由于饮食中有过多的钾摄入、有严重酸中毒或醛固酮缺乏（近肾小球装置的破坏），即使有中度肾功能不全也可发生高血力争上游症，但在绝大多数肾功能不全的小儿可以维持力争上游平衡，如肾功能进一步恶化时，须做透析治疗。高血钾症可先试用控制饮食中钾摄入加口服硷性物或降钾树脂（聚苯乙烯磺酸钠，Kayexalate）治疗。
小儿肾功能不全地几乎均有酸中毒，一般不需要处理，除百血清碳酸氢盐低于20mmol/L，则须用碳酸氢钠加以矫正。
⒊肾性骨营养不良
当有高血磷症、低血钙症、甲状旁腺内分泌水平上升及血清碱性磷酸酶活性增高时，常并发肾性骨营养不良。一般当肾小球过滤率低到正常的30%以下，则血清磷水平上升。血清钙下降，继发四状旁腺功能亢进。高血磷症可用磷低的的饮食控制，也可用碳酸氢钙或抗酸剂口服以促进磷从肠道排出。小儿也须注意铝中毒问题，须定期监测血清铝水平。
严重肾功不全时可和Vit.D缺乏，Vit.D用于持续低血钙、X线片显示佝偻病及血清碱性磷酸酶活性增高时。
⒋贫血
多数病人血红蛋白稳定于60～90g/L(6～9g/dl)，不需输血，如血红蛋白低于60g/L则小心输入红细胞10ml/kg(小量可减少血循环超负荷的危险。)。
⒌高血压
对高血压紧急情况可舌下含服硝苯吡啶或经静脉注入二氮嗪即降压嗪（5mg/kg，极量300mg，在10秒钟内注入）。严重高血压并发血循环超负荷时可给速尿（2～4mg/kg，速度为4mg/min）。肾功能不全时，须小心应用硝普钠，因可有毒硫氰酸盐积聚。
对持续高血压可联合用限制摄入（2～3g/d）、用速尿〔1～4mg/(kg？d)〕、心得安〔1～4mg/(kg？d)〕及肼苯达嗪（1～5mg/kg）、长压定（minoxidil）及甲巯丙脯酸（captopril）。
总之应争取早期诊断，去除病因，如发现太晚，虽去除病因，肾组织的损害已难于恢复。如病因为尿路梗阻，应做相应的手术治疗，但患儿往往处于肾功能不良，不能耐受太大的手术，可先做肾造瘘术或耻骨上膀胱造瘘术，以利引流。如有持续性或间断性脓尿，应积极控制感染，并追踪复查。对于终末期肾脏疾病或难于恢复的肾功能衰竭病人，近年来应用慢性血透析（人工肾，亦称长期间歇性血透析），使很多病人能继续存活或恢复正常生活。现行的长期规律性透析，一般每周透析2～3次，可于夜间睡眠时进行透析。在接受慢性因透析治疗的儿童，第二性征的发育，体重增长等均无明显影响，仅身高稍受影响。近年来，国外慢性轿透析的施行已由医院转移至病人家庭中，在儿童透析期已有长达4～5年者。腹膜透析亦已用于慢性肾衰，主要在腹腔内长期固定导管，每日按时进行透析，在家庭中亦可遵照医嘱进行。
⒍肾移植
小儿终末期肾衰治疗的最终目的是肾移植。在国外5岁以上小儿肾移植的成功率与成人相同，肾移植之前（为了使患儿生命延续下来，以等待适宜的供肾）或肾移植在出现排异现象之后，均有赖于有效的慢性血透析。
（第六节）肾小管性酸中毒
肾小管性酸中毒（renaltubularacidosis，RTA)是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型：Ⅰ型为远端肾小管酸中毒（distalrenaltubularacidosis，DRTA)又称经典型肾小管酸中毒。Ⅱ型为近端肾小管酸中毒（prowimalrenaltubularacidosis，PRTA)。Ⅲ型为Ⅰ型和Ⅱ型的混合，又称混合型。Ⅳ型肾小管酸中毒是由于先天性或获得性醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反应不敏感所引起的代谢性中毒和高血钾症。其病因可分为原发性或继发性肾小管酸中毒。
一、诊断
⒈询问病史和体格检查
凡遇小儿有生长发育落后、厌食、恶心、乏力；多尿烦渴及尿比重低或脱水酸中毒原因不明者应考虑本症，临床表现为顽固性佝偻病的患儿，或年长儿出现佝偻病、病理性骨折、肾钙化或肾结石症者。
⒉检验
⑴常规检查：入院后应连续测尿常规(特别是尿pH及尿比重)3次，以后每周复查1～2次，并行血气分析、血钾、钠、氯、钙、磷，血尿素氮、肌酐、二氧化碳结合力，24h尿钾、钠、氯、钙、磷、镁。测血浆皮质醇，尿17酮类固醇、17羟类固醇、游离皮质醇或血醛固酮及有关原发病和肾小管功能方面的检查。
⑵特殊检查：①氯化铵负荷试验：氯化铵口服0.1g／(kg？d)，1／6～8h，第3天取血查二氧化碳结合力及pH，并留尿测pH，如血pH及二氧化碳结合力降低，而尿pH＞⒌5为阳性。也可一次胜口服氯化铵0.1g／kg，于服后3～8h内测尿pH，1／h，判定同上。肝功能不佳者可用氯化钙代替，剂量lmmol／kg，口服。②重碳酸盐再吸收试验：口服法：NaH－CO3由2～10mmol／(kg？d)起每天逐渐加量至酸中毒纠正时测定血和尿中HCO－3和肌酐，按下列公式计算：滤液中HCO－3被排出部分％＝尿每min排出HCO－3／血浆HCO－3×GFR，正常时值为零，Ⅱ型RTA＞15％，I型RTA＜5％。
⒊其他检查
心电图、双肾超声、X线检查(腹部平片及骨片)，必要时可行肾图、肾核素检查或肾活检。
⒋临床分型
①I型是由于远端肾小管功能缺陷，因而H＋的排泌及NH＋4的生成减少，H＋滞留在体内引起酸中毒，其特点是尿pH＞⒌5。②Ⅱ型是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐功能降低，致近端肾小管排H＋减少，加之大量HCO－3排向远端肾小管，干扰了Na＋与H＋交换，Na＋与HCO－3大量丢失。③Ⅱ型是I与Ⅱ型的混合型。④N型既有远端肾小管功能障碍，又有醛固酮缺乏，故既有酸中毒又有高血钾的表现。
⒌诊断标准
⑴I型：①多见于20～40岁成年人，70％～80％为女性；②临床上肾结石、肾钙化多见，部分伴有软骨病或佝瘘病；③有低钙、低磷血症及高钙尿症；④高氯、低钾性酸中毒伴尿pH＞⒌5；⑤不完全型氯化钙试验阳性。
⑵Ⅱ型：①多发病于幼儿期，男性多见；②临床上低钾明显，而低钙与骨病较轻，表现为骨软化及骨质疏松；③高氯、低钾性酸中毒；④重碳酸盐再吸收试验阳性，尿中HCO－3排量＞15％。
⑶N型：①多有慢性肾小管间质病史，伴有中等度肾小球滤过率降低；②肾小管酸化功能障碍类似Ⅱ型肾小管酸中毒，但尿中HCO－3排量＜10％；③高氯性酸中毒伴高钾血症；④尿铵减少，血肾素及醛固酮水平降低。
⑷Ⅱ型：兼有I型和Ⅱ型的临床特征，尿可滴定酸及铵排出减少，在正常血浆HCO－3浓度下，尿HCO－3排量＞15％的滤过量。
二、治疗
⒈碱性药物
由于远端肾小管排H+减少在体内潴留，引起代谢性酸中毒，而近端肾小管酸中毒时，HCO3-重吸收功能障碍，患儿碳酸氢盐的肾阈降低至17～20mmol/L以下（正常为25～26mmol/L，小婴儿为22mmol/L），即使血浆HCO3-正常时，由于肾阈降低，滤液中的HCO3-大量从尿中排出，引起酸中毒。碱性药物的应用在于纠正酸中毒，早期使用能使临床症状得以改善或完全消失。常用制剂有2种：①碳酸氢钠和枸橼酸盐混合液。碳酸氢钠可直接发挥作用，急性或慢性酸中毒时均可采用。Ⅰ型患儿碳酸氢盐丢失甚少，只需中和体内酸性产物，一般给予1～5mmol/(kg？d)；Ⅱ型肾小管酸中毒用碱性药物治疗除要中和体内潴留的酸性产物外，还须补偿尿中丢失的碳酸氢盐，故需较大剂量，开始可用5～10mmol/(kg？d），静脉注射或口服，治疗过程中需根据血碳酸氢盐或二氧化碳结合力及24h尿钙排出量调整剂量，其中尿钙排泄量是指导治疗较敏感的指标，应调整剂量使24h尿钙排泄量在2mg/kg以下。炭酸氢钠剂量过大，可产生腹胀，嗳气等副作用。②枸橼酸盐混合液：有2种制剂，一种为枸橼酸钠，枸橼酸钾各100g，加水至1000ml，每毫升含碱基2mmol。另一种为枸橼酸钠100g。枸橼酸140g加水至1000ml，每毫升含钠1mmol。剂量为1mmol/(kg？d)，分4～5次口服。
⒉钾盐补充
肾小管酸中毒除高氯性酸中毒外，由于远端肾小管肾单位H+排泌障碍，H+-Na+交换减少，竞争性的K+-Na+交换增加，致使排钾过多，造成低钾血症；近端肾小管由于NaHCO3的大量丢失，血浆容量减少，引起继发性醛固酮增多，结果是NaCl重吸收增加，代替丢失的NaHCO3而产生高氯血症酸中毒；吸钠排钾引起明显的低钾血症，因此钾的补充十分重要，当有明显低钾血症时，应先补钾盐再纠正酸中毒，以免诱发低力争上游危相。常含有钾盐的枸橼酸盐合剂，开始剂量2～4mmol/(kg？d)，分3～4次口服，患有近端肾小酸中毒者最大剂量为4～10mmol/(kg？d)方能维持正常血钾浓度。治疗过程中根据病情及血钾浓度调整用量。因氯化钾含有氯离子应慎用。
⒊钙制剂应用
慢性酸中毒可导致尿钙排出增加，妨碍25（OH）D转变为⒈25（OH）2D，此外，有些病人胃酸缺乏，影响肠道对钙的吸收，使血钙偏低。低血钙可引起继发性甲状旁腺功能亢进，增加磷廓清，血中磷酸盐与钙离子降低则使骨质不能矿化，形成枸偻病；在纠正酸中毒过程中也可出现低钙血症，甚至惊厥。均需要补充钙剂。严重低钙血症可静脉滴入10%葡萄糖酸钙，每次0.5～⒈0mg/kg或5～10mg/次加倍稀释后缓慢输注。同时进行心脏监护，心率低于60次/分时则停止注射，以防发生心跳骤停。必要时可间隔6～8h重复使用。一般低钙可口服钙剂，按15mg/kg钙离子补充。
⒋维生素D治疗
慢性酸中毒可影响维生素D及钙代谢，特别在无端肾小管酸中毒并有明显佝偻病时需补充维生素D。它可促进胃肠粘膜和肾小管对钙的吸收，提高血钙浓度，有利于骨的矿化。可选用以下维生素D制剂；①普通维生素D2或D3，剂量可自5000～10000U开始，渐加量，个别可高达10万U/d。②25（OH）D，50μg/d，或双氢速变固醇0.1～0.2mg/d。③⒈25（OH）2D，剂量为0.5～⒈0μg/d，可收到良好疗效，治疗过程中必须密切监测血钙，开始每周查1次，以后可每月1次。当血钙恢复正常，佝偻病症状减轻时，应减量，以防发生高钙血症及维生素D中毒。
⒌利尿剂
对Ⅰ，Ⅲ型病例可减少肾脏钙盐沉积；对重症Ⅱ型病例需大量使用碳酸氢盐时，不仅可以提高碳酸氢盐的肾阈，减少尿中丢失，还可以减少碱性药物的用量；对Ⅳ型肾小管酸中毒同时使用利尿剂有助于纠正酸中毒和降低血钾浓度。
6.Ⅳ型肾小管酸中毒的治疗
除按原则纠正酸中毒外，由于其病理改变缺乏醛固酮或远端肾小管及集合管对醛固酮反应低下，肾小管对NaHCO3的重吸收减少，NaHCO3排出增多，尿排酸、排钾、排铵减少，致使H+及K+在体内潴留，引起代谢性酸中毒和高钾血症。故Ⅳ型患儿禁忌补钾。Ⅳ型肾小管酸中毒常见于Addison病，先天性肾上腺皮质增生症（又称肾上腺生殖器综合征）及肾发育不良等，须补充糖皮质激素或盐皮质激素，目前常用的糖皮质激素为氢化可的松，剂量10～20mg/m2，盐皮质激素多应用氟氢可的松，剂量0.15mg/m2。
如肾小管酸中毒并有肾浓缩功能受损，必须供给充分的水分，每日大约2～5l/m2。
⒎预后
本症多数病例需要长期治疗，甚至需终生治疗。应定期门诊随访测定血的pH值。碳酸氢盐浓度和尿钙排出量，谨慎调整药物剂量。其预后取决于早期诊断，早期合理治疗和长期坚持规律性治疗。若能早期合理治疗，可预防严重肾钙化和肾功能不全，预后较好。若中断治疗，代谢性酸中毒所致临床症状可复发，则导致肾功能不全或衰竭，预后不良。
（第七节）小儿尿路感染
一、诊断
⒈病史及体格检查