由于缺乏特殊诊断方法,目前仍沿用近期个性的琼斯(Jones)风湿热诊断标准。主要表现包括心脏炎、多发性关节炎、舞蹈病、皮下结节及环形红斑。心脏炎的诊断应具有以下四点之一:①新出现有意义的杂音,如心尖部收缩全期杂音或舒张中期杂音;②心脏增大;③心包炎;④心力衰竭。次要表现包括发热,C反应蛋白阳性或白细胞增多,既往有风湿热史或有风湿性心瓣膜病。显然主要表现较次要表现更有意义,两项主要表现加两项次要表现可靠。尤其是多发性关节炎、发热、血沉增快这组症状常见于幼年类风湿病、系统性红斑狼疮、化脓性关节炎及结核病毒。另外,对早期风湿热以及不典型的轻症病例则需全面了解病史,细致观察病情变化以及治疗的反应,综合分析才可达到明确诊断。实验室诊断主要针对最近的链球菌感染和全身炎性状态的存在,如两者缺一,则难下诊断。诊断过宽不但需要进进行一些不必要的治疗,而且要进行长期的药物预防,这对病人的经济和精神都是一个沉重的负担;诊断过严则可能将症状不典型的心脏炎漏诊,以致发展为慢性心瓣膜病,造成终身残废。
此外确定风湿有无活动性也是诊断中很重要的一方面。下面三种情况提示风湿活动的持续存在,即:①体温不正常,体重不增加,运动耐量不恢复;②心律不正常,易有变化,脉搏快速;③血沉快,C反应蛋白不转阴性,抗链球菌抗体滴定度不下降或白细胞未恢复正常。
二、治疗
在风湿热的治疗方面应注意掌握以下原则:①早期诊断,合理治疗,病情进展造成心脏发生不可恢复的改变;②根据病情轻征,选用合理的抗风湿药物使危重病儿避免死亡,对一般病便能及时控制症状,减少患儿痛苦;③控制及预防A组β溶血性链球菌感染,防止疾病复发;④风湿热为一反复发作的慢性过程的疾病,在反复及长期用药过程应注意药物的副作用的发生,故应权衡利弊合理使用。
㈠急性风湿热的治疗
⒈根据病情,卧床休息及控制活动量
在急性期如发热、关节肿痛者,应卧床休息至急性症状消失。有心脏炎并发心力衰竭者则应绝对卧床休息,休息时间一般无明显心脏受累者大约1个月左右;有心脏受累者约需2~3个月;心脏扩大伴有心力衰竭者,约需6个月左右方可逐渐恢复正常活动。
⒉饮食
应给容易消化,富有蛋白质、糖类及维生素C的饮食,宜少量多餐。有充血性心力衰竭者可适当地限制盐及水分。应用皮质激素的患儿亦应适当限制食盐。
⒊控制链球菌感染
应肌注青霉素40万单位,每日2次,用10~14天。或1次肌注苄星青霉素G120万单位。如不能应用青霉素时可用红霉素30mg/kg/d,分3~4次口服,服用10天。
⒋抗风湿药的应用
常用的有阿司匹林及肾上腺皮质激素,两者均有退热、消除关节症状及抑制心脏炎的抗炎作用,药物的选用、用量及疗程必须根据临床表现来决定。肾上腺皮质激素作用较强,心脏炎伴有心力衰竭者必须首选强的松,对危重病人可挽救生命。多发性关节炎者首选阿司匹林,对于舞蹈病,两者均无明显效果。风湿热初次作大多于9~12周能自选消退,抗风湿药物只起到抑制炎性反应作用,故疗程宜9~12周或更长,视病情轻征而定。
⑴阿司匹林:用量80~100mg/kg/d,每日用量不超过3~4g,少数病需增加到120mg/kg/d,每6小时1次,分4次口服,如效果不显或出现中毒反应,宜测血清阿司匹林水平,宜调节剂量将阿司匹林水平保持在20~25mg/dl之间,避免中毒反应。开始剂量用至体温下降,关节症状消失,血沉、C反应蛋白及白细胞下降至正常,大约2周左右减为原量的3/4,再用2周左右,以后逐渐减量而至完全停药。单纯关节炎者用药4~6周,有轻度心脏炎者宜用12周。阿司匹林可抑制凝血酶原的合成,和影响血小板的粘附作用,故可发生出血倾向,鼻衄及胃肠道出血。如有耳鸣、听力障碍应减量,发生酸中毒及精神症状应停药。饭后服阿司匹林可减少恶心呕吐等胃肠道一败涂地症状。如仍不能耐受可改用肠溶片。阿司匹林与抗酸药合用则疗效减低。近年报告阿司匹林可引起肝细胞损害、转氨酶升高等中毒性肝炎表现。
⑵强的松:用量为2mg/kg/d,分3~4次口服,对于严重心脏炎者可提高至100mg/d,开始用量持续2~3周,以后缓慢减量,至12周完全停药,或在停强的松这前1周,加用阿司匹林治疗,继用6~12周,时间久暂可视病情而定。应用强的松可出现不良反应,患儿肥胖,圆月脸容,多毛,痤疮等,停药后均渐消失。其它尚有高血压、糖尿、精神异常、惊厥、消化性溃疡、骨质疏松、感染扩散及发育迟缓等。为防止出现肾上腺皮质功能不全,停用强的松时必需缓慢渐停,一般需时3~4周。
用肾上腺皮质激素及阿司匹林治疗后,停药或减量时常出现反跳现象,但前者较常见,产生反跳的原因尚未明了,可能是风湿性炎症过程尚未结束就过早停药,使风湿热的自然病程又重新出现。反跳现象多在减量或停药2周内出现,轻者表现为发热、关节痛、心脏杂音又重现,血沉增快及C反应蛋白阳性,重者可出现心包炎、心脏增大及心力衰竭,轻症通常于数日内自愈,很少需要用药,重症需再加用阿司匹林治疗。
㈡舞蹈病的治疗
主要采取对症治疗及支持疗法。居住环境宜安静,加强护理工作,预防外伤,避免环境刺激。轻症可用苯巴比妥、安定等镇静剂。水杨酸及肾上腺皮质激素疗效不显着。近年报道用氟哌啶醇1mg加同量安坦,每日2次,可较快控制舞蹈动作,并减少氟哌啶醇的副作用,效果较好。
㈢心力衰竭的治疗
严重心脏炎、心脏扩大者易发生心力衰竭,除用肾上腺皮质激素治疗以外,应加用狄高辛或静注西地兰及速效利尿剂如速尿等(详见心血管疾病篇心力衰竭节)。
慢性心瓣膜病的治疗除临床上仍表现活动性需给抗风湿药物外,对无风湿活动临床表现者,则治疗时主要考虑以下几个方面。
⒈控制活动量
由于瓣膜器质病变引起心脏肥厚扩大及一般心脏代偿功能减退,对这些病儿应注意控制活动量,避免剧烈运动。
⒉洋地黄长期治疗
有慢性充血性心力衰竭者长期口服洋地黄,要随时调整剂量,保持有效维持量。
⒊扁桃体摘除
如有慢性扁桃体炎,于风湿热控制后可摘除扁桃体,但在术前2~3天及术后1~2周注射青霉素,以防止发生感染性心内膜炎。在拔牙前后也应如此治疗。
⒋手术问题
在心瓣膜严重损害时,可作瓣膜成形术或置换术,从而恢复瓣膜的正常功能,可使危重病儿的临床症状显着好转。但由于儿童期存在不断生长发育问题,可形成置换瓣膜相对狭窄现象,以及转换瓣膜的耐久性、术后抗凝治疗、预防感染等等问题,必须严重掌握适应证。一般认为其适应证如下:
⑴替换二尖瓣的适应症:①心功能Ⅲ至Ⅳ级;②血栓栓塞发生2次以上;③左房大,有心房纤颤、房壁钙化者;④进展性肺动脉高压,病情逐渐恶化者。
⑵替换主动脉瓣适应征:①主动脉瓣病变引致明显冠状动脉供血不足、晕厥或心力衰竭者;②如患儿各项客观检查指标为阳性,并有心肌缺血症状,虽心功能尚好(小于Ⅲ级)亦应作手术。
(第四节)过敏性紫癜
过敏性紫癫也叫过敏性血管炎、出血性毛细血管中毒病、过敏性血管性紫癫,是一种儿科常见病。主要是由于各种原因引起的血管炎症反应,致使血管壁通透性增加,血液渗入皮肤或新膜而表现为皮肤青紫(淤点、淤斑)、关节痛、腹痛,甚至累及肾脏。其确切的病因尚不十分明确,已知细菌、病毒、食物、药物以及化学中毒等可能是诱发因素。目前认为溶血性链球菌是重要的过敏原,这些因素不是直接作用于血管,而是通过人体的变态反应引起血管炎症反应。主要累及毛细血管。无血小板减少和凝血障碍。
一、诊断
⒈过敏性紫癜的诊断依据:
⑴有过敏体质或询问病史有较肯定的过敏原引发。
⑵有下述临床表现:
①前驱症状:在紫癜发生前1-3周有低热、上呼吸道感染及全身不适等症状。
②典型的皮肤紫癜及相应皮损,皮肤分批出现对称分布、大小不等、高出皮面及压之不褪色的丘疹样紫癜;
③病程中可有腹痛或累及关节或肾脏。
⑶实验室检查:白细胞总数正常或稍增高,中性粒细胞,嗜酸粒细胞可稍高,出血多时可出现贫血,血小板计数、出凝血时间、血块收缩试验均正常。部分患儿毛细血管脆性试验可阳性,血沉增快,IgA增高,类风湿因子及抗核抗体阴性。尿常规检查如有泌尿道出血或肾炎,则有相应的阳性结果。
⑷组织学检查:受累部位皮肤或组织中可看到较匀一的过敏性血管炎,毛细血管后小静脉有大量白细胞浸润,纤维样坏死和红细胞渗出血管外,血管壁可有源性坏死,上皮细胞增殖。
⑸除外其他疾病引起的血管炎,冷球蛋白综合征,良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜,色素沉着性紫癜性苔癣样皮炎等。
【鉴别诊断】
须与以下疾病进行鉴别。
⒈特发性血小板减少性紫癜
这是一种常见的与免疫相关的出血性疾病。多见于儿童和青壮年,女性多于男性。根据皮肤紫癜的形态不高出皮肤,分布不对称及血小板计数减少,不难鉴别。过敏性紫癜皮疹如伴有血管神经性水肿,荨麻疹或多形性红斑更易区分。
⒉同种免疫性血小板减少性紫癜
这是由于胎儿与母亲的血小板抗原不合,导致母体对胎儿血小板抗原产生抗体,再经胎盘进入胎儿血流内破坏胎儿血小板所致。新生儿出生时可没有出血症状,但产后几小时内出现全身散在紫癜和紫斑。严重者可有神经系统症状和呼吸困难。血小板减少一般在2周内好转,持续时间可达2个月,一般不需要治疗。
3、血栓性血小板减少性紫癜
这是一种罕见的微血管血栓-出血综合征。其特征为发热、血小板减少性紫癜、微血管性溶血性贫血以及中枢神经系统和肾脏受累的症状等,死亡率可高达54%。
4、败血症
脑膜炎双球菌败血症引起的皮疹与紫癜相似,但本症中毒症状重,白细胞明显增高,刺破皮疹处涂片检菌可为阳性。
5、风湿性关节炎
二者均可有关节肿痛及低热,于紫癜出现前较难鉴别,随着病情的发展,皮肤出现紫癜,则有助于鉴别。
二、治疗
⒈一般治疗
急性期应卧床休息。饮食宜用免蛋白、少渣半流,有消化道出血者如,腹痛轻、大使潜血阳性可用流食,腹痛重,有肉眼血便者,应禁食。发病前如有细菌感染,应用青霉素治疗10天。注意寻找和避免过敏原。学龄儿童如有胃肠道或肾炎症状者,待症状消失后3个月复学。
⒉去除病因
寻找并清除过敏原很重要,如扁桃腺炎及其他感染病灶治愈后,本病也常获得缓解。曾经有经驱钩虫后顽固性紫癜得到治愈的报道。避免可疑的药物、食物及其他因素。
⒊一般药物治疗
⑴抗变态反应药物
疗效不定,扑尔敏4mg每日三次口服;苯海拉明或异丙嗪25mg每日三次口服;息斯敏10mg每日一次口服;10%葡萄糖酸钙0ml静注,每日一次。
⑵路丁和维生素C
可增加毛细血管抵抗力。一般用药剂量宜大。维生素C以静脉注射为好。路丁20~40mg、口服每日二次;维生素C2~3g每日一次静脉注射或加入葡萄糖液中静脉滴注。
⑶止血药