儿童多个椎体塌陷常见于Gaucher病、黏多糖病、淋巴瘤和神经母细胞瘤。异常细胞替代了有骨生成能力的细胞,削弱了椎体的强度,因轻微的创伤而发生椎体塌陷。通常患者还有内脏和其他骨骼的病变。核素骨扫描和骨骼检查可确定其他部位的骨骼病变。典型的症状是塌陷椎体处的疼痛,极少有神经并发症。
罹患Gaucher病的儿童,骨骼因含有葡萄糖脑苷脂的网织细胞浸润,替代了骨生成组织。通常骨髓穿刺和发现非典型的细胞而确定诊断。可有单个和多个椎体塌陷,但发生驼背畸形则极为少见(图15-17)。黏多糖病、软骨营养不良、脂沉积症与Gaucher病的骨骼病变相似,都因细胞储存大量的异常代谢物质而削弱了骨骨各强度。典型的病变首先出现在胸腰椎的移行部位,髓核向前突出,椎体前缘在X线上酷似鸟嘴的外观。病变严重者可使整个脊柱受累。
在成骨不全的患者可见多个椎体压缩性骨折。通常还有典型的特征,如长骨脆弱、肢体畸形和蓝色巩膜。严重受累的儿童通常可出现进行性脊柱侧凸或后凸畸形。某些全身性骨质疏松可引起压缩性骨折伴后凸畸形,例如囊性纤维化和某些医源性疾病,如儿童类风湿关节炎服用可的松所致的骨质疏松。
儿童特发性骨质疏松症也可发生压缩性骨折(图15-18)。这是一种不常见的获得性疾病,除了明显的骨质疏松外,几乎是完全正常的青少年儿童,典型者为8-15岁。虽然容易与成骨不全相混淆,但有时间上的自限性,通常为1M年,并可几乎恢复正常的骨骼。在X线上可显示明显的骨质疏松,轻微的创伤可造成骨折。患者没有家族史,也没有蓝色的巩膜、颅骨缝隙改变及牙齿发育差等成骨不全的特征。初始的主诉通常与脊柱有关。如果早期作出诊断,采取Milwaukee支具固定,不仅可改善外观还能减轻后凸畸形及后遗畸形。甚至更为罕见的骨质疏松与使用肝素有关,因心脏疾病需要长期使用肝素的儿童,可发生罕见的压缩性骨折。
(第三节)儿童椎弓峡部断裂和脊椎滑脱
儿童脊椎滑脱的发生率为5%,其发病原因尚有争论,支持发育性和先天性病因者均有充分的资料。先天性骶椎缺损和缺乏完整的后侧结构,有发生脊椎滑脱倾向。发育性因素,如创伤、不良姿势和某些重复性活动可导致椎弓峡部应力骨折。5岁以下儿童极为罕见,文献上只有1例婴幼儿脊椎滑脱的报道。最常见的发病年龄是74岁的儿童,提示创伤可能是突出的发病原因。致使脊柱极度伸展的外力可产生脊椎滑脱,实验研究表明需要高强度的应力(尽管使婴儿尸体脊柱高强度外力的屈曲和伸展才能产生椎弓峡部骨折)。患者常有轻微的创伤,通常是出现临床症状的诱发因素,但严重的损伤很少见。临床症状出现的时间与进入青春期迅速生长期恰好一致。在第5腰椎(L5)至第1骶椎(S,)水平的滑脱通常属于先天性脊柱异常的范畴,尽管这种命名缺乏胚胎学和解剖学的支持,却有数位学者赞同这种分类的理由。诸如在家族成员中发病率高,某些少数民族在近亲中的发病率高达27%49%。而一般人群的发病率预测为4%4%。还有种族和性别的差别。黑色人种的女性发病率最低,而白色人种的男性发病率最高(6.4%)。在脊椎滑脱患者中,隐性骶椎裂的发病率也比较高(28%-42%),并伴有先天性骶椎近端及上关节突的未发育。
有资料支持脊椎滑脱代表椎间关节应力骨折,一些学者推测儿童髋关节的屈曲挛缩加重了腰椎前凸,体重产生的应力集中在椎间关节上,从而导致峡部逐渐断裂。解剖学研究提示脊柱伸展时椎间关节承受较大的剪力。儿童的椎弓峡部很薄,椎弓也没有达到它的最大强度,椎间盘抵抗剪力能力也很弱。在腰椎不断伸屈活动的循环中,即使是生理性负荷也可发生疲劳性骨折。脊椎伸展时的侧方屈曲活动可使应力増加,如体操运动中倒退的动作。女性体操运动员脊椎滑脱的发病率(11%)是同龄女性儿童的4倍。许多初学体操运动的儿童,其当时的X线片可证明脊柱正常,后来却发生了脊椎滑脱。
患有胸腰椎Scheuermann病,或承受反复、过量负荷的少年儿童,脊椎滑脱的发病率有所増加。胸腰段的后凸通常伴随代偿性腰椎前凸増大。这些儿童如果从事较重的体力活动,例如举重、当足球先锋队员发生脊椎滑脱的可能性更大。
1.临床表现
脊椎滑脱通常发生于青少年儿童,但儿童病例多无症状,极少因为有严重的症状而寻求治疗。在一项前瞻的纵向普查研究发现,只有13%的脊椎滑脱儿童在18岁之前出现症状。少见的情况是恰好儿童进入生长迅速期,也出现了症状。
疼痛是成人病例的主诉,儿童多数没有疼痛。通常因为姿势异常或胭绳肌痉挛引起步态异常而寻求治疗。疼痛多局限于腰背部,少数可有臀部、大腿的疼痛。某些剧烈的脊柱活动如滑船、打曲棍球、打网球和垒球,通常可诱发出临床症状或使原有的症状加重,卧床休息和限制活动可减轻症状。
体格检查可发现在下腰部有压痛、肌肉紧张和侧方屈曲活动受限,特别是急性发作者更为明显。如果出现胭绳肌紧张,髋关节屈曲活动则明显受限。有症状者80%有胭绳肌紧张,又称胭绳肌痉挛,被认为是神经根受激惹所致。但是,缺乏支持这种论点的证据。胭绳肌紧张者很少伴有神经系统体征。
儿童与成人不同的是很少出现神经根压迫的体征,如肌力减弱、反射的改变和感觉缺失,应该仔细检查骶部感觉缺失区和膀胱功能。对儿童脊椎滑脱的脊髓造影和手术探查,极少发现有椎间盘突出。
2. X线诊断
如果在X线片上椎间关节存在较大低密度缺损,几乎在腰椎X线片上能够看到;如果是单侧缺损(20%)或不伴有椎体滑脱,需要作特殊的影像学检查。
腰椎斜位X线检查可消除和分开这个部位的骨性重叠。如果没做斜位X线检查,约有20%的儿童患者将被漏诊。45°的斜位X线片是显示椎弓峡部的理想位置。在斜位X线片上,椎弓形似“猎狗”,“狗体”代表椎板,“狗颈”代表峡部,“狗头”代表上关节突、椎弓根和横突。峡部缺损看似“狗颈”带有项圈(图15-20)。这种形象化的解释斜位X线片,对缺乏经验者正确阅读斜位X线片很有帮助。急性损伤可见峡部有狭窄的间隙,而且边缘不规则。而长时间病变,其边缘圆钝且光滑,提示为假关节形成。发生骨折和椎体滑脱后,间隙的宽窄取决于骨吸收的多寡。
儿童有症状者的26%-35%可能有后侧结构发育不良(WiltseI型)。由于发育异常,后关节突在骶椎上出现半脱位。只有后侧结构发育不良而无峡部缺损的儿童,关节突有明显的半脱位,峡部变细像拉长的“太妃糖”。以后在峡部中央出现的缺损,被称为Hensinger“灰狗征”。因为两种病变可发生在同一家族的成员,可能是同一疾病的不同表现。峡部发育不良或变长代表慢性应力反应伴有峡部逐渐变细,而峡部断裂型则代表急性应力性骨折。
峡部断裂的患者通常有后部结构的缺陷,容易发现的缺陷包括神经管闭合不全、椎板形成不良,据报道可达32%44%。如果普通X线检查发现了上述病变,应该进行更细致的X线检查。核素骨扫描和斜位X线联合应用是确定诊断的可靠方法。CT扫描对急性峡部骨折则帮助不大。由于CT扫描的层面与骨折线相平行,所以CT扫描对诊断L4或匕的峡部断裂比较困难。如果患者卧床休息不能缓解疼痛和神经体征,抑或出现膀胱直肠功能障碍、会阴部痛觉过敏,应考虑做MRI检查。
Sherman曾报道少见的病例,表现为同一椎体一侧峡部断裂和对侧峡部硬化、椎板及椎弓根肥大。这种情况可能是不稳定椎弓遭致反复创伤的结果,也是应力作用的生理性反应。在X线检查容易与骨样骨瘤的反应性硬化混淆。这种鉴别诊断非常重要,因为切除硬化的椎弓根,可使存在对侧峡部断裂的脊柱变得更不稳定。CT扫描发现瘤巢可确定骨样骨瘤的诊断。核素骨扫描对鉴别诊断没有帮助,因为这两种疾病都表现摄入量増多。
在临床上怀疑为这种疾病,又缺乏X线方面的证据时,特别是在骨折前的应力反应阶段,核素骨扫描有助于诊断,单光子发射的CT扫描对诊断则更有意义。X线检查可忽略较小、部分的或单侧骨折,但是,核素骨扫描可证明因为骨折愈合使骨转换増加的区域。出现症状的5-7天,核素骨扫描可发现摄入量増多。在以后的1年内,核素骨扫描可鉴别已形成假关节(冷结节),还是正处于愈合过程之中骨折(热结节),后者可从固定中获得益处。对于症状已持续1年以上或没有症状的患者,除非怀疑有肿瘤、感染或恶性病变,不需要核素骨扫描。
核素骨扫描对从事体育运动的年幼儿童有特殊的帮助,因为体操等运动员有较高的峡部断裂发病率。早期发现这些应力反应,可以早期治疗,并能明显的缩短康复时间。核素骨扫描还能用于康复状况的评价,确定运动员何时可参加比赛。
3.治疗
如果经X线证实为急性损伤,通常用包括胸、腰骶椎的石膏或支具固定34个月,多可使骨折愈合。单侧病变比双侧更容易愈合。核素骨扫描对鉴别是处于连续的骨折愈合过程,还是病变已存在很长时间很有帮助。
长期存在的病变不可能愈合,但非手术治疗通常可缓解儿童的症状。限制参加剧烈的活动,加强腹肌、腰背肌强度的训练,通常可控制中等程度的腰背痛和胭绳肌痉挛。儿童有严重的腰背痛或症状持续存在,需要卧床休息、石膏及支具固定,口服非麻醉性止痛药物。胭绳肌的张力是判断治疗成功与否的良好临床指标。在长期的随访观察中,发现多数儿童完全解除了症状或只有轻度的不适。
对于因峡部断裂产生症状的儿童,特别是10岁以下的儿童,应该密切随访观察是否发生进行性脊柱滑脱。一般不应限制无症状或症状轻微、有峡部断裂儿童的活动。年龄18-30岁的正常男性中,7.2%有峡部断裂,却没有任何症状。症状持续存在者极为少见,因此,限制生长期儿童的活动似乎并不合理。应该强调的是,罹患峡部断裂的11-19岁儿童多没有症状,对于卧床休息不能缓症状的儿童,或有阳性神经体征者,应予以警惕,应该考虑做MRI和肌电图等项检查。
少数峡部断裂的儿童对非手术治疗无反应,抑或不愿意放弃体育活动,可能需要做稳定性手术。通常选择15和51的后外侧融合和自体骨移植,足以实现稳定脊柱的目标。如果有3°以上的脊柱滑脱,需要将融合范围延伸到L4。Nachenson米取骨移植和横突融合术后,峡部缺损也获得坚固的愈合。
如果峡部缺损<6-7_,并且只有轻度脊柱滑脱,则有不同的手术方法可供选择,例如横突间钢丝固定、峡部螺丝钉固定和骨移植。这些方法通常用于滑脱和退行性病变轻微、年龄<30岁的患者。这种方法最好的治疗对象是病变介于U-L4或有多处病变的患者。对于传统的横突融合术而言,这种手术方法是更好的选择,因为只在一个水平修复缺损,而不融合没病变的椎体。
只要选择合适的病例,80%10%的病例可获得坚固的融合。儿童没有作Gill手术、椎板减压而不作为融合术的指征,因为切除后侧结构増加了脊柱的不稳定并产生脊柱滑脱。
急性峡部断裂伴滑脱是一种脊柱滑脱特殊类型,,这是由高能量创伤所致,也是不稳定的脊柱骨折与脱位的相似损伤,通常位于匕的峡部。这种所谓的创伤性脊柱滑脱(IV型),是因关节突、椎板或椎弓根骨折而没有峡部骨折,应该与峡部断裂的急性滑脱相鉴别。典型者畸形进行性加重,一些患者出现神经损害。由于脊柱不稳定,并有进行性加重和神经损害的高危因素,应该采取手术治疗。I度滑脱可后路固定,而更严重的畸形因为继发性韧带断裂,则需要前路和后路固定。
(第四节)儿童胸腰椎Scheuermann病
胸腰椎Scheiermann病是儿童胸椎后凸畸形的常见原因,但很少出现疼痛。儿童首先出现外观畸形,其后才发现特征性的椎体改变。Sorenson建立了放射学诊断标准,即相邻3个以上椎体有>5°的楔形改变,可确定诊断。虽然Shmorl结节和椎间隙狭窄比较常见,但不是诊断的必须条件。典型的胸椎Scheuermann病局限于胸椎,多无明显的诱因,也可能受遗传因素的影响。腰椎或胸腰椎骨软骨炎比较少见,但是,通常伴有疼痛的症状。
一些学者提出腰椎的改变是创伤的结果。腰椎或胸腰椎Scheiermann病主要累及13-17岁的青春期少年儿童,伴有活动后出现比较严重的持续性疼痛。患者通常有急性背部扭伤或外伤的病史。Wassmann注意到来自农村的儿童更为常见,其发病率是城市儿童的8倍。其他作者认为腰椎的改变,与16岁之前做过强烈的体力劳动有关,指出在生长迅速期的终板和椎体更易发生机械性的应变。Hafner发现进入生长迅速期的15-17岁的男性更为常见,并创用了“学徒者后凸或肌炎性后凸”的称谓。Michell在年轻的运动员也发现了类似的腰椎病变,认为椎体骺板局部的应力性损伤是致病原因。
儿童接近9岁时首先在下胸椎出现骨突次级骨化中心,17-22岁期间骨突骨化中心与椎体融合。由于环形骨突中央薄而周围厚,不断増加的压力可迫使椎间盘经骨突中央进入椎体的松质骨内(图15-22),并伴有椎间隙狭窄。与此相似的机制可削弱骨结构强度的代谢和肿瘤样疾病,也往往伴有Schmoral结节形成。边缘性Schmoral结节(图15-23)通常与创伤有关,而中央性Schmoral结节则总是见于Scheuermann病。在对实验模型的研究中发现,当在坐位和前屈的位置提起重物时,可使髓核的压力増加到产生通过正常终板的骨折所需应力的下限。划船手需要脊柱的屈伸活动、体操和举重运动能产生相同的应力。
背部疼痛可持续24个月,活动、特别是脊柱的前屈活动可加重疼痛,休息可完全缓解。通常采取支具治疗足以缓解症状,偶有需要卧床休息和石膏固定。文献上没有为解除症状而采取手术治疗的报道,只有少数的矫形手术报道。在余下的生长期间,椎体的改变缓慢的向着愈合的方向发展,Schmoral结节和椎间隙狭窄多持续存在。椎体前缘的骨突片很少能够愈合。