显扩大等。
⑵头颅CT扫描。可显出扩大的脑室系统及脑实质性质，有助于鉴别是否有脑瘤等病。
⑶头颅超声检查中线波多无移位，侧脑室或第三脑室均有扩大等。
⑷前囟穿刺。借以排除硬脑膜下血肿或水瘤，这两种情况也常引起头颅增大。还可了解脑皮质的厚度及脑室内压力高低（正常婴儿为50～60mm水柱）。
（五）脑室造影，对判断有无导水管、第四脑室的梗阻、脑室扩大程度及有无脑室畸形，排除硬膜下血肿、水瘤以及区别交通性及非交通性脑积水有较大的意义。常选用脑室内注入水溶性碘剂。
本病应与婴儿硬脑膜下血肿或积液、颅内肿瘤、佝偻病等相鉴别。
二、治疗
分为非手术治疗和手术治疗。一般轻度脑积水应先试用非手术治疗，以脱水疗法和全身支持疗法为主。
手术治疗适用于脑室内压力较高（超过250mm水柱）或经非手术治疗失败的病例。严重脑积水如头围超过50cm、大脑皮质萎缩厚度在1cm以下，已合并有严重功能障碍及畸形者，手术疗效不佳。手术方式多采用脑脊液分流术。如脑室-心房分流术，脑室-矢状窦分流术，脑室-腹腔分流术等。后一种术式安全，并发症少，使用较多。所用分流管是一种带有贮液囊、压力阀装置，并不透X线，以利于透视下检查。
对阻塞性脑积水来说，解除梗阻是最理想的方法。如室间孔穿通术、导水管重建术、第四脑室囊肿造瘘术、脑室内肿瘤切除术、第三脑室底造瘘术、枕大孔减压术等。采用病因治疗方法，手术一旦成功，患者可以终生受益。近年来，神经内镜下的室间孔穿通术、神经内镜下导水管重建术、神经内镜下第三脑室底造瘘术等方法进行脑积水治疗，已成为脑积水治疗最有效、最安全的微创方法，手术的并发症小于5％。
术后注意防止发生并发症，如凝血块阻塞导管，心脏内血栓形成、心内膜炎、败血症等。
（第三节）缺氧缺血性脑病
缺氧缺血性脑病（HIE）是围产期新生儿因缺氧引起的脑部病变，主要由宫内窘迫、新生儿窒息缺氧引起，少数可发生在其他原因引起的脑损害。多发生在窒息人足月儿，但也可发生在早产儿。缺氧缺血后脑部先出现水肿、软化、出血和坏死，以后形成空洞、脑室内、珠网膜下、硬膜下都可能出血、病程长者脑部可能萎缩。
一、诊断
⒈临床症状诊断
出生前可能有提示宫内窘迫的病史，分娩时胎心可能增快或减慢，或第二产程延长，羊水被胎粪污染，出生时有窒息史，复苏后仍有意识、肌张力、呼吸节律、反向等方面改变，甚至出现惊厥。
⒉影像学诊断
⑴头颅B型超声（B超）检查：以婴儿前囱为窗，作冠状面和矢状面扇形超声检查。可在床旁操作，无射线影响，还可多次追踪检查，优点较多。对脑水肿、脑实质病变和脑室增大显示清楚。
⑵头颅计算机扫描摄影（CT）检查：作头颅水平位横断面多层次摄片。对硬膜下少量出血和蛛网膜下出血的显示较B超检查清楚，因此CT和B超互补检查可更提高诊断率。
⒊脑电图和脑电功率谱检查：脑电图可出现异常棘波，脑电功率图可发现功率降低或错位。
⒋脑脊液检查：为减少对患儿的扰动，应避免作脑脊液检查，只有在需要排除化脓性脑膜炎时才作这项检查。值得注意的是正常新生儿脑脊液可能有极少量红细胞进入脑脊液，或因黄疸使脑脊液呈淡黄色。并不表示有颅出血。
二、治疗
预防重于治疗，一旦发现胎儿宫内窘迫，立即给产妇供氧，并准备新生儿的复苏和供氧，出生后让患儿平卧，头稍抬高，少扰动。
⒈供氧：根据病情选用各种供氧方法，保持血氧PaO2在6.6～⒌9.31kPa（50～70mmHg）以上，PaCO2在⒌32kPa(40mmHg)以下，但敢防止PaCO2过低，以免脑血流过少。
⒉维持正常血压，避免血压过大波动，以保持脑血流灌注的稳定。血压低时可用多巴胺（3～μg/kg/min连续静滴）和多巴酚丁胺（3～10μg/kg/min连续静滴），并监测血压。
⒊纠正代谢紊乱：轻型酸中毒和呼吸性酸中毒在改善通气后可得到纠正，只有在中、重度代谢性酸中毒时才用碳酸氢钠，剂量不宜过大，维持血pH在7.3～7.4。低血压糖时静点滴10%葡萄糖，首剂2ml/kg，以后5ml/kg？h，维持血糖在⒉80～⒌04mmol/L（50～90ml/dl）。由于窒息后脑啡呔增加，有人试用纳洛酮（naloxone）静脉点滴5～10μg/kg？h，至总量0.1mg/kg？d，以拮抗脑啡呔。
⒋控制惊厥：可用苯巴比妥负荷量15～20mg/kg静滴，12小时后用维持量3～5mg/kg？d。
⒌控制脑水肿：控制液体进入量在60～80ml/kg/d。脱水剂可用甘露醇，每次0.5～0.75/kg，每4～6小时一次，但脱水剂不可过量。脱水剂虽可减轻脑水肿，但不能减轻脑损伤。
⒍预后
重症窒息60%～80%发生的HIE，轻度者预后良好，严重者则在新生儿早期死亡或造成不可逆的脑损害，包括智能低下、脑性瘫痪、癫痫及共济失调等。
（第四节）化脓性脑膜炎
很多种细菌都可引起化脓性脑膜炎(purulentmeningitis)，其中最常见的是脑膜炎双球菌，其次为肺炎双球菌和流感杆菌。这两种细菌所引起的脑膜炎多见于婴儿期。金黄色葡萄球菌引起的脑膜炎可见于各年龄，常先有败血症或化脓灶，以后发生脑膜炎。大肠杆菌和副大肠杆菌等引起的多见于新生儿，其他一些毒力不强的细菌，如变形杆菌、产碱杆菌、肠球菌、李斯特杆菌、卡他球菌和绿色溶血性链球菌等在新生儿期偶可引起脑膜炎。伤寒杆菌偶可在败血症期引起脑膜炎，绿脓杆菌常在开放的颅脑外伤时感染引起。两种不同病原菌混合感染引起的脑膜炎多见于婴儿。
一、诊断
对化脓性脑膜炎早期症状和体征应有所认识，有可疑时应及时进行腰椎穿刺确诊，以免贻误救治时机，增加病死率或后遗症。
⒈临床表现
起病急，偶尔初起症状轻，经1～3d才出现典型症状。表现为发热、呕吐、嗜睡、谵妄、惊厥、昏迷、面色发灰、双目凝视发呆、感觉过敏、烦躁不安、尖叫、颈强直、头后仰、前囟饱满或膨隆、克氏征及布氏征阳性。2岁以上小儿常诉头痛，意识障碍较明显，也可伴有脱水、酸中毒。
在体格检查时还应注意发现感染灶，如肺炎、中耳炎、鼻窦炎、颅脑外伤、皮肤脓肿和败血症等。
⒉实验室检查
⑴脑脊液检查
腰椎穿刺对诊断有决定性意义(但如有颅内压明显增高或穿刺部位有异常时则禁忌穿刺，首先要静脉给脱水剂1次，然后用较细的针穿刺，不测压力，慢慢放出1～2mL脑脊液)。脑脊液涂片找菌应作为常规，同时应做细菌培养及药物敏感试验。在经过治疗的患者，培养为阴性，但涂片多能查见病原菌。脑脊液外观混浊，细胞数增加每立方米可达数百至数万，五管糖阴性，蛋白强阳性。也可用脑脊液进行特异性抗原的快速诊断方法，如对流免疫电泳、乳胶凝集试验和免疫荧光法等。脑脊液乳酸脱氢酶及其同功酶均升高；乳酸>39mmol／L，C反应蛋白阳性。
⑵血象
白细胞增高，中性粒细胞增多，核左移。
⒊合并症
⑴硬脑膜下积液